Дифференциальный диагноз нефропатий. Нефропатии
 Скачать 0.75 Mb.
|
|
Нефропатии – поражения почек, вызванные болезнями и отравлениями. При этих болезнях поражаются структуры почек, что приводит к нарушению мочевыделения и развитию хронической почечной недостаточности.. Определить причину нефропатии – верифицировать диагноз, приведший к ней, и провести дифференциальную диагностику.         Поражение почек при узелковом полиартериите (УП). УП относится к группе системных васкулитов. Заболевание характеризуется множественным поражением артерий мелкого и среднего калибра (панваскулит) с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. К этиологическим факторам УП относят некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, витамины группы В, антибиотики, аминазин, препараты йода и др.), инфекционные агенты (вирусы гепатита В, С, ВИЧ, цито-мегаловирус и др.). Патогенез заболевания изучен недостаточно. Предполагается развитие иммунной перестройки организма под влиянием этиологических факторов. В итоге в мелких сосудах (в т.ч. сосудах почек) фиксируются иммунные комплексы в сочетании с комплементом, что сопровождается пролиферацией внутренней оболочки артерий с развитием аневризм. Поражение почек наблюдается у 60-80% больных УП. Для классического варианта характерно преобладание васкулита артерий среднего калибра и минимальные изменения в клубочках. Основные проявления: небольшая протеинурия (редко достигает нефротических значений), микрогематурия, .фтериальная гипертензия (возникает на ранних стадиях поражения и носит iнекачественный характер). В формировании нефропатии выделяют 3 периода: 1) латентный, протекающий с лихорадкой, миалгиями, висцеритами, микрогематурией; 2) период писцеритов и стабильной артериальной гипертензии; 3) почечный - признаки иаскулита ликвидируются, основными симптомами болезни становятся тяжелая артериальная гипертония, выраженный мочевой синдром и почечная недостаточность. Клинические варианты нефропатии при УП: • с изолированным мочевым синдромом; • гипертоническая форма; • редкие варианты поражения почек: нефротический синдром, разрыв аневризмы сосуда, корковый некроз, тромбоз сосудов почек. Лечение. При УП с HBV-инфекцией показаны высокие дозы преднизолона (1 мг/кг/сут) и плазмаферез. В дальнейшем присоединяют противовирусные препараты - а-интерферон по 1 млн ЕД 3 р/нед. Применение цитостатиков нежелательно. При высокой степени активности возможно назначение нескольких сеансов пульс-терапии циклофосфамидом. Лечение УП без HBV-инфекции проводят ГКС (преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут) и цитостатиками (циклофосфамид или азатиоприн в дозе 2 мг/кг/сут) в течение 1 мес. Далее дозы препаратов постепенно снижают (в течение 3-4 мес) до поддерживающих (преднизолон - 10-15 мг/сут и циклофосфамид - 50-75 мг/сут), которые принимают не менее 3-4 лет. Поражение почек при геморрагическом васкулите (ГВ) (пурпуре Шенлейна-Геноха). Частота поражения почек составляет 30-50%. Патогенез нефрита при ГВ связан с отложением в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов с последующей активацией системы комплемента по альтернативному пути. Морфологически характерны фокальный или диффузный мезангиопролиферативный нефрит, реже - пролиферативный экстракапиллярный, мезангиокапиллярный или диффузно-фокально-пролиферативный нефрит. При морфологическом исследовании нефрит при ГВ трудно отличить от болезни Берже. Патогенез гематурии при заболевании связан не только с гломерулярным поражением, но и с острым повышением проницаемости сосудистой стенки в период атаки васкулита. Чаще признаки поражения почек возникают в течение первых 4-6 нед от начала заболевания на фоне развернутой клинической картины васкулита. Реже возможен атипичный вариант, когда ГВ дебютирует нефритом, и только спустя месяцы или годы присоединяются кожные или кожно-абдоминальные проявления. Клиника нефрита при ГВ соответствуют латентному гломерулонефриту. Основные симптомы: неселективная протеинурия (не более 1-3 г/л) и микрогематурия. У 1/3 больных в период обострения заболевания отмечается макрогематурия. В 20-30% случаев присоединяется нефротический синдром, в 10-15% - стойкая артериальная гипертензия. У детей в 50% случаев по мере исчезновения экстраренальных проявлений ГВ наблюдается