тема 7. Надпечёночная (гемолитическая)

• Название: Надпечёночная (гемолитическая)
• Дата: 25.05.2020
• Размер: 26.4 Kb.
• Имя файла: тема 7.docx
• Тип: Документы; #125435

Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина и последующего его отложения в подкожных тканях. В клинике синдром диагностируется по окрашиванию кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета.

Надпечёночная (гемолитическая)

В большинстве случаев эта болезнь обусловлена генетическими факторами и приобретёнными (частые болезни, малокровие). Поэтому патологию часто диагностируют у новорожденных. Для гемолитических желтух характерна невыраженная симптоматика, однако при своевременном выявлении и лечении заболевание имеет благоприятный клинический исход. Повышается вероятность обострения болезни в детском возрасте, длительное переохлаждение только усугубляет её течение.

Если грамотная терапия отсутствует, то желтуха переходит в хроническую форму, она имеет длительное течение, часто обостряется и сопровождается общим отравлением организма. Кожа и слизистые не окрашены в жёлтый цвет, печень не увеличена. В результате биохимии наблюдается умеренное скопление билирубина, который выходит с уриной. Если положительная динамика отсутствует, то желчные пути закупориваются твёрдыми конкрементами, а печень и селезёнка увеличиваются.

Печеночная (паренхиматозная)

Эта разновидность заболевания возникает вследствие гепатита А, инфекций, контакта с заражённым человеком и т.д. Для паренхиматозных желтух характерно осложнённое течение и переход в хроническую форму.

Кожа приобретает жёлто-красноватый оттенок, присутствует зуд, воспаление лимфоузлов, увеличивается печень и селезёнка, повышается склонность к кровоизлияниям. Лабораторные исследования демонстрируют пониженную свёртываемость крови, снижение желчных кислот.

Механическая, подпечёночная или обтурационная

Особенности и течение заболевания обусловлены причинами, которые его спровоцировали. Патогенные факторы: резкое снижение веса, операция на жёлчных протоках, хроническая крапивница.

Кожа и белки глаз желтеют, а биохимия демонстрирует нестабильный результат. Если болезнь возникла вследствие новообразования на печени или органах желчевыводящей системы, то пациент систематически ощущает острую боль справа под рёбрами. Наблюдается увеличение желчного пузыря, который можно прощупать руками.

Факторы развития желтухи:

• 
  Гемолитическая желтуха возникает вследствие интенсивного распада эритроцитов, как следствие, повышается уровень билирубина, который печень не успевает нейтрализовать. Как правило, такое состояние возникает вследствие болезней, которые имеют неинфекционное происхождение. Гемолитические патологии проявляются на фоне аутоиммунных заболеваний, интенсивных гематом, инфаркта, воспаления внутренней оболочки сердца, мегалобластной анемии (злокачественное малокровие).
  
• 
  Паренхиматозная желтуха проявляется в результате повреждения печёночных клеток. Провоцируют патологический процесс гепатиты вирусного происхождения, цирроз, болезнь Филатова, гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени), хроническая форма агрессивного гепатита. Кроме того, данное состояние может возникать вследствие поражения желчеобразующей железы (печень) алкогольными напитками или токсическими веществами.
  

Механическая желтуха проявляется при обструкции (полная или частичная) желчных протоков. Как следствие, нарушается процесс выведения связанного билирубина. Факторы развития механической желтухи: воспаление желчного пузыря с хроническим течением, камни или опухоль в желчевыводящих путях, гельминтоз (заражение глистами), билиарная атрезия (патология, при которой желчные протоки непроходимы или отсутствуют с рождения).
Классификация

Классификация желтух:

1. Гемолитические (надпеченочные) желтухи:

1.1. Наследственный микросфероцитоз.

1.2. Наследственный стомацитоз.

1.3. Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

1.4. Талассемия.

1.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

1.6. Аутоиммунная (приобретенная) гемолитическая анемия.

