Симптомы+и+синдромы+при+заболеваниях+гепато-билиарной+системы. Основные синдромызаболеваний печени и желчевыводящих путей
 Скачать 346.86 Kb.
|
|
Основные синдромы заболеваний печени и желчевыводящих путей ФГБОУ ВО Минздрава России Уральский государственный медицинский университет Кафедра пропедевтики внутренних болезней • Желтуха – это окрашивание в желтый цвет кожи, склер слизистых оболочек, вызванное отложением билирубина вследствие накопления его в крови. • Желтуха при осмотре выявляется при уровне билирубина в плазме крови 34,2 мкмоль/л и отчетлива при 120 мкмоль/л. Надпеченочная желтуха Возникает вследствие избыточного образования билирубина из-за патологически усиленного гемолиза эритроцитов. Сокращение продолжительности жизни эритроцитов сопровождается разрушением повышенных количеств гемоглобина и соответственно накоплением в крови свободной фракции билирубина. Причины: • Врожденные: микросфероцитарная наследственная гемолитическая анемия Минковского – Шаффара, талассемия, серповидно-клеточная анемия и другие наследственные гемоглобинозы; • Приобретенные: гемолитические анемии с внутри- и внеклеточным гемолизом (аутоиммунные гемолитические анемии, эритробластоз новорожденных и др.); Надпеченочная желтуха Причины: • Заболевания, протекающие с усиленным гемолизом (инфекции, интоксикации, ожоги, посттрансфузионные осложнения и др.); • Массивные кровоизлияния (гематомы, инфаркты); • Надпеченочные шунтовые или дизэритропоэтические желтухи с разрушением гемоглобина эритробластов: первичная и вторичная шунт- гипербилирубинемия (В12-дефицитная, сидеробластическая), характеризующаяся резким усилением эритропоэза. Надпеченочная желтуха Критерии диагностики надпеченочных желтух: • указания в анамнезе на перенесенные анемии, иные заболевания, протекающие с усиленным гемолизом (отравления, посттрансфузионные осложнения), массивные кровоизлияния; • типичные проявления анемии (снижено количество эритроцитов и гемоглобина, головокружение, потливость, бледность кожи и слизистых оболочек); • желтуха неинтенсивная, лимонного оттенка, протекающая без холурии и ахолии; Надпеченочная желтуха Критерии диагностики надпеченочных желтух: • характерно отсутствие клинически выраженного преджелтушного периода, отсутствие зуда; • при дуоденальном зондировании – плейохромия (интенсивное окрашивание желчи); • умеренная степень гипербилирубинемии ( с превышением нормы в 2-4 раза), преимущественно за счет свободного билирубина; • резко положительная реакция мочи на уробилин при отрицательной реакции на билирубин. Надпеченочная желтуха Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха) Причины: • обтурация общего желчного протока (камнем, опухолью), • сдавление общего желчного протока извне (опухолью, лимфатическими узлами), • опухоль головки поджелудочной железы, • опухоль фатерова соска. Клинические и лабораторные симптомы обусловлены: • отсутствием поступления желчи в 12-перстную кишку; • одновременно имеются симптомы заболевания, вызвавшего холестаз: ЖКБ (желчная колика), опухоль. Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха) Симптомы холестаза: Жалобы: • зуд и желтуха (при длительном течении – с зеленоватым оттенком - биливердин), • ахолия кала, • зеленовато-золотистый цвет мочи; Общий осмотр: • желтые склеры, слизистые, • кожа (зеленоватый оттенок), • может быть геморрагический синдром (синяки, петехии, кровоточивость десен), • расчесы на коже. Лабораторные показатели: • Гипербилирубинемия (повышение связанного билирубина; свободный билирубин не повышается); • Билирубинурия; • Снижение ПТИ (нарушен витамин-К-зависимый синтез – II, V, VII, X факторы). Увеличение времени свертывания (в тяжелых случаях – IX фактор); • Повышение щелочной фосфатазы, холестерина (синтезируются гепатоцитами, выводятся желчью, задерживаются при холестазе); Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха) Лабораторные показатели (продолжение): • Небольшое повышение аминотрансфераз; • Уробилинурия отсутствует; • Стеркобилин в кале отсутствует; • В кале увеличивается содержание нейтрального жира; • Антитоксическая и водорегулирующая функция печени вначале не страдает. • Углеводный обмен не нарушен. • Содержание альбуминов нормальное. Фракции глобулинов и СОЭ зависят от причины холестаза. Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха) Инструментальные методы: • УЗИ, рентген, лапароскопия помогают уточнить причину холестаза и наметить пути его устранения. • Зондирование бесполезно. • Пункции печени (биопсия) опасна – может быть желчный перитонит. Холестаз полный подпеченочный (механическая желтуха) Критерии диагностики подпеченочных опухолевых желтух • преимущественно пожилой возраст, • общие проявления раковой болезни – анорексия, похудание, наклонность к анемизации, • отсутствие цикличности болезни, слабый преджелтушный период, • длительное сохранение удовлетворительного самочувствия при резко выраженной желтухе, • нередко серо-землистый или лимонный оттенок желтухи, • нередко – повышение температуры на фоне желтухи, • тупые боли в верхних отделах живота • раннее появление зуда, • длительные стабильные ахолия и холурия (при опухоли), • гепатомегалия с плотной консистенцией печение, иногда с бугристой поверхностью (при опухоли), • пальпация увеличенного желчного пузыря (симптом Курвуазье), • отсутствие увеличения селезенки • небольшое увеличение АЛТ в 2-3 раза. Критерии диагностики подпеченочных опухолевых желтух (продолжение) Критерии диагностики подпеченочных калькулезных желтух • преимущественно у женщин постклимактерического возраста, • указание в анамнезе на приступы печеночной колики • низкая толерантность к жирной и жареной пище • появление желтухи после очередного болевого приступа с повышением температуры, ознобом, рвотой, • отсутствие характерного преджелтушного периода, • выраженная болезненность при пальпации правого подреберья, • болезненность при поколачивании правого подреберья, • отсутствие увеличения селезенки, • нейтрофильный лейкоцитоз. Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) • Наблюдается чаще всего при острых и хронических гепатитах; • Сочетается с недостаточностью различных функций печени, т.е., с синдромом печеночной недостаточности (в разной степени выраженности). • Жалобы: желтуха, иногда зуд кожи, темная моча, серый кал. • Прямым проявлением СЦГ является гиперферментемия, а общим проявлением СЦГ и печеночной недостаточности является нарушение всех видов обмена и антитоксической функции печени. Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) Лабораторные показатели: • Желчные пигменты: − повышение свободного и связанного билирубина в сыворотке, − уробилинурия, − билирубинурия, − уменьшение содержания стеркобилина в кале (необходимо исследовать выделение стеркобилиногена за сутки). Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) Лабораторные показатели: • Углеводный обмен: − нарушение утилизации глюкозы, − повышение гипергликемического и (или) постгипергликемического коэффициента, − увеличение выведения с мочой более 2,0 г. в сутки (проба с галактозой: 40 г. галактозы + 200 мл воды). Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) Лабораторные показатели (продолжение): • Жировой обмен: − снижение процента эстерифицированного холестерина (в норме 60-70% холестерина связанно с жирными кислотами). Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) Лабораторные показатели (продолжение): • Белковый обмен: − снижение концентрации альбуминов и А/Г коэффициента. − Фракции глобулинов меняются различно, что зависит от степени цитолиза (повышение α- глобулинов) и от иммунного ответа (повышение γ-глобулинов). − Осадочные пробы (тимоловая) так же неспецифична и отражает лишь увеличение грубодисперсных белков. Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) Лабораторные показатели (продолжение): • Ферменты: повышение АЛТ (АЛаТ), АСТ (АСаТ), ЛДГ-5, глютаматдегидрогеназы, ЩФ, γ-ГТП (больше повышается при холангите). • Прокоагулянты и антикоагулянты: снижение ПТИ, фибриногена, АТ-III. • Нарушение антитоксической и выделительной функции (проба с бромсульфалеином – в норме через 45 мин. остается не более 5% краски). Лабораторные показатели (продолжение): • Нарушение регуляции водного обмена: задержка воды (исключить сердечную, почечную недостаточность). • Повышение уровня сывороточного Fe. • Нередко возможен синдром цитолиза гепатоцитов без желтухи, но при нормальном или немного повышенном общем билирубине, при этом довольно большая доля билирубинглюкуронида. Синдром цитолиза гепатоцитов (СЦГ) (паренхиматозная желтуха) Критерии диагностики печеночных желтух при гепатите • данные эпиданамнеза, типичные для вирусных гепатитов с фекально-оральным или парентеральными механизмами заражения, данные анамнеза, указывающие на развитие других форм гепатита, • выявление клинических симптомов, характерных для преджелтушного периода вирусных гепатитов, • увеличение печени, астено-невротический синдром, чувство горечи во рту, низкая толерантность к пищевым нагрузкам, нарушение аппетита, отказ от курения, • увеличение селезенки при развитии портальной гипертензии, Критерии диагностики печеночных желтух при гепатите (продолжение) • повышение температуры – часто (субфебрильного уровня), • повышение активности печеночных ферментов и патологические значения осадочных проб (тимоловая, сулемовая) • обнаружение в моче уробилина, затем билирубина, • в крови увеличение доли связанной фракции билирубина, а затем и общего содержания стеркобилина в кале, • выявление специфических маркеров возбудителей вирусных гепатитов. Синдром внутрипеченочного холестаза • Крупные желчевыводящие протоки свободно проходимы. • Синдром развивается при острых гепатитах в разгар воспалительного отека печени и сдавления желчных капилляров и мелких желчных протоков. • При первичном билиарном циррозе печени аутоиммунная деструкция внутрипеченочных желчных ходов, сопровождающаяся блокадой экскреции желчи и возвратом ее составных частей в кровь, сочетается с перипортальным гепатитом, в дальнейшем развивается цирроз печени. При клиническом и лабораторном исследовании обнаруживаются: • Cимптомы цитолиза гепатоцитов; • Cимптомы холестаза при отсутствии обструкции внепеченочных желчных протоков. Сочетание этих двух синдромов наблюдается и при вторичном билиарном циррозе, который встречается у пациентов, перенесших в прошлом одну или несколько операций на желчевыводящих путях. Синдром внутрипеченочного холестаза Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Может наблюдаться после перенесенного гепатита или быть наследственным – синдром Gilbert`a (аутосомно-доминантный). Причина: дефицит глюкуронил-трансферазы. Помогает фенобарбитал. Клинические симптомы: • Слабость, легкая возбудимость, раздражительность, нарушения сна (сонливость днем и бессонница ночью). • C детства периодическая иктеричность склер (при семейной форме). • Часто синдром обнаруживается лишь в период полового созревания. Проявления его с возрастом уменьшается Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Лабораторные симптомы: изолированное нарушение пигментного обмена: повышение в крови свободного билирубина (в 2-3 раза) из-за нарушения глюкуронирования. Дифференциальная диагностика с гемолитической анемией: • - нормальный гемоглобин • - отсутствие ретикулоцитоза и увеличенной селезенки. Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Синдром портальной гипертензии синдром повышенного давления в системе воротной вены с нарушением кровотока, вследствие механического препятствия току портальной крови. • За 1 минуту через печень человека протекает один литр портальной и 0,5 литра артериальной крови. Оба потока сливаются на уровне синусоидов. Кровь оттекает из печени через печеночные вены в нижнюю полую. Одновременно в печени образуется и оттекает из нее за 1 минуту около 6 мл лимфы (8-9 л в сутки). Причины : • Блокада портального притока: сдавление v. portae, тромбоз, пилефлебит, аневризмы печеночной и селезеночной артерии, гигантская селезенка (ХМПЗ). • Внутрипеченочная блокада: цирроз печени, альвеококкоз, поликистоз, опухоли, фиброз, веноокклюзионная болезнь. • Блокада печеночного оттока: синдром Budd-Chiari (тромбоз печеночных вен), слипчивый перикардит, тромбоз или сдавление v.c.inf., правожелудочковая недостаточность. Синдром портальной гипертензии • Формирование венозных коллатералей; • Диспепсия (тошнота, метеоризм, склонность к поносам); • Асцит; • Увеличение селезенки → гиперспленизм; • Геморрагический синдром (кровотечения из варикозных вен); • Портокавальная энцефалопатия. Синдром портальной гипертензии симптомы Нарушение архитектоники и кровообращения печени при циррозе приводит к уменьшению пропускной способности микроциркуляторного русла печени. При этом давление в воротной вене повышается до плато на уровне 25-30 мм рт. ст. Формируются коллатерали: • через венозные сплетения нижней 1/3 пищевода v.cava inf.+v.cava sup. • кардиального отдела желудка v.cava sup. и v.portae • в передней брюшной стенке (подкожные, пупочная, околопупочные) v.cava inf.+ v.portae • вокруг прямой кишки v.cava inf.+ v.portae • между селезеночной и почечной венами v.portae +v.cava inf. Синдром портальной гипертензии патогенез • Повышение давления в капиллярах и повышение проницаемости их стенки приводит к повышению продукции лимфы, богатой белком, она переходит в брюшную полость, повышая в ней онкотическое давление, что способствует фильтрации жидкости через брюшину в брюшную полость; • Печеночная недостаточность (уменьшение связывания и выведения альдостерона, задержка Na); Синдром портальной гипертензии патогенез асцита • Уменьшение синтеза альбуминов и снижение онкотического давления крови; • Уменьшение притока крови к сердцу (гиповолемия → уменьшение перфузии почек → стимуляции ренин- альдостероновой системы → задержка Na); (гиповолемия → уменьшение перфузии почек → уменьшение клубочковой фильтрации → задержка воды). Синдром портальной гипертензии патогенез асцита Спленомегалия стойкое увеличение селезенки • Общепризнанных критериев спленомегалии нет; • Вряд ли оправдано называть спленомегалией всякое, даже небольшое увеличение селезенки, когда она едва пальпируется; • С другой стороны, селезенка становится доступной для пальпации, когда масса ее увеличивается в 2-3 раза (в норме – 70 -150 г); • При УЗИ площадь селезенки считается нормальной до 50 см2. это одновременное увеличение печени и селезенки Нецелесообразно использовать термин «гепато-лиенальный» синдром потому что: • Увеличение печени и селезенки имеет различный патогенез; • При гепатите: увеличение печени – воспалительный отек, увеличение селезенки – портальная гипертензия, иммунная гиперплазия. • При лейкозе: увеличение обоих органов, если оно обусловлено пролиферацией опухолевых клеток, является проявлением лейкозной инфильтрации вместе с увеличением лимфатических узлов, опухолевой пролиферацией в костном мозге и других органах и тканях. Гепато-лиенальный синдром Гиперспленизм Патогенез • Одной из основных функций селезенки (у здоровых лиц) является задержка и утилизация отживших свой срок клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов). Это осуществляется благодаря особенности кровообращения в селезенке: в красной пульпе происходит контакт этих клеток с макрофагами, их фагоцитоз и уничтожение. • Большой размер селезенки способствует задержке в красной пульпе большего объема крови. В гигантской селезенке может депонироваться до 80% всего пула тромбоцитов и до 40% всей массы эритроцитов. • Следствием всего этого является цитопения. Она может быть одноростковая, двухростковая и панцитопения. Критерии: • Увеличение селезенки; • Цитопения; • Гиперплазия соответствующих ростков в костном мозге; • Ретикулоцитоз крови при эритроцитопении (анемии); • Коррекция цитопении после спленэктомии. Гиперспленизм