Главная страница
Навигация по странице:

  • Список сокращений

  • МОЧЕВОЙ СИНДРОМ Изменения в моче в первую очередь позволяют заподозрить болезни почек, мочевыводящих путей и встречаются в большинстве случаев. Протеинурия

  • Протеинурия переполнения

  • Тубулярная протеинурия

  • Гломерулярная протеинурия

  • Функциональные протеинурии.

  • Виды гематурии.

  • Лейкоцитурия

  • Цилиндрурия.

  • НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

  • нефро синдромы. Мочевой синдром


    Скачать 0.55 Mb.
    НазваниеМочевой синдром
    Анкорнефро синдромы.doc
    Дата15.11.2017
    Размер0.55 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файланефро синдромы.doc
    ТипДокументы
    #10247
    страница1 из 4
      1   2   3   4

    Содержание:
    Мочевой синдром......................................................................................................3

    Нефротический синдром…………………………………………………………10

    Нефритический синдром…………………………………………………………12

    Гипертонический синдром……………………………………………………….15

    Тубуло-интерстициальный синдром…………………………………………….20

    Острая почечная недостаточность……………………………………………….24

    Хроническая почечная недостаточность………………………………………...29

    Приложения………………………………………………………………………..36

    Список сокращений

    АГ – артериальная гипертензия

    БПГН – быстропрогрессирующий гломерулонефрит

    ГН – гломерулонефрит

    ГУС – гемолитико-уремический синдром

    ИМС – инфекция мочевыводящей системы

    НС – нефротический синдром

    ОНС – острый нефритический синдром

    ОПН – острая почечная недостаточность

    ОПСС – общее периферическое сосудистое сопротивление

    ОЦК – объем циркулирующей крови

    ПСС – периферическое сосудистое сопротивление

    РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система

    СКВ – системная красная волчанка

    СКФ – скорость клубочковой фильтрации

    ТПН – терминальная стадия почечной недостаточности

    ФСГС – фокально-сегментарный гломерулосклероз

    ХБП – хроническая болезнь почек

    ХПН – хроническая почечная недостаточность


    Выявление ведущего синдрома в нефрологии – обязательный начальный этап в диагностике болезней. На этом этапе врач выявляет клинические, лабораторные, полученные с помощью инструментальных исследований симптомы болезни и делает попытку связать воедино в основной синдром и наметить пути к дифференциальной диагностике.

    В нефрологической практике выделяют ряд синдромов:

    • Мочевой

    • Нефротический

    • Нефритический

    • Гипертонический

    • Тубуло-интерстициальный

    • Острая почечная недостаточность (ОПН)

    • Хроническая почечная недостаточность (ХПН)


    МОЧЕВОЙ СИНДРОМ

    Изменения в моче в первую очередь позволяют заподозрить болезни почек, мочевыводящих путей и встречаются в большинстве случаев.

    Протеинурия – наиболее важный симптом поражения почек. Белки в моче имеют плазменное происхождение. За сутки в обеих почках фильтруются около 180 л плазмы. В норме менее 150 мг белка ежедневно удаляется с мочой. Поскольку 1 л плазмы содержит 60-80 г белка, такое малое количество белка в моче свидетельствует об исключительно высокой эффективности гломерулярного фильтра, препятствующего потере плазменного белка. В почечных клубочках происходит фильтрация белков плазмы в соответствии с их молекулярной массой и размером молекул. Небольшие белки с молекулярной массой менее 20 000 Да попадают в первичную мочу, но затем реабсорбируются и распадаются в проксимальных почечных канальцах. В норме с окончательной мочой выделяются белки, состоящие из альбумина (40%), IgG (10 %), легких цепей (5%), IgA (3%). 50 % всех белков мочи составляет белок Тамма-Хорсфалла, образующийся в норме в канальцах (восходящем отделе петли Генле). Незначительную часть составляют не подвергшиеся реабсорбции низкомолекулярные белки (β2-микроглобулин, ά1-ά2 микроглобулин, лизоцим). Рутинные методы исследования (проба с сульфасалициловой кислотой, тест-полоски) обычно не выявляют выделяющийся в нормальной моче белок.

    Механизмы патологической протеинурии. Существует три механизма развития протеинурии (рис.1).




    Рисунок 1. Механизмы протеинурии (по К.А. О’Каллагхан, 2009)
    Протеинурия переполнения развивается при повышенном образовании плазменных низкомолекулярных белков (легких цепей, иммуноглобулинов, гемоглобина, миоглобина), которые свободно фильтруются нормальными клубочками в количестве, превышающем реабсорбционный порог канальцев (перегрузка). Обычно это – белок одного типа, чаще всего легкие цепи иммуноглобулинов, продуцируемых в больших количествах при пролиферативных В-клеточных заболеваниях (миеломная болезнь). Иногда протеинурия переполнения несколькими типами белков наблюдается при воспалительных процессах из-за повышенного образования белков острой фазы воспаления.

    Тубулярная протеинурия вызвана нарушением реабсорбции в почечных канальцах. Фильтрационный барьер в норме. В моче повышается экскреция ά1-ά2 микроглобулинов, β2-микроглобулина. Наблюдается при врожденных и приобретенных тубуло-интерстициальных заболеваниях. Общее количество суточной протеинурии редко превышает 1-2 г.

    Гломерулярная протеинурия появляется при повреждениях гломерулярного барьера (гломерулярные болезни, диабетическая, гипертоническая нефропатия, тромбоз почечных вен, ишемическая болезнь почек, амилоидоз). Морфологическим изменением при всех болезнях с гломерулярной протеинурией является так называемое «слияние ножек отростков» подоцитов, которое сопровождается повышением проницаемости щелевидной диафрагмы. Патогенез заболеваний многообразен. При нефротическом синдроме могут быть и врожденные, наследственные дефекты щелевой диафрагмы. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями, часто встречающемся в детском возрасте, наблюдается диффузное слияние ножек отростков подоцита (электронно-микроскопически) при нормальном виде клубочков в световом микроскопе. При этом преимущественно теряются альбумины (селективная протеинурия). При других гломерулонефритах с выраженными воспалительными, склеротическими изменениями в клубочках имеются очаговые изменения отростковых ножек. В моче могут появиться крупные белки (иммуноглобулины, ά2 макроглобулины), такую протеинурию называют неселективной. Гломерулярная протеинурия может быть от небольшой (до 1г/c) при диабете и гипертонии до значительной (2-3 г/с и более) при гломерулонефритах. Протеинурия более 3,5 г/с приводит к гипоальбуминемии, что способствует возникновению нефротического синдрома. При определении концентрации белка и креатинина в моче о нефротическом синдроме можно говорить при коэффициенте >400 мг/ммоль или >45 мг/мг (г/г). Микроальбуминурия при диабете или гипертонии выявляется высокочувствительными методами при 20-200 мг/сут мочи. Для установления тубулярной протеинурии чаще используют исследование ά1 микроглобулина в моче.

    Надо помнить, что кроме патологической протеинурии могут быть преходящие протеинурии. Скрининговыми исследованиями установлено, что у 1% здоровых лиц наблюдается асимптоматическая протеинурия. Протеинурия в одной пробе мочи не является показателем заболевания почек. Незначительная протеинурия может выявиться вследствие разрушения форменных элементов при длительном хранении мочи (ложная протеинурия). При инфекциях, опухолевых заболеваниях в мочевыводящие пути может экскретироваться белок из мочеполового тракта.

    Функциональные протеинурии.

    Ортостатическая протеинурия – появление белка в моче при длительной ходьбе (в вертикальном положении) с быстрым исчезновением в горизонтальном положении. Чаще встречается у подростков, юношей. Может выделяться до 2 г/с белка (днем). Для диагностики проводится ортостатическая проба: собираются 2 порции мочи с определением в них белка, первая - перед подъемом с постели и вторая – после ходьбы или в положении гиперлордоза с палкой за спиной.

