травматология. Остеохондропатии клиника диагностика, лечение вопросы
 Скачать 232.48 Kb.
|
|
Прочие, различные по гистогенезу опухоли Саркома Юинга 9364/3 Адамантинома 9261/3 Недиференцированная плеоморфная саркома 8830/3  Клиническая классификация TNMТ - первичная опухоль Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена. Т1 - опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении. Т2 - опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении. Т3 - множественные опухоли в кости первичного очага. N - регионарные лимфатические узлы ? - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно. N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет. N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются. М - отдаленные метастазы Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно. М0 - отдаленных метастазов нет. M1 - наличие отдаленных метастазов: М1а - метастазы в легкие; M1b - метастазы иной локализации. Патоморфологическая классификация pTNM Критерии выделения категории рТ, pN и рМ соответствуют таковым для категории Т, N и М. G - гистопатологическая дифференцировка Ох - степень дифференцировки не может быть установлена. G1 - высокая степень дифференцировки. G2 - средняя степень дифференцировки. G3 - низкая степень дифференцировки. G4 - недифференцированные опухоли. Примечание. Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G4. Опухоли костей Костная онкология — наиболее сложный раздел ортопедии, что обусловлено относительной редкостью опухолей костей, их выраженным полиморфизмом, наличием переходных форм, отсутствием строго специфичных клинических симптомов. Ввиду этого высока вероятность диагностических, а, следовательно, и тактических ошибок. Драматизм ситуации подчеркивается фактом преимущественного поражения первичными опухолями костей детей и молодых людей. В старших возрастных группах преобладают метастатические поражения костей с их соотношением к первичным опухолям 10:1. Классификация. Клиническая классификация опухолей костей сложна и постоянно трансформируется вследствие выявления новых форм новообразований. Наиболее приемлема для клиницистов краткая рабочая классификация опухолей костей, предложенная С. Т. Зацепиным.  Клиническая картина опухолей костей скудная. Опухоли могут достигать больших размеров без клинических проявлений. Нередко больные случайно обнаруживают опухоль, иногда после легкой травмы подкожной области. Боли — «ночные» и при нагрузке — возможны, но не строго обязательны. Визуально и пальпаторно не всегда удается выявить опухоль. Болезненность при пальпации может быть разной интенсивности или отсутствовать. Пальпация может сопровождаться крепитацией, если опухоль разрушает кортикальную кость. Данный симптом возможен для гигантоклеточной опухоли. Саркома Юинга сопровождается гиперемией и отеком тканей, повышением температуры тела, т. е. симптомами, характерными для остеомиелита. Симптом интоксикации не характерен для опухолей костей. При параартикулярной локализации опухоли возможны ограничения амплитуд движений в суставе, хромота, гипотрофия мышц. При значительной деструкции кости имеется опасность патологического перелома. Перелом наступает в результате незначительной травмирующей силы или даже от физиологической нагрузки. Болезненность при патологическом переломе выражена в меньшей степени, чем при переломе здоровой кости той же локализации. Локализация опухоли в позвоночнике или рядом с сосудисто-нервным пучком опасна компрессией спинного мозга, его корешков, периферических нервов и крупных сосудов. В подобной ситуации ведущими клиническими признаками являются нарушения функции спинного мозга, спастические и вялые парезы или параличи, признаки нарушения центрального или венозного кровотока. Инструментальное обследование. Радиологическая диагностика помогает не только уточнить диагноз, но и ввиду скудности клинических проявлений порой впервые выявить опухоль как случайную находку. Рентгенография в двух стандартных проекциях позволяет в значительном количестве наблюдений получить информацию о наличии, локализации и объеме опухоли. В сомнительных случаях в программу обследования пациентов включают все возможные современные методы диагностики (рентген- контрастные способы, рентгеновскую томографию, КТ, МРТ, сцинтиграфию и др.). Характер опухоли уточняют методом пункционной или операционной биопсии. Однако данные гистологических исследований из-за полиморфизма опухолей, наличия смешанных форм нередко бывают ошибочными. Поэтому выбор лечения для клинициста представляет сложную задачу. Общие принципы лечения. Хирургические методы лечения