рассеяный склерозт. Осударственное автономное образовательное учреждение высшего образования Национальный исследовательский ядерный университет мифи Димитровградский инженернотехнологический институт
 Скачать 46.36 Kb.
|
Специальность 34.02.01 СЕСТРИНСКОЕ ДЕЛО Выполнил (а): студентка 3 курса группы 351 Егорова Ольга Сергеевна Проверил: преподаватель техникума ДИТИ НИЯУ МИФИ Липанова Надежда Петровна Димитровград 2022 г Содержание Введение Рассеянный склероз. Этиология, патогенез Лечение Сестринский процесс при рассеянном склерозе Заключение Литература Введение Демиелинизирующие заболевания - это заболевания, одним из основных проявлений которых является разрушение миелина, - одна из наиболее актуальных проблем клинической медицины, преимущественно неврологии. Миелин - особый вид клеточной мембраны, окружающей отростки нервных клеток, в основном аксоны, в центральной (ЦНС) и периферической нервной системе (ПНС). Основные функции миелина: питание аксона, изоляция и ускорение проведения нервного импульса, а также опорная и барьерная функции. В последние годы наблюдается отчетливое увеличение числа случаев заболеваний, сопровождающихся повреждением миелина. Рассеянный склероз (PC), являясь относительно редко встречающимся заболеванием (44.1 на 100 тыс. населения), тем не менее, представлен значительным количеством неизлечимых больных, общее число которых по России достигает 150 тыс. человек. Как одно из наиболее тяжёлых и прогрессирующих заболеваний нервной системы, рассеянный склероз поражает преимущественно лиц молодого возраста и по наблюдениям большинства исследователей, отмечается повсеместная тенденция роста заболеваемости Энцефаломиелит (еncephalomyelitis) - острое воспаление головного и спинного мозга. Иногда может являться проявлением очень сильной вирусной инфекции, однако острый рассеянный энцефаломиелит (acute disseminated encephalomyelitis) представляет собой разновидность аллергической реакции замедленного типа, спровоцированной незначительной инфекцией или вакцинацией примерно за 7-10 дней до начала данного заболевания. У больных, выживших после острой стадии заболевания, часто наступает полное выздоровление. Рассеянный склероз Рассеянный склероз - хроническое, прогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях ремиттирующее течение. Рассеянный склероз относится к группе демиелинизирующих заболеваний, основным патологическим проявлением которых служит разрушение миелина. Миелин — это белково-липидная мембрана клетки — в ЦНС — олигодендроцита, в ПНС — леммоцита (шванновской клетки), многократно обернутая вокруг аксона нейрона. Она служит для увеличения скорости проведения, изоляции проводимого импульса, для питания аксона. Демиелинизация — один из универсальных механизмов реакции нервной системы на патологическое воздействие. Разрушение миелина может наблюдаться при наследственных болезнях с генетически обусловленным дефектом синтеза миелина или при миелинопатиях. При рассеянном склерозе, как и при других миелинопатических заболеваниях, происходит разрушение нормально синтезированного миелина. История изучения рассеянного склероза начинается совторой половины XIX в., когда французский патологоанатом Ж. Крювелье в 1835 г. описал "пятнистый" или "островковый" склероз (sclerosis en plaque). Приоритет описания клинической картины рассеянного склероза принадлежит Ж. Шарко (1868), который характеризовал заболевание как сочетание спастической параплегии, интенционного тремора, нарушения речи, зрительных расстройств и нистагма. Эпидемиология. В настоящее время в мире насчитывается около 3 млн больных рассеянным склерозом. Принято выделять три зоны, различающихся по показателю распространенности. Зона высокого риска — распространенность более 50 случаев на 100 000 населения включает северную Европу, северные районы США, юг Канады, юг Австралии, Россию и Новую Зеландию. В зону среднего риска (10—50 случаев) входят южная Европа, юг США, северная Африка и остальная территория Австралии. Зона низкого риска — менее 10 случаев на 100 000 населения — большинство регионов Центральной и Южной Америки, Азии, Африки, Карибского бассейна и Океании. Деление по этим зонам условно и не исключает значительного различия в показателях внутри каждой зоны или возможность перехода какой-либо территории из одной зоны в другую. Тенденция к повышению частоты встречаемости рассеянного склероза в странах южной Европы и на юге США является одной из основных особенностей эпидемиологии этого заболевания. Вторая тенденция связана с увеличением частоты его на многих территориях. Это вызвано улучшением качества диагностики после внедрения лабораторных методов подтверждения диагноза рассеянного склероза (прежде всего МРТ), принятием унифицированных диагностических шкал и стандартизированных методов проведения эпидемиологических исследований, увеличением возможностей симптоматической терапии, что привело к учащению случаев с длительным течением заболевания, и, наконец, с