Документ Microsoft Word. Жалобы при поступлении
 Скачать 32.56 Kb.
|
|
Жалобы при поступлении Жалобы на чувство онемения в нижних конечностях, шаткость походки, невозможность перемещаться без посторонней помощи. Жалобы на головокружение несистемного характера, неустойчивость при ходьбе, эпизоды недержания мочи, императивных позывов на мочеиспускание. Снижение остроты зрения на оба глаза. Анамнез заболевания Считает себя больной с 1985 года (в возрасте 23 лет), когда внезапно развились онемение и слабость в нижних конечностях. Симптомы регрессировали после назначения участковым неврологом неспецифического лечения (витамины В1, В6, В12, никотиновая кислота). В 1996 году симптоматика повторилась, появилось ощущение ходьбы по вате. Пациентке была проведена нейровизуализация головного мозга, после чего поставлен диагноз «рассеянный склероз». Тогда впервые было проведено гормональное лечение преднизолоном, после которого все симптомы регрессировали. Пациентка утверждает, что после лечения обострения возникали 1 раз в 2 года и постепенно регрессировали, на фоне сосудистой терапии ангиопротекторами, антиагрегантами, антиоксидантами, ноотропами (проводимой самостоятельно). С 1997 года пациентка на инвалидности. В 2002, 2007, 2009, 2013 годах проводилась гормональная терапия (в КНБ) с положительным эффектом. Анамнез жизни Семейный анамнез. Живёт с мужем и сыном, в квартире, жилищно-бытовые условия хорошие. Вредные привычки Употребление алкоголя, наркотиков и курение отрицает. Перенесённые заболевания. В детстве перенесла ветряную оспу, краснуху. В 2008 году проведена операция по поводу миомы матки, без осложнений. Аллергологический анамнез. Со слов пациента, аллергическая реакция на реланиум, элениум. Наследственность. Мать пациентки умерла от сердечно-сосудистого заболевания. По неврологическим заболеваниям наследственность не отягощена. Трудовой анамнез. Образование среднее. Работала медсестрой. С 2013 года не работает. Соматический статус Общее состояние: удовлетворительное. Кожные покровы: бледные, отмечаются множественные гематомы на нижних и верхних конечностях. Отёков и пастозности не отмечается. Видимые слизистые без патологий, язык чистый. Сознание: ясное. Телосложение: гипостеническое. Система органов дыхания: Дыхание свободное , проходимость носовой полости не затруднена. Везикулярное дыхание, патологических шумов не отмечается. В акте дыхания обе половины грудной клетки участвуют одинаково . ЧДД 18 в минуту Система органов кровообращения: тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 114/70 мм.рт.ст., ЧСС 66 в мин., ритм правильный. Дефицита пульса не наблюдается , удовлетворительное наполнение, напряжение снижено. ЖКТ: Без патологий. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Система мочеотделения: отмечает эпизоды недержания мочи, затрудненного мочеиспускания. Эндокринная система: без патологий Неврологический статус В месте, времени, собственной личности ориентирована правильно. Контактна, сознание ясное, умственное развитие соответствует возрасту и образованию, внимание устойчивое, память на ближайшие и отдаленные события не утрачена, отношение к своему заболеванию не критичное, наличие обонятельных, зрительных и вкусовых галлюцинаций отрицает. Речь больной несколько скандирована, спонтанности речи не наблюдается, понимание речи не изменено. Менингеальные симптомы Симптом Кернига отсутствует (невозможность полностью выпрямить в коленном суставе ногу, предварительно согнутую в тазобедренном и коленном суставах. ). Симптом Брудзинского отсутствует (верхний: непроизвольное сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставе при попытке приблизить подбородок к груди. Средний:подтягивание ног к животу при осторожном надавливании на лобок. Нижний: попытка разгибания ноги в коленном суставе будет приводить подтягиванию ноги к животу с противоположной стороны. Щёчный: надавливание на область под скулой больного приводит к сгибанию руки на этой же стороне в локтевом суставе). Ригидность мышц затылка – отсутствует Черепно-мозговые нервы I – запахи различает, обоняние не снижено. II – острота зрения субъективно снижена на оба глаза. Выпадение полей зрения не отмечает. III, IV, VI – ширина глазных щелей в норме, одинаковая с