Опухоли мягких тканей орофациальной области нейрогенного происхождения
 Скачать 21.75 Kb.
|
|
Опухоли мягких тканей орофациальной области нейрогенного происхождения К этой группе опухолей относятся опухоли периферической нервной системы: нейрофиброма и неврилеммома (невринома, шваннома) с локализацией в коже и подкожной клетчатке. Нейрофиброма(neurofibroma; греч. neuron нерв + лат. fibra волокно + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек нервов. Нейрофиброма одинаково часто встречается у взрослых и у детей. Она локализуется главным образом в коже и подкожной клетчатке, а также может располагаться в мягких тканях, корешках спинного мозга, средостении, жел.-киш. тракте, почках, забрюшинной клетчатке, других органах и тканях. Многочисленные Нейрофибромы встречаются при нейрофиброматозе (см.). По мнению нек-рых исследователей, Нейрофиброма имеет дизонтогенетическое происхождение и связана с избыточной эмбриональной закладкой нервных стволов. Макроскопически Нейрофиброма представляет собой солитарный плотный или плотноэластпчный бугристый узел величиной от 0,1 см до нескольких сантиметров в диаметре. Ткань узла на разрезе влажная, слоистая, белорозового или бурого цвета, иногда имеет вид желтоватой желеобразной массы; может содержать кистозные полости. Исходящая из концевых отделов нерва Н. обычно имеет вид мягкого узла, располагающегося на коже спины, конечностей или головы, покрытого резко пигментированным или депигментированным эпидермисом. Выделяют инкапсулированную и диффузную Н. Общим для структуры Н. является беспорядочное расположение нервных волокон внутри периневрия, где они разделены вытянутыми клетками и рыхлыми прослойками соединительной ткани (ч/б рис. и цветн. рис. 2). Инкапсулированная Н. возникает гл. обр. в крупных нервах. Нерв при этом приобретает на нек-ром протяжении веретенообразную форму за счет очагового беспорядочного разрастания нервных проводников, разделенных пучками коллагеновых волокон. В Н. кожи нервные волокна иногда бывает трудно обнаружить, т. к. они представлены очень скудно. В инкапсулированной Н. часто отмечают нарушения лимфообращения, проявляющиеся признаками выраженного отека и миксо-матоза. По мере распространения отека из периневрального пространства на внутреннюю часть нервного ствола усиливается его разволокнение, миелиновые волокна исчезают и замещаются фиброзными тяжами. Дальнейший рост такой Н. постепенно замедляется и может приостановиться. Диффузная Нейрофиброма возникает гл. обр. в результате поражения мелких нервов кожи. Нередко диффузная Н. состоит преимущественно из вытянутых, формирующих полосы и тяжи веретенообразных леммоцитов (шванновских клеток), расположенных в слабо развитой строме. Палисадообразная ориентировка ядер, как это отмечается в неврилеммоме (см. Невринома), в Н., как правило, не встречается. В диффузной Н. иногда обнаруживают пигментные клетки типа меланофоров нейроэктодермального происхождения и осязательные тельца (типа осязательных телец — телец Мейсснера) или пластинчатые тельца (типа телец Фатера— Пачини). Н., возникающая в симпатическом стволе, может включать ганглиозные клетки и по микроскопической картине иногда напоминает неинкапсулированную ганглионев-рому. НЕЙРОФИБРОМАТОЗ(neurofibromatosis; греч. neuron нерв + лат. fibroma, fibromatis фиброма + -osis; син.: болезнь Реклингхаузена, множественный невриноматоз, neuroma falsum) — опухолевое заболевание, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен гл. обр. на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся неврологическими, психическими, гормональными и костными нарушениями. При Нейрофиброматозе могут поражаться все ткани и органы, но чаще кожа, подкожная клетчатка, нервные сплетения, в т. ч. межмышечное (мейсснерово) и подслизистое (ауэрбахово), нервные стволы и корешки. Обычно узлы Нейрофиброматоза располагаются на туловище, шее и конечностях (рис. 1), редко — на подошвах и ладонях, слизистой оболочке полости рта; еще реже поражаются кости и железы внутренней секреции. при Н. обнаруживают множественные, иногда до 5—7 тыс., различной формы нейрофибромы (см.) или реже невриномы (см.) от 2 мм до нескольких сантиметров в диаметре; иногда встречаются опухоли весом до 15 кг. Нередко множественные узлы располагаются по ходу нерва и его разветвлений, что создает картину так наз. плексиформной невромы (рис. 2). Ее разновидностью является слоновоподобная форма Н. (рис. 3), характеризующаяся выраженной гиперплазией и гипертрофией дермы. При гистол, исследовании удаленных узлов обнаруживают картину инкапсулированной или диффузной нейрофибромы. Инкапсулированные нейрофибромы образуются, как правило, в крупных нервных стволах, диффузные возникают в более мелких (дермальных) нервных веточках. Растущие узлы Н. образованы пролиферирующими пери- и эндоневральными соединительнотканными клетками, складывающимися в рыхлые нежноволокнистые пучки, к-рые окрашиваются в