истинным нарастанием заболеваемости. В России наиболее высокие показатели регистрируются в северных, северно-западных и западных районах, где частота заболевания варьирует от 30 до 70 случаев на 100 000 населения. Этиология. Один из основных вопросов описательной эпидемиологии рассеянного склероза связан с тем, что более существенно влияет на риск развития его - место проживания (т. е. внешний фактор) или принадлежность к определенной этнической группе (генетическая предрасположенность) Значительный вклад в изучение этиологии внесли исследования в популяциях, изменивших зону проживания. Миграционные исследования подтвердили, что для развития рассеянного склероза необходима комбинация как внешних, так и наследственных факторов. В нескольких исследованиях было показано, что возраст переезда может влиять на риск развития заболевания. Лица, сменившие зону риска рассеянного склероза до пубертатного возраста (по некоторым данным, в возрасте до 15 лет) приобретали риск этого заболевания новой зоны проживания, тогда как те, кто переехал после пубертатного периода, т. е. возрасте после 15 лет — сохраняли риск зоны страны рождения. Теория мультифакториальной этиологии рассеянного склероза подразумевает, что для развития патологического процесса необходимы внешние воздействия. Особенно инфекции, которые выполняют роль триггеров у генетически предрасположенных лиц. Роль генетических факторов подтверждается тем, что некоторые популяции (североамериканские индейцы, якуты, цыгане, новозеландские маори) не болеют рассеянным склерозом несмотря на проживание в зонах высокого риска. Близнецовые исследования показали, что вероятность возникновения рассеянного склероза у второго монозиготного близнеца — 30 %, тогда как у гетероаиготного — лишь 4 %. Таким образом, генетический риск составляет 30 %. Остальное приходится на факторы внешней среды и другие неизвестные причины. Большое значение в формировании наследственной предрасположенности может иметь определенный набор аллелей генов главного комплекса гистосовместимости (HLA-системы), расположенного на 6-й хромосоме. Белковые продукты этих генов обусловливают своеобразие иммунных реакций каждого человека, так как структура молекул HLA играет решающую роль в запуске иммунного ответа на любой антиген. Патоморфология и патогенез. Наличие в ткани головного и спинного мозга очагов демиелинизации, или бляшек, является определяющей чертой рассеянного склероза. У одного больного возможно выделить несколько видов бляшек: острые (активные очаги демиелинизации), старые (хронические, не активные очаги) и хронические очаги с признаками актива- ции патологического процесса по периферии бляшки. В острых очагах преобладают воспалительные изменения с отеком ткани и периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами и активным разрушением миелина. Хроническая бляшка характеризуется в первую очередь увеличением количества астроцитов, выраженным повреждением миелина, иногда со вторичной дегенерацией аксонов, а также уменьшением содержания миелинобразуюших клеток — олигодендроцитов. Поражению аксонов уделяется все больше внимания, так как недавно было показано, что признаки аксоальной дегенерации могут иметь место даже в некоторых острых бляшках, т. е. на ранних стадиях воспалительного процесса. Небольшие бляшки могут сливаться, образуя более крупные. Располагаются очаги в белом веществе головного и спинного мозга, а именно в перивентрикулярном пространстве полушарий большого мозга, мозговом стволе, спинном мозге и мозжечке, возможно образование бляшек в зрительном перекресте и в зри- тельных нервах (II). Большое значение в развитии этих изменений имеют аутоиммунные механизмы. Хотя до сих пор не определено, первичны или вторичны аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе, ясно, что они непосредственно участвуют в разрушении миелина. Раскрытию роли воздействия аутоиммунных реакций на антигены миелина значительно способствовало наличие модели демиелинизации у животных — ЭАЭ. Среди антигенов миелина наиболее иммуногенным у человека и энцефалитогенным при ЭАЭ является ОБМ, на который направлены многие аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе и ЭАЭ. Помимо этого, в запуске аутоиммунных реакций участвуют и другие компоненты миелина, обладающие антигенными свойствами, такие как протеолипидный белок, миелинассоциированный гликопротеин, миелинолигодендроцитарный гликопротеин. На поздних стадиях заболевания выявляются клеточные и гуморальные реакции и на антигены нейронов, глиоцитов. В патогенезе хронического воспалительного и аутоиммунного процесса в ЦНС основное значение имеют клеточные реакции на собственные антигены, связанные с повышенной продукцией активационных цитокинов — универсальных посредников межклеточного взаимодействия в иммунной системе. Нарушение баланса в системе цитокинов вызывает неконтролируемую активацию "запрещенных" клонов лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам миелина, что приводит к срыву толерантности и аутиммунным реакциям. Клиника. У большинства больных рассеянный склероз начинается в возрасте от 15 до 59 лет. Однако все чаще сообщают о случаях клинического начала у детей и в возрасте старше 60 лет. Среди больных наблюдается преобладание женщин. В связи с тем что основной мишенью патогенных факторов является миелин ЦНС, симптоматика рассеянного склероза обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга. Клинические проявления можно распределить на семь основных групп. Наиболее часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться парапарезы, реже монопарезы и гемипарезы. Верхние конечности, как правило, страдают ре- же или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Парезы всегда сопровождаются патологическими пирамидными знаками, повышением глубоких рефлексов и снижением поверхностных брюшных рефлексов. Последний симптом является ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути при рассеянном склерозе, но, безусловно, не является специфичным для него признаком. Центральные параличи при рассеянном склерозе сопровождаются различными изменениями тонуса — чаще спастикой, реже гипотонией или дистонией. Своеобразным клиническим про- явлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперрефлексией и клонусами, патологическими знаками и одновременно выраженной гипотонией из-за поражения задних канатиков спинного мозга и/или проводников мозжечка (вариант синдрома клинической диссоциации). Значительное место в клинической картине имеют симптомы поражения проводников мозжечка. Выявляются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание и мимопопадание при пальценосовой и пяточно-коленной пробах, скандированная речь и макрография. При одновременном поражении пирамидных путей и нарушении глубокой чувствительности только интенционное дрожание и асинергия, особенно односторонние, могут быть уверенно рас- ценены как признаки поражения мозжечка. В тяжелых случаях дрожание рук, головы и туловища может выявляться и в покое, приобретая характер тяжелого гиперкинеза (титубация). Эти формы обозначаются как гиперкинетические варианты рассеянного склероза. Мозжечковая гипотония может проявляться гиперразгибанием в суставах и эквиноварусной установкой стоп в покое. В то же время эти симптомы не являются специфичны- ми для развития очагов в белом веществе мозжечка, но могут наблюдаться и при другой локализации поражения, например в задних канатиках спинного мозга. Психические изменения при рассеянном склерозе включают как снижение интеллекта, так и нарушения поведения. Особого внимания заслуживает депрессия (умеренная или тяжелая), сопровождающаяся чувством беспокойства, чаще в сочетании с негативным отношением к окружению, снижением интереса и мотиваций. Депрессия при рассеянном склерозе развивается в достоверно большем числе случаев, чем у больных с другими хроническими неврологическими заболеваниями, и не коррелирует со степенью инвалидизации, что указывает на возможность органической причины этого симптома. Быстрое формирование депрессивного синдрома может свидетельствовать о массивности очагового поражения головного мозга. Часто отмечается и эйфория, которая, как правило, сочетается со снижением интеллекта. Познавательные нарушения выявляются уже на ранней стадии болезни, когда распространенность морфологических изменений невелика. Это ставит вопрос, связаны ли они с демиелинизацией? Когнитивные нарушения нарастают в период обострения болезни и коррелируют с ними, а не со степенью инвалидизации. Возможно, это является следствием высвобождения во время атаки болезни активного кислорода, протеаз и цитокинов, действующих на возбудимость нейронов. При использовании психометрических и нейропсихологических тестов отличие от контрольных показателей обнаруживают у 50—80 % больных. Характерен синдром постоянной усталости, не связанный прямо с депрессией и мышечной слабостью. Он проявляется необходимостью в час- том отдыхе, затруднении при выполнении повторных действий, снижением мотиваций, сонливостью. Усталость в большей степени касается физической деятельности, но умственная активность, способность к концентрации также снижаются. Частой жалобой больных рассеянным склерозом является боль, хотя ее происхождение трудно прямо связать с морфологией основного патологического процесса. В редких случаях острая боль может быть связана с образованием массивного очага демиелинизации в области таламуса, воз- можно развитие "табетических" болевых ощущений при поражении про- водников глубокой чувствительности. Симптом Лермитта выражается в возникновении ощущения "электрического тока" при наклоне головы вперед вдоль позвоночника, в руках и ногах. Диагноз и лабораторные методы исследования. Диагностика основана прежде всего на клинических данных и данных анамнеза, указывающих на симптомы поражения ЦНС, "рассеянные" во времени и локализации. Пока нет специфического для рассеянного склероза