являются ведущими в костной онкологии. Разработка и внедрение современных технологий (эндопротезирование, микрохирургическая техника) позволяют в подавляющем большинстве случаев исключить ампутацию и выполнить органосохраняющую операцию даже при злокачественных опухолях. Применяют следующие операции: энуклеацию опухоли; резекцию кости с аллопластическим замещением дефекта; эндопротезирование костей и суставов. В послеоперационном периоде по результатам окончательного морфологического исследования опухоли используют химиотерапию, лучевую терапию или комбинацию данных методов. Успех в лечении опухолей костей зависит от своевременной ранней диагностики. Несмотря на скудность клинической картины и редкость патологии, онкологическая настороженность должна быть правилом в обследовании пациентов, особенно при заболеваниях, не имеющих строго специфических симптомов. Первичные опухоли костей Опухоль, как болезнь, возникает вследствие реакции организма на вредные внешние или внутренние воздействия и имеет свои индивидуальные биологические свойства. Опухолевые клетки, возникшие из той или иной конкретной ткани, определяют гистогенетическую принадлежность опухоли. Определение гистогенеза доброкачественных опухолей обычно не вызывает затруднений, так как в большинстве случаев клеточно-тканевой состав доброкачественных новообразований сходен с клетками и тканями, в которых они возникают. Доброкачественные опухоли обладают автономным экспансивным типом роста, обычно чётко отграничены от окружающих нормальных тканей, не метастазируют, но способны малигнизироваться. В отличие от доброкачественных опухолей злокачественные новообразования костей характеризуются несколькими признаками. 1. Аплазия, т.е. низкая дифференцировка опухолевых клеток, напоминающих эмбриональные стадии развития органа или ткани, в которых они возникли. Клеточный атипизм, как правило, сочетается с функциональной аплазией. Опухолевые клетки полностью или частично утрачивают способность вырабатывать специфические продукты (гормоны, секреты и пр.). Функциональная аплазия сопровождается биохимической - утрата опухолевыми клетками биохимических компонентов, особенно ферментов, участвующих в синтезе специфических продуктов жизнедеятельности клетки. 2. Способность опухолевых клеток врастать и разрушать окружающие здоровые ткани. 3. Метастазирование - распространение опухолевых клеток путём отделения от основного очага и перенос их в другие органы. Большинство злокачественных опухолей костей метастазирует по кровеносным сосудам без реакции лимфатической системы. Этиология и патогенез опухолей костей В настоящее время наиболее перспективно учение Б.Е. Петерсона, рассматривающего опухоли как полиэтиологическое заболевание. Опухоли могут возникнуть под влиянием различных канцерогенных факторов. К ним относят внешнюю среду, химические и лучевые канцерогены, изменение внутренней среды организма, в частности нарушение обменно-гормонального баланса, опухолевидные вирусы. Полиэтиологическая теория объясняет и возможность возникновения отдельных опухолей из эмбриональных очагов, оставшихся в тканях в период их развития - теория Конгейма. Таким образом, взгляды Петерсона объединяют ранее существовавшие теории этиологии и патогенеза опухолевых болезней. Онкологическое заболевание начинается со злокачественной трансформации клетки, в результате размножения которой формируется опухолевый зачаток. Он может быть разрушен, если реакции организма будут достаточными, а может остаться в латентном состоянии до тех пор, пока не создадутся необходимые условия для его развития. Особое значение в дальнейшем формировании опухолевого зачатка придают функциональной иммунной недостаточности. Нарушение иммунной зашиты или её дефектность может быть обусловлено рядом факторов, в первую очередь - прямым иммуносупрессивным действием химических, физических канцерогенов и вирусов. В дальнейшем иммуносупрессия поддерживается продуктами обмена и распада опухоли. Наряду с полиэтиологической теорией важное место отводят вирусогенетической теории происхождения опухолей (Зильбер Л.