Синдром печеночной энцефалопатии (ПЭ) Это потенциально обратимое расстройство центральной нервной системы (ЦНС), обусловленное метаболическими расстройствами, возникающими в результате печеночно-клеточной недостаточности и/или портокавального шунтирования крови. В том и другом случае в крови увеличивается содержание эндогенных нейротоксинов. Действие эндогенных нейротоксинов: • повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, • отек и функциональные нарушения астроглии, • нарушение процессов нейротрансмиссии и обеспечения нейронов энергией АТФ. Синдром печеночной энцефалопатии (ПЭ) • Среди эндогенных нейротоксинов основным является аммиак. У здоровых людей поддерживается баланс между его образованием и обезвреживанием. • Основные источники образования аммиака: − толстая кишка (гидролиз белка и мочевины микрофлорой); − мышцы (пропорционально физической нагрузке); − почки (продукция аммиака повышается при гипоК+емии); − тонкая кишка (распад глютамина – основного источника энергии слизистой оболочки); − печень (расщепление белка). Синдром печеночной энцефалопатии (ПЭ) Аммиак в неионизированной форме (1 – 3% от всего количества аммиака в крови) проникает через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, где оказывает нейротоксичеcкий эффект. К группе нейротоксинов относятся также меркаптаны. Эти вещества являются продуктами бактериального гидролиза в толстой кишке серосодержащих аминокислот и пищевых жиров. Синдром печеночной энцефалопатии (ПЭ) Для обезвреживания нейротоксинов в организме существуют 2 основных механизма: • синтез мочевины в печени (орнитиновый цикл); • образование глутамина (в печени, мышцах, головном мозге). Синдром печеночной энцефалопатии (ПЭ) Факторы, провоцирующие прогрессирование ПЭ: • желудочно-кишечные кровотечения; • инфекции; • седативные препараты и транквилизаторы; • массивная диуретическая терапия, парацентез; • избыточное употребление животных белков; • запор; • прием алкоголя. Синдром печеночной энцефалопатии (ПЭ) Стадии печеночной энцефалопатии Стадия Сознание Мышление Поведение Неврологические симптомы Нулевая Нарушений нет Обычное Отсутствуют 1-я Нарушение ритма сна и бодрствования, сонливость или бессонница Незначительные ошибки при счете, невнимательность Повышенная раздражи- тельность, эйфория или депрессия Мелкий тремор, нарушение координации при выполнении точных движений, письма, хлопающий тремор* 2-я Замедление реакции, летаргия Дезориентация во времени, грубые ошибки при счете, ретроградная амнезия Неадекватное поведение, гнев или апатия Нарушение речи, гипорефлексия, атаксия (беспорядочные движения) 3-я Спутанность сознания, сопор Дезориентация в пространстве, амнезия Паранойяльный бред, мания, делирий Гиперрефлексия, нистагм, пирамидная симптоматика (симптом Бабинского, клонус), прогрессирующая ригидность 4-я Ступор, бессознательное состояние, кома Отсутствует Отсутствует Кома, опистотонус, расширенные зрачки • *хлопающий тремор (астетрикс) – пациента просят положить руку а стол (постель) и вытянут кисть с максимальным переразгибанием пальцев – появляется хлопающий тремор. • Параллельно с нарастанием энцефалопатии усиливаются нарушения всех видов обмена, прогрессирует геморрагический синдром. Синдром печеночной энцефалопатии (ПЭ) Геморрагический синдром при патологии печени и ЖВП наблюдается при тяжелых гепатитах, циррозе печени и длительном холестазе При гепатитах: • Недостаточность прокоагулянтов, синтезируемых в печени (факторы II,V,VII, X); • Тромбоцитопения вследствие увеличения селезенки и возможно появления гиперспленизма; • Повышение проницаемости сосудистой стенки, как обусловленная тромбоцитопенией, так и общей интоксикацией с преобладанием процессов катаболизма. Симптомы: синяки, петехии, кровотечения из слизистых, при ушибах могут быть гематомы (дефицит фактора IX). При циррозах печени: • недостаточность прокоагулянтов; • тромбоцитопения вследствие гиперспленизма; • повышенная