обеих сторон. Объём движений глазных яблок полный при взгляде в стороны и вверх. Диплопии нет. Размеры зрачков в норме. Прямая и содружественная реакции зрачков на свет сохранены. Аккомодация и конвергенция сохранены. Птоз отсутствует. V – чувствительность на лице сохранена, болей в области лица не отмечает, Роговичные рефлексы сохранены слева и справа D=S. Жевательные мышцы симметричны. Гипотрофий жевательных и височных мышц не отмечается. VII – лицо симметрично. Мимические пробы: поднимание, нахмуривание бровей, надувание щёк, оскаливание, вытягивание губ трубочкой – выполняет удовлетворительно, симметрично. Слезотечение отсутствует, гиперакузия не наблюдается. Расстройств вкуса нет, симптом Хвостека отрицателен (быстрое сокращение мышц лица при ударе молоточком по лицевому нерву в области «гусиной лапки».) Рефлексы орального автоматизма: дистанс-оральный(-), назо-лабиальный(-), хоботковый(-), сосательный(-), ладонно-подбородочный(-). VIII – слух не снижен. Патологических шумов в ушах не отмечает. Головокружения, нистагма нет. IX,X – глотание свободное, мягкое небо при фонации сокращается симметрично, увуля – по средней линии. Глоточный, неблый рефлексы живые, симметричны. Дизартрия и дисфония отсутствуют. Носовой оттенок голоса не наблюдается. XI – силы в грудино-ключично-сосцевидной и трапецивидной мышцах достаточная, гипотрофий не отмечается. XII – Язык при высовывании по средней линии, гипертрофий и фасцикуляций нет. Симптомы орального автоматизма Хоботковый рефлекс отсутствует (вытягивание губ в трубочку (вплоть до сосательных движений) при их штриховом раздражении или поколачивании молоточком по губам). Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи отсутствует (Штриховое воздействие ладони приводит к сокращению мышц подбородка на стороне раздражения и смещению кожи подбородка наверх.). Насильственный смех и плач не наблюдаются. Двигательная сфера Объем движений в верхних конечностях полный (поднимание рук в стороны, вверх, вперед, сгибание, разгибание рук в локтевых суставах, движения в лучезапястных суставах, движения пальцев). Сила в верхних конечностях 5 баллов. Объем движений в нижних конечностях ограничен. Мышечная сила в нижних конечностях (в разгибателях, сгибателях бедра, голени, стопы) снижена до 3 баллов в левой ноге и до 2 баллов в правой ноге. Повышение тонуса мышц – разгибателей по типу спастичности. Активные и пассивные движения в конечностях не сопровождаются болью. Мышечных гипотрофий не отмечается. Фасцикуляций нет. Сухожильные глубокие и периостальные рефлексы – с верхних конечностей (карпо-радиальные, с бицепсов, с трицепсов) без патологий, коленные рефлексы оживлены D=S. Ахилловы рефлексы D=S Патологические кистевые знаки отсутствуют. (рефлекс Россолимо: патологический рефлекс, проявляющийся в сгибании пальцев стопы (нижний рефлекс Россолимо) или кисти (верхний рефлекс Россолимо) при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев.). Появление утомляемости в мышцах нижних конечностей при выполнении движений. Положительный рефлекс Бабинского с 2-х сторон. Брюшные рефлексы не вызываются (поверхностные брюшные рефлексы вызываются штриховым раздражением кожи живота: ниже реберных дуг — верхний брюшной рефлекс, на уровне пупка — средний брюшной рефлекс, над пупартовой связкой — нижний брюшной рефлекс) Походка атактическая (пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Движения размашисты и неловки) Чувствительная сфера Суставно-мышечное чувство нарушено в нижних конечностях. Утрачена болевая и температурная чувствительность на лице с одной стороны и в половине туловища и конечностях на противоположной стороне. Нарушений двухмерно – пространственного чувства не выявлено (проверяется путем выяснения способности больного определять характер элементарных геометрических фигур (круг, крест, треугольник и т.п.), цифр или букв, которые обследующий вычерчивает тупым предметом (спичка, карандаш и т.