патология эндокринной системы. ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ. Патология эндокринной системы
 Скачать 0.79 Mb.
|
ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫЭндокринная система – одна из центральных систем, которая регулирует все функции организма (обмен веществ, рост, размножение, память, интеллект, половое развитие, адаптацию) Железы Внутренней секреции (эндокринные, секрет выделяется во внутреннюю среду организма) Внешней секреции (экзокринные, имеют выводной проток) Смешанной секреции сальные слюнные потовые гипофиз щитовидная железа паращитовидные железы надпочечники поджелудочная железа половые железы Эндокринная система Периферические эндокринные железы Центральные эндокринные железы APUD-система гипоталамус гипофиз щитовидная железа паращитовидные железы тимус поджелудочная железа надпочечники половые железы нейросекреторные клетки гипоталамуса клетки мозгового вещества надпочечников К-клетки щитовидной железы клетки островков Лангерганса поджелудочной железы клетки юкстагломерулярного аппарата почки клетки слизистой желудка и 12-перстной кишки кардиомиоциты Гормоны (hormon (греч.) – побуждать, приводить в действие) – продукты внутренней секреции, химические вещества, которые вырабатываются специфическими железами, выделяются в кровь и разносятся по организму Свойства гормонов: вызывают выраженный эффект в малых дозах обладают дистанционным действием обладают генерализованным действием белково-пептидные производные аминокислот стероидные Гормоны по химической структуре тропные гормоны паратгормон кальцитонин инсулин глюкагон катехоламины тироксин кортизол прогестерон кортикостерон тестостерон Механизм действия гормоновПрямое действие Гормон проникает непосредственно в клетку взаимодействует со специфическим рецептором цитоплазмы или ядра Опосредованное действие Гормон связывается с рецептором на клеточной мембране гормон-рецепторный комплекс проникает в клетку с помощью вторичного менеджера Регуляция продукции гормоновТрансгипофизарный путь гипоталамус релизинг-факторы (либерины и статины) изменяется продукция тропных гормонов гипофиза изменяется функция периферических желез ГОРМОН Парагипофизарный путь (нервно-проводниковый) – характерен для хорошо иннервированных железактивация симпатического отдела вегетативной нервной системы повышается продукция адреналина, тироксина; активация парасимпатического отдела вегетативной нервной системы повышается продукция инсулина Периферический путь связан с изменением концентрации веществ, регуляцию которых осуществляют гормоны (глюкоза – инсулин; натрий – альдостерон), либо веществ, необходимых для синтеза гормонов (дефицит йода - продукция тиреоидных гормонов Общая этиология эндокринных заболеваний1. Инфекционные поражения желез (туберкулез, сифилис, менингит) 2. Интоксикации 3. Опухолевый процесс в железе (может быть гиперфункция – опухоль гормонпродуцирующая и гипофункция – опухоль не продуцирующая гормон) 4. Воспалительный процесс в железе 5. Травмы, хирургические вмешательства 6. Аутоиммунные процессы в железе 7. Алиментарный фактор (нарушение питания) 8. Наследственные дефекты ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, наследственные дефекты самих гормонов 9. Стресс, расстройство высшей нервной деятельности (неврозы) 10. Прием гормональных препаратов Общий патогенез эндокринных заболеванийНарушения центральных механизмов регуляции железы (в гипоталамо-гипофизарной системе) II. Патологические процессы в периферических эндокринных железах (первичное поражение железы) III. Периферические (внежелезистые) механизмы нарушения активности гормонов ЧАСТНАЯ ЭНДОКРИНОЛОГИЯЭНДОКРИНОПАТИИ ПРОЯВЛЯЮТСЯ ГИПОФУНКЦИЕЙ (С УГНЕТЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ГОРМОНА) ГИПЕРФУНКЦИЕЙ (С УСИЛЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ГОРМОНА) При диагностике эндокринопатий важно учитывать возраст (до или после полового созревания) и пол больного Гипоталамо-гипофизарные расстройства Гипоталамо-гипофизарные расстройства связаны с нарушением выработки релизинг-факторов (либеринов и статинов), гормонов гипоталамуса и гипофиза. В гипоталамусе образуются вазопрессин (АДГ) и окситоцин. В аденогипофизе – передняя доля – синтезируются тропные гормоны; в нейрогипофизе – задняя доля гипофиза – депо вазопрессина и окситоцина; в среднем гипофизе