Пропед л6. Надо сделать Получить оценку
 Скачать 0.62 Mb.
|
Диагностика синдрома холестаза:Холестатический синдром (холестаз, от греч. χολή — жёлчь и греч. στάσις — стояние) — уменьшение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения её образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов, которые могут быть локализованы на любом участке от синусоидальных мембран гепатоцитов до фатерова (дуоденального) соска. Во многих случаях холестаза механическая блокада желчевыводящей системы, ведущая к механической желтухе, отсутствует. Холестатический синдром подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный. Внутрипечёночный связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины: внутриутробная инфекция, сепсис, эндокринные расстройства (гипотиреоз), хромосомные расстройства (трисомия), врождённые нарушения метаболизма (галактоземия, муковисцидоз, недостаточность альфа1-антитрипсина), семейные синдромы. Лекарства, вызывающие холестатическое поражение печени, относятся к разным группам: психотропные (хлорпромазин, диазепам), антибактериальные (эритромицин, нитрофураны, сульфаниламиды), антидепрессанты (карбамазепин), гипогликемические (хлорпропамид, толбутамид), антиаритмические (аймалин), иммуносупрессанты (циклоспорин А), антигельминтные (тиабендазол). Внепечёночный связан с нарушением проходимости по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы: При механической обструкции магистральных протоков основное значение в развитии холестаза имеет повышение давления в желчных протоках (желчная гипертензия более 15 – 25 см вод. ст. приводит к подавлению секреции желчи). Клинические признаки холестаза: • желтуха • светлый (ахоличный) кал; тёмная моча (цвета "пива"); • зуд кожи • нарушение всасывания жиров стеаторея похудание гиповитаминоз А ("куриная слепота") D (остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы) Е (мышечная слабость, поражение нервной системы – дети) К (геморрагический синдром) • ксантомы • гиперпигментация кожи • холелитиаз • билиарный цирроз (портальная гипертензия, печеночная недостаточность); Лабораторные признаки холестаза: Маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидаза – ГГТ (вследствие усиления синтеза ферментов под влиянием желчных кислот), а также лейцинаминопептидаза и 5-нуклеотидаза. · повышение уровня билирубина (конъюгированного) в крови; · повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови (особенно печёночного изофермента); · повышение активности гамма-глутамил-транспептидазы (γ-ГТП) в крови; · повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАА) в крови; · повышение активности 5-нуклеозидазы в крови; · повышение уровня холестерина в крови; · повышение уровня жёлчных кислот в крови; · повышение уровня меди в крови; · повышение уровня уробилиногена в моче. В периферической крови выявляются мишеневидные эритроциты, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. При хроническом холестазе повышается уровень липидов холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, липопротеинов, в основном за счет фракции липопротеинов низкой плотности. В то же время концентрация липопротеинов высокой плотности снижена. В сыворотке повышено содержание хенодезоксихолевой, литохолевой и дезоксихолевой желчных кислот. Уровень альбуминов и глобулинов при остром холестазе не меняется. Активность АсАТ, АлАТ повышается незначительно. В моче обнаруживаются желчные пигменты, уробилин. Процедурой выбора является эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). Перспективным является применение магнитно-резонансной холангиографии как неинвазивного метода, не уступающего по информативности контрастной рентгенографии. Мальабсорбция проявляет себя:  отеками на ногах + постоянными запорами ожирением интенсивной желтухой интенсивными болями в животе Портальная гипертензияПортальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. ФОРМЫ СИНДРОМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Предпеченочная форма · Врожденные аномалии развития воротной вены. · Тромбоз воротной вены наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной полости, сепсисе). · В результате ее сдавления воспалительным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др. Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего большинства больных связана с циррозом печени. Реже причиной блока могут быть очаговые склеротические рубцовые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока. Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен. Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных вен с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также синдром Бадда-Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или несколько проксимальнее. Одна из причин - аномалии развития нижней полой вены. Затруднение оттока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне (опухоли, кисты etc.). Смешанная, или комбинированная форма синдрома портальной гипертензии связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени. Патогенез портальной гипертензии: При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического давления в системе воротной вены до 350-450 мм. вод. ст. и выше (при норме 200 мм. вод. ст.) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы. Выделяют три группы портокавальных анастомозов. 1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом. 2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами. При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения. 3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином "голова медузы". Клинические проявления. Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из них, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" etc.), гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, реже - анемия), нарушения свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции. При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее частые проявления заболевания: кровотечения из вен пищевода (которые иногда являются первым симптомом заболевания), спленомегалия, гиперспленизм, тромбоз воротной вены. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза печени (постнекротический, алкогольный etc.), активности процесса, степени компенсации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия проявляется у этих больных геморрагическими осложнениями, спленомегалией, расширением вен передней брюшной стенки, асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области. При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода при циррозе высока - 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) - признаки запущенной стадии цирроза печени, что оставляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения синдрома портальной гипертензии при этом заболевании. Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда-Киари. При острой форме развития болезни внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье, интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть больных наступает в результате профузных кровотечений из вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности. При хронической форме течения заболевания постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на передней брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена (гипоальбуминемия). При определении направления кровотока в венозных коллатералях (вследствие нарушения кровообращения в воротной и полых венах) находят отрезок расширенной вены без боковых ответвлений. Сдавливают нижний край ее указательным пальцем левой руки, а большим пальцем правой выдавливают кровь кверху. Если, отняв указательный палец, вена быстро наполняется кровью, а при обратной последовательности – медленно, то кровь идет снизу вверх. Прием повторяют несколько раз в различных участках коллатералей. При выслушивании венозных коллатералей у больных с портальной гипертензией приемную камеру фонендоскопа устанавливают над расширенными венозными коллатералями (в подложечной области, у мечевидного отростка, вокруг пупка). Выслушивается непрерывный шум, который не связан с фазами сердечного цикла. Печёночная недостаточность — комплекс симптомов, характеризующийся нарушением одной или нескольких функций печени, появляющийся вследствие повреждения её паренхимы.
Лабораторные исследования показывают значительные отклонения от нормы многих или всех печеночных проб. Клинический анализ крови: анемия, повышение СОЭ. Биохимический анализ крови: · Увеличение:билирубина,трансаминаз (особенно АлАТ), ЩФ, ЛДГ, остаточного азота, аммиака. · Снижение: альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина, К, Na. Инструментальные методы исследования: радиоизотопное сканирование печени, УЗИ печени (уменьшение размеров печени). Выберите причины, приводящие к надпеченочной портальной гипертензии: тромбоз воротной вены экссудативный перикардит + окклюзия внутрипеченочных вен заболевания печени опухоль кишечника, сдавливающая воротную вену |