    Протеинурия напряжения может наблюдаться у 20% здоровых лиц (например, у спортсменов) после физического напряжения и ее связывают с гемодинамическими изменениями, перераспределением крови.

    Лихорадочная протеинурия наблюдается при острых лихорадочных состояниях чаще у детей и пожилых.

    Протеинурия может быть изолированной или в составе синдромов. Диагностика заболевания, являющегося причиной протеинурии, нередко требует поэтапного проведения исследований. В приложении 1 и 2 представлена схема диагностического поиска и алгоритм протеинурии.

    Гематурия является одним из наиболее частых симптомов болезней мочевой системы, нередко наблюдается и при других заболеваниях, сопровождающихся поражением почек (системные заболевания). Иногда встречается при непочечных заболеваниях (лейкоз, тромбоцитопения, передозировка антикоагулянтов и др.). Эритроциты могут попадать в мочу из любого отдела мочевой системы (клубочек, интерстиций, сосуды мочевых путей). Патологическим считают присутствие 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии. Преходящее повышение эритроцитов в моче может быть связано с лихорадкой, физической нагрузкой и другими причинами. Поэтому микрогематурия без клинических признаков и других изменений в моче должна быть подтверждена повторно. Среди детей школьного возраста асимптоматическая микрогематурия по разным авторам встречается в 0,5-4,0 %, макрогематурия – 0,1-0,2 %.

    Виды гематурии. Различают микрогематурию различной степени, макрогематурию. Гематурия может быть изолированной и в сочетании с протеинурией > 0,5 г/л. Последнее более характерно для гломерулярных поражений. Гематурию необходимо дифференцировать от окрашенной мочи из-за присутствия в ней гемоглобина и миоглобина, также некоторых лекарств и пищевых продуктов. Поэтому для дифференцировки необходима микроскопия мочевого осадка. Причиной гематурии могут быть различные заболевания. Различают почечные и внепочечные причины гематурии. Некоторые из них приведены в таблице 1.

    Таблица 1. Причины гематурии

    Почечные


    1. Гломерулярные




    • Острый постинфекционный ГН

    • Быстропрогрессирующий ГН

    • Ig А – нефропатия

    • Мембрано-пролиферативный ГН

    • Нефрит Шенлейн-Геноха

    • Люпус-нефрит

    • Синдром Гудпасчера

    • Поражение почек при системных васкулитах, криоглобулинемии

    • Наследственный нефрит

    • Болезнь тонких базальных мембран

    • Другие ГН (ФСГС, мембранозная нефропатия и др.)





    2. Негломерулярные




    • Врожденные нефропатии:

    1. Поликистозная болезнь почек и др.кистозные болезни




    • Тубуло-интерстициальные нефропатии:

    1. Острый и хронический интерстициальный нефрит (лекарственный, иммунный и др.)

    2. Пиелонефрит и инфекция мочевых путей

    3. Метаболическая нефропатия (нефрокальциноз, оксалаты, мочевая кислота)




    • Опухоли:

    1. Туберозный склероз

    2. ОпухольВильмса

    3. Почечноклеточная карцинома




    • Сосудистые:

    1. Пороки развития сосудов почек (аневризма, гемангиома)

    2. Нефропатия при серповидноклеточной анемии




    • Туберкулез




    • Травмы почек



    Внепочечные


    1. Постренальные (мочевые пути)




    • Обструкция

    • Инфекция

    • Камни

    • Опухоли

    • Травма

    • Лекарства (циклофосфамид)

    • Пороки развития сосудов


    2. Другие болезни




    • Антикоагулянты

    • Гиперкальциурия

    • Патологии предстательной железы

    • Заболевания крови (тромбоцитопении, гемофилия, гемолитические анемии)





