Несовершенный дентиногенез. Несовершенный дентиногенез, ассоциированный с несовершенным остегенезом обзор нескольких клинических случаев
 Скачать 362.65 Kb.
|
|
НЕСОВЕРШЕННЫЙ ДЕНТИНОГЕНЕЗ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С НЕСОВЕРШЕННЫМ ОСТЕГЕНЕЗОМ: ОБЗОР НЕСКОЛЬКИХ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ Ковальчук Н.В., доцент, кандидат медицинских наук БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА СТОМАТОЛОГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА Несовершенный остеогенез – это гетерогенная группа наследственных заболеваний с различным типом наследования, характеризующаяся хрупкостью костей, что приводит к частым переломам, костным деформациям и сопровождается низкой минеральной плотностью кости, а также нарушением костной микроархитектоники. Частота встречаемости несовершенного остеогенеза в популяции составляет 6-7 на 100000 человек Основными клиническими проявлениями несовершенного остеогенеза являются выявляемые еще внутриутробно переломы и деформации костей. У части пациентов имеет место не- совершенный дентиногенез, задержка линейного роста, потеря слуха (Костик М.М. и соавт., 2011). Несовершенный дентиногенез наблюдается более чем в 50% случаев у пациентов, страдающих от несовершенного остеогенеза. Несовершенный дентиногенез – это наследственное нарушение образования дентина, которое передается по аутосомно- доминантному типу. Несовершенный дентиногенез I типа проявляется дефицитом образования коллагена и часто ассоциируется с несовершенным остеогенезом. Несовершенный дентиногенез II и III типа связаны с мутацией в гене сиалофосфопротеина. Несовершенный дентиногенез I типа поражаются как молочные, так и постоянные зубы, причем временный прикус страдает гораздо больше. Несовершенный дентиногенез при несовершенном остегенезе может проявляться как во временном, так и в постоянном прикусе. Наиболее частое проявление несовершенного дентиногенеза на зубах это изменение их цвета (серый, мутный, желто-коричневый). Возможно изменение формы коронок – короткие, в форме луковицы. Эмалево-дентинное соединение - в виде прямой линии. Характерно скалывание эмали, быстрое истирание дентина вплоть до гингивального края, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет. Рентгенологически коронки выглядят шаровидно из-за значительного сужения шейки зуба, отмечается прогрессирующая облитерация полости зуба и корневых каналов, корни короткие и дефектный дентин покрыт тонким слоем эмали. Микроскопически изменения при трех типах несовершенного дентиногенеза выглядят примерно одинаково. При гистологическом исследовании обнаруживаются поверхностные слои нормального дентина, деформированный околопульпарный дентин с аномальными дентинными канальцами, а также зоны с полным отсутствием дентинных канальцев. Внешне для детей с несовершенным остеогенезом характерно недоразвитие средних отделов лица, III класс нарушения прикуса, односторонний или двусторонний перекрестный прикус, эктопическое прорезывание первого и второго постоянных моляров, отсутствие второго премоляра. Сроки прорезывания зубов у них чаще всего в пределах физиологических сроков. Своевременная диагностика несовершенного остеогенеза и терапия бисфосфонатами позволяет существенно изменить течение заболевания, качество жизни и прогноз пациентов. Стоматологическое лечение пациентов с данной патологией является трудным как для больных, так и для стоматолога. Обзор клинических случаев. На кафедре стоматологии детского возраста БГМУ было проконсультировано 6 детей, в возрасте от 3 до 13 лет, с диагнозом несовершенный остеогенез. Диагноз несовершенного остеогенеза этим детям был поставлен практически сразу после рождения. В анамнезе у каждого ребенка было от 5 и более переломов костей. При внешнем осмотре у большинства детей отмечались деформации скелета, несоответствие роста фактическому возрасту. Однако, несмотря на физическое недоразвитие со всеми пациентами был установлен контакт, интеллектуальное развитие детей не страдало. Внешний осмотр челюстно-лицевой области выявил недоразвитие средних отделов лица. Осмотр полости рта выявил дисколорит коронок молочных зубов от желтого до янтарно-коричневого цвета и тенденцию к скученному положению зубов. У девочки 8 лет прорезывающиеся постоянные зубы были обычного цвета, тогда как временные были янтарно-желтого цвета, а на панорамной рентгенографии пульповые камеры временных зубов не визуализировались, постоянные зубы были анатомически правильного строения. У двоих сестер (11 и 13 лет) и временные, и постоянные зубы были желто-янтарного цвета. Считается, что при несовершенном остеогенезе более глубокие повреждения возникают в молочном прикусе. Гигиена полости рта хорошей была только у одного ребенка, его мама четко и уверенно отвечал на все вопросы, касающиеся гигиенического ухода за полостью рта. В остальных случаях плохая гигиена сочеталась с недостаточными гигиеническими знаниями мам. Интенсивность кариеса временных и постоянных зубов у обследованных детей была примерно на том же уровне, что и у их здоровых сверстников. С целью определения риска развития кариеса зубов было проведено исследование минерализирующего потенциала слюны. Увсех обследованных детей этот показатель можно было оценить как удовлетворительный. Обсуждение и заключение. Несовершенный остеогенез является генетическим заболеванием, поражающим соединительную ткань и протекающий, как правило, в совокупности с несовершенным дентиногенезом в полости рта. Современная терапия несовершенного остегенеза начинается максимально рано и основными препаратами являются бисфосфонаты . Побочным эффектом применения бисфосфонатов может стать остенекроз челюстей. По данным зарубежных исследований такое осложнение еще не встречалось у детей. Но отмечается, что факторами риска остенекроза челюстей является- плохая гигиена полости рта, местные травмирующие факторы, удаление зубов во время терапии бисфосфонатами. Поэтому для детей с несовершенным остеогенезом перед терапией бисфосфонатами необходимо устранение всех факторов риска данного тяжелого осложнения: плохой гигиены и местных травмирующих факторов. Показана плановая санация полости рта, с таким расчетом, чтобы к моменту инфузии бисфофонатов в полости рта не было признаков воспаления. Кроме того, учитывая данные зарубежных исследований, дети с несовершенным остеогенезом, нуждаются в своевременном протезировании, в связи с возможной ранней потерей высоты прикуса, за счет преждевременного истирания твердых тканей зубов. Диспансерное стоматологическое наблюдение детей с несовершенным остеогенезом требует мультидисциплинарного подхода и должно осуществляться совместно с ортодонтом (ортопедом), не реже 1 раза в 3 месяца. Своевременная санация полости рта поможет сохранить стоматологическое здоровье и избежать тяжелых осложнений. Ковальчук Наталия Валерьевна +375296835609 Natkovalchuk3108@gmail.com |