теста, за исключением своеобразного клинического течения заболевания и типичных патоморфологических изменений. Предложено несколько диагностических шкал, имеющих градацию по категориям в зависимости от вероятности установления и подтверждения диагноза рассеянного склероза. Во всех шкалах достоверный рассеянный склероз может быть установлен при полном выполнении требования "диссеминации в месте и времени" — не менее двух очагов, появление которых разделено во времени периодом не менее 1 мес. Наиболее распространена диагностическая шкала, составленная группой авторов в 1983 г, (критерии Позера). Согласно этой шкале, достоверный рассеянный склероз диагностируется при наличии двух обострений и клинических данных о двух раздельных очагах (вариант А) или двух обострениях, клиническом выявлении одного очага и выявлении другого очага с помощью методов нейровизуализации или ВП (вариант В). Авторы этой шкалы отмечают, что два обострения должны поражать разные области ЦНС, длиться не менее 24 ч, и их появление должно быть разделено интервалом не менее чем в месяц. Симптомы не обязательно должны наблюдаться при каждом обследовании, достаточно их регистрации при предшествующих осмотрах квалифцированными неврологами, даже если в последующем эти симптомы регрессировали. Кроме достоверного, шкала Позера определяет критерии вероятного (два обострения и клинические признаки двух отдельных очагов) и возможного (два обострения) рассеянного склероза. Внедрение нейровизуализационных, иммунологических и нейрофизиологических методов позволяет подтвердить клинический диагноз рассеянного склероза. Наиболее информативным для диагностики многоочагового процесса в мозге, т. е. "диссеминации в месте", является МРТ. Высокая информативность и чувствительность МРТ для выявления очагов демиелинизации при рассеянном склерозе была показана во многих исследованиях, однако эти изменения не являются специфичными для рассеянного склероза и могут наблюдаться при других заболеваниях нервной системы. С помощью МР-спектрографии можно анализировать химические изменения в мозге. Мониторирование уровня N-ацетиласпарта- та (нейроспецифического компонента), холина (продукта распада миелина) и лактата позволяет оценивать эволюцию развития очагов рассеянного склероза. Низкий уровень N-ацетиласпартата указывает на повреждение аксонов. Следует отметить, что при достоверном рассеянном склерозе данные МРТ мало коррелируют с клиникой: распространенность очагов не отражает степень инвалидизации, а частота появления новых очагов при ней- ровизуализации не совпадает с частотой обострений. Новые очаги в мозге возникают значительно чаще, чем клинические обострения. Характерным для рассеянного склероза является повышение содержания иммуноглобулинов класса G (IgG) и выявление олигоклональных антител групп IgG в ЦСЖ методом изоэлектрического фокусирования. Этот критерий включен в диагностическую шкалу Позера для установления лабораторно-подтвержденного диагноза рассеянного склероза. В то же время выявление олигоклональных групп IgG в ЦСЖ отмечается у больных мигренью, различными воспалительными заболеваниями мозга, неврологическими проявлениями СПИДА и при других заболеваниях. У 80—90 % больных рассеянным склерозом в ЦСЖ также имеется повышение содержания легких цепей Ig (чаще Х-типа). Происхождение олигоклональных IgG и легких цепей Ig, их функциональная значимость при рассеянном склерозе пока не ясны. Изменения характеристик ВП не являются специфичным для рассеянного склероза тестом, а отражают замедление проведения импульса по определенным системам, и, следовательно, могут использоваться только как метод объективизации наличия субклинических очагов у больных с вероятным и возможным рассеянным склерозом, подтверждая диссеминацию очагов. Часто при рассеянном склерозе отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз в ЦСЖ. Среди других иммунологических методов определенное значение может иметь выявление клонов Т-клеток, сенсибилизированных к антигенам миелина (особенно к основному белку миелина), активированных Т-клеток, повышение содержания растворимых молекул адгезии, рецепторов к цитокинам и самих цитокинов, неоптерина, продуктов распада миелина и других маркеров воспалительного и аутоиммунного процесса. Лечение. Этиотропных средств лечения рассеянного склероза нет. Основными задачами лечения являются прекращение обострений, нивелирование симптомов болезни и стабилизация картины МРТ. Весь комплекс современных лечебных воздействий при рассеянном склерозе можно разделить на две основные группы — средства патогенетической терапии и симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсичными веществами. Большинство препаратов этой группы влияет на иммунорегуляцию, состояние ГЭБ. Симптоматическая терапия направлена на стимуляцию работы поврежденной нервной системы на более высоком уровне для компенсации имеющихся нарушений. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды и АКТГ. В то же время на ранних стадиях ремиттирующего рассеянного склероза обострение заболевания может регрессировать самостоятельно. Наиболее эффективными в настоящее время считаются ударные дозы (пульс-терапия) кортикостероидов, когда эффект достигается при внутривенном введении больших доз препаратов за короткий отрезок времени именно в острую стадию патологического процесса. Такая схема введения имеет более высокую эффективность и существенно меньше побочных эффектов, чем практиковавшиеся ранее длительные курсы преднизолона внутрь. Наибольшее распространение получила следующая схема: 1 — 5-й день — внутривенно вводят 1000 мг метилпреднизолона, 6—8-й день - 80 мг преднизолона внутрь, 9—11-й день — 60 мг преднизолона внутрь, 12—14-й день — 40 мг, 15—17-й день — 20 мг, 18—20-й день —10 мг преднизолона внутрь. Метилпреднизолон уменьшает выраженность воспалительной реакции, отек и восстанавливает проведение нервного импульса по сохранным волокнам, что и вызывает быстрый положительный клинический эффект, но не оказывает влияния на течение заболевания в после- дующем. Установлено, что только пероральный прием преднизолона приводит к большей клинической активности болезни в последующие 2—3 го- да. АКТГ также нормализует проницаемость ГЭБ, оказывает иммуносупрессивное действие, подавляя активность клеточного и гуморального иммунитета. Наиболее распространенная схема введения — по 40—100 ЕД АКТГ внутримышечно (можно разделить на 2 дозы в день) 10—14 дней в зависимости от тяжести обострения. Возможен более длительный курс с постепенным снижением дозы с 80—100 до 20 ЕД АКТГ в течение 2—3 нед. Улучшение наступает, как правило, в течение первых дней после на- чала лечения, но, как и метилпреднизолон, АКТГ не оказывает влияния на последующее течение заболевания, длительность ремиссий и скорость про- грессирования инвалидности. Применяются синтетические аналоги АКТГ, например синактендепо, обладающий пролонгированным действием (по 1 мл в течение 7—10 дней внутримышечно). При обострении рассеянного склероза возможно проведение плазмафереза. Этот способ терапии пока-зал свою эффективность при миастении, синдроме Гийена Барре и других заболеваниях с аутоиммунным компонентом. При рассеянном склерозе иммуномодулирующее действие плазмафереза может быть связано с вы ведением антител, продуктов распада миелина, антигенов, провоспалительных цитокинов и других иммунологически активных веществ, а также циркулирующих иммунных комплексов, в то же время следует учитывать, что часть компонентов плазмы может выполнять компенсаторную функцию, подавлять воспалительные и аутоиммунные реакции, их удаление нежелательно. . При злокачественных, неуклонно прогрессирующих вариантах течения рассеянного склероза используют иммуносупрессоры и цитостатики. Как правило, эти препараты назначают при неэффективности повторных курсов кортикостероидов. Назначают внутрвенно циклоспорин А (сандиммун) в дозе 3 мг/кг в течение 2 нед — 3 мес, избирательно действующий на Thl-хелперы. Основные осложнения сандиммуна связаны с нефротоксичностью, и для выявления этого возможно- го побочного действия обязательным является еженедельный контроль уровня мочевины и креатинина в сыворотке. Также возможны повышение артериального давления в начале курса лечения, желудочно-кишечные расстройства, гипертрихоз, изменение массы тела, реже тромбоцитопения, спленомегалия, аменорея, активизация стафилококковой инфекции. В не- которых клиниках для лечения больных со злокачественным течением рас-сеянного склероза используют циклофосфамид, а при прогредиентных формах — азатиоприн. Назначать эти препараты необходимо осторожно, что связано с большим риском необратимых побочных эффектов. Новым направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является предупреждение последующих обострений заболевания методами длительной иммунокоррекции. Использование в-интерферонов в лечении рассеянного склероза стало одним из наиболее значимых достижений в области изучения этого заболевания в последние годы. В семейство интерферонов входят три основных вида этих естественных белков —-б в-,г - интерферон. Все эти белки имеют антивирусные и иммуномодулирующие свойства, причем а- и р- интерфероны оказывают противовоспалительное влияние, а у-интерферон является одним из основных воспалительных цитокинов, активирующих иммунную систему и стимулирующих антиген- специфичные реакции. Наиболее эффективным для лечения ремиттирующей и вторично-прогрессирующей формы рассеянного склероза оказался р-интерферон. Клинически это проявляется уменьшением количества обострений и замедлением прогрессирования заболевания при длительном наблюдении. Противовоспалительное влияние р-интерферона было убедительно показано на модели ЭАЭ. Иммунологические эффекты р-интерферона связаны со снижением уровня продукции у-интерферона и ФНОос, а также вызванной этими цитокинами экспрессией молекул антиген-представления и адгезии, что приводит к снижению ответа Т-клеток на антигены. Широко используется натуральный р-интерферон из фибробластов и два вида рекомбинантного — интерферона бета-1а и интерферонов бета-lb. Интерферон бета-1Ь (бетаферон) снижает частоту атак на '/3> оказывая значительное влияние на активность процесса (по данным МРТ), а также замедляет нарастание инвалидизации при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза. Бетаферон вводят подкожно в дозе 8 000 000 ME через день. Механизмы действия копаксона пока точно не ясны, наиболее вероятные предположения — конкурентное связывание с молекулами антиген-представления, стимуляция специфических и неспецифических супрессорных систем и, тем самым, подавление влияний на антигены миелина. При рандомизированных клинических испытаниях при ремиттирующем рассеянном склерозе установлено достоверное снижение обострений у больных, получающих копаксон (в дозе 20 мг в день подкожно). Копаксон не вызывает образования нейтрализующих антител, его можно назначать пациентам с депрессией и спастичностью. У этого препарата нет сколько-нибудь значимых побочных действий. Эффективность его оценивается в 30 %. В целом, в настоящее время проводятся испытания более 12 новых методов патогенетического лечения рассеянного склероза, эффективность которых нуждается в подтверждении с помощью ран- домизированных клинических испытаний. В то же время состояние больных рассеянным склерозом тесно связано с их психологическим состоянием, участием в повседневной жизни и производственной активностью. Эти вопросы призваны решать методы нейрореабилитации. Рекомендуется сохранять максимальную активность во всех областях жизнедеятельности, если это соответствует степени индивидуальной физической выносливости и возможности больного и исключает частые переутомления. Именно такие изменения в методах ведения больных и привлечение возможностей нейрореабилитации в сочетании с современными методами симптоматического лечения способны изменить клиническую картину рассеянного склероза, повысить качество жизни больных. Сестринский процесс при рассеянном склерозе Основные неврологические проблемы больного рассеянном склерозе: Неврологический дефицит больного PC не меняется в ходе курса реабилитации. Он лишь усугубляется при прогрессировании болезни. У большинства пациентов есть резкие ограничения способности к передвижению, нарушения функции мочевого пузыря (повелительные позывы и неудержание мочи) и быстрая истощаемость. Симптомы рассеянного склероза: Ощущения онемения, пощипывания и жжения в зонах тела, иннервируемых пораженными нервами. Постоянная усталость, быстрая утомляемость. Нарушения зрения (двоение, пелена перед глазами, выпадение частей поля зрения). Бессонница. Нарушение речи (невнятное произношение слов, использование неправильных названий предметов, замедленные ответы на вопросы). Нарушения функции тазовых органов (запоры, недержание кала и мочи). Нарушение чувствительности в ногах и туловище: онемения, парестезии, ощущение стягивания, невозможность, не видя свою руку или ногу, определить ее положение, ощущение подушки под ногами. Приступы гнева или плача (пациент подвержен резкой смене настроения и может очень сильно нервничать или бояться). Парезы и параличи различных групп мышц разной степени тяжести. Нарушение равновесия, неуверенная шаткая походка. Забывчивость и замедленное понимание того, что говорят окружающие. Из-за снижения циркуляции крови ноги отекают и мерзнут 1) трудности/невозможность самостоятельного передвижения из-за парезов в ногах; 2) трудности/невозможность перемещения (пересаживания, поворотов в постели и т.д.) и самообслуживания из-за спастичности, болезненных спазмов и парезов в конечностях; 3) нарушения координации, часто осложненные тремором, которые приводят к нарушению повседневной активности (умывание, прием пищи, одевание и т.д.); 4) нарушения тонких движений пальцев рук; 5) нарушения зрения; 6) нарушения функций мочевого пузыря и кишечника; 7) нарушения половой функции; 8) нарушения речи и глотания; 9) нарушения в эмоциональной сфере; 10) снижение познавательных функций (внимания, памяти, мышления); 11) хронические болевые синдромы, пароксизмальные боли; 12) хроническая усталость и быстрая утомляемость. В обязанности медсестры входит: информирование пациента/родственников о проблемах, связанных с заболеванием, о возможностях их коррекции. Это процесс обучения, а не однократная информация. Оценка и решение проблем, связанных с передвижением, перемещением, спастичностью, нарушением координации, профилактика вторичных двигательных проблем и болевых синдромов Обучение приемам передвижения и безопасного перемещения. Уход за больным; профилактика осложнений, связанных с ограничением движений; оценка функции мочевого пузыря и кишечника. Направление на физиотерапию для уменьшения спастичности, нарушений координации, поддержания адекватного состояния мышц, нормализации тазовых функций, профилактики вторичных осложнений. Необходимо сосредоточить внимание больного