Общая патологическая анатомия Повреждение
 Скачать 0.9 Mb.
|
|
Этиология и патогенез. Авитаминоз А может быть экзогенным и эндоген-ным и обусловлен рядом следующих причин: недостаточным содержанием витамина в пище, нарушением всасывания как витамина А, так и жиров в кишечнике, повышенным потреблением этого витамина при ряде патологических процессов и болезней. Известно, что витамин А определяет состояние эпителиев и синтез родопсина. При недостатке витамина А происходит метаплазия призматического и переходного эпителия в ороговевающий многослойный плоский. При нарушении синтеза родопсина появляется гемералопия (куриная слепота). Метаплазия призматического эпителия дыхательных путей, в особенности трахеи и бронхов, наблюдается часто при кори и гриппе, что связано в значительной мере с эндогенной недостаточностью витамина А. Проявления эндогенной недостаточности витамина А могут наблюдаться и при других инфекционных болезнях (например, при туберкулезе). Патологическая анатомия. Изменения, происходящие при ксерофтальмии, характеризуются метаплазией эпителия (см. рис. 90) и вторичным воспалением слизистых оболочек. Особенно ярко метаплазия эпителия в ороговевающий многослойный плоский проявляется в конъюнктиве глаза и роговице. Одновременно происходят атрофия слезных желез и снижение их секреции. Наблюдается сухость роговицы и конъюнктивы, которые становятся белесоватыми. Прозрачность роговицы резко снижается, в ее ткани возникают дистрофические и некротические изменения (кератомаляция). Метаплазия эпителия наблюдается также в слизистой оболочке дыхательных (носовые ходы, трахея, бронхи) и мочевыводящих путей, во влагалище, матке, предстательной и поджелудочной железах. Вторично в измененной слизистой оболочке легко развиваются воспалительные и язвенные процессы. Заживление язв и ран при авитаминозе А значительно задерживается. Пеллагра Пеллагра (от лат. ре 1 lis – кожа, греч. agra – схватываю) – хроническое заболевание, возникающее при недостатке в организме никотиновой кислоты (витамина РР) и других витаминов группы В. Этиология и патогенез. Пеллагра развивается в результате недостатка в организме не только никотиновой кислоты и других витаминов группы В, но и триптофана. Значительная потеря организмом никотиновой кислоты наблю-дается при недостаточном белковом питании. Недостаток никотиновой кислоты приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов, что сопровождается развитием в органах дистрофических и атрофических изменений. Патологическая анатомия. Наиболее ярко изменения представлены в коже, нервной системе и кишечнике. Изменения кожи сводятся к появлению яркокрасной эритемы с отеком (на открытых частях тела). Позднее возникают гиперкератоз и атрофия кожи, она становится шероховатой и приобретает буроватую окраску. При гистологическом исследовании, помимо атрофии и гиперкератоза, отмечают клеточные инфильтраты около сосудов дермы, дистрофические изменения потовых желез и нервных стволиков кожи. В базальном слое кожи находят повышенное отложение меланина. В нервной системе развиваются дистрофические изменения, которые охватывают различные области головного мозга (моторную зону коры, промежуточный мозг, мозжечок), спинной мозг, периферические нервы. Для затяжных форм пеллагры характерна дистрофия проводящей системы спинного мозга. В кишечнике на всем его протяжении обнаруживают атрофию слизистой оболочки, кистозное расширение желез, изъязвления на месте фолликулов с последующей эпителизацией язв. Атрофические изменения развиваются также в желудке, печени, поджелудочной железе. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты С дефицитом витамина B12 и фолиевой кислоты связано развитие анемии (см. Анемии). Болезни костно-мышечной системы Болезни костно-мышечной системы крайне разнообразны. Их условно можно разделить на болезни костной системы, суставов и скелетных мышц. Болезни костной системы Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофи и) делят на токсические (например, Уровская болезнь), али-ментарные (например, рахит – см. Авитаминозы), эндокринные, нефрогенные (см. Болезни почек). Среди болезней костей дистрофического характера наи-большее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Воспалительные заболевания костей наиболее часто характеризуются развитием гнойного вос-паления костного мозга (остеомиелит), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе (см. Инфекционные болезни). Диспластические забо-левания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Среди них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возни-кают опухоли костной ткани (см. Опухоли). Паратиреоидная остеодистрофия Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализо-ванная остеодистрофия) – заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте. Этиология. Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия – костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы. В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А. В. Русакову). В отличие от истинных опухолей – это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез. Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов [см. Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии)]. Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с не.фролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом. Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже – гиперплазию клеток, еще реже – рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию – в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода. Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке,- конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом. Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами. При микроскопическом исследовании в костной ткани определяются очаги лакунарного рассасывания (рис. 243), новообразования фиброзной ткани, иногда остеоидные балки. В очагах опухолевидных образований находят гигантоклеточные гранулемы, скопления эритроцитов и гемосидерина, кисты. Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек. Остеомиелит Под остеомиелитом (от греч. osteon – кость, myelos – мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит делят по характеру течения- на острый и хронический, по механизму инфицирования костного мозга – на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, при переходе воспалительного процесса с окружающих тканей). Наибольшее значение имеет первичный гематогенный остеомиелит. Первичный гематогенный остеомиелит Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом воз-расте, в 2-3 раза чаще у мужчин. Хронический гематогенный остеомиелит обычно является исходом острого. Этиология. В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродт ные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60-70%), стрептококки (15-20%), колиформные бациллы (10-15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может явиться воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеет место транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей. Патогенез. Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых коотях. Обычно гнойный процесс начинается с костномозговых пространств метафизов, где кровоток замедлен. В дальнейшем он имеет тенденцию к распространению, вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костномозговому каналу, поражая все новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, из-за слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойный процесс часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты. Патологическая анатомия. При остром гематогенном остеомиелите воспале-ние имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща может вызвать отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), появляются подвижность и деформация околосуставной зоны. Вокруг очагов некроза определяется инфильтрация ткани нейтрофилами, в сосудах ком-пактной пластинки обнаруживают тромбы. Под периостом нередко находят абсцессы, а в прилежащих мягких тканях – флегмонозное воспаление. Хронический гематогенный остеомиелит связан с хронизацией нагноительного процесса, образованием костных секвестров. Вокруг секвестров формируется грануляционная ткань и капсула. Иногда секвестр плавает в по-лости, заполненной гноем, от которой идут свищевые ходы к поверхности или полостям тела, к полости суставов. Наряду с этим в периосте и костномозговом канале отмечается костеобразование. Кости становятся толстыми и деформи-руются. Эндостальные костные разрастания (остеофиты) могут приводить к облитерации костномозгового канала, компактная пластинка утолщается. Одновременно идет очаговое или диффузное раздражение кости в связи с ее резорбцией. Очаги нагноения в мягких тканях при хроническом течении гематогенного остеомиелита обычно рубцуются. Особой формой хронического остеомиелита является абсцесс Броди. Он представлен полостью, заполненной гноем, с гладкими стенками, которые выстланы изнутри грануляциями и окружены фиброзной капсулой. В грануляционной ткани определяется много плазматических клеток и эозинофилов. Свищи не образуются, деформация костей незначительна. Осложнения. Кровотечение из свищей, спонтанные переломы костей, обра-зование ложных суставов, патологические вывихи, развитие сепсиса; при хроническом остеомиелите возможен вторичный амилоидоз. Фиброзная дисплазия Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна – Брайцева) – заболевание, характеризую-щееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформа-ции костей. Этиология и патогенез. Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола. Классификация. В зависимости от распространения процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой поражена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная – в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам. Патологическая анатомия. При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме – свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой учас-ток или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преи-мущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале забо-левания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или укорочение. Под влиянием ста-тической нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах "вздутый" кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты. При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других участках – из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования). Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная. Остеопетроз Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) – редкое наследственное заболевание, при котором отме-чается генерализованное избыточное костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная плотность костей, их ломкость и анемия. Этиология и патогенез. Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно. Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах, что ведет к их увеличению. Классификация. Различают две формы остеопетроза: раннюю (аутосомнорецессивную) и позднюю (аутосомно-доминантную). Ранняя форма остеопетроза проявляется в раннем возрасте, имеет злокачественное течение, нередко заканчивается летально; поздняя форма протекает более доброкачественно. Патологическая анатомия. При остеопетрозе может быть поражен весь ске-лет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри раз-вернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, ограниченное. Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим свя-зана наиболее часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе. Микроскопическая картина чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей (рис. 245). Костномозговые пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно превращаются в широкие балки. |