проницаемость сосудов. Симптомы: • такие же, как при гепатите,а также разрывы варикозно- расширенных вен (пищеводно-желудочные и геморроидальные кровотечения). • У 15% больных циррозом печени острое массивное желудочное кровотечение бывает первым признаком латентно протекающего заболевания. • Чем больше выражена портальная гипертензия, тем тяжелее печеночная недостаточность, тем чаще и опаснее эти кровотечения. Геморрагический синдром при патологии печени и ЖВП Неблагоприятный прогноз кровотечений у больных циррозом печени c: • асцитом; • гипербилирубинемией > 51 (мкмоль/л); • ПТИ < 40 %; • альбумином сыворотки < 30 г/л; • высокой активностью трансаминаз; • большим объемом кровопотери. Геморрагический синдром при патологии печени и ЖВП Симптомы варикозного кровотечения: • Часто первый симптом – кровавая рвота (свежая кровь или «кофейная гуща»). • Через несколько часов при обильном кровотечении – мелена. • При необильном, но продолжительном кровотечении рвоты может не быть, но наблюдается мелена. • Обильные кровотечения опасны для жизни больного. Геморрагический синдром при патологии печени и ЖВП Гепато-ренальный синдром (ГРС) (печеночная нефропатия) Провоцируется остро нарастающей гиповолемией: − кровотечение, − рвота, − диарея, − эвакуация большого количества асцитической жидкости, − избыточный диурез при передозировке мочегонных, − септицемии. • В терминальной стадии цирроза печени развивается у 70 – 80 % больных (но основной причиной смерти является не почечная недостаточность, а печеночная кома). В основе ГРС лежит наружная кортикальная ишемия вследствие вазоконстрикции: − снижается почечный кровоток; − уменьшается клубочковая фильтрация; − снижение экскреции Na при сохранении канальцевой реабсорбции. Гепато-ренальный синдром (ГРС) (печеночная нефропатия) Лабораторные симптомы: • олигурия (< 500 мл/сутки); • уменьшение Na-урии в ≥10 раз (в норме 120 – 200 ммоль/сут); • повышение креатинина > 0,2 ммоль/л, мочевины; • гиперК+емия; • метаболический ацидоз; • небольшая протеинурия или совершенно нормальная моча. Гепато-ренальный синдром (ГРС) (печеночная нефропатия) Клинические проявления: • тошнота, • рвота, • клеточная дегидратация (жажда, гипотония, мягкие глазные яблоки, снижение тургора кожи), • интерстициальная гипергидратация (отек, увеличение асцита), • ортостатическая гипотония. Гепато-ренальный синдром (ГРС) (печеночная нефропатия) Сосудистые симптомы при патологии печени обусловлены недостаточностью антитоксической функции Клинические проявления: • Телеангиэктазии • Пальмарная эритема • Варикозное расширение вен Телеангиэктазии: • В виде звездочек с центральным небольшим возвышением расширенного сосуда и массой отходящих от него во все стороны более мелких и тончайших телеангиэктазий. • Общая площадь «сосудистой звездочки» может достигать 1 см2. • Располагаются они на лице, шее, верхней 1/3 груди, на плечах. • Они безболезненны и не кровоточат; Сосудистые симптомы при патологии печени Пальмарная эритема: • Яркая краснота тенара и гипотенара, а также подушечек пальцев. • Симптомы часто объясняют избытком эстрогенов, также большее значение имеет избыток серотонина, который недостаточно разрушается при патологии печени. Сосудистые симптомы при патологии печени Варикозное расширение вен сосудистый симптом –– уже рассмотрен в синдроме портальной гипертензии. Утолщений ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») • Вероятно, серотонин играет роль в образовании этого синдрома у некоторых больных циррозом печени. Сосудистые симптомы при патологии печени Печеночная недостаточность характеризуется нарушением одной или многих функций печени вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы Острая печеночная недостаточность Хроническая печеночная недостаточность (3 стадии): • 1 стадия - начальная (компенсированная), • 2 стадия – выраженная (декомпенсированная), • 3 стадия – терминальная (дистрофическая). Заканчивается печеночной комой. |