образуется меланостимулирующий гормон. Несахарный диабет Это группа заболеваний, обусловленных гипосекрецией вазопрессина (АДГ), сопровождается гипотонической полиурией Формы несахарного диабета: Первичная – опухолевое, аутоиммунное или токсическое повреждение гипоталамуса; Семейная – наследственный ферментный дефект и неспособность к синтезу АДГ и/или наследственный дефект почечных рецепторов к АДГ; Нефрогенная – связана с приобретенной патологией почечных канальцев. Клинические проявления: - полиурия (до 20 л. в сутки) - полидипсия - гипотоническая моча - гиперосмолярность плазмы крови - поражения ЦНС Синдром Пархона Это заболевание связано с гиперсекрецией вазопрессина (АДГ) Причины: Мелкоклеточный рак легкого (параэндокринный эктопический синдром); Поражения ЦНС (опухолевый, инфекционный процесс, сосудистая патология); Действие лекарственных препаратов, способных увеличивать уровень АДГ (трициклические антидепрессанты, винкристин, винбластин, галопиридол и др.). Клинические проявления: - олигоурия - гипоNa-емия - гипоосмолярность плазмы крови - гипертоническая (концентрированная) моча - судороги, тошнота, вплоть до комы Патогенез синдрома ПархонаГиперсекреция АДГ Задержка воды в организме Снижение Nа в организме Повышение ОЦК Повышение ПНУФ Повышение Nа- уреза Болезнь Симмондса (тотальный гипопитуитаризм) Это недостаток всех гормонов гипофиза, вызванный, как правило, прямым повреждением гипофиза или его атрофией. В результате – гипофункция всех периферических эндокринных желез (гипофизарная кахексия) Клинические проявления: резкое истощение (потеря веса до 6 кг в месяц) анорексия преждевременное старение сухость кожи декальцинация костей гипотиреоз гипогликемия гипотония брадикардия атрофия мышц диспепсические расстройства Патология соматотропного гормона (СТГ) СТГ вырабатывается соматотропными клетками аденогипофиза. СТГ стимулирует выработку инсулиноподобных факторов роста (соматомединов) печенью и костной тканью, через которые и оказывает свой анаболический эффект – активируется синтез белка, стимулируется липолиз, рост костей, хрящей. СТГ – антагонист инсулина (активирует инсулиназу печени); совместно с глюкокортикоидами усиливает глюконеогенез (контринсулярный гормон). СТГ ГИПОСЕКРЕЦИЯ ГИПЕРСЕКРЕЦИЯ Гигантизм (дети) Акромегалия (взрослые) Гипофизарная карликовость (дети) Нарушение белкового обмена (взрослые) Клинические проявления: рост не выше 1,30 м дряблая, морщинистая кожа детские черты лица недостаточное развитие половых органов отсутствие вторичных половых признаков бесплодие умственные способности не страдают Причины: родовые травмы; алкоголизм у родителей; туберкулез; сифилис; облучение головного мозга; опухоли головного мозга; хирургические операции на головном мозге; наследственная предрасположенность. Гипофизарная карликовость (нанизм) Резкая задержка роста и половое недоразвитие в результате недостаточного образования соматотропина и гонадотропинов Клинические проявления: высокий рост (мужчины выше 2 м, женщины выше 1,9 м) длинные конечности небольшая голова спланхномегалия (увеличение массы внутренних органов) гипогонадизм гипергликемия (может быть вторичный сахарный диабет) умственные способности не страдают Чрезмерная секреция соматотропина на ранних стадиях развития организма. Характерен усиленный рост, выходящий за пределы верхних норм для данного возраста и пола Причины: аденома гипофиза; гиперплазия клеток гипофиза при чрезмерной стимуляции гипоталамусом; детские инфекции; наследственная предрасположенность. Гигантизм Клинические проявления: непропорциональное увеличение конечностей (кисти рук, стопы) укрупнение носа, ушных раковин спланхномегалия головная боль повышенное внутричерепное давление симптоматическая гипертензия гипофизарный диабет Причины: аденома гипофиза; гиперплазия клеток при гиперсекреции соматолиберина; инфекции; травмы. Акромегалия Возобновление периостального роста костей из-за повышенной продукции соматотропина у взрослых Патология щитовидной железы В щитовидной железе образуются: кальцитонин – антагонист паратгормона, снижает уровень кальция в крови; трийодтиронин (Т3) и тироксин (тетрайодтиронин, Т4) – производные аминокислоты тирозина, тиреоидные гормоны- контринсулярные гормоны Механизм действия тиреоидных гормонов (гормонов стресса): активируют катаболизм, усиливают окислительные процессы и