Ақжігіт Зарина, 4-020. Орындаан 4020 топ студенті Ажігіт Зарина Тжірибе
 Скачать 17.77 Kb.
|
|
Орындаған: 4-020 топ студенті Ақжігіт Зарина Тәжірибе: Лимфаденопатия дифференциалды диагноз қою. Жедел лимфобластикалық лейкемия, жедел миелоидты лейкемия, созылмалы миелоидты лейкемия, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия үшін терапияның диагностикалық критерийлері мен принциптерін атаңыз. Жедел лимфобластикалық лейкемия үшін терапияның диагностикалық критерийлері мен принциптерін атаңыз. Интоксикация синдромы әлсіздік, шаршау және салмақ жоғалтуды қамтиды. Температураның жоғарылауы негізгі аурумен де, инфекциялық асқынулармен де туындауы мүмкін, олар көбінесе нейтропения болған кезде дамиды. Жедел лимфобластикалық лейкоздағы гиперпластикалық синдром лимфа түйіндерінің, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюымен көрінеді. Паренхиматозды органдардың ұлғаюымен бірге іштің ауыруы мүмкін. Сүйек кемігі көлемінің ұлғаюы, Анемиялық синдромның болуы әлсіздік, бас айналу, терінің бозаруы және жүрек соғу жиілігінің жоғарылауымен көрінеді. Жедел лимфобластикалық лейкоздағы геморрагиялық синдромның даму себебі - тромбоцитопения және ұсақ тамырлардың тромбозы, тері мен шырышты қабаттарда петехиялар мен экхимоздар анықталады. Жедел лимфобластикалық лейкозбен ауыратын кейбір науқастарда асқазан-ішектен қан кету пайда болады. Жедел лимфобластикалық лейкоздың диагностикасы Диагноз клиникалық белгілерді, перифериялық қан анализінің нәтижелерін және миелограмма деректерін ескере отырып жасалады. Жедел лимфобластикалық лейкозы бар пациенттердің перифериялық қанында анемия, тромбоцитопения, ЭТЖ жоғарылауы және лейкоциттер санының өзгеруі (әдетте лейкоцитоз) анықталады. Лимфобласттар лейкоциттердің жалпы санының 15-20 және одан да көп пайызын құрайды. Нейтрофилдер саны азайды. Миелограммада Бласт жасушалары басым, эритроид, нейтрофильді және тромбоцитарлық өскіннің айқын тежелуі анықталады. Жедел лимфобластикалық лейкоз кезіндегі тексеру бағдарламасына: люмбальды пункция, іш қуысының УДЗ-і (паренхиматозды органдар мен лимфа түйіндерінің жағдайын бағалау үшін), кеуде қуысының рентгенографиясы (медиастинаның үлкейген лимфа түйіндерін анықтау үшін) және биохимиялық қан анализі кіреді. Жедел лимфобластикалық лейкоздың дифференциалды диагнозы басқа лейкоздармен, уланулармен, ауыр жұқпалы аурулардағы жағдайлармен, инфекциялық лимфоцитозбен және инфекциялық мононуклеозбен жасалады. Жедел лимфобластикалық лейкоз кезіндегі емдеу және болжамы Терапияның негізі-химиялық препараттар. ЖЛЛ емдеудің екі кезеңі бар: қарқынды терапия кезеңі және демеуші терапия кезеңі. Жедел лимфобластикалық лейкоздың қарқынды терапия кезеңі екі фазаны қамтиды және шамамен алты айға созылады. Бірінші кезеңде ремиссияға жету үшін көктамырішілік полихимиотерапия жүргізіледі. Ремиссияның жай-күйі гемопоэздің қалыпқа келуімен, сүйек кемігінде бласттардың 5% - дан көп болмауы және шеткергі қанда бласттардың болмауымен дәлелденеді. Екінші кезеңде қатерлі клон жасушаларының ремиссиясын ұзарту, пролиферациясын бәсеңдету немесе тоқтату шаралары жүргізіледі. Препараттарды енгізу көктамыр ішіне де жүзеге асырылады. Жедел миелоидты лейкемия үшін терапияның диагностикалық критерийлері мен принциптерін атаңыз. Клиникалық көрініске уытты, геморрагиялық, анемиялық синдромдар және инфекциялық асқынулар синдромы кіреді. Катаральды қабыну белгілерінсіз температураның жоғарылауы, әлсіздік, шаршау, салмақ жоғалту және тәбеттің болмауы. Анемиямен бас айналу, әлсіздік және терінің бозаруы қосылады. Тромбоцитопения кезінде қан кетудің жоғарылауы және петехиальды қан кетулер байқалады. Шамалы жарақат кезінде гематомалардың пайда болуы мүмкін. Лейкопения кезінде жұқпалы асқынулар пайда болады: жаралар мен сызаттардың жиі іріңдеуі, мұрын-жұтқыншақтың тұрақты қайталанатын қабынуы және т. б. Жедел миелоидты лейкоздың жедел лимфобластикалық лейкоздан айырмашылығы, перифериялық лимфа түйіндері тарапынан айқын өзгерістер жоқ. Лимфа түйіндері кішкентай, қозғалмалы, ауыртпалықсыз. Кейде мойын және бұғана үсті аймағында лимфа түйіндерінің ұлғаюы анықталады. Бауыр мен көкбауыр қалыпты немесе аздап үлкейген. Сүйек-буын аппаратының зақымдану белгілері тән. Жедел миелоидты лейкозбен ауыратын көптеген науқастар омыртқа мен аяқтардағы әртүрлі қарқындылықтағы ауырсынуларға шағымданады. Қозғалыс шектеулері және қозғалыс өзгеруі мүмкін. Жедел миелоидты лейкоздың экстрамедулярлы көріністерінің ішінде гингивит және экзофтальм бар. Кейбір жағдайларда лейкемия жасушаларының инфильтрациясы нәтижесінде, қызыл иектің ісінуі және тандай бездердің ұлғаюы байқалады. Жедел миелоидты лейкозды диагностикалау Диагностика процесінде шешуші рөлді зертханалық зерттеулер атқарады. Перифериялық қан анализі, миелограмма, микроскопиялық және цитогенетикалық зерттеулер қолданылады. Тіндердің үлгісін алу үшін, сүйек кемігінің аспирациялық биопсиясы жасалады. Жедел миелоидты лейкозбен ауыратын науқастың перифериялық қан анализінде эритроциттер мен тромбоциттер санының төмендеуі байқалады. Лейкоциттер саны жоғары және кей жағдайда төмендетілген болуы мүмкін. Жағындыларда бласттар анықталуы мүмкін. Жедел миелоидты лейкемия диагнозының негізі қандағы немесе сүйек кемігіндегі Бласт жасушаларының 20% - дан астамын анықтау болып табылады. Жедел миелоидты лейкозды емдеу Жедел миелоидты лейкозды емдеудің негізі химиотерапия болып табылады. Емдеудің екі кезеңі бар: индукция және консолидация. Индукция кезеңінде лейкемия жасушаларының санын азайтуға және ремиссия күйіне жетуге бағытталған емдік шаралар орындалады. Консолидация кезеңінде аурудың қалдық құбылыстарын жояды және рецидивтердің алдын алады. Емдеу тактикасы жедел миелоидты лейкоздың түріне, науқастың жалпы жағдайына және басқа да факторларға байланысты анықталады. Созылмалы миелоидты лейкемия үшін терапияның диагностикалық критерийлері мен принциптері Созылмалы миелолейкоз белгілері Клиникалық көрініс аурудың сатысымен анықталады. Созылмалы фаза орта есеппен 2-3 жылға, кейбір жағдайларда 10 жылға дейін созылады. Осы фазаның үшін созылмалы миелоидты лейкемия симптомсыз түрі тән және жеңіл белгілер болады: әлсіздік, біраз еңбекке қабілетсіздік және іштің толу сезімі. Созылмалы миелолейкозбен науқасты объективті тексергенде көкбауырдың ұлғаюы анықталуы мүмкін. Қан анализі бойынша гранулоциттер санының аурудың асимптоматикалық ағымы кезінде 50-200 мың/мкл-ге дейін және "жеңіл" белгілері бар 200-1000 мың/мкл-ге дейін жоғарылауы анықталады. Созылмалы миелолейкоздың бастапқы кезеңдерінде гемоглобин деңгейінің төмендеуі мүмкін. Кейіннен нормохромды, нормоцитарлық анемия дамиды. Созылмалы миелолейкозы бар пациенттердің қан жағындысын зерттеу кезінде гранулоциттердің жас формаларының басым болуы байқалады: миелоциттер, промиелоциттер, миелобласттар. Емдеу болмаған кезде созылмалы фаза акселерация фазасына өтеді. Диагностикасы Диагноз клиникалық көрініс және зертханалық зерттеулер нәтижелері негізінде белгіленеді. Созылмалы миелолейкозға алғашқы күдік, көбінесе басқа ауруға байланысты профилактикалық тексеру ретінде тағайындалған, жалпы қан анализінде гранулоциттер деңгейінің жоғарылауымен пайда болады. Диагнозды нақтылау үшін, сүйек кемігінен стернальды пункция арқылы алынған материалды гистологиялық зерттеу деректерін қолдануға болады. Зертханалық зерттеулер: • Лейкоцитарлық формуласы бар және тромбоциттер деңгейін анықтайтын ЖҚА; • Б/х қан талдауы (жалпы және тіура билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, несеп қышқылы, несепнәр, креатинин, жалпы ақуыз, альбумин, сілтілі фосфатаза, электролиттер, амилаза, глюкоза) ); • Сүйек кемігін цитологиялық зерттеу (миелограмма) – аурудың фазасын анықтау үшін; Созылмалы миелолейкозды емдеу Емдеу тактикасы аурудың фазасына және клиникалық көріністердің ауырлығына байланысты анықталады. Созылмалы миелолейкозбен ауыратын науқастарға Еңбек және демалыс режимін сақтау, дәрумендерге бай тамақ ішу және т. б. ұсынылады.: Монохимотерапия. Лейкоциттер деңгейінің жоғарылауында бусульфан қолданылады. Зертханалық көрсеткіштерді қалыпқа келтіргеннен және көкбауырдың кішіреюінен кейін созылмалы миелолейкозы бар науқастарға бусульфанмен демеуші терапия немесе курстық емдеу тағайындалады. Бластты криздерде гидроксикарбамидпен емдеу жүзеге асырылады. Радиотерапия. Сәулелену әдетте спленомегалиямен бірге жүретін лейкоцитоз үшін қолданылады. Лейкоциттер деңгейі төмендеген кезде ұзақтығы кемінде бір ай үзіліс жасайды, содан кейін бусульфанмен демеуші емге көшеді. Радиотерапия хлоромаларға да тағайындалады. Полихимиотерапия. Созылмалы миелолейкоздың прогрессивті кезеңінде бір химиотерапия немесе полихимиотерапия қолданылуы мүмкін. Митобронитол, гексафосфамид немесе хлорэтиламиноурацил қолданылады. Көкбауырды алып тастау. Көрсетілімдер болған кезде спленэктомия жасалады. Созылмалы лимфоцитарлық лейкемия үшін терапияның диагностикалық критерийлері мен принциптері. Созылмалы лимфолцитарлық лейкемия белгілері Бастапқы сатысында патология белгісіз өтуі мүмкін және тек қан анализі бойыншаа анықталуы мүмкін. Бірнеше ай немесе жылдар бойы созылмалы лимфолейкозбен ауыратын науқаста 40-50% лимфоцитоз анықталады. Лейкоциттердің саны норманың жоғарғы шекарасына жақын. Қалыпты жағдайда перифериялық және висцеральды лимфа түйіндері ұлғаймаған. Жұқпалы аурулар кезінде лимфа түйіндері уақытша ұлғайып, сауығудан кейін қайтадан төмендеуі мүмкін. Созылмалы лимфолейкоздың дамуының алғашқы белгісі болып, гепатомегалия мен спленомегалиямен бірге лимфа түйіндерінің тұрақты ұлғаюы. Алдымен мойын және қолтықасты лимфа түйіндері, содан