Митральные пороки сердца
 Скачать 0.73 Mb.
|
|
Выраженная правожелудочковая недостаточность требует продолжения терапии тиазидовыми или петлевыми диуретиками, к которым целесообразно добавить прием антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон в дозе 200–300 мг в сутки). Целесообразно также применение небольших доз ингибиторов АПФ (эналаприл в дозе 10 мг в сутки, периндоприл в дозе 2 мг в сутки и т.п.), которые снижают активность РААС, положительно влияют на процессы ремоделирования сердца и сосудов. Правда, эти лекарственные средства также следует использовать с осторожностью, поскольку резкое снижение ОПСС и уровня АД может приводить к нежелательному снижению сердечного выброса и рефлекторной тахикардии. Возникновение у больных с митральным стенозом тромбоэмболических осложнений требует назначения гепарина. В последующем показан прием непрямых антикоагулянтов (варфарин) не менее 1 года с поддержанием МНО на уровне 2,0–3,0 ед. При повторных тромбоэмболиях увеличивают дозы непрямых антикоагулянтов таким образом, чтобы поддерживать МНО на уровне 3,0–4,5 ед, одновременно добавляя аспирин (около 100 мг в сутки). 1.8.б)Хирургическое лечение. Хирургическая коррекция стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия показана в следующих случаях: 1. Умеренный митральный стеноз с площадью отверстия от 1,0 до 2,0 см2 и наличием клинических проявлений: одышки, выраженной утомляемости, мышечной слабости, возникающих при физической нагрузке, и/или признаков правожелудочковой недостаточности и др. 2. Критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (площадь отверстия меньше 1,0 см2) с наличием тяжелой декомпенсации. 3. Митральный стеноз, сопровождающийся повторными тромбоэмболиями, независимо от выраженности застоя в малом и большом кругах кровообращения и даже при “бессимптомном” течении порока.  Катетерная баллонная вальвулопластика   При площади митрального отверстия больше 2,0 см2 и малосимптомном течении заболевания (например, одышка при физической нагрузке) оперативное лечение не показано. 2.НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА  2.0.Это неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией крови из ЛЖ в ЛП. 2.1.Эпидемиология Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность, insufficient valvule mitralis) в изолированном виде наблюдается редко (до 5 % случаев), чаще сочетается с митральным стенозом и аортальными пороками. Встречается также относительная митральная недостаточность. Она может быть следствием диффузного поражения миокарда левого желудочка и расширения его полости или изменения тонуса сосочковых мышц. Анатомического поражения самого митрального клапана при этом виде митральной недостаточности не наблюдается. Митральная недостаточность несколько чаще встречается у мужчин. 2.2.Этиология. Аппарат митрального клапана представлен створками митрального клапана, сухожильными хордами, папиллярными мышцами и фиброзным кольцом митрального клапана. Патология любой из этих структур может привести к развитию МР. Наиболее частыми причинами МР служат:
Одной из частых причин хронической МР считают возрастной кальциноз фиброзного кольца митрального клапана. Показано, что применение аноректических препаратов также может стать причиной возникновения МР. Разрыв сухожильных хорд, инфекционный эндокардит могут быть причиной и острой, и хронической МР. Редкими причинами митральной недостаточности могут стать и заболевания соединительной ткани (васкулиты), гиперэозинофильный синдром, карциноидный синдром 2.3.Патогенез. В случае хронической митральной регургитации имеется время для риввития эксцентрической гипертрофии сердца. Новые саркомеры расшит гаются рядами, увеличивая длину отдельных волокон миокарда. В результате этого увеличивается конечный диастолический объем ЛЖ, это является компенсаторным механизмом, поскольку позволяет увеличить общий ударный объем (то есть объем крови, поступающий в аорту, и ее объем, поступающий в левое предсердие), позволяя поддерживать сердечный выброс. Увеличение размеров ЛЖ и левого предсердия позволяет демфиро- вить струю регургитации, длительно сдерживать выход регургитацион- мого потока крови в легочные вены и предотвращать легочный застой. Эта стадия компенсированной МР может быть полностью бессимптомной даже во время значительной физической нагрузки. Работа ЛЖ в этот период облегчена по сравнению с нормой, поскольку часть крови уходит в левое предсердие — камеру с низким сопротивлением, и только уменьшенный объем крови выбрасывается в аорту против периферического сопротивления. Именно поэтому при компенсированной МР левый желудочек гиперкинетичен. Продолжительность стадии компенсации митральной регургитации различна, но может длиться много лет. Тем не менее длительное повреждение объемной перегрузкой, в конце концов может привести к дисфункции ЛЖ. На этой стадии снижается систолическая функция ЛЖ и увеличивается конечный систолический объем. В последующем возможна дилатация ЛЖ и увеличение его давления наполнения. Эти гемодинамические события приводят к последующему уменьшению выброса и легочному застою. Однако фракция изгнания ЛЖ длительно остается на кажущемся нормальным уровне (55-60%), несмотря на явную миокардиальную дисфункцию. Это также следствие частичного сброса крови в камеру с низким сопротивлением, поэтому за нижний предел фракции изгнания ЛЖ при митральной недостаточности принимаются значения 62-65%, а не 55%, как в общей популяции. Если проследить течение от начала недиагностированной острой МР : последующим переходом в хроническую, то события развиваются следующим образом.