основной обмен в тканях, стимулируют липолиз и мобилизацию жира, активируют гликогенолиз гипергликемия, тормозят синтез гликогена из глюкозы гипергликемия. Щитовидная железа ГИПОФУНКЦИЯ ГИПЕРФУНКЦИЯ Гипертиреоз Базедова болезнь Кретинизм (дети) Гипотиреоз (взрослые) Виды гипотиреоза Первичный Поражение тироцитов- действие радиоактивных изотопов йода; Аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото); Синтеза гормонов вследствие дефицита йода, отсутствие или снижение активности ферментов синтеза гормонов; Действие тиреостатиков (сульфаниламиды и др.); Вторичный (опухоли и другие повреждения гипоталамуса и аденогипофиза) Периферический (резистентность тканей к тиреоидным гормонам) Патогенез первичного гипотиреоза Гипотиреоз - это состояние, возникающее при недостатке тиреоидных гормонов в организме. Микседема – наиболее выраженная форма гипотиреоза. Клинические проявления: прогрессирующее ухудшение самочувствия вялость, апатия, сонливость, снижение работоспособности сухая кожа гипотермия ( t) гипотония ( АД) брадикардия аменорея (у женщин), угнетение сперматогенеза (у мужчин) снижение интеллектуальных способностей одутловатость лица «слизистый отек» (при надавливании остаются углубления) Гипотиреоз (микседема) Эндемический зоб Дефицит йода в пище и воде Гиперплазия щитовидной железы (зоб) Гипотиреоз Угнетение функциональной активности железы Это особая форма гипотиреоза, развивается в особых географических районах. В сутки – 120 мкг йодида. Клинические проявления: карликовый рост глубокое запаздывание умственного, физического и полового развития лицо без эмоций Гипотиреоз у детей сопровождается задержкой нервно-психического развития вплоть до кретинизма Кретинизм Причины: гипотиреоз у матери; недостаток йода; вирусное поражение щитовидной железы; врожденная гипо-, атрофия щитовидной железы; травмы головного мозга. Гипертиреоз, болезнь Базедова-Грейвса Аутоиммунное заболевание и развивающееся у лиц с наследственной предрасположенностью Причины: аутоиммунные процессы; психические травмы; черепно-мозговые травмы; острые и хронические инфекции (грипп, ангина, ревматизм); патология гипоталамо-гипофизарной системы; прием больших доз йода. Предрасполагающие факторы: наследственная предрасположенность; женский пол. Клинические проявления: повышенная возбудимость исхудание лихорадка повышенная эмоциональность тревога тремор пальцев рук повышенная потливость отрицательный азотистый баланс мышечная слабость АД тахикардия экзофтальм зоб тиреоидный сахарный диабет Базедова болезньПатогенез Тиреоидстимулирующие АТ ( LATS) связываются с рецептором для ТТГ Клиника базедовой болезниНарушение обмена веществ: ЖО иммобилизация жира Потеря веса Кетонемия кетонурия УО гипергликемия СД БО Распад белка Мышечная слабость Патология надпочечников Надпочечники – парная железа внутренней секреции. В мозговом веществе (хромафинная ткань) синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин). Кора надпочечников состоит из трех клеточных зон: наружной клубочковой – минералокортикоиды (альдостерон), средней пучковой – глюкокортикоиды (кортизол и кортикостерон), внутренней сетчатой – половые стероиды (андрогены, эстрогены). Все кортикостероиды образуются из холестерина крови. Гормоны, вырабатываемые надпочечниками (и катехоламины, и кортикостероиды), по своим функциям являются контринсулярными. Патология надпочечников ГИПОФУНКЦИЯ ГИПЕРФУНКЦИЯ Острая надпочечниковая недостаточность - Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) Феохромоцитома (доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников) Гиперкортизолизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) Первичный альдостеронизм (болезнь Конна) Адрено-генитальный синдром Недостаточность надпочечников↓ секреции минералокортикоидов ↓ реабсорбции Nа В почках гипонатриемия Внутриклеточный отек Мышечная слабость В жкт ↑секреции Nа в желудке и кишечнике Тошнота рвота ↓ ОЦК ↑ реабсорбции К Калиевая интоксикация Нарушение работы сердца Снижение секреции глюкокортикоидов↓ активности к/а Гипотония Обмороки Коллапс Головокру- жение ↓ синтеза белков в печени Гипопротеи-немия Нарушение иммунитета ↑ секреции АКТГ и МСГ Пигментация кожи и сли- зистых ↓ глюконео- генеза ↓ глю в крови глюкагон> инсулин Распад жира ↓ веса ↓ ОЦК Острая надпочечниковая недостаточность (сидром Уотерхауса-Фридрихсена) Причины: кровоизлияние в надпочечники при травме; дистрофические изменения в надпочечниках при сепсисе, дифтерии; метастазы опухоли в надпочечниках; исход нелеченной хронической надпочечниковой недостаточности; удаление одного надпочечника при атрофии второго; тромбоз сосудов надпочечников при алкогольной интоксикации; осложнение после обширных операций, травм, ожогов. Клинические проявления: В связи с быстрым выпадением функции надпочечников развивается обезвоживание и коллапс, больные могут погибнуть в течение суток Кровь: - эозинопения - гипоNa-емия - гиперК-емия Сердце: - замедление проводимости - АВ-блокада Острая надпочечниковая недостаточность Церебральная форма Сердечно-сосудистая форма Желудочно-кишечная форма Смешанная форма Лечение: кортикостероиды, борьба с обезвоживанием и гиперК-емией Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) Причины: туберкулезная инфекция аутоиммунный процесс Клинические проявления: нарушения водного, минерального и углеводного обменов ( уровня натрия, задержка калия, гипогликемия) расстройство функции сердечно-сосудистой системы ( АД, брадикардия) развитие адинамии (мышечная слабость) пигментация слизистых оболочек и кожи (бронзовая болезнь) атрофия коры надпочечников Феохромоцитома Это состояние, связанное с усилением функции мозгового слоя надпочечников Причина: образование доброкачественной опухоли из клеток мозгового слоя надпочечников Клинические проявления: нарушения жирового (атеросклероз) и углеводного обменов (сахарный диабет) расстройство функции сердечно-сосудистой системы ( или АД, тахикардия или брадикардия, экстрасистолия, мерцание предсердий) Нервно-психические расстройства (головная боль, галлюцинации, судороги) гиперпродукция катехоламинов (адреналин, норадреналин) Синдром Иценко-Кушинга Гиперкортизолизм – это комплекс изменений в организме, вызванных гиперпродукцией кортизола в пучковой зоне коры надпочечников Причины: болезнь Иценко-Кушинга (нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе гиперплазия коры надпочечников гиперпродукция глюкокортикоидов); опухоли коры надпочечников параэндокринный эктопический синдром (мелкоклеточный рак легкого продуцирует АКТГ гиперпродукция глюкокортикоидов); длительный прием гормональных препаратов. Клинические проявления: ожирение в области лица, груди и бедер при тонких конечностях лунообразное, багрово-красное лицо гирсутизм (рост волос по мужскому типу) симптоматическая гипертензия стероидный диабет появление растяжек (стрий) в области бедер и живота нарушение водно-минерального обмена мышечная слабость Болезнь Иценко-Кушинга↑ глюкокортикоидов ↑ глюконеогенеза ↑ инсулина ↑ синтеза триглицеридов Стероидный диабет ожирение ↑ глюкокортикоидов ↑ ангиотензи- ногена 1 ↑ РАС ↑↑ ↑ реабсорбции Nа в почках Увеличение артериального давления Болезнь Иценко-Кушинга↑ глюкокортикоидов Распад белков Истончение кожи атрофия эпидермиса стрии Распад белковой матрицы кости остеопороз Болезнь Иценко-Кушинга↑ глюкокортикоидов ↑ андрогенов гирсутизм ↓ гонадотропных гормонов аменорея ↑ глюкокортикоидов ↓ К Распад белка в мышцах Мышечная слабость ( г/к = минералокортикоиды ) Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) Это состояние, вызванное гиперпродукцией альдостерона в клубочковой зоне коры надпочечников Причины: гипертрофия клубочковой зоны коры надпочечников; гормональноактивная опухоль (аденома или карцинома), происходящая из клубочковой зоны коры надпочечников. Клинические проявления: гипертензия ( АД) мышечная слабость парестезии судороги вялые параличи Избыточное выделение альдостерона задержка Na+ и потеря К+ почками выход К+ из клеток накопление ионов Na+; Cl-; Н+ в клетках стенок сосудов гипергидратация клеток сужение просвета сосудов АД Избыточное выделение альдостерона увеличение чувствительности сократительных элементов сосудистой стенки к действию прессорных аминов АД Первичный альдостеронизм↑ реабсорбции Nа и воды ↑ ПНУФ ↑ натрийуреза ↑ экскреции К и Н Гипокалиемия, мет. алкалоз Мышечная слабость, нарушение возбудимости миокарда Резистентность почек к АДГ, нарушение концентрационной способности почек Полиурия, отсутствие отеков Адрено-генитальный синдром Причины: наследственная предрасположенность; неблагоприятные факторы во время беременности матери (гестоз,гормонотерапия); опухоль сетчатой зоны коры надпочечников; Гетеросексуальный тