Главная страница

Задачи с ответами по Невро. Нервномышечные заболевания


Скачать 327.52 Kb.
НазваниеНервномышечные заболевания
Дата09.07.2022
Размер327.52 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаЗадачи с ответами по Невро.docx
ТипДокументы
#627521
страница3 из 13
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   13
G71.0)

У больной нет поражения нервной системы. Страдают сами мышцы. Топический диагноз

ставится путем исключения поражения других отделов нервной системы. Если у больной имеется периферический парез рук и ног (атрофия мышц, гипотония), то 1-й центральный двигательный нейрон не страдает. Если бы страдали передние рога спинного мозга, то наблюдались бы фасцикулляции мышц, и изменения на ЭМГ (высокоамплитудные единичные «залпы»). Если бы страдали передние корешки, периферический парез соответствовал бы пораженным сегментам, на ЭМГ были бы фасцикулляции. При поражении спинномозговых нервов, сплетений и периферических нервов периферический парез был бы в зоне этих поражений и наблюдались бы нарушения чувствительности. При поражении синапса (места передачи импульса с нерва на мышцу) наблюдалась бы миастеническая слабость (усиление пареза при физической нагрузке; улучшение – при прозериновой пробе). Остается поражение самих мышц. Данные ЭМГ это подтверждают.

  1. Для уточнения диагноза можно провести исследование КФК,лактатдегидрогеназы и миоглобина в сыворотке крови, собрать генеалогические данные и проанализировать их.

Необходимо
осмотреть (обследовать) брата больной.


  1. Прогрессирующая мышечная дистрофия, вероятнее всего форма Эрба-Рота.




  1. Дифференциальный диагноз надо проводить с такимизаболеваниями как миастения, невральные формы мышечных дистрофий, спинальными амиотрофиями (Кугельберга- Веландера).

  2. В связи с отсутствием этиологического и патогенетического лечения назначают лечение симптоматическое АТФ, витамин Е, церебролизин, рибоксин, преднизолон, массаж, ЛФК.

  3. Прогноз для жизни - обычно при хорошем уходе больные доживают до 45-50 лет. Нетрудоспособна.

  4. Данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.




  1. При аутосомно-рецессивном типе наследования ребенок получит только один патологический ген от матери и, следовательно, болезни у него не будет, так как второй ген он получит от отца, Предполагается, что супруги не состоят в кровном родстве.




  1. На приеме ребенок 4 лет с жалобами со слов мамы на постепенно развившуюся слабость в ногах, стал с трудом подниматься по лестнице, часто падать. Совсем не может бегать, изменилась походка. Из анамнеза: ребенок от I беременности, I родов. Роды в срок, масса при рождении 3370. До 3 лет развивался соответственно возрасту. Сел в 6 месяцев, пошел в 10 месяцев.

Объективно: на осмотр реагирует адекватно, психическое развитие соответствует возрасту. Сила мышц в проксимальных отделах нижних конечностей, а также длинных мышц спины снижена. Выраженный поясничный лордоз. Псевдогипертрофия икроножных мышц: при пальпации икроножные мышцы плотные. Четырёхглавые мышцы дряблые. Своеобразно встаёт из горизонтального положения: сначала поворачивается на живот, затем, упираясь руками в пол, становится на четвереньки; разгибая колени выпрямляет ноги, после чего перебирая руками по ногам выпрямляется (симптом

«лестницы»). Походка «утиная». Сухожильные рефлексы с рук живые S=D, коленные abs, ахилловы снижены S=D. Все виды чувствительности сохранены. Функция тазовых органов не нарушена.

Анализ мочи: содержание креатина в суточной моче 200мг (норма 70мг), креатинина 280мг (норма 350-400мг). Выявлена гипераминоацидурия.

    1. Клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 .

    2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

    3. Прогноз при данном заболевании.

    4. На что направлена терапия при данном заболевании?

    5. Дать определение мышечных дистрофий. Какие виды мышечных дистрофий вы знаете?


Ответ: (код по МКБ 10: G 71.0)

  1. Наследственная нервно-мышечное заболевание псевдогипертрофическая форма Дюшена.

  2. На ЭМГ с пораженных мышц будет отмечатся снижение амплитуды регистрируемых потенциалов при произвольных движениях.

  3. Мышечная дистрофия Дюшена - одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них погибает.

  4. Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.

  5. Мышечные дистрофии — это группа хронических наследственных миопатии, которые характеризуются прогрессирующим течением и специфическими гистологическими изменениями. Современные исследования в области молекулярной генетики расширили понимание патофизиологии многих видов дистрофии. Наиболее значимые дистрофии — это наследственные сцепленные с Х-хромосомой дистрофинопатиии мышечные дистрофии Дюшена и Беккера, а также наследуемые по аутосомно-доминантному типу лице-плече-лопаточная, миотоническая, конечностно-поясная, окулофарингеальная и прогрессивная офтальмоплегическая мышечные дистрофии.