п.) на коже пациента). Чувство локализации сохранено. Снижение тактильной и вибрационной чувствительности в дистальном направлении с уровня остей подвздошных костей. Симптомы натяжения отсутствуют. (Ласега: возникновение боли при попытке поднять больным в лежачем положении выпрямленную ногу , Нери: болевой синдром при попытке резко согнуть голову больного, Дежерина: появление или значимое усиление боли после физического напряжения, чихания, натуживании при дефекации , Вассермана: острая боль в паховой области при попытке разогнуть ногу пациента в тазобедренном суставе, при этом фиксируя рукой ягодичную область) . Координационная сфера Нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе и в пробе Ромберга. Асинергия Бабинского (расстройство сложного двигательного акта вследствие нарушения способности ассоциировать отдельные элементарные движения в сложное движение). Промахивание и интенционный тремор при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, дисметрии нет(недостаточность амплитуды целенаправленных движений), дисдиадохокинез присутствует (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений). Симптом обратного толчка отрицательный (больной активно сгибает супинированное предплечье, а обследующий, взяв его руку за запястье, оказывает ему сопротивление). При исследовании почерка отмечается макрография, почерк неровный, зигзагообразный ломаными линиями. Тазовые функции Выявлены нарушения: затруднение мочеиспускания, эпизоды недержания мочи. Нейроортопедически: физиологические изгибы в норме. ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ: Шкала оценки психического статуса
27 баллов – преддементные когнитивные нарушения. Афазия отсутствует. Признаки нарушения памяти отсутствуют. Галлюцинации и страхи отрицает. Снижение критики к своему состоянию. Определение правой и левой стороны – в норме. Депрессия – отсутствует. План обследования
Исследуются: субпопуляции лимфоцитов, иммуноглобулины (IgA, IgM, IgG)
Для рассеянного склероза характерен легкий лимфоцитоз. Концентрация белка в ЦСЖ обычно несколько увеличена. Основной белок миелина (ОБМ) составляет приблизительно 30% миелина ЦНС. При разрушении миелина ОБМ высвобождается и наличие его в ЦСЖ — один из наиболее достоверных показателей недавней демиелинизации, причем уровень ОБМ находится в прямой зависимости от степени деструкции миелина.Повышение уровня ОБМ не является специфичным для PC, а может наблюдаться при любом процессе, протекающем с деструкцией миелина, например, при инфаркте или инфекции ЦНС. Иммуноглобулины. Концентрация иммуноглобулинов в ЦСЖ повышена и составляет более 12% от общего содержания белка в ЦСЖ у 60—80% больных PC. Уровень иммуноглобулинов повышается преимущественно за счет IgG, а также IgM.
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования Общий анализ крови (13.04.2015) Эритроциты 4,46 *10 г/л Гемоглобин 13,3 г/л Лейкоциты 6*10 НСТ 38,4 % MCV 86,1 фл МСН 29,8 г/л МСНС 34,6 г/л Тромбоциты 283 тыс. Нейтрофилы 40%, эозинофилы 1%, моноциты 8%, лимфоциты 51% СОЭ 6 мм/ч АТ и АГ к ВИЧ, HBsAg, anti-HCV, сифилис RPR (06.04.15) Отрицательные ЭКГ (9. 04. 2015) Синусовый ритм. ЭОС нормальная. ЧСС 78 в мин. ЭЭГ(10.04.2015) Умеренные диффузные изменения. Признаки дисфункции срединных структур мозга. МРТ головного мозга (9.04.2015) Очаговые изменения белого вещества на фоне выраженной атрофии смешанного характера. Очаговые изменения спинальной хорды. МР картина демиелинизирующего заболевания. Консультация офтальмолога(08.04.2015) Движения глазных яблок сохранены. Нистагм отсутствует. Зрачки S=D, фотореакции сохранены. Глазное дно: побледнение височной половины ДЗН, в остальном без изменений. Заключение: ЧАЗН (частичная атрофия зрительного нерва) Синдромальный диагноз
повышение сухожильных и периостальных рефлексов (коленные рефлексы оживлены D=S. Ахилловы рефлексы D=S) появление патологических пирамидных рефлексов (патологический стопный рефлекс Бабинского) повышение тонуса мышц разгибателей по типу спастичности снижение мышечной силы (мышечная сила в нижних конечностях (в разгибателях, сгибателях бедра, голени, стопы) снижена до 3 баллов в левой ноге и до 2 баллов в правой ноге). появление утомляемости в мышцах при выполнении движений, при сохранении основных функций.
Утрата болевой и температурной чувствительности на лице с одной стороны и в половине туловища и конечностях на противоположной стороне- альтернирующая гемианестезия. Суставно-мышечная и тактильная чувствительность нарушены в нижних конечности в дистальном направлении с уровня остей подвздошных костей.
