Неврология шпора на оухоли гипофиза и синдромы. невра. Опухолей гипофиза
 Скачать 24.34 Kb.
|
|
Большинство опухолей гипофиза – аденомы. Для них характерно наличие головной боли и эндокринопатий, возникающих, если опухоль вырабатывает гормоны или разрушает гормонпродуцирующую ткань. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение проводят путем коррекции любого вида эндокринопатии и путем хирургического вмешательства, лучевой терапии или назначения агонистов дофаминергических рецепторов. При растущей гипофизарной аденоме головная боль возможна и без повышения ВЧД. Если опухоль сдавливает зрительные тракты, то развиваются такие нарушения зрения, как битемпоральная гемианопсия, односторонняя атрофия зрительного нерва и контрлатеральная гемианопсия. У многих пациентов вследствие дефицита или избытка гормонов возникают эндокринопатии Сдавление гипоталамуса с уменьшением высвобождения вазопрессина ведет к развитию несахарного диабета При избыточном синтезе пролактина у женщин развивается аменорея и галакторея, а у мужчин (реже) – эректильная дисфункция и гинекомастия Чрезмерная выработка гормона роста до полового созревания приводит к гигантизму, после полового созревания – к акромегалии При избыточной экспрессии АКТГ развивается синдром Кушинга Иногда опухоли гипофиза, сдавливающие ткани всей его передней доли, снижают выработку гормонов гипофиза, вызывая генерализованный гипопитуитаризм. В редких случаях кровоизлияние в гипофизарную опухоль вызывает апоплексию гипофиза, сопровождающуюся внезапной головной болью, офтальмоплегией и потерей зрения. Диагностика. МРТ со срезами толщиной 1 мм Вопрос об исключении опухоли гипофиза ставят при наличии головных болей, характерных расстройств зрения и эндокринопатии. Проводят нейровизуализационные исследования с толщиной среза 1 мм. МРТ более чувствительна, чем КТ, особенно для выявления микроаденом. Лечение. По возможности, хирургическое удаление опухоли. При эндокринопатиях медикаментозное лечение Проводят лечение эндокринопатий. Опухоли гипофиза, секретирующие АКТГ, гормон роста или тиреотропный гормон, хирургически иссекают, как правило, используя транссфеноидальный доступ. Иногда, при хирургически недоступных или многоочаговых опухолях, необходима лучевая терапия. Дофаминергические агонисты (например, бромокриптин, перголид, каберголин) эффективны при аденомах, продуцирующих пролактин. Как правило, хирургического вмешательства и лучевой терапии не требуется. Краниофарингиомы (КФ) - это доброкачественные эпителиальные опухоли, развивающиеся из остатков клеток кармана Ратке, соединяющего в эмбриональном периоде полости первичной ротовой трубки с гипофизом (предполагается также, что КФ могут развиваться в результате метаплазии эпителиальных клеток в хиазмально-селлярной области). КФ могут формироваться в любом месте в проекции остатков краниофарингеального хода. Наиболее часто опухоли образуются по ходу ножки гипофиза от турецкого седла до гипоталамуса, но могут обнаруживаться и в носоглотке, основной кости или интравентрикулярно. Несмотря на гистологически доброкачественный вид, КФ при полном удалении рецидивируют в 30 % случаев в течение 10 лет после операции. Чаще всего КФ проявляют себя в 2 возрастных группах (пики встречаемости): у детей в 5 - 14 лет и у взрослых в возрасте 50 - 74 лет (КФ составляют 2 - 5% всех интракраниальных опухолей у взрослых и 5,6 - 13% - у детей). В зависимости от анатомо-топографического варианта (места первичного роста и расположения опухоли) выделяют три основных локализации КФ: [1] эндосупраселлярные КФ - располагаются в полости турецкого седла и по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь антехиазмально; [2] стебельные КФ - происходят из ножки гипофиза, образуя многочисленные кисты на основании мозга; [3] интра-экстравентрикулярные КФ - гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка, часто разрушают его, вызывая при росте окклюзию ликворных путей. [4] Встречаются также более редкие формы: субселлярные КФ (растут из основной пазухи); интравентрикулярные КФ (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным). Клиническая симптоматика. КФ определяется близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям ([!!!] КФ в большинстве случаев диагностируется уже на поздней стадии, иногда через несколько лет после первых симптомов). Таким образом, в клинике КФ выделяют четыре основных синдрома: хиазмальный, эндокринный, гипертензивно-гидроцефальный и психопатологический. К. эндокринным синдромам относят гипогонадный, несахарный диабет, гипотиреоз, гипокортицизм. Часто гипогонадизм и несахарный диабет являются первыми симптомами КФ. Гипотиреоз и гипокортицизм носят скрытый характер. Гипертензивно-гидроцефальный синдром (вследствие нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости) проявляется головной болью, рвотой, нарушением сознания. При этом выявляются окклюзионная гидроцефалия, отек или вторичная атрофия дисков зрительных нервов. Психопатологические нарушения характеризуются нарушениями сознания, уровня активности и памяти. Зрительные нарушения включают снижение остроты зрения, первичную атрофию дисков зрительных нервов, сужение полей зрения. Клиническая картина в дебюте болезни, как правило, включает в себя неспецифические проявления внутричерепной гипертензии; вдальнейшем манифестируют зрительные и гормональные нарушения. Эндокринные нарушения встречаются при всех типах КФ, гипогонадизм и/ или несахарный диабет имеются у 87% больных. СТГ-недостаточность значительно отягощает заболевание и влияет на продолжительность жизни в отдаленном послеоперационном периоде. Дифференциальную диагностику КФ следует проводить с аденомой гипофиза, глиомой гипоталамуса и зрительного тракта, кистами кармана Ратке, эпидермоидными опухолями, герминомами, гистиоцитозом клеток Лангерганса, аневризмой, арахноидальными кистами, коллоидными кистами третьего желудочка. [!!!] У детей при проведении дифференциальной диагностики, как правило, наблюдается сочетание следующих симптомов: головная боль, зрительные нарушения, отставание в росте, полидипсия и полиурия, что говорит в пользу КФ (обратите внимание: анализ антропометрических данных, полученных в процессе регулярных медицинских осмотров до диагностирования КФ у 90 детей, показал, что нарушение темпов роста можно выявить уже в возрасте 12 месяцев, что рассматривается ранним симптомом заболевания; увеличение массы тела - более позднее проявление, наблюдаемое незадолго до постановки диагноза). Лучевая диагностика. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) определяют КФ как опухоль, в большинстве случаев имеющую кистозный компонент, интраселлярной и/или супраселлярной области. КТ лучше выявляет кальцификацию, которая наблюдается более чем в 90% случаев. Интенсивность КФ на МРТ крайне изменчива, поскольку зависит от содержания белка в кистах. Солидные части опухоли и оболочки кисты, часто с несколько неоднородной структурой, изоинтенсивны на Т1-взвешенных изображениях. Сочетание солидных, кистозных и петрифицированных компонентов опухоли служит важным диагностическим критерием, характерным для КФ. Выявленная в ходе МРТ интраселлярная и/или супраселлярная опухоль требует проведения дополнительного обследования, в том числе КТ для выявления петрификатов. Принципы лечения. Хирургическое удаление до сих пор считается основным методом лечения КФ. Вероятность радикального удаления, по разным данным, составляет 50 - 80%. В настоящее время имеются противоречивые данные об эффективности послеоперационного облучения - от достижения безрецидивной выживаемости 95% до полной неэффективности. Благодаря внедрению новых диагностических возможностей, микрохирургии, современной лучевой терапии, а также развитию нейрореаниматологии и эндокринологии послеоперационная летальность снизилась до 0 - 4%, а продолжительность жизни больных значительно увеличилась. БУРДЕНКО - КРАМЕРА СИНДРОМ Другое название: синдром мозжечкового намета Глазные симптомы. Боль в глазных яблоках, орбитах, болезненность в области выхода I ветви тройничного нерва, гиперестезия кожи век, повышение чувствительности конъюнктивы и роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Общие проявления. Головная боль (особенно ночью, в области лба и затылка), менингеальные симптомы. Синдром обусловлен раздражением нервных ветвей намета мозжечка, которые, отделяясь от глазничного нерва (возле тройничного узла), направляются к намету мозжечка и располагаются между его листками. Имеет значение также и распространение боли по симпатическим волокнам, идущим из сосудов этой области. Наиболее часто синдром наблюдается при опухолях мозжечка, туберкуломах и абсцессах червя мозжечка, арахноидэндотелиомах задней черепной ямки, воспалительных процессах в задней черепной ямке различной этиологии и последствиях травм головного мозга. Раздражение намета может быть при вклинении и ущемлении ствола мозга и мозжечка между краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла (тенториальное отверстие). В этих случаях появляются очень сильная головная боль, особенно в области затылка, рвота, непроизвольное запрокидывание головы, головокружение, нарушение функции преддверно-улиткового органа, угасание сухожильных рефлексов, иногда судороги в конечностях. Усиливаются и глазные симптомы, особенно боль в глазных яблоках. Появляются нистагм, синдром Гертвига-Мажанди, паралич или парез взора вверх (реже вниз), вялая реакция зрачков на свет. СИНДРОМ ФОСТЕРА-КЕННЕДИ. ОБРАТНЫЙ СИНДРОМ ФОСТЕРА-КЕННЕДИ. Известно, что атрофированные зрительные волокна практически не отекают. Именно этим объясняется тот факт, что при атрофии зрительного нерва, несмотря на появление в дальнейшем внутричерепной гипертензии, застойный ДЗН не развивается. Типичное проявление подобной ситуации - синдром Фостера-Кеннеди. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА ФОСТЕРА-КЕННЕДИ При компрессионном воздействии опухоли, локализующейся на основании мозга, на один из зрительных нервов клинически развиваются центральная скотома и атрофия зрительного нерва, острота зрения снижается, вплоть до слепоты или практической слепоты. Дальнейший рост опухоли приводит к повышению внутричерепного давления, что в свою очередь служит причиной развития застойного ДЗН на другом, ранее клинически здоровом глазу. Поскольку атрофированные волокна ранее поражённого, компримированного зрительного нерва не способны отекать, то для клинической картины характерно сочетание атрофии зрительного нерва с низкими зрительными функциями, вплоть до слепоты, на стороне очага поражения и застойного ДЗН на другом глазу. Иногда наблюдают обратный синдром Фостера-Кеннеди. Такое встречается при дислокационном воздействии, когда атрофия зрительного нерва развивается не на стороне опухоли, а на противоположной стороне, в то время как на стороне опухоли выявляется застойный ДЗН. ЭТИОЛОГИЯ СИНДРОМА ФОСТЕРА-КЕННЕДИ Следует обратить внимание, что классический синдром Фостера-Кеннеди в клинической практике встречается не столь часто. Его можно обнаружить у больных с опухолью лобной доли, менингиомой ольфакторной ямки. Нередко сочетание этого синдрома с аносмией. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ СИНДРОМЕ ФОСТЕРА-КЕННЕДИ Дифференциальную диагностику прехиазмального синдрома (синдром поражения дистального отдела зрительного нерва) следует проводить с ретробульбармым, оптическим невритом, задней ишемической нейропатией, макулодистрофией. Необходимые исследования: - визометрия; - офтальмоскопия; - исследование поля зрения с помощью мануальной периметрии белым, красным, зелёным объектом диаметров 3-5 мм, а также автоматической статической периметрии; - КТ и/или МРТ головного мозга, при показаниях — МРТ-ангиография. Консультации невролога, нейрохирурга. ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ФОСТЕРА-КЕННЕДИ При выявлении опухоли головного мозга или аневризмы лечение синдрома Фостера-Кеннеди проводят в нейрохирургическом учреждении (хирургическое лечение, лучевая терапия). БРУНСА СИНДРОМ Син.: синдром IV желудочка; синдром Нотнагеля (2). Пароксизмальный симптомокомплекс, заключающийся в появлении внезапной головной боли при резких изменениях положения головы, особенно при резком наклоне её вперёд, вынужденном положении головы, головокружением, рвотой. Всё это часто сопровождается нарушениями пульса (тахи- или брадикардия), дыхания (брадипноэ, патологические типы дыхания, иногда – апноэ), помрачением сознания и преходящим амаврозом или скотомами. Если больной в момент возникновения приступа стоял, он падает из-за резкой атаксии. Возможно наступление мгновенной смерти. Между приступами состояние обычно удовлетворительное. Синдром Брунса чаще всего наблюдается при патологических процессах в полости IV желудочка (опухоль, цистицерк). Он также может встречаться и при других заболеваниях, сопровождающихся периодически возникающими затруднениями оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга, приводящими к быстро нарастающей внутричерепной гипертензии и раздражению структур дна IV желудочка (например, при спаечном процессе мозговых оболочек задней черепной ямки). Диагностическое значение синдрома Брунса для топической диагностики несколько снижается тем, что он наблюдается и при опухолях боковых желудочков. СИНДРО́М ПЕХКРА́НЦА — БАБИ́НСКОГО — ФРЕ́ЛИХА (Адипо́зогенитальная дистрофи́я) — нейроэндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бёдрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным функционированием) половых органов.Син.: адипозогенитальная дистрофия. Этиология Адипозо-генитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием только в том случае, когда ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна. При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматривают как симптомы основного патологического процесса. Причины адипозо-генитальной дистрофии: внутриутробная инфекция (токсоплазмоз), родовая травма, острая инфекция (скарлатина, тиф, ОРВИ), хроническая инфекция (туберкулёз, сифилис), травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте, опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома), водянка третьего желудочка головного мозга, тромбозы, эмболии сосудов головного мозга, кровоизлияния (в детском возрасте). Клиническая картина характеризуется: ожирением по женскому типу (преимущественное отложение жира в области затылка, плеч, живота, груди, бёдер); задержкой роста и полового развития (недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, отсутствие либидо, импотенция у мужчин и аменорея у женщин); низкой температурой тела, полиурией, полидипсией (с низким уровнем сахара в крови); неврологическими симптомами (головные боли, эпилептиформные судороги, частичная гемианопсия); психиатрческими симптомами (задержка умственного развития). Диагностика. Магнитно-резонансная томография (МРТ); компьютерная томография (КТ); рентгенография черепа; УЗИ. Рентгенологически выявляется патология турецкого седла. Синдром чаще всего встречается в период полового созревания, преимущественно у мальчиков; если синдром проявляется в детстве – тормозится процесс роста. Описан при аденоме гипофиза, краниофарингеоме. Лечение. Этиотропное — направлено на ликвидацию причины заболевания (воспалительного процесса, новообразования и так далее). Лечение ожирения и гипогонадизма проводят общепринятыми методами. |