В фазе декомпенсации хронической МР развивается миокардиальная дисфункция, фракция изгнания ЛЖ снижается до 55% и ниже, вместе с ней снижается и общий ударный объем, и объем крови выбрасываемый ЛЖ в аорту. Вновь повышается давление в левом предсердии, возникает застой крови в легочных венах и легких 2.4.Клиническая картина Жалобы • В стадии компенсации больные могут выдерживать значительную физическую нагрузку, не предъявляя никаких жалоб • При снижении сократительной функции ЛЖ и развитии лёгочной гипертёнзии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений возникают одышка в покое и приступы сердечной астмы • При снижении сократительной функции ПЖ появляются боли в правой подрёберной области, а также отёки на ногах. Внешний вид больных • При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения отмечают акроцианоз • При осмотре грудной стенки иногда выявляют сердечный горб • При пальпации и визуально определяют сердечный толчок, смещённый влево и вниз (признак гипертрофии ЛЖ) • Хорошо заметна пульсация сонных артерий. Осмотр и пальпация сердца У большинства больных с митральной недостаточностью преобладает эксцентрическая гипертрофия (гипертрофия + дилатация) левых отделов сердца, характерная для их объемной перегрузки. Верхушечный толчок в связи с этим становится усиленным, разлитым и смещается влево, кнаружи от левой срединно-ключичной линии. При выраженной недостаточности митрального клапана и присоединении левожелудочковой недостаточности верхушечный толчок может достигать передней подмышечной линии и опускаться вниз в VI межреберье. Перкуссия Наиболее характерно смещение левой границы относительной тупости сердца влево за счет дилатации ЛЖ (рис. 8.34). Верхняя граница относительной тупости смещается вверх, как правило, лишь при выраженной дилатации ЛП. Гораздо чаще расширение этого отдела можно обнаружить при исследовании конфигурации сердца, которое выявляет сглаживание “талии” сердца (митральная конфигурация). В отличие от конфигурации сердца, характерной для стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия, митральная конфигурация при недостаточности двустворчатого клапана сочетается со смещением левого контура сердца влево. В тяжелых и относительно редких случаях, когда на фоне выраженной и длительно существующей легочной гипертензии развивается эксцентрическая гипертрофия ПЖ, к описанным изменениям границ сердца может присоединяться смещение вправо правой границы относительной тупости и правого контура сердца Аускультация сердца Аускультация сердца позволяет выявить важнейшие аускультативные признаки митральной недостаточности. Изменения I тона. Для органической недостаточности митрального клапана очень характерно ослабление I тона на верхушке или даже его исчезновение, обусловленные отсутствием герметичности ЛЖ во время фазы изоволюмического сокращения желудочка (отсутствие периода замкнутых клапанов). Однако при небольшом клапанном дефекте и сохраненной систолической функции ЛЖ выраженного ослабления I тона может не быть и долгое время он сохраняет свою громкость. Изменения II тона. У многих больных с небольшим дефектом митрального клапана II тон не изменен. Акцент II тона на легочной артерии выявляется лишь в поздних стадиях заболевания при возникновении левожелудочковой недостаточности и развитии легочной гипертензии. Иногда (редко) выслушивается расщепление II тона, которое может быть обусловлено более ранним возникновением аортального компонента II тона вследствие укорочения периода изгнания крови из ЛЖ. Такая ситуация возникает иногда при выраженной недостаточности митрального клапана, когда большая часть УО быстро выбрасывается левым желудочком не в аорту, а в левое предсердие, т.е. в камеру сердца со сравнительно низким сопротивлением опорожнению ЛЖ. Патологический III тон иногда можно выслушать при недостаточности митрального клапана. Он обусловлен объемной перегрузкой ЛЖ. III тон лучше определяется на выдохе. Его отсутствие не исключает недостаточности митрального клапана, свидетельствуя лишь о малой выраженности порока. Систолический шум на верхушке — наиболее важный аускультативный признак недостаточности митрального клапана. Он возникает в результате турбулентного тока крови из ЛЖ в ЛП во время периода изгнания. Отсутствие систолического шума почти полностью исключает органическую митральную недостаточность. Систолический шум митральной недостаточности следует непосредственно за I тоном или сливается с ним. Он имеет лентовидную или веретенообразную форму, занимая 2/3 или всю систолу. Шум выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область . Тембр систолического шума зависит от деформации анатомических структур на пути обратного кровотока. Чем более грубый характер имеет шум, тем вероятнее его связь с органической митральной недостаточностью 2.5.