Нарушения по центральному типу в виде периодического недержания мочи, императивных позывов к мочеиспусканию. Расстройство мочеиспускания по периферическому типу (задержка мочеиспускания).
Нарушение равновесия, неустойчивость при ходьбе и в позе Ромберга. Промахивание и интенционный тремор при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб. Изменение почерка (по типу макрографии). Атактическая походка.
Снижение остроты зрения обоих глаз.
Недооценка тяжести своего состояния (пациентка рада тому, что из-за своей болезни ей не приходится выполнять работу по дому, ходить на работу), расторможенностью поведения. Топический диагноз:
боковых канатиков спинного мозга, ствола мозга.
Клинический диагноз: Рассеянный склероз. Вторично-прогредиентное течение. Обострение Обоснование диагноза: Заболевание манифестировало в возрасте 23 лет. «Диссеминация симптомов в месте и времени» — хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Неврологические признаки многоочагового поражения: центральный парез, ретробульбарный неврит зрительного нерва, мозжечковая и сенсетивная атаксия, нарушение функции тазовых органов. Данные МРТ головного мозга (Очаговые изменения белого вещества на фоне выраженной атрофии смешанного характера. МР картина демиелинизирующего заболевания.) Дифференциальный диагноз: К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, относятся опухоли головного мозга (в первую очередь, ствола головного мозга), опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной и спинальной локализации. Главным отличием рассеянного склероза от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при рассеянном склерозе. Так, при рассеянном склерозе, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях рассеянного склероза компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга. Рассеянный склероз отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на пневмоэнцефалограммах (ПЭГ) и пневмомиелограммах (ПМГ). При рассеянном склерозе отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Множественные симптомы рассеянного склероза обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать рассеянный склероз и сосудистые поражения; при рассеянном склерозе отсутствуют признаки системного поражения сосудов. Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать рассеянный склероз с инфекционными гранулемами. Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, параинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты. Рассеянный склероз отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение. РС отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов). Рассеянный склероз отличается от подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апракто-агностических расстройств. Рассеянный склероз отличается от гепато-церебральной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза; от наследственных мозжечковых атаксий – отсутствием, как правило, семейного анамнеза. В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза рассеянного склероза и истерии, рассеянного склероза и нейротептического синдрома, рассеянного склероза и алкогольной энцефаломиелопатии. При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания рассеянного склероза с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией. Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:
Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим и МРТ-критериям (цереброспинальная жидкость не изменена или исследование невозможно): Заболевания. сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям: Лечение:
При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, метипредмедрол, метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол. Указанные препараты сокращают длительность и выраженность воспалительного процесса, обладают иммуносупрессивным действием. Пульс-терапия преднизолоном или препаратами метилпреднизолона применяется по следующей схеме: 1000 мг препарата внутривенно капельно в 250,0 мл физиологического раствора через день, на курс 3 — 5 введений в зависимости от тяжести обострения. После этого целесообразно назначение препарата per os в дозе 1 мг на 1 кг массы тела больного в сутки. Эта доза принимается в утренние часы через день с постепенным снижением по 5 мг через день. Либо после внутривенного капельного введения метилпреднизолона лечение продолжается депо-медролом 80 мг внутримышечно 1 раз в неделю в течение 8 нед.
подавление продукции провоспалительных и стимуляция выработки противовоспалительных цитокинов активированными иммунокомпетентными клетками. К ним относятся: интерферон-b-1b, интерферон-b-1а для подкожного введения и интерферон-b-1а для внутримышечного введения или копаксон Положительное клиническое действие проявляется в уменьшении числа обострений в год, ослаблении выраженности и сокращении длительности обострений. Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).
Препараты, уменьшающие мышечную гипертонию: баклофен, лиоресал,толперизон, тизанидин. Возможно применение ботулотоксина. Для лечения гиперактивности мочевого пузыря применяют толтеродин-альфа-тартрат — антагонист мускариновых рецепторов, оксибутинин (антихоленергический препарат). При задержке мочи необходимо использование альфа-адреномиметиков. В ряде случаев удается добиться уменьшения степени выраженности двигательных пирамидальных нарушений введением препарата карнитин внутривенно капельно. При снижении интеллектуальномнестических функций назначают курсы лечения семаксом интраназально. Целесобразно применение антидепрессантов. | ||||||||||||||||||||||||||||||