полное клиническое выздоровление. У 90% взрослых нефрит приобретает хроническое течение с исходом в 14-30% случаев в ХПН. Лечение. Наиболее эффективна этиологическая терапия: при лекарственной этиологии васкулита - отмена соответствующего медикамента, при инфекционном генезе - применение антибактериальных препаратов. При неустановленной этиологии проводится патогенетическая терапия васкулита: применяются плазмаферез, человеческий донорский иммуноглобулин, концентрат фактора XIII. ГКС при развернутом гломерулонефрите малоэффективны. При тяжелом гломерулонефрите с полулуниями проводят сочетанную пульс-терапию ГКС и цитостатиками, а также плазмаферез. Поражение почек при синдроме Гудпасчера. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез синдрома Гудпасчера связан с образованием антител к базальной мембране клубочков почек (анти БМК-антител), которые дают перекрестную реакцию с антигеном базальной мембраны легочных альвеол. Патогномоничным признаком считается линейный характер отложения иммунных депозитов, выявляемый методом иммунофлюоресценции. Морфологически в почках выявляются некротизирующий ангиит или пролиферативный нефрит. Заболевание, как правило, начинается с кровохарканья, иногда профузногo легочного кровотечения, приводящего к железодефицитной анемии, могут появляться признаки дыхательной недостаточности. В мокроте обнаруживаются сидерофаги, на рентгенограмме грудной клетки - легочные инфильтраты. Поражение почек характеризуется протеинурией, гематурией, быстро-прогрессирующей почечной недостаточностью с олигоанурией, которые развиваются в течение нескольких недель. Нефротический синдром и артериальная гипертензия наблюдаются редко. Возможно молниеносное течение нефрита. Более типичным является прогрессирующее развитие синдрома Гудпасчера с нарастающей почечной недостаточностью или фатальным легочным кровотечением. Возможно и более медленное течение болезни, но присоединение нефрита всегда значительно ускоряет процесс. Лечение. Применяют плазмаферез, направленный на удаление антиБМК-антител. Одновременно проводят 3-дневную пульс-терапию преднизолоном с последующим переходом на пероральный прием в дозе 2 мг/кг/сут в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном в дозе 2-3 мг/кг/сут. Поражение почек при гранулематозе Вегенера. Заболевание представляет собой некротизирующий васкулит с гранулематозным воспалением, поражающий преимущественно верхние дыхательные пути, легкие и почки. Ряд авторов считает этот синдром одной из форм УП. Этиология заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Наиболее характерным является выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Поражение почек идентично морфологическим изменениям других локализаций и представляет собой некротизирующий васкулит мелких и средних артерий с быстро развивающимся фибриноидным некрозом, деструкцией, массивными полиморфно-клеточными инфильтратами, субэндотелиальными иммунными депозитами, часто имеющими линейный характер. Гломерулонефрит может быть сегментарным или фокальным пролиферативным с интерстициальным компонентом, довольно часто выявляется экстракапиллярный вариант с полулуниями. Клинические признаки поражения почек при гранулематозе Вегенера выявляются обычно вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей и распадающимися инфильтратами в легких. При быстропрогрессирующем варианте нефрита - одновременно с последними. Нефропатия проявляется мочевым синдромом: протеинурией до 3 г/сут и более, микрогематурией, иногда - макрогематурией. В части случаев развивается нефротический синдром и артериальная гипертензия. Диагностика заключается в исследовании биоптатов слизистой оболочки носа или носоглотки, легких, почек, а также обнаружении АНЦА в сыворотке крови. Лечение. Препарат выбора - циклофосфан (200 мг/сут), назначают совместно с преднизолоном (40-60 мг/сут) в течение 1-2 мес. Далее доза препаратов снижается до поддерживающей (циклофосфан - 50-100 мг/сут, преднизолон - 15-20 мг/сут), которая принимается в течение нескольких лет. При быстропрогрессирующем нефрите показана пульс-терапия циклофосфаном и преднизолоном в сочетании с плазмаферезом. Правильно установленная причина нефропатии позволит своевременно начать терапию основного заболевания и отсрочить время наступления хпп. |