А). Кость является сложной тканью, в состав которой, кроме истинно костной ткани, входят и другие: соединительная, сосудистая, жировая, нервная ткани, ретикулярная строма. Во всех перечисленных тканях может развиваться опухолевый процесс - доброкачественный или злокачественный. Классификация Клиническая картина и диагностика опухолей костей Доброкачественные костные опухоли протекают с маловыраженными клиническими проявлениями и без нарушения общего состояния человека. Опухоли, расположенные вблизи суставов, достигая больших размеров, нарушают двигательную функцию сустава, а давление на близлежащий нерв может вызвать боль. Исключение составляют остеоидные остеомы. Растущие внутрь костномозгового канала опухоли повышают внутрикостное давление и сопровождаются изнуряющими больного постоянно усиливающимися болями, приводящими к резкому похуданию из-за плохого сна и аппетита. Диагностика доброкачественных опухолей основана на пальпируемом плотном образовании, расположенном на кости, или на утолщении кости. Причём мягкие ткани над опухолью не изменены. Существенное значение имеет интенсивность роста. Доброкачественные опухоли растут медленно. Внезапное их разрастание и появляющаяся боль могут быть признаками малигнизации. Чаще малигнизации подвергаются наиболее низко дифференцированные опухоли: хондромы, хондробластомы, реже - остеомы. Лабораторные исследования при доброкачественных опухолях мало помогают в диагностике. Ведущий диагностический метод - рентгенография. Рентгенографический метод уточняет не только локализацию опухоли, её размер, но и даёт понятие о характере опухоли, её происхождении и изменении костной структуры, что очень важно. Различные доброкачественные опухоли дают совершенно разную рентгенологическую картину. Однако все они объединяются общими признаками: чёткостью границ опухоли, сохранением кортикального слоя на всём протяжении опухоли, отсутствием периостальной реакции (рис. 204). Клиническая картина злокачественных опухолей более богата как общими проявлениями болезни, так и местными признаками. Растущая опухоль нарушает общее состояние больного. Появляются слабость, потеря аппетита. Нередко повышается температура тела. Довольно быстро развиваются истощение, анемия. Усиливающаяся боль нарушает сон. Пациент становится вялым, адинамичным. С появлением метастазов присоединяются болезненные симптомы в поражённом органе. К сожалению, в большинстве наблюдений больные обращаются к врачу по поводу появившейся боли, в связи с чем сами они обнаруживают в болезненном участке скелета опухолевидное образование, т.е. опухоль проявляет себя, когда развивающийся процесс разрушил кортикальный слой и вышел за пределы кости, инфильтрируя мягкие ткани и уплотняя их. Иногда развиваются раковые язвы. Боль, появившаяся при злокачественном образовании, быстро нарастает и становится постоянной. Расположенные возле эпифиза опухоли рано нарушают функции сустава из-за болевой нейрорефлекторной контрактуры. Нарушение функций конечности может произойти и в связи с патологическим переломом, развившимся на фоне выраженной деструкции кости. Характерен для злокачественных опухолей костей симптом «головы медузы» - расширение венозной сети над опухолевидным инфильтратом, что связано с развитием дополнительной сосудистой сети в но- вообразованной ткани. Иногда над опухолью выявляют повышение местной температуры, но покраснения кожи не бывает. Диагностика Рентгенологический метод, как наиболее доступный в поликлинических условиях, занимает основное место в диагностике злокачественных опухолей костей. Так же, как и доброкачественные опухоли, злокачественные новообразования костей имеют характерную только для данного вида опухоли рентгенологическую картину. Вместе с тем, у них есть и основные сходные черты (рис. 206). 1. Нечёткость и неоднородность структуры опухоли из-за происходящей деструкции кости. 2. Рано разрушается кортикальный слой с образованием типичного для саркомы «козырька». 3. Характерно возникновение спикул за счёт растущей опухоли и отслойки надкостницы. Томографию (ультразвуковую, КТ) назначают в дополнение к обычным рентгеновским снимкам для уточнения диагноза или в сомнительных случаях. При томографии удаётся получить более чёткое представление о размерах, форме и контурах очага, истинных границах внутри и вне кости, а также выявить разрыв коркового слоя и выход опухоли в окружающие мягкие ткани. Ангиографию выполняют в стационарных условиях, и она может ока- зать помощь в решении вопроса о наличии доброкачественного или зло- качественного роста. При доброкачественных опухолях сосуды новообразования не изменены. При злокачественных же как в самой опухоли, так и вокруг неё возникает беспорядочная артериальная сеть. Калибр сосудов неравномерен, их многочисленные разветвления образуют неправильные сплетения. В настоящее время чаще используют более новый и безопасный метод исследования - ультразвуковую допплерографию, которая позволяет видеть исследуемые сосуды и выслушивать их шумы. Радиоизотопная диагностика основана на активной способности костей избирательно поглощать кальций, фосфор, стронций, серу и