розовый цвет фуксином. Стабильные (зрелые) узлы Н. характеризуются уменьшением количества шванновского синцития, коллагеновый остов нервных пучков уплотняется и гиалинизируется — опухоль становится гистологически неотличимой от фибромы (см. Фиброма, фиброматоз) или десмоида (см.). В узлах, локализующихся на коже, могут появляться структуры, напоминающие осязательные тельца (Мейсснера) или пластинчатые тельца (Фатера—Пачини). Пигментные пятна от светло-бежевого до темно-коричневого цвета обычно выявляют на коже туловища и конечностей, реже на лице, шее, слизистой оболочке полости рта. Они имеют гладкую поверхность, не выступают над уровнем кожи. При гистол, исследовании пигментных пятен обнаруживают диффузное скопление в сосочковом слое дермы меланобластов, меланоцитов с включениями меланина в цитоплазме. При Н. часто отмечают атрофические и деструктивные изменения костей, в ряде случаев возникают костные экзостозы. Изменения костей при Н. связаны с общими трофическими расстройствами, а также с давлением на кость опухолевых узлов. Невринома(neurinoma; греч. neuron нерв + -oma; син.: шваннома, шванноглиома, неврилеммома, нейринома, леммобластома, периневральная фибробластома) — опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. Термин «невринома» предложен Верокаи (J. Verocay, 1910), широко распространен, но не может считаться правильным. Расселл, Рубинстайн (D. S. Russell, L. J. Rubinstein, 1959, 1972) считают, что следует отказаться от этого термина и предлагают заменить его термином «шваннома». В гистологической классификации опухолей ц. н. с. ВОЗ (1979) Н. обозначена термином «неврилеммома». Невринома — доброкачественная опухоль, наблюдается в любом возрасте, чаще у женщин. Наиболее частой локализацией Невриномы является Преддверно-улитковый нерв (см.), значительно реже — другие черепные нервы. Н. встречается также на спинномозговых корешках (см. Спинной мозг. опухоли), на нервах конечностей (особенно верхних), шеи, кожи волосистой части головы, лица, языка, сосудистой оболочки глазного яблока, средостения, желудка, мозгового вещества надпочечников. По данным Уиллиса (R. Willis), H. не встречается на стопах, в мочеполовых органах, пищеводе, прямой кишке, легких. Существует мнение, основанное на гистологическом сходстве и нередком сочетании, что Н. области мостомозжечкового угла является абортивной формой болезни Реклингхаузена (см. Нейрофиброматоз). Макроскопически Невринома имеет вид плотного, отграниченного узла округлой, овальной или неправильной формы, с неровной, бугристой поверхностью, покрытого соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими желтый, ржавый оттенок (отложение жира) или буро-коричневый (старые кровоизлияния) цвет. Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В Н. часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может захватывать всю массу опухоли или только часть ее. Часто наблюдаются обширные поля фиброза. Микроскопически опухоль представлена веретенообразными клетками с палочковидным ядром, образующими пучки или тяжи в виде палисадных, ритмичных структур, с образованием между рядами клеток бесклеточных гомогенных или нежноволокнистых участков, называемых тельцами Верокаи. Злокачественные аналоги нейрофибромы и неврилеммомы встречаются редко. Злокачественная нейрофиброма напоминает фибросаркому. Злокачественная неврилеммома, которая чаще бывает у мужчин молодого возраст, нередко по ходу нерва, характеризуется полиморфным клеточным составом и мультицентрическим ростом. Имеет склонность к метастазированию. Злокачественная неврилеммома(злокачественная шваннома, «неврогенная саркома») встречается редко, чаше у мужчин молодого возраста. Может быть инкапсулирована, иногда представлена несколькими узлами по ходу нерва. Распространяется по периневральным и периваскулярным пространствам, может метастазировать. Микроскопически характеризуется полиморфным клеточным составом. Характерны клетки с овальными или вытянутыми ядрами, располагающиеся беспорядочно или образующие переплетающиеся пучки, палисады, завихрения. Иногда клетки располагаются в виде альвеол и клубочков, напоминая строение меланомы. Встречаются многоядерные симпласты, звездчатые клетки, отдельные ксаитомиые клетки, сосуды в опухоли часто с резко гиалинизированными стенками. Микроскопически злокачественную неврилеммому можно уверенно идентифицировать только тогда, когда установлена связь ее с нервом, а в ее структуре сохраняются типичные черты неврилеммомы. Злокачественная нейрофибромакак результат озлокачествления нейрофибромы встречается редко. При этом опухоль приобретает характерные черты фибросаркомы или малоднфференцированной «веретеиоклеточной» саркомы, в структуре которых иногда можно обнаружить волосообразное расположение клеточно-волокнистых комплексов, «завихрений». Если подобных зрелых образований найти не удается, идентификация опухоли, как происходящей из нейрофибромы, невозможна. |