Неврология. кейс. Нуо казахстанско

• Название: Нуо казахстанско
• Анкор: Неврология
• Дата: 11.05.2021
• Размер: 86.46 Kb.
• Имя файла: кейс.docx
• Тип: Документы; #203491

МЕББМ ҚАЗАҚСТАН-РЕСЕЙ		НУО КАЗАХСТАНСКО-РОССИЙСКИЙ
МЕДИЦИНАЛЫҚ УНИВЕРСИТЕТІ		МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра психиатрии, наркологии и неврологии НЕПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ

Кейс

Мальчик Ербол С., возраст 4 года, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении Республиканской детской клинической больнице «Аксай».

Жалобы при поступлении: беспокойство, нарушение сна, непроизвольные движения, расстройство двигательных функций, задержка моторного развития, самостоятельно не сидит, не ходит.

Ербол родился от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания, в первой половине токсикоз, 1 преждевременных родов, в 32 недели, безводный период 24 часа. Вес при рождении 1800 г., закричал сразу, Оценка по Апгар 6-7 баллов. К груди ребенка приложили через 23 дня. Ребенок находился на 2 этапе выхаживания. На второй день жизни у ребенка появилась желтуха по шкале Крамера - 4 зоны. Биохимический анализ крови: общий билирубин 450 мкмоль/л, за счет непрямой фракции. Желтуха удерживалась до 2-х месячного возраста. Адекватную терапию по поводу желтухи ребенок не получал. Из родильного дома выписан с диагнозом: Недоношенность II желтуха неуточненной этиологии. Наследственность не отягощена.

В периоде новорожденности ребенок был вялым, плохо сосал грудь. С 2-х месяцев стал беспокойным, нарушился сон, стал запрокидывать голову назад. К 5-ти месяцам мама обратила внимание, что ребенок задерживается в развитии: голову не держит, не переворачивается, к игрушкам не тянется, в руках появились непроизвольные движения.

Психоневрологический статус: Сознание ребенка ясное, поведение адекватное обстановке. Ребенок в контакт вступает, проявляет интерес к окружающему, игрушкам, обращенную речь в пределах быта понимает. Голова округлой формы, окружность головы 49 см. Черепно-мозговые нервы – лицо симметричное, движения глазных яблок в полном объеме, видит, слышит хорошо. Двигательная сфера: голову удерживает слабо, самостоятельно не сидит, переворачивается, не ползает, не стоит и не ходит. В мимической мускулатуре, конечностях отмечаются непроизвольные движения, которые усиливаются при волнении, беспокойстве, попытке взять предметы, во время сна эти движения отсутствуют. Нарушена мелкая моторика рук. Мышечный тонус в руках и ногах в покое умеренно снижен. Сухожильные рефлексы живые. Активные движения во всех конечностях значительно ограничены. Патологических рефлексов нет. Ребенок себя не обслуживает, самостоятельно не ест. Навыками опрятностей владеет.

Проведено клиническое обследование:

Общий анализ крови: эритроциты 4, 07*10¹²/л, гемоглобин 110 г/л, лейкоциты 6,210⁹/л, м1, э2, ч 38, л59. СОЭ 5 мм\час

Общий анализ мочи в норме

Логопед: Задержка психоречевого развития.

Психолог: Признаки задержки психического развития.

Окулист: диски зрительных нервов розовые, границы четкие. Вены и артерии ссужены. Периферия сетчатки без особенностей. Ангиопатия сетчатки.

Компьютерная томография головного мозга: Заключение: резидуальная энцефалопатия.

Электроэнцефалография: эпилептиформная активность не регистрируется.