другие микроэлементы. Задержка этих веществ и их радиоактивных изотопов увеличивается при патологических процессах, сопровождающихся усиленным обменом веществ, в частности при злокачественных опухолях. Лабораторные методы исследования при злокачественных новообразованиях более ценны, чем при доброкачественных опухолях. Общий анализ крови показывает увеличение числа лейкоцитов, иногда повышение числа лимфоцитов и моноцитов при таких опухолях, как саркома Юинга, ретикулосаркома, остеогенная саркома. Для злокачественных опухолей характерно увеличение СОЭ. Но значительные изменения можно выявить при биохимических исследованиях крови. Основные биохимические тесты - снижение общего белка крови, снижение концентрации негемоглобинного железа, увеличение содержания сиаловых кислот, повышение активности щелочной фосфотазы, появление в крови гексокиназы, а в моче - оксипролина. Лечение опухолей костей Лечить опухоли костей сложно, необходим индивидуальный подход в зависимости от характера опухоли, распространённости процесса, возраста больного, общего состояния и пр. Применяют хирургические, лучевые, лекарственные и комбинированные методы. Хирургические методы являются основными как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях костей. При выявлении опухоли, независимо от её генеза, необходимо направить больного к специалисту на консультацию. Нельзя применять пробное лечение в виде тепла, рассасывающих электропроцедур, про- тивовоспалительных медикаментозных средств. Любое опухолевидное образование должно быть рентгенологически, а при необходимости морфологически определено, только после этого больному предлагают оптимальный вариант лечения. При доброкачественных опухолях применяют органосохраняющие операции. Жизненный и трудовой прогноз при этом в большинстве случаев благоприятный. Исходы же лечения больных со злокачественными опухолями костей до сих пор остаются тревожными. Злокачественная опухоль кости, как правило, выявляется, когда уже имеются метастазы в других органах (лёгких, головном мозге). В этих случаях радикальная операция - ампутация конечности - не является гарантией сохранения жизни больному. Ситуационные задачи по теме «Опухоли костей». Больной Н.,19 лет. Ошибочно диагностировано туберкулезное поражение головки левой плечевой кости. По этому поводу был оперирован в противотуберкулезном учреждении. Боли усиливались, резко нарастала потеря функции плечевого сустава. При обследовании в больнице: у больного имеется послеоперационный рубец, выявляется припухлость в области головки плечевой кости, болезненная при пальпации. Активные движения в плечевом суставе отсутствуют, пассивные возможны в пределах 10-15 градусов, умеренно болезненны. На рентгенограммах: в проксимальном эпифизе плечевой кости определяется очаг поражения, выходящий за пределы кости и имеющий неоднородную ноздреватую структуру с участками плотных вкраплений размером 6 на 6 см. Ниже в области диафиза массивная периостальная реакция. Заключение: хондробластома. Какой метод лечения следует предложить больному? Больная Ш.35 лет. В течение 3 месяцев лечилась амбулаторно тепловыми процедурами, затем после рентгенографии была госпитализирована. При обследовании: контуры сустава сглажены за счет припухлости дистального отдела плеча. Пальпация умеренно болезненна. Дистальный отдел плечевой кости равномерно утолщен. Активные движения в суставе умеренно ограничены. На рентгенограммах выявляется литический очаг деструкции в области дистальногометаэпифиза правой плечевой кости со слабо выраженной ячеистостью. Результат трепанобиопсии подтвердил клинико-рентгенологический диагноз: остеобластокластома без явных признаков злокачественности. Какой метод и способ лечения можно предложить больной? Больная А.,33 лет. На тыльной поверхности нижней трети правого предплечья определяется нечетко очерченная, болезненная при пальпации припухлость. Активные и пассивные движения в лучезапястном суставе ограничены и болезненны. На рентгенограммах: в дистальном отделе лучевой кости очаг остеолитической деструкции 2,5 на 2,5 см с четко очерченной мелкоячеистой структурой. Кортикальный слой вздут, истончен, по передней поверхности разрушен. Очаг деструкции достигает хрящевой поверхности кости. Суставная щель лучезапястного сустава сужена. Остеопороз костей предплечья. Заключение: остеобластокластома. Какие обследования необходимо провести больной для подтверждения клинико-рентгенологического диагноза? Какое предполагается лечение в данном случае? ТЕМА № 18 «ОСТЕОХОНДРОПАТИИ И ОСТЕОДИСТРОФИИ. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ» |