Различается три степени выраженности митральной недостаточности: Порок I степени: небольшой интенсивности систолический шум, нерезкое увеличение левого желудочка, незначительное увеличение левого предсердия. Порок II степени: систолический шум средней интенсивности, умеренно выраженный III тон, отчетливое увеличение левого желудочка и левого предсердия. Порок III степени: интенсивный систолический шум, сливающийся с / и // тонами, расщепление II тона с усилением легочного компонента, большая амплитуда III тона, выраженное увеличение левых отделов сердца 2.6.Диагностика. Электрокардиография Электрокардиографическое исследование у больных митральной недостаточностью позволяет выявить признаки гипертрофии миокарда ЛП и ЛЖ, а также различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Напомним, что ЭКГ-изменения, характерные для компенсаторной гипертрофии ЛП, включают:
ЭКГ-признаки левожелудочковой гипертрофии включают:
Эхокардиография Прямых эхокардиографических признаков митральной недостаточности при применении одно- и двухмерной эхокардиографии не существует. Единственный достоверный признак органической митральной недостаточности — несмыкание (сепарация) створок митрального клапана во время систолы желудочка — выявляется крайне редко. К числу косвенных эхокардиографических признаков митральной недостаточности, отражающих характерные для этого порока гемодинамические сдвиги, относятся:
увеличение общего ударного объема (по методу Simpson); гипертрофия миокарда и дилатация полости ЛЖ 2.7.Лечение Изолированная недостаточность митрального клапана редко приводит к тяжелым нарушениям гемодинамики. Чаще речь идет о комбинации со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, когда недостаточность митрального клапана преобладает. В этих случаях нарушения гемодинамики определяются в основном объемом митральной регургитации и функцией ЛЖ. 2.7.а)Медикаментозное лечение МН. Митральная недостаточность легкой степени не требует специального лечения. При митральной недостаточности умеренной или тяжелой степени показано осторожное назначение ингибиторов АПФ. Снижение с их помощью величины постнагрузки по понятным причинам облегчает выброс крови в аорту, и объем регургитации в ЛП закономерно уменьшается. При возникновении левожелудочковой недостаточности показано применение диуретиков (сальуретиков и петлевых мочегонных) и лекарственных средств, уменьшающих приток крови к сердцу, например, нитратов. При этом следует помнить о возможном снижении сердечного выброса при применении высоких доз названных препаратов. Не исключено также применение сердечных гликозидов, если имеется снижение систолической функции ЛЖ. При этом следует помнить, что при митральной недостаточности нормальной считается ФВ больше 65%. Правожелудочковая недостаточность требует назначения мочегонных препаратов и антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон). При возникновении постоянной формы мерцательной аритмии применяют сердечные гликозиды (дигоксин) и β-адреноблокаторы, переводя тахисистолическую форму мерцательной аритмии в нормосистолическую. В поздних стадиях заболевания требуется назначение антикоагулянтов для профилактики тромбоэмболических осложнений. 2.7.б)Хирургическое лечение заключается в замене клапана соответствующим протезом (протезирование).  Стандартный митральный клапанЕсли отсутствует кальцификация митрального клапана и створки сохраняют достаточную подвижность, возможна операция реконструкции (пластики) клапана. Пластика показана также при относительной митральной недостаточности, вызванной расширением фиброзного кольца клапана, разрывом хорды или задней створки, а также перфорации створки при инфекционном эндокардите. Показаниями к хирургическому лечению служат: |