2. Паренхиматозные (печеночные) желтухи:

2.1. Вирусные гепатиты (А, В, С, D, Е).

2.2. Герпетический гепатит.

2.3. Цитомегаловирусный гепатит.

2.4. Желтая лихорадка.

2.5. Инфекционный мононуклеоз.

2.6. Возвратный тиф.

2.7. Кишечный иерсиниоз.

2.8. Орнитоз.

2.9. Лептоспироз.

2.10. Сальмонеллез.

2.11. Сепсис.

2.12. Псевдотуберкулез.

2.13. Острый алкогольный гепатит.

2.14. Лекарственные гепатиты.

2.15. Отравление окислителями на основе азотной кислоты.

2.16. Отравление гидразином и его производными.

2.17. Токсический гепатит при отравлении хлорэтаном.

2.18. Отравление этиленгликолем.

2.19. Хронические вирусные гепатиты (В, С, D).

.20. Хронический холестатический гепатит.

2.21. Цирроз печени.

3. Конституциональные желтухи:

3.1. Синдром Жильбера.

3.2. Синдром Криглера–Найяра.

3.3. Синдром Дабина–Джонсона.

3.4. Синдром Ротора.

4. Механические (подпеченочные) желтухи:

4.1. Холелитиаз.

4.2. Холангит.

4.3. Вторичный билиарный цирроз печени.

4.4. Рак головки поджелудочной железы.

4.5. Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

4.6. Рак желчного пузыря

Показатели	Надпечёночная	Печёночная	Подпечёночная
Сведения об истории болезни	Наличие желтухи у кровных родственников, патология проявляется у детей, пигментация становится более выраженной после переохлаждения.	Чрезмерное или систематическое употребление алкоголя, отравление ядами или токсическими веществами, контакт с заражёнными людьми, наличие инфекционных заболеваний (чаще всего гепатита).	Нарастающая боль в правом подреберье при наличии желтушности или без неё, хирургическое лечение болезней желчевыводящих путей, резкое и значительное снижение веса, повторная крапивная лихорадка.
Выраженность симптомов	Слабо выраженная клиническая картина	Умеренные признаки	Слабые или ярко выраженные симптомы
Окрас кожи	Светлый жёлто-лимонный оттенок	Жёлто-оранжевый тон	Зеленовато-жёлтый оттенок
Зуд на коже	Отсутствует	Проявляется периодически	Возникает регулярно
Тяжесть в правом подреберье	Отсутствует	Проявляется на ранних стадиях патологии	Возникает редко
Боль в правом подреберье	Отсутствует	Проявляется иногда	Присутствует при наличии камней или новообразований
Размер печени	Орган имеет нормальный размер, увеличивается редко	Железа в нормальном состоянии, размер печени изменяется в сторону увеличение или уменьшения	Наблюдается гепатомегалия (увеличение печени)
Размер селезёнки	Увеличена	Размер больше нормального	Чаще имеет нормальный размер
Цвет урины	Нормальный оттенок, при наличии уробилина (производное билирубина) темнеет	Коричневый цвет (присутствует связанный билирубин)	Коричневый оттенок из-за связанного билирубина
Наличие уробилина в моче	Высокая концентрация	Сначала не наблюдается, потом обнаруживается в умеренной или повышенной концентрации	Отсутствует при полной обструкции желчных протоков
Окрас кала	Естественный или темноватый оттенок (при высоком уровне стеркобилина)	Кал становится светлым при снижении стеркобилина и повышении концентрации жира	Кал обесцвечивается при отсутствии стеркобилина и большом количестве жира
Аланинаминотрансфераза (АЛАТ)	В норме	Уровень повышен	Незначительно превышена концентрация
Аспартатаминотрансфераза (АСТ)	В норме	Количество повышено	Незначительное превышение концентрации
Уровень билирубина	Высокая концентрация несвязанного	Высокий уровень несвязанного и связанного	Превышено количество связанного
Уровень щелочной фосфатазы	Не высокий уровень	Незначительная концентрация	Высокой количество фермента

Маркеры желтух:

• 
  Мракеры холестаза (застой желчи в печени) – холиевые кислоты, связанный билирубин, холестерин, щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТП), липопротеин с низкой плотностью, 5-нуклеотидаза.
  
• 
  Индикаторы синдрома цитолиза – соотношение между АЛАТ и АСТ свидетельствуют о поражении печёночных клеток.
  
• 
  Маркеры повышенной активности мезенхимы – тимол-вероналовая проба проводится для оценки синтезирующей способности печени.
  

Лабораторные исследования:

При гемолитической желтухе основные функции печени не сильно нарушены, а состояние больного удовлетворительное. Чтобы выявить заболевание, следует сдать следующие анализы:

• 
  Клинический анализ крови. При заболевании повышается концентрация ретикулоцитов (молодые эритроциты), так организм реагирует на массовое разрушение кровяных клеток.
  
• 
  Биохимия крови. Свидетельствует о повышении концентрации связанного билирубина в крови. Активность несвязанного пигмента зависит от способности печёночных клеток формировать связанный билирубин.
  
• 
  Исследование мочи. При гемолитической желтухе увеличивается количество уробилина стеркобилина. При этом билирубин в моче отсутствует, так как связанный пигмент не в состоянии пройти через почечный фильтр.
  
• 
  Исследование каловых масс. Имеет значение только окрас испражнений. При гемолитической желтухе кал тёмный в результате увеличения концентрации стеркобилина.
  

Чтобы выявить обтурационную желтуху, проводят следующие исследования:

• 
  Биохимия крови демонстрирует повышение связанного билирубина, АСТ и АЛАТ (при условии, что отсутствуют расстройства синтетической работы печени). Кроме того, следует проверит индикаторы холестаза.
  
• 
  Исследование мочи. Диагностическая процедура позволяет определить связанный билирубин в урине. При этом моча темнеет.
  
• 
  Анализ каловых масс. При этой разновидности желтухи кал обесцвечивается вследствие уменьшения количества или отсутствия стеркобилина.
  

Для выявления паренхиматозной желтухи назначают следующие анализы:

• 
  Клинический анализ крови. Этот метод диагностики позволяет выявить гепатиты.
  
• 
  Биохимия крови. Это исследование свидетельствует о повышении значений тимол-вероналовой пробы и расстройстве белковосинтетической функции печени. При этом повышается концентрация билирубина, АЛАТ и АСТ.
  
• 
  Исследование урины. Моча темнеет, в ней повышается уровень билирубина, уробилина.
  
• 
  Анализ каловых масс. Экскременты обесцвечиваются вследствие снижения уровня стеркобилина.
  

Инструментальная диагностика:

Дифдиагностика с помощью механических приборов тоже достаточно эффективна, хотя применяется реже:

• 
  УЗИ позволяет обнаружить конкременты в желчных ходах, увеличение печени, расстройства функциональности поджелудочной железы, диффузные и очаговые изменения печени.
  
• 
  Прижизненный забор фрагментов живых тканей печени (биопсия). С помощью исследования можно выявить цирроз, даже когда первичные симптомы отсутствуют.
  
• 
  КТ применяется для того, чтобы определить расширенные внутрипечёночные и внепеченочные протоки и общий уровень непроходимости.
  
• 
  С помощью лапароскопии оценивают характер непроходимости желчных ходов.
  
• 
  ЭРПХГ (эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография) применяется для оценки степени расширения общей желчевыводящей протоки и выявления причины непроходимости.
  
• 
  Чрескожную чреспечёночную холангиографию относят к наиболее опасным методам исследования, так как во время его проведения существует риск проникновения желчи в брюшную полость, что грозит воспалением. Этот метод применяют для выявления нарушения вывода желчи и получения рентгеновского изображения желчных проток.