    Дифференцирование гломерулярной и негломерулярной гематурии проводится на основании характерных для определенного заболевания симптомов и результатов обследования. В неясных случаях необходимо исследовать форму эритроцитов в мочевом осадке. Наличие значительного числа (более 70 %) измененных эритроцитов указывает на их гломерулярное происхождение. Для этого лучше использовать фазово-контрастную микроскопию или опытный нефролог может распознать при помощи светового микроскопа с увеличением в 400 раз. Сохранение свежих эритроцитов (негломерулярная гематурия) характерно для урологических заболеваний. При туберкулезе мочевой системы гематурия, как правило, сочетается с лейкоцитурией (небактериальной) и незначительной протеинурией. В динамике главную роль играют повторный поиск микобактерий в посевах мочи, результаты инструментальных исследований, наличие первичного очага инфекции. В практике детского нефролога встречается гематурия, связанная с наследственной патологией базальной мембраны клубочка (коллагена IV). Диагноз наследственного нефрита, семейной доброкачественной гематурии ставится при электронно-микроскопическом исследовании базальной мембраны клубочка в биоптате почек, также генетическими исследованиями. Схема поэтапного диагностичекого поиска и алгоритм исследований при гематурии представлены в приложениях 3,4.

    Лейкоцитурия– главный показатель бактериальной инфекции мочевой системы (ИМС). Абактериальная лейкоцитурия может встречаться при интерстициальных нефритах. При необходимости можно дифференцировать различные лейкоциты (нейтрофилы характерны при бактериальном, эозинофилы - при интерстициальном нефрите).

    Цилиндрурия. В норме могут быть единичные гиалиновые цилиндры, образующиеся в канальцах из белка Тамма-Хорсфалла. Их количество может возрастать при лихорадочных состояниях, физической нагрузке и при патологии. Наличие зернистых и клеточных (лейкоцитарные, эритроцитарные) цилиндров свидетельствует о поражении почек (гломерулонефрит, пиелонефрит). При люпус-нефрите характерен мочевой осадок с наличием разных клеток и цилиндров («телескопический» осадок). При нефротическом синдроме находят жиросодержащие цилиндры, при тяжелом нарушении функции почек – восковидные цилиндры.
    НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

    Нефротический синдром (НС) встречается при разных заболеваниях почек. Это – один из «больших» нефрологических синдромов, имеет весьма серьезный прогноз и встречается с периода новорожденности до пожилого возраста.

    Симптомокомплекс включает в себя:

    • отеки (распространенные, вплоть до анасарки)

    • протеинурию массивную, выше 3,5 г/с, у детей выше 50 мг/кг/с

    • гипопротеинемию (менее 40 г/л), гипоальбуминемию (менее 30 г/л), гипер ά2глобулинемию

    • гиперхолестеринемию (гиперлипидемию)

    Причины НС принято разделять на первичные почечные и вторичные

    (табл. 2).

    Таблица 2. Причины нефротического синдрома


    Причины НС

    Некоторые особенности




    Дети

    Взрослые





    Первичные почечные

    • НС с минимальными изменениями




    • Мембранозная нефропатия




    • Фокально-сегментарный гломерулосклероз




    • Мембрано-пролиферативный ГН




    • Врожденный НС


    Вторичные

    • Системные заболевания соединительной ткани



    • Системные васкулиты , криоглобулинемия




    • Амилоидоз почек




    • Опухоли (лимфома, карцинома и др)




    • Побочные действия лекарств (препараты золота, пенициламин, каптоприл)




    • Сахарный диабет




    • Инфекционные болезни: инфекционный эндокардит, «шунт» - нефрит, гепатит В и С, малярия, ВИЧ инфекция




    • Синдром Альпорта




    • Употребление героина




    часто
    редко



    редко
    часто




    В последние годы частота растет у всех





    В развитых странах частота уменьшается





    В раннем возрасте, финский тип с первых месяцев











    • при СКВ

    • болезни Шенлейн-Геноха







    чаще, чем у детей

    Чаще у подростков и

    взрослых
      1   2   3   4


    написать администратору сайта