77.На приеме мальчик 12 лет с жалобами на затруднение активных, произвольных движений в руках. С большим трудом начинает движение, а сделав его, не может сразу расслабить сократившиеся мышцы; если возьмется за предмет, то не может его быстро отпустить.

Из анамнеза: данные симптомы появились два года назад. Отмечает, что ухудшение самочувствие происходит при стрессовых ситуациях. Отец ребенка с юношеских лет страдает подобным заболеванием.

Объективно: ребенок атлетического телосложения. При смехе лицо больного застывает, возникает «гримаса смеха». С трудом начинает разговор, а потом говорит свободно. Все движения делает с паузой, последующие движения уже становятся свободными. При исследовании сухожильных рефлексов отмечается быстрое сокращение мышц и замедленное их расслабление. Сила мышц верхних и нижних конечностей несколько

снижена и не соответствует их развитию. При механическом раздражении путем короткого удара неврологическим молотком в соответствующее место возникает

«мышечный валик», который исчезает только через 10-20 секунд. Атрофии мышц и фибриллярных подергиваний не выявлено. Чувствительность не нарушена.

  1. Клинический диагноз и и зашифруйте по МКБ-10.




  1. Путь наследования данного заболевания.




  1. Дать определение миотонии.




  1. Какие виды миотоний существуют по классификации? 5.Частота встречаемости в популяции

Ответ: (код по МКБ 10: G 71.1) 1Врожденная миотония Томсона.

  1. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.




  1. Миотония это группа заболеваний, характеризующихся наличием миотонического феномена в виде замедленной релаксации мышцы после ее сокращения.

  2. Различают врожденную, атрофическую, холодовую и парадоксальную миотонию.




  1. Частота встречаемости 0,3-1-на 400000 семей.



78.Больной 53 лет в находясь в деревне во время физической нагрузки внезапно почувствовал резкую слабость в ногах, жгучие боли в ногах, больше по внутренней поверхности, отмечает нарушение мочеиспускания. При осмотре: вялый асимметричный нижний парапарез, гипестезия в области промежности и по внутренней поверхности бедер.

  1. Топический диагноз?




  1. Предварительный диагноз и зашифруйте по МКБ-10 ?




  1. Обследование?




  1. Тактика ведения больного? Ответ: (код по МКБ 10: G83.4)

  1. Синдром конского хвоста.




  1. Вертеброгенный генез - задняя центральная грыжа поясничной локализации. Возможна невринома конского хвоста.

  2. МРТ, КТ.

  3. Госпитализация в нейрохирургическое отделение



  1. Больной Р., 38 лет. По профессии - водитель автомобиля. В течение 5 лет периодически после физической нагрузки ощущал кратковременные боли в пояснице, которые проходили после отдыха и местноанестезирующих мазевых растираний. Накануне обращения поднял груз. Возникла резкая боль в пояснице с иррадиацией в правую ногу, не мог «разогнуться».

Неврологически: напряжение мышц поясничной области. Сколиоз. Движения в поясничном отделе позвоночника резко ограничены из-за боли. Болезненность при пальпации паравертебральных точек L4- L5- S1 справа. Ахиллов рефлекс справа снижен. Выявляется снижение болевой чувствительности по наружной поверхности правой голени. Положителен симптом Ласега справа под углом 30 градусов.

    1. Поставьте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 .




    1. Проведите дифференциальный диагноз.




    1. Назначьте план лечения.




    1. Назначьте план обследования.


Эталон ответа ( код по МКБ 10: M 54.1)

  1. Обострение хронической вертеброгенной пояснично- крестцовой радику- лопатии.

  2. Необходимо дифференцировать с метастатическим поражением позвоночника, туберкулёзным спондилитом.

  3. Нестероидные противовоспалительные средства,миорелаксанты, мест- ноанестезирующие растирания, физиотерапевтическое лечение (диадинами-ческие токи).

  4. Рентгенография пояснично- крестцового отдела позвоночника, общий анализ крови, общий анализ мочи.



  1. Пациент 32 лет, обратился с жалобами на боли в поясничной области с иррадиацией в левую ногу. Боли возникли после подъема тяжелого груза. При осмотре: походка анталгическая, ограничение движений в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, болезненность при пальпации паравертебральных точек L5–S1 слева, положительный симптом Ласега 45 градусов слева, ахиллов рефлекс слева отсутствует, гипестезия по наружному краю голени слева.

  1. Клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10?




  1. Методы обследования данного больного?




  1. Дифференциальный диагноз?




  1. Лечение?


Эталон ответов: (код по МКБ 10:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   13


написать администратору сайта