Миастения. Миастения (1). Определение Миастения(Myasthenia Gravis)
 Скачать 4.25 Mb.
|
|
Миастения Выполнила Студентка 3 курса Педиатрического факультета Группа 2.3.13 Богатырёва Ксения Дмитриевна Преподаватель: Лукашова Карина Артуровна Определение Миастения(Myasthenia Gravis)- хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Эпидемилогия Частота миастении в настоящее время составляет 20 случаев на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин равно 1:3. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины. Дебют заболевания у женщин чаще происходит с двумя пиками заболеваемости – в 20-29 лет и старше 50 лет, у мужчин в 30-40 лет. Детская миастения составляет 10-24 % от всех заболевших. Этиология и патогенез Антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке: мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечная специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и другие белки миоцитов. + обнаружены AT к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани При миастении Расстояние между нервным окончанием и постсинаптической мембраной увеличено; Складки постсинаптической мембраны, которые содержат рецепторы, оказываются более широкими, но менее глубокими, чем в норме; Снижение числа АХР ведет к уменьшению потенциала концевой пластинки В вовлеченных мышцах не генерируется потенциал действия. Если нарушается передача импульсов достаточно большой части мышечных волокон, развивается клинически выраженная мышечная слабость. При повторном сокращении нарушение передачи распространяется на все большее количество синапсов, и сила мышцы прогрессивно уменьшается. Опухоль вилочковой железы В 15-30% случаев миастения сочетается с тимомой. У этих больных аутоантитела вырабатываются перекрёстно- к миоидным клеткам вилочковой железы. Классификация Генерализованная форма (без бульбарных расстройств, с бульбарными расстройствами, с дыхательными расстройствами) Локальная форма (глазная, бульбарная, туловищная, мимическая) Клиническая картина Синдром патологической мышечной утомляемости Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам Глазная форма выражается в диплопии, косоглазии, птозу, наиболее выраженному к концу дня Генерализованная форма миастении сопровождается дыхательными расстройствами При осмотре определяется истощаемость сухожильных рефлексов. Чувствительные расстройства не выявляются Миастеническая улыбка Тест с введением АХЭ препарата Классификация Оссермана (MGFA) Лечение Коррекция относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса Компенсация расстройств нервно-мышечной передачи: АХЭ-средства Глюкокортикоиды Имуносупрессивные препараты Тимэктомия в возрасте до 60 лет, абсолютное показание при опухоли. Ренгенотерапия Спасибо за внимание! |