орл. орл !. Острая ревматическая лихорадка (орл)
 Скачать 0.72 Mb.
|
«Острая ревматическая лихорадка»Карагандинский Государственный Медицинский Университет Кафедра внутренних болезней №1 Выполнила: резидент 8-003Kar Юлдашбекова М.У. Проверила: д.м.н. Омарова Р.А. Караганда 2018-2019гг. СРС на тему: Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита и/или фарингита вызываемое бета-гемолитическим стрептококком, проявляющееся в виде системного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея), кожи (кольцевая эритема, ревматоидные узелки). Этиологиябета-гемолитический стрептококк группы А; заболевание развивается через 2-3 недели после перенесённой инфекции ЛОР-органов (ангины, скарлатины, фарингита); наиболее часто болеют дети в возрасте 7-15 лет; генетическая предрасположенность. ПАТОГЕНЕЗ Патогенез связан с двумя факторами: Токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическим действием. Наличие у некоторых штаммов стрептококка общих антиген-ных субстанций с сердечной тканью. В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде: 1. Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А. 2. Аутоиммунный механизм: а - оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения; б - антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард); 3. Сосудистый механизм (поражение сосудов мио- карда по вышеописанным механизмам ведет к дис-- циркуляторным изменениям в миокарде - ишемии, ацидозу, - способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой). Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие кардиотоксическим действием, которые подавляют фагоцитоз, повреждают лизосомные мембраны и ос-новное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин-О и S, стрептокиназу, гиалуронидазу и др. Токсины стрептококка вызывают развитие воспале- ния в соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе. Стадии развития ревматической лихорадки: 1. Мукоидное набухание; 2. Фибриноидный некроз; 3. Формирование специфических ревматических гранулём вокруг очага фибриноидного некроза; 4. Стадия склероза. КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ - ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ Критерии Джонса - исключения: Хорея может быть единственным доказательством ОРЛ, т.к. может возникнуть после нормализации титра ASO. Латентный кардит может быть единственным доказательством ОРЛ при позднем обращении больных, когда доказательство перенесенной Str. инфекции уже невозможно. Рецидив РЛ у больных с ревматической болезнью сердца может быть поставлен на основании только одного большого или нескольких малых критериев (t, артралгия, СОЭ, СРБ) в сочетании с доказательством перенесенной Str. инфекции. Исключить инфекционный эндокардит. ОРЛ развивается после перенесенной стрептококковой инфекции, опосредованной «ревматогенными» штаммами бета–гемолитического стрептококка группа А (БГСА) (М1, М3, М5, М18, М24). Развитие ОРЛ обусловлено двумя основными механизмами: √ Первый – прямое токсическое действие «кардиотропных» ферментов БГСА. √ Второй механизм обусловлен иммунным ответом на антигены БГСА, в результате которого образуются противострептококковые антитела. Эти антитела перекрестно реагируют с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»). КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)
Клинические формы ревматизма: - Кардит - Серозит - Полиартрит - Кольцевидная эритема - Хорея - Подкожные ревматические узелки КЛИНИКА В типичных случаях ревматизм, особенно при первой атаке, начинается в школьном и подростковом возрасте спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита). Затем болезнь вступает в «латентный» период (продолжительностью от 1 до 3 недель), характеризующийся бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями, иногда субфебрильной температурой тела. В этом же периоде возможно увеличение СОЭ, нарастание титров АСЛ-О, АСК, АСГ. Второй период болезни характеризуется выраженной клинической картиной, проявляется кардитом, полиартритом, другими симптомами и изменениями лабораторных показателей. КАРДИТ Проявляется поражением сердца Вначале поражается одна оболочка-миокард и развивается миокардит Затем присоединяется поражение эндокарда - эндокардит. Поражение двух оболочек сердца при ревматизме носит название ревмокардит При присоединении поражения перикарда развивается перикардит Поражение всех трех оболочек сердца - панкардит ЭндокардитХарактеризуется воспалительным поражением главным образом митрального и аортального клапанов (ревматический вальвулит). Поражении митрального клапана:
занимает не менее 2/3 систолы, примыкает к I тону, убывающей формы. проводится в подмышечную ямку и существенно не изменяется при дыхании, перемене положения тела, а после физической нагрузки он даже усиливается стойкий в течение суток Поражение аортального клапана: над аортой выявляется тихий, дующий протодиастолический шум аортальной регургитации может быть непостоянным и лучше выслушивается в третьем межреберье у левого края грудины (точка Боткина—Эрба), после глубокого выдоха и при наклоне больного вперед. Чаще всего формируется митральный стеноз или комбинированный митральный порок, реже — изолированная митральная недостаточность и пороки аортального клапана. Миокардиточаговый диффузный Клиника:
перебои в работе сердца, одышка и сердцебиения при физической нагрузке; Объективное обследовании: лабильность пульса и тахикардия, которая непропорциональна лихорадке, сохраняется во время сна и при улучшении общего состояния больного; у некоторых больных может иметь место брадикардия; Перкуссия: в случае выраженного миокардита может определяться расширение границ сердца. Аускультация: над верхушкой сердца выслушиваются ослабление I тона, негромкий и негрубый систолический шум, который занимает половину—две трети систолы и иногда примыкает к I тону, отличается от систолического шума при эндокардите изменчивостью от цикла к циклу своей продолжительности; ЭКГ: блокады (АВ блокада I, реже — II или III степени, синоатриальная, ножек пучка Гиса); миграция водителя ритма, эктопические предсердные или узловые ритмы; экстрасистолия и нарушения фазы реполяризации в виде уплощения или инверсии зубца Т в сочетании с депрессией сегмента S—Т; удлинение интервала PR. Перикардитвозникает лишь у отдельных больных ОРЛ, чаще всего у детей и главным образом при повторных атаках ревматизма. сухой (фибринозный) выпотной (серозный) перикардит Диагностические критерии кардита Боли и неприятные ощущения в области сердца Одышка Сердцебиение Тахикардия Ослабление I тона на верхушке сердца Шум на верхушке сердца: - систолический - диастолический Симптомы перикардита Увеличение размеров сердца ЭКГ- признаки: - удлинение интервала P-Q - экстрасистолия - другие нарушения ритма Симптомы недостаточности кровообращения Снижение и потеря трудоспособности Диагностические критерии кардита Ранние диагностические признаки ревмокардита (В.А. Насонов, 1997)Преимущественное развитие в детском возрасте и подростковом Тесная связь с предшествующей носоглоточной инфекцией Наличие промежутка (2-3 недели) между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом заболевания Нередкое повышение температуры тела в дебют болезни Ранние диагностические признаки ревмокардитаАртрит и артралгии Сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов Аускультативные и функциональные признаки кардита Положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения Ревматический артритВ патологический процесс одновременно вовлекается несколько крупных и средних суставов нижних и, реже, верхних конечностей. Воспалительные изменения в суставах развиваются быстро, в течение нескольких часов, и они ярко выражены:
кожа над суставами гиперемирована, горячая на ощупь. пальпаторно над всей областью пораженных суставов определяется болезненность. признаки скопления выпота в суставной полости обычно отсутствуют. движения в пораженных суставах значительно ограничены из-за резкой артралгии, которая не изменяет своей интенсивности в течение суток, однако не сопровождается утренней скованностью. «летучесть» ревматического артрита: в течение 1—3 суток в одних суставах явления воспаления полностью исчезают, а в других — появляются. у некоторых больных воспалительное поражение суставов характеризуется резко выраженной «летучей» полиартралгией без каких-либо других изменений в них. ревматический артрит, как правило, нестойкий. Воспалительные изменения в каждом суставе при отсутствии лечения сохраняются не более месяца, а после начала противовоспалительной терапии чаще всего уже через 1—2 недели явления артрита полностью исчезают. рентгенологические изменения в суставах отсутствуют. Кольцевидная эритемабледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов — характерный, но редкий (4—17% всех случаев ОРЛ) признак. Эритема возникает быстро и носит транзиторный, мигрирующий характер. Расположение: на коже боковых отделов грудной клетки, живота, шеи, внутренней поверхности проксимальных участков конечностей. Кольцевидная эритема Ревматические узелкиНаходятся неглубоко под кожей: округлые, плотные, малоподвижные образования размерами от нескольких миллиметров до 1 см, безболезненные или слегка чувствительные при пальпации. Кожа над ними не изменена, легко смещается. Располагаются группами (по 2—4 в каждой) на разгибательной поверхности пораженных суставов. Мелкие узелки исчезают через несколько дней, тогда как крупные могут сохраняться до 2 месяцев, однако каких-либо остаточных рубцовых изменений после себя не оставляют. Гистологически сходны с гранулемой Ашоффа-Талалаева. Малая хореягиперкинезы мышц нарушение координации движения (ухудшается почерк, больные испытывают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, удерживании чашки при питье, вилки, ложки, нарушение походки) слабость и гипотония мышц (псевдопараличи) рассеянность и эмоциональная лабильность ребенка Лабораторные данные 1. OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. 2. БАК: повышение уровня α2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы. 3. ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия. 4. ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРБ. Инструментальные исследования ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекардиальных отведениях, аритмии. ФКГ: При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий ½-⅔ систолы, убываю-щий и примыкающий к I тону. При наличии эндокардита регистрируются высокочастотный систолический шум, который усиливается в ходе ди- намического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на вер- хушке при формировании митрального стеноза, протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формиро- вании сужения устья аорты. Рентгенологическое исследование сердца: увеличение размеров сердца, снижение сократительной способности. Эхокардиография: при вальвулите митрального клапана выявляется утолщение и «лохматость» эхо- сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, иногда небольшое пролабирование ство- рок в конце систолы При допплерэхокардиографии ревматический эндокардит митрального клапана проявляется следующим: краевым булавовидным утолщением передней митральной створки; гипокинезией задней митральной створки; митральной регургитацией; куполообразным изгибом передней митральной створки. При вальвулите аортального клапана эхокардиография выявляет мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана. При допплерэхокардиографии ревматический эндокардит аортального клапана характеризуется: ограниченным краевым утолщением аортального клапана; переходящим пролапсом створок; аортальной регургитацией. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СТЕПЕНЕЙ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЗМА
ЛечениеТактика лечения все больные с ОРЛ подлежат госпитализации с соблюдением постельного режима. Немедикаментозное лечение: · Постельный режим на 2-3 недели (на период активности заболевания); · Диета №10. Медикаментозное лечение: Лечение ОРЛ включает этиотропную антибактериальную терапию, противовоспалительную терапию. Цель этиотропной терапии- воздействие на стрептококковую инфекцию. Для этого применяются антибиотики с учетом чувствительности стрептококка. Патогенетическая терапия направлена на подавление воспалительного процесса, т.е. на лечение собственно ревматической лихорадки. Вопросы назначения конкретного антибиотика и пути его введения должны решаться лечащим врачом в зависимости от клинической ситуации. Предпочтительно назначение бензилпенициллина в суточной дозе 1 500 000-4 000 000 ЕД в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин – 2 400 000 ЕД в/м 1 раз в 3 нед). Возможен 10-дневный курс лечения оральными пенициллинами. Оптимальным препаратом из этой группы представляется амоксициллин в дозе 1-1,5 г/сут в течение 10 дней Медикаментозное лечениеГлюкокортикоиды применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям — 0,7—0,8 мг/кг в 1 приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес. НПВП назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГК, при повторной ОРЛ на фоне РПС. НПВП назначают взрослым и подросткам до 3-х раз в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5-2 мес). При необходимости курс лечения НПВП может быть удлинён до 3—5 мес. Симптоматическая терапия заключается в коррекции ЗСН, которая может развиться вследствии активного вальвулита или у больных с ревматическими пороками сердца. Терапия синдрома ХСН. Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной декомпенсации как следствия острого вальвулита (что, как правило, бывает только у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг вдень). У пациентов с вялотекущим кардитом на фоне РПС при выборе ЛС, применяемых в терапии застойной сердечной недостаточности, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Основные группы ЛС, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС: Диуретики, В-Адреноблокаторы, Ингибиторы АПФ, Сердечные гликозиды. Дозы и схемы применения вышеуказанных ЛС аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии. При затяжном течении ревматизма в терапию включают хинолиновые производные (делагил внутрь) на 6-9 месяцев. При хорее к медикаментозной терапии добавляют седативные препараты (валериана, фенобарбитал, фенибут, ново-пассит, персен, аминазин). Профилактика ревматизма1. Первичная профилактика: 1.1. Меры по повышению уровня естественного иммунитета, в первую очередь у детей, и их адаптационных механизмов:
полноценное витаминизированное питание; максимальное использование свежего воздуха; борьба со скученностью жилища; санитарно-гигиенические мероприятия, снижающие возможность стрептококкового инфицирования. 1.2. Мероприятия по борьбе со стрептококковой инфекцией. 2. Вторичная профилактика - направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и взрослых, перенесших ОРЛ. Регулярное в/м введение бициллина-5 (ретарпена): детям с массой тела менее 30 кг в дозе 600000 ЕД 1 раз в 3 нед., детям с массой тела более 30 кг – в дозе 120000 ЕД 1 раз в 4 нед. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, она должна составлять: для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), - не менее 5 лет после атаки или до 18-летнего возраста (по принципу "что дольше"); для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (по принципу "что дольше"); для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) - пожизненно. 3. Текущая профилактика - проводится одновременно с осуществлением вторичной профилактики ОРЛ при присоединении острых респираторных инфекций, ангин, фарингита, до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств. Предусматривает назначение 10-дневного курса пенициллина. Список литературы КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ №12 «ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА И ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА» Ревматология: национальное руководство/ под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 г. -711 с Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2008 Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа |