Комплект_обучающих_ситуационных_задач_неврология_ЛЕЧ_2014. Неврология и нейрохирургия. Темы 19 Топическая диагностика заболеваний нервной системы
 Скачать 0.59 Mb.
|
|
Задача 10. Больной 35-ти лет, жалуется на шаткость при ходьбе, дрожание рук, слабость в ногах, нарушение речи. Болен около семи лет. Эти явления постепенно прогрессируют. Брат матери страдает подобным заболеванием. Пр осмотре: двусторонний нистагм, слабость конвергенции, дизартрия, иногда поперхиваниеприглотании, выражены оральные симптомы. Сила в руках 4 балла, в ногах 3 балла, тонус мышц снижен, рефлексы с рук высокие, верхний симптом Россолимо, коленные и ахилловы с поликлонией равны, с двух сторон симптомы Бабинского, Манакова. Расстройств чувствительности нет. Грубый интенционный тремор в руках и ногах, походка атактическая, в позе Ромберга стоять не может – падает. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 11. Больная 19-ти лет жалуется на дрожание головы, рук, общую слабость, трудно ходить, шаткость при ходьбе. Больна третий год, начало заболевания постепенное с шаткости при ходьбе и дрожании головы. Состояние ухудшается. Генеалогического анамнеза нет – воспитывалась в детдоме. Пр осмотре: слабость конвергенции, двусторонний горизонтальный нистагм, дизартрия, поперхивание при еде, гипомимия. Постоянный тремор головы типа «нет-нет», иногда миоклонические гиперкинезы в мышцах плечевого пояса. Сила в конечностях снижена до 3-4 баллов, тонус повышен по смешанному типу, рефлексы с рук и ног высокие, равны, с двух сторон симптом Бабинского. Снижено мышечно-суставное чувство в пальцах рук и ног. Интенционный тремор в руках, ногах, походка атактическая, позо «сгибателей». 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 12. Больной, 34года, жалобы на «скованность» в ногах, трудно ходить. Болен около 10 лет, заболевание медленно прогрессирует. Так же трудно ходил – с тростью – отец, умер в 52 года от онкозаболевания. При осмотре: черепно-мозговые нервы без патологии, руки интактны, в ногах парез, сила 3 балла, атрофии нет, повышен тонус мышц в ногах, рефлексы рук средней живости равны, коленные и ахилловы с клонусами, с двух сторон симптомы Бабинского, Монакова, походка паретическая. Интенции в конечностях нет. Чувствительность поверхностная и глубокая не нарушена. Функции тазовых органов нормальные. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 13. 50 Больной, 52 года, жалуется на дрожание рук, головы, скованность мышц, болен более 8 лет. Вначале появилось дрожание рук в покое, затем постепенно нарастает скованность мышц всего тела. Подобое заболевание было у отца и деда больного. При осмотре: гипомимия, речь тихая, походка мелкими шагами, без содружественных движений рук, тремор в покое пальцев рук типа «катания пилюль». Повышен тонус мышц по типу «зубчатого колеса». Рефлексы рук и ног средней живости, равны. Интенционного тремора нет. Чувствительность не нарушена. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 14. Больной, 14 лет. Жалобы на насильственные движения головы (повороты, наклоны назад), рук, туловища, снижение памяти, нарушение речи, иногда боли в правом подреберье. Болен с 8 лет, появились насильственные движения в руках, головы, затем постепенно усиливались, последний год заметно снизилась память, нарушилась речь. Среди родственников подобных заболеваний нет. При осмотре: увеличена печень – выступает из-под ребер на 3 см, черепно-мозговые нервы без патологий, при разговоре появляются тонические сокращения губ,, языка, мышц лица, затрудняющие речь. Постоянные тонические гиперкинезы мышц шеи, плечевого пояса, туловища., сила в конечностях удовлетворительная, тонус мышц переменный, рефлексы рук и ног средней живости, равны. Пирамидных симптомов нет. Координаторные пробы выполняет нечетко из-за гиперкинезов. Чувствительность не нарушена. Интеллет уплощен, бедность абстрактного мышления. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 15. Больной 16 лет, жалобы на дрожание пальцев рук при статическом напряжении, в покое и при движении тремора нет. Болен с 7 лет. Тремор постоянный, без динамики. Такое же жрожание имеется у матери и деда по линии матери. При осмотре: дрожание пальцев рук в позе Ромберга, мелкоамплитудное, ритмичное. Интенционного тремора нет. Других признаков поражения нервной системы не выявлено. Внутренние органы без патологий. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 16. Больной 9 лет, болен с 3лет, появились «блуждающие» движдения глаз, неловкость движения рук, ног, шаткость при ходьбе, с 6 лет тонические гиперкинезы (атетоз, торзионная дистония), нарушилась речь, снизилось зрение, слух, утрачивает приобретенные навыки, не может самостоятельно одеться, неопрятен с физиологическими отправлениями, отмечается потеря интереса к окружающим предметам, родственникам. Так же был болен брат матери – умер в 22 года. Глазное дно без патологий, на КТГМ – диффузное уменьшение плотности подкоркового белого вещества. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 17. Ребенок, 1,5 лет. Жалобы на снижение зрения, потерю приобретенных навыков (перестал кушать, играть игрушками). До 1г. развивался нормально, затем мать заметила снижение зрения, постепенно ребенок перестал играть игрушками, ходить, сидит с поддержкой, стал безучастным к окружающим. При осмотре: черепно- мозговые нервы без патологии, на глазном дне вишнево-красное «пятно». Общая гипотония мышц, рефлексы оживлены, равны, отмечается повышенная возбудимость – при резком звуке, дотрагивании появляется общее вздрагивание. Интенции в конечностях нет. Речь не понимает, говорит отдельные слоги. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 18. Девочка 2года, резко отстает в психоречевом и моторном развитии: сидит с поддержкой, не стоит, игрушками не играет, взор на предметах фиксирует плохо, говорит отдельные слоги. Больна с рождения. Среди родственников подобных заболеваний нет. При осмотре: яркая блондинка, курчавые волосы, голубые глаза, на коже предплечий явления нейродермита. Сходящийсястробизм, общая гипотония мышц, рефлексы низкие, равн, интенции нет, менингеальных симптомов нет. От ребенка исходит неприятные, «затхлый» запах. 51 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 19. Больная 14лет, жалуется на головные боли с тошнотой и рвотой, чаще по утрам. Приступы потери сознания с судорогами и прикусыванием языка, возникающие 2-3 раза в месяц. Приступы потери сознания наблюдаются около 6 лет, головные боли появились 2 года назад, нарастают. Не обследовалась. При осмотре: правильного телосложения, на кже туловища, конечностей множество пятен «кофейного» цвета и опухолевидных образований размером от 2 до 20 мм, безболезненных. Снижено зрение на правый глаз (частичная атрофия зрительного нерва), расходящийся стробизм за счет правого глаза. Другие черепно-мозговые нервы без патологий. Общее оживление рефлексов. Слева рефлексы выше, слева симптом Бабинского. Чувствительных и координационных расстройств нет. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 20. К врачу-генетику обратился мужчина, 22 лет, клинически здоровый, для определения прогноза потомства. Младшие брат, 12лет, боле миопатией, псевдогипертрофической формой Дюшена – с трудом передвигается по комнате, не может самостоятельно встать на ноги. В семье еще 2 сестры, 15 18 лет, здоровы, родители здоровы. Среди родственников по линии отца и матери подобных и других заболеваний нервной системы нет. 1) Определите вероятный прогноз потомства. Задача 21. Мальчик, 4 года, резко отстает в психоречевом и моторном развитии, с 2-х лет страдает эпилептическими приступами (большие судорожные припадки). При осмотре: телосложение правильное, на коже туловища и конечной множество пигментных и депигментированных пятен, подкожных фибром, на щеках аденомы сальных желез. Со стороны нервной системы отмечается сходящийсястробизм, общее повышение мышечного тонуса, гиперрефлекия, двусторонние пирамидные знаки. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 22. Девочка, 1 год, жалобы на ограничение движения в левых конечностях, периодически (1 раз в неделю) судорожные приступы, начинающиеся с тонической судороги левой руки, затем распространяются на левую половину тела, иногда при этом теряет сознание. Отмечается задержка развития, не говорит, стоит с поддержкой, не ходит. Больна с рождения. При осмотре: обширная гемангиома правой половины лица – захватывает щеку, височную область, вишневого цвета, в неровной поверхностью. В неврологическом статусе отмечается сглаженность левой носогубной складки, левосторонний спастический гемипарез. Интенционного тремора нет, менингиальных симптомов нет. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 23. В медико-генетическую консультацию обратилась женщина, 28 лет, для определения прогноза возможного заболевания. Сестра матери (тетя) и бабушка по материнской линии страдали хореей Гентингтона., умерли - бабушка в 65 лет, тетя в 56 лет. Мать, 58 лет, здорова, работает бухгалтером. Отец, 60 лет, здоров, водитель. Сестра, 24 года, здорова. 1) Определить вероятность заболевания хореей Гентингтона для пробанда. Задача 24. У больного с 16 летнего возраста возникла и неуклонно прогрессирует слабость в мышцах: стало трудно подниматься по лестнице, вставать из положения на корточках (опирается на бедра, «карабкается по себе» или опирается за стоящие рядом предметы), появилась «утиная походка». Через несколько лет после начала заболевания стала отмечаться нарастающая слабость в проксимальных отделах рук. При осмотре обращают на себя внимание следующие симптомы: затруднено поднятие рук выше горизонтали (не может причесаться), «крыловидные лопатки» (атрофии передних зубчатых мышц). Из-за слабости трапецевидных мыши - симптом «свободных надплечий». Ограничен объем активных и пассивных движений. Низкие коленные рефлексы, рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц плеча. Атрофии, локализующиеся преимущественно в 52 проксимальных группах мышц верхних и нижних конечностей. Из-за атрофии мышц спины и брюшной стенки - «лягушачий живот». Усилен поясничный лордоз, появилась «осиная талия». Мышцы лица не страдают. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания отсутствуют. Как проявление эндокринной патологии - ожирение и вегетативная дистония. При биохимическом исследовании крови - умеренное повышение КФК. На ЭМГ - изменения, характерные для первичного поражения мышц 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 25. У мальчика с 3 лет жизни стало отмечаться отставание в моторном развитии. Появилась слабость мышц тазового пояса, бедер, возникла «утиная походка». Позднее присоединилась слабость мышц плечевого пояса. К 10 годам стал с трудом передвигаться, особенно сложно подниматься по лестнице. При осмотре: грудная клетка уплощена, сколиоз грудного отдела позвоночника, поясничный лордоз, формируются «крыловидные лопатки», отмечается слабость проксимальных отделов рук, дыхательной мускулатуры, псевдогипертрофии икроножных мышц. Фибриллярные подергивания отсутствуют. Чувствительность сохранена. Признаки кардиомиопатия на ЭКГ. Интеллект снижен. В сыворотке крови в многократно увеличено содержание КФК. На ЭМГ выявляются изменения, характерные для первичного мышечного заболевания. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 26. Больной 57 лет. Первые симптомы заболевания появились в 45 летнем возрасте, когда стали отмечаться неритмичные, непроизвольные движения в различных мышечных группах, которые усиливались при волнении и исчезали во сне. В начале болезни временно могла подавлять эти насильственные движения и обслуживать себя. Через несколько лет после начала заболевания присоединились нарушения памяти, сузился круг интересов, снизился интеллект. При осмотре: больная из-за гиперкинеза гримасничает, жестикулирует, широко разбрасывает руки, при ходьбе раскачивается, пританцовывает. Из-за гиперкинеза речевой мускулатуры нарушена речь - она стала медленной и неравномерной. Мышечный тонус - дистоничен. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 27. У больного в возрасте 35 лет появилось дрожание рук, а затем и ног, которое постепенно нарастает. При выполнении произвольных движений дрожание усиливается, в состоянии покоя - уменьшается, вплоть до полного отсутствия. Через несколько лет гиперкинез распространился на мышцы лица, на мышцы, участвующие в речевом акте, и речь стала сканированной и дрожащей. Кроме указанных симптомов у пациента имеется атаксия, дискоординация, нистагм, мышечная дистония, пигментация зеленовато-бурого цвета по наружному краю радужки (кольцо Кайзера-Флейшера). Лабораторные исследования: в сыворотке крови снижение содержания церуллоплазмина (ниже 10 ЕД, при норме 25-45 ЕД), гиперкупрурия (до 1.000 мкг/сутки, при норме 150 мкг/сутки); гипераминоцидурия (до 1.000 мг/сутки, при норме 350 мг/сутки). Изменение печеночных проб. На МРТ - расширение желудочков головного мозга и атрофия коры. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 28. У ребенка через 2 года после рождения появилась и прогрессирует слабость мышц; вначале движения ограничены в ногах, затем в туловище. Слабость симметрично и постепенно охватывает мышцы плечевого пояса, верхних конечностей, шеи. Характерна «лягушачья поза» (ноги разведены и ротированы кнаружи). Вследствие гипотонии и атрофии мышц развивается синдром «вялого ребенка». Отмечаются фасцикуляции в мышцах конечностей. Экскурсия дыхательных мышц уменьшена. Сухожильные и периостальные рефлексы снижены. На ЭМГ - «ритм частокола». Уровень КФК - нормальный. Летальный исход наступил через 5 лет после начала заболевания из-за пневмонии вследствие пареза межреберных мышц и диафрагмы. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 29. 53 У больного в возрасте 25 лет стали отмечаться слабость и прогрессирующая гипотрофия мышц лица и плечевого пояса. При осмотре отмечаются гипомимичное лицо («лицо сфинкса»), нарушение движений губами, не может сложить губы трубочкой, не может свистеть, при смехе ротовая щель приобретает горизонтальное положение (углы рта не поднимаются - «поперечный смех»), глазные щели неплотно смыкаются, лоб не наморщивает («полированный лоб»), губы - оттопыренные («губы тапира»). Мышцы верхнего плечевого пояса - гипотрофичны, сухожильные рефлексы снижены. Интеллект сохранен. Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно. На ЭМГ - признаки первичного поражения мышц. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика Задача 30. Больной 22 лет поступил с жалобами на ощущение похолодания стоп, похудание ног, больше голеней, в течение последнего года. При осмотре обращает на себя внимание необычная походка больного. Больной ходит, высоко поднимая ноги, впечатление немного «свисающих» при ходьбе стоп, так называемый "степпаж". Также обращает на себя внимание необычная форма стоп, с высоким, укороченным сводом. Со слов больного у отца имеется аналогичное заболевание. При осмотре выявляется легкая слабость тыльных разгибателей стоп, гипотрофия межкостных мышц, мышц-разгибателей и абдукторов стоп, симметричные гипотрофии мышц голеней. Мышечный тонус в ногах несколько снижен. Выявляется дистальная гипестезия поверхностной чувствительности на ногах, симметрично с двух сторон до уровня средней трети голеней. 1) Предварительный клинический диагноз? 2) Дополнительные исследования? 3) Лечебная тактика |