Заполните таблицу, ответьте на заданные вопросы

№	ВОПРОС	ОТВЕТ
	В какой синдром можно объединить данную симптоматику?	Гипотонически–гиперкинетический синдром
	Какой предварительный диагноз можно поставить ребенку?	ДЦП (детский церебральный паралич)
	Какие вероятные причины могли повредить нервную систему ребенка?	Токсикоз, преждевременные роды в 32недель, длительный безводный период (24 часа) – гипоксия плода, недоношенность II степени, развитие желтухи на 2 день жизни (общий билирубин 450 мкмоль/л, за счет непрямой фракции), а также адекватную терапию по поводу желтухи ребенок не получал – токсическое повреждение структур головного мозга.
	Какая система нервной системы повреждена у Ербола? 1) пирамидная система 2) паллидарная система 3) чувствительная система 4) стриарная система 5) вегетативная нервная система	Стриарная система
	Наиболее вероятная причина развития детского церебрального паралича у Ербола?	Желтуха (общий билирубин 450 мкмоль/л, за счет непрямой фракции) может быть главной причиной токсического повреждения структур головного мозга, т.к. адекватную терапию по поводу желтухи ребенок не получал.
	В каких фракциях присутствует билирубин в крови и как они называются? Какой билирубин считается токсичным для нервной системы и почему?	Билирубин в крови присутствует в 2 фракциях: прямой (конъюгированный) и непрямой (неконъюгированный). Билирубин непрямого вида является весьма токсичным, он был недавно образован из гемоглобина и не связан ферментами печени. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорожденного.
	Как образуется и выводится билирубин из организма?	Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.
	Какие анатомические образования центральной нервной системы относятся к стриарной части экстрапирамидной системы?	Входят хвостатое ядро (nucleus caudatus) и наружное ядро чечевицеобразного ядра (nuclei lenticularis), т.е. скорлупа (putamen).
	Как называются гиперкинезы у Ербола?	Атетоз
	Назовите заболевания, при которых наблюдаются гиперкинезы и как они проявляются?	Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание, расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка - «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денторубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber). Хорея или хореический гиперкинез встречается при болезни Гентингтона, болезни Вильсона – Коновалова. Торсионная дистония представляет собой атетоз туловища. Она характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бывает часто значительно затруднена. Встречается как проявление энцефалита, болезни Гентингтона, болезни Галлервордена – Шпатца. Баллистический синдром (баллизм) проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокращениями аксиальной мускулатуры. При баллизме движения имеют большую амплитуду и силу («бросковые», размашистые). Причина баллизма – поражение ядра Льюиса. Баллизм может быть результатом побочного действия некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, фенитоина, леводопы и др. В типичных случаях, обусловленных ишемическим или геморрагическим инсультом. Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. Причина – поражение красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра, мозжечка. Мышечные подергивания могут происходить спонтанно или провоцироваться каким-либо внешним стимулом (например, внезапным шумом, движением, светом, визуальной опасностью). Миоклонии, развивающиеся при действии неожиданного внешнего стимула, могут быть ранним проявлением болезни Крейтцфельдта–Якоба. При развитии вследствие тяжелой закрытой черепно-мозговой травмы или гипоксически-ишемического поражения головного мозга миоклонии могут усиливаться при произвольных движениях (акционная миоклония) или возникать спонтанно, когда движения ограничены из-за травмы.
	Как называется синдром при поражении стриарной системы?	Гипотонически–гиперкинетический синдром
	Общая особенность всех экстрапирамидных гиперкинезов.	Общими чертами, характерными для всех видов экстрапирамидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и произвольных движениях.
	Какие виды гиперкинезов Вы знаете? Какие клинические особенности у каждого вида гиперкинезов?	Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей: в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении хвостатого ядра (nuclei caudati). Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: последние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка - «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei lenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денторубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber). Хорея или хореический гиперкинез встречается при болезни Гентингтона, болезни Вильсона – Коновалова. Баллистический синдром (баллизм) проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокращениями аксиальной мускулатуры. При баллизме движения имеют большую амплитуду и силу («бросковые», размашистые). Причина баллизма – поражение ядра Льюиса. Баллизм может быть результатом побочного действия некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, фенитоина, леводопы и др. В типичных случаях, обусловленных ишемическим или геморрагическим инсультом. Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. Причина – поражение красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра, мозжечка. Лицевой гиперкинез – локальный гиперкинез, проявляющийся тоническими симметричными сокращениями мимических мышц, мускулатуры языка, век. Иногда наблюдается изолированный блефароспазм. Провоцируется разговором, едой, улыбкой, усиливается при волнении, ярком освещении и исчезает во сне. Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее частые формы мышечной дистонии. При кривошее поражается скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто поддерживают голову рукой.
	Как изменяется походка при хореических гиперкинезах? Как с греческого языка переводится «хорея»?	Характерна быстрая смена локализации судороги: то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной становится похожим на клоуна, шута. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание, расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка – «танцующей». Хорея (с греч. choreia – пляска) – хореический гиперкинез, также известная как «виттова пляска», или «пляска святого Вита».