кейін іш қуысындағы лимфа түйіндері, содан кейін шап аймағындағ лимфа түйіндері зақымдалады. Пальпация кезінде теріге және жақын тіндерге жабыспайтын, жылжымалы, ауыртпалықсыз тығыз эластикалық түзілімдер анықталады. Созылмалы лимфолейкоздағы түйіндердің диаметрі 0,5-тен 5 сантиметрге дейін немесе одан да көп болуы мүмкін. Созылмалы лимфолейкозы бар науқастар әлсіздікке, себепсіз шаршауға және еңбекке қабілеттіліктің төмендеуіне шағымданады. Қан анализі бойынша лимфоцитоздың 80-90% - ға дейін жоғарылауы байқалады. Эритроциттер мен тромбоциттер саны әдетте қалыпты шектерде қалады, кейбір науқастарда елеусіз тромбоцитопения анықталады. Созылмалы лимфолейкоздың кейінгі кезеңдерінде салмақтың төмендеуі, түнгі терлегіштік және температураның субфебрильді сандарға дейін жоғарылауы байқалады. Иммунитеттің бұзылуы тән. Науқастар жиі суық тию, цистит және уретриттен зардап шегеді. Созылмалы лимфолейкозбен өлімнің себебі жиі ауыр жұқпалы аурулар болып табылады. Диагностикасы Жағдайлардың жартысында патология кездейсоқ, басқа ауруларға байланысты тексеру кезінде немесе жоспарлы тексеру кезінде анықталады. Диагноз қою кезінде шағымдар, анамнез, объективті тексеру деректері, қан анализі және иммунофенотиптеу нәтижелері ескеріледі. Созылмалы лимфолейкоздың диагностикалық критерийі лимфоциттер иммунофенотипінің өзгерістерімен бірге, қан анализінде лейкоциттер санының 5×109 / л дейін артуы болып табылады. Қанның жағындысын микроскопиялық зерттеу кезінде кішкентай В лимфоциттері мен гумпрехт көлеңкелерітанықталады. Созылмалы лимфолейкоз сатысын анықтау аурудың клиникалық көріністері және перифериялық лимфа түйіндерін объективті тексеру нәтижелері негізінде жүзеге асырылады. Емдеу жоспарын құру және созылмалы лимфолейкоз болжамын бағалау үшін цитогенетикалық зерттеулер жүргізіледі. Егер Рихтер синдромына күдік болса, биопсия тағайындалады. Цитопенияның себептерін анықтау үшін сүйек кемігінің стернальды пункциясы жасалады, содан кейін пунктатты микроскопиялық зерттеу жүргізіледі. Созылмалы лимфолейкозды емдеу Созылмалы лимфолейкоздың бастапқы кезеңдерінде күту тактикасы қолданылады. Пациенттерге әр 3-6 ай сайын тексеру тағайындалады. Өршу белгілері болмаған кезде бақылаумен шектеледі. Белсенді ем жүргізу көрсеткішіне, жарты жыл ішінде лейкоциттер санының екі және одан да көп артуы болып табылады. Созылмалы лимфолейкозды емдеудің негізгі әдісі-химиотерапия. Дәрілік препараттардың ең тиімді комбинациясы әдетте Ритуксимаб, Циклофосфамид және флударабиннің үйлесімі болады. Созылмалы лимфолейкоздың тұрақты ағымында кортикостероидтардың үлкен дозалары тағайындалады, сүйек кемігін трансплантациялау жүзеге асырылады. Ауыр соматикалық патологиясы бар егде жастағы науқастарда қарқынды химиотерапия мен сүйек кемігін трансплантациялау қиын болуы мүмкін. Мұндай жағдайларда хлорамбуцилмен монохимиотерапия жүргізіледі немесе бұл препарат ритуксимабпен бірге қолданылады. Аутоиммунды цитопениямен созылмалы лимфолейкоз кезінде преднизолон тағайындалады. Емдеу науқастың жағдайы жақсарғанға дейін жүзеге асырылады, бұл ретте емдеу курсының ұзақтығы кемінде 8-12 айды құрайды. Науқастың жағдайы тұрақты жақсарғаннан кейін емдеу тоқтатылады. |