на поддержании физической подвижности. Обеспечить контроль больного над функцией кишечника и мочевого пузыря. Контролировать частоту стула и мочеиспусканий у больного. Помочь больному сконцентрироваться на том, что он может делать, а не на том, чего он делать не может. Помогать больному при ходьбе сохранять равновесие. Предлагать ему пользоваться тростью, ходунками, поручнями и другими приспособлениями для профилактики падений. Выполнять пассивные упражнения для пораженных конечностей больного. Поощрять больного к занятиям активными упражнениями, если это возможно. Упражнения предотвращают контрактуру и поддерживают подвижность суставов. Убеждать больного активно помогать делать эти упражнения. Рекомендовать больному принимать пищу с высоким содержанием клетчатки. Такая еда помогает поддерживать очищение кишечника. Использовать специальную облегченную посуду и столовые приборы, так как больному трудно удержать их в руке. В случае задержки стула применять слабительные средства. Рекомендовать больному пить много жидкости. Обильное потребление жидкости стимулирует мочеиспускание и помогает предотвращать попадание инфекции в мочевой пузырь и почки. Большое потребление жидкости также очень важно для обеспечения регулярной работы кишечника. Часто люди, страдающие недержанием, думают, что если они сократят потребление жидкости, то это решит их проблему. Мягко, но настойчиво убеждать их в том, что это не так. Рекомендовать принимать теплые ванны, когда это возможно. При этом следить, чтобы вода не была слишком горячей. Теплая вода снижает напряжение мышц и возможность мышечных спазмов (судорог), а горячая - может вызвать усиление слабости и даже потерю сознания. Старайться создать положительный эмоциональный настрой не только у самого больного (подчас это невозможно), но и у родственников и друзей. Рекомендовать больному как можно чаще делать что-то для себя самостоятельно. Это даст ему возможность почувствовать себя более независимым. Напоминать больному о том, чтобы он не торопился и почаще отдыхал, не перенапрягая свои силы. Проводить легкий массаж отечных частей тела, чтобы сохранить гибкость суставов. Методика проведения лечебной физкультуры при рассеянном склерозе (разработана в Московском городском центре рассеянного склероза и на кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики РНИМУ им. Н.И. Пирогова) Общие рекомендации в зависимости от выраженности пареза Для больных с выраженным парезом Положение конечности максимально приближено к физиологическому, мышцы максимально расслаблены. Осуществлять движения необходимо только за счет определенных групп мышц. Возможно появление небольшой болезненности в мышцах и суставах. Для уменьшения тонуса мышц, затрудняющих движения, можно применить один из методов релаксации. Приемы, способствующие снижению избыточного мышечного тонуса: предварительное проведение продольной тракции конечности, поглаживание мышц, проведение «вибрирующего массажа», методы физиотерапевтической релаксации. Темп движений и количество повторений индивидуальны. Показанием для перерыва и отдыха является появление небольшой усталости в соответствующих мышечных группах. Для больных с умеренным парезом Упражнения аналогичны требованиям при более глубоких парезах (положение конечности максимально приближено к физиологическому, мышцы максимально расслаблены, нужно стараться проводить движение только благодаря определенной группе мышц и т.д.). Возможно включение некоторого количества силовых тренирующих упражнений, в том числе и с отягощением. К приемам, способствующим снижению избыточного мышечного тонуса, рекомендованным ранее, добавляется изометрическая релаксация, методика противодействия, ношение «утяжелителей» на конечностях. Для больных с глубоким парезом (мысленное выполнение упражнений) Метод основан на физиологической способности организма реагировать на мысленную команду действия появлением реакций, соответствующих этому движению (изменением биоэлектрической активности мышц, характерных вегетативных реакций). В удобном положении необходимо максимально подробно представить необходимое движение и повторить его 3—4 раза. Местная (суставная) гимнастика Проводится в зависимости от степени тренированности, поочередно сначала левой, затем правой конечностью или обеими сразу. Движение проводится с максимальной амплитудой. Перед каждым блоком упражнений необходимо проведение самомассажа соответствующих суставов. Выполнять упражнения нужно в удобном положении, исключающем падение. • Сжать, разжать пальцы. Привести, развести пальцы рук. Последовательное приведение и формирование «кольца» 1-2, 1-3, 1-4, 1-5 пальцев. Повторить каждое движение по 5- 10 раз. • Согнуть, разогнуть, отвести, привести кисть. Круговые движения в лучезапястном суставе. Повторить каждое движение по 5-6 раз в каждую сторону. • Провести тыльное сгибание и разгибание, пронацию и супинацию в суставах. Круговые движения в суставах. Повторить каждое движение по 5-6 раз. • Согнуть, разогнуть руку, отвести, привести руку. Внутренняя пронация и супинация руки. Заведение и отведение руки за спину. Круговые движения в плечевом суставе. Поднять и опустить плечи, свести и развести лопатки. Повторить каждое движение в каждую сторону по 5-10 раз. • Сгибание головы вперед, разгибание головы. Повороты головы вправо и влево. Боковое сгибание и разгибание головы. Каждое движение повторить по 3-5 раз. • Согнуть-разогнуть, «веерообразно» развести и свести пальцы стопы. Согнутьразогнуть стопу. Совершить круговое движение по часовой и против часовой стрелки. Каждое движение повторить по 5-10 раз. • Согнуть и разогнуть ногу в коленном суставе. Каждое движение повторить по 5-10 раз. • Согнуть и разогнуть бедро в тазобедренном суставе. Отвести и привести ногу. Провести наружную и внутреннюю ротацию ноги. Совершить круговое движение в тазобедренных суставах по часовой и против часовой стрелки. Каждое движение повторить по 5-10 раз. Упражнения для мышц спины, нормализации координации • Исходное положение (ИП) стоя. Завести руки назад. Кисти «сомкнуты в замок», находятся на уровне ягодиц. Медленно, не размыкая кистей, руки максимально поднимать вверх вдоль позвоночника, затем опускать вниз. При выполнении упражнения стараться спину держать прямо. • ИП стоя. Кисти «сомкнуты в замок», находятся на уровне затылка. Медленно поднять вверх, совершая тянущие движения, затем опустить вниз в исходное положение. При выполнении упражнения стараться спину держать прямо. Взгляд следует в направлении движения (вверх- вниз). • ИП стоя с опорой рукой на стенку. Противоположная рука отведена в сторону. Медленно на выдохе одноименную ногу отвести в сторону, удержать в положении максимального отведения на 2-5-10 с. Затем движение проводится противоположной ногой. • ИП стоя с опорой руки на стену. Противоположную ногу отвести назад, скользя по полу пальцами. Затем идет максимальное сгибание ноги в тазобедренном суставе. Затем движение проводится противоположной ногой. • ИП в удобном положении на боку с достаточной фиксацией туловища с помощью рук. Поднимать прямую ногу. Фиксировать положение ноги на 2-5 с. Далее вернуться в ИП. Затем движение проводится на противоположной стороне. • ИП лежа на боку, ноги согнуты в коленях, руки в локтевых суставах. С опорой на локоть приподнимать туловище, вторая рука на поясе. Повторить движения в противоположном направлении. Выполнять упражнение 4-8 раз. • ИП лежа на животе, руки вытянуты и обращены вперед. На вдохе медленно развести ноги в стороны, не отрываясь от пола, прогнуться назад, вытянутые руки поднять вверх. Происходит фиксация положения на 2-10 с. На выдохе принять ИП. Повторить упражнение 2- 4 раза. • ИП лежа на спине, руки вытянуты и обращены вверх. Потягиваться одновременно руками и ногами. Повторить упражнения 2-4 раза Причина рассеянного склероза пока неизвестна. Предполагается участие следующих факторов: - вирусные инфекции в детстве; - токсины; - аутоиммунные заболевания (когда иммунная система организма повреждает собственные ткани и клетки) - комбинация вышеперечисленного Вероятно свою роль в формировании предрасположенности к развитию рассеянного склероза играют генетические факторы. Рассеянный склероз не является заразным заболеванием. При наличии рассеянного склероза у человека, риск появления этой болезни у родственников составляет 1 из 20 для братьев и сестер и 1 из 4 для близнецов. В клинической практике выделяют три основные формы рассеянного склероза-цереброспинальную, встречающиеся в 93-96% всех случаев, церебральную, проявляющуюся в виде очаговой черепно-мозговой симптоматики или «глазного варианта» - 1-2% всех случаев, и спинальную форму Р.С, встречающуюся так же редко (3-4% случаев). Рассматривая рассеянный склероз как медленно прогрессирующее хроническое заболевание нервной системы, выделяют период начальных проявлений, период развернутой картины, характеризующийся увеличением количества и продолжительности обострений и терминальную стадию выраженных клинических проявлений и функциональных расстройств. Очень трудно прогнозировать, как будет протекать заболевание у отдельного человека. Большинство людей с рассеянным склерозом могут продолжать нормальную жизнь в течение многих лет. Больные более легкими формами РС (15% людей с РС) могут не иметь никаких выраженных нарушений в течение 25 лет после начала заболевания. На сегодняшний день лечения рассеянного склероза не существует. Больные люди неизбежно умирают от тяжелых инфекционных осложнений или внезапной остановки дыхания. Литература Бортникова С.М., Зубахина Т.В. Нервные и психические болезни. Серия « Медицина для Вас» Ростов н/Д: «Феникс», 2000 – 210с. Котов С.В. Сестринское дело в неврологии, Гэотар-Мед, 2006 - 248 стр. Обуховец Т.П. Основы сестринского дела. Практикум. Серия «Медицина для Вас»– Ростов н/Д: «Феникс», 2002- 480 Попелянский А.Ю. Болезни переферической нервной системы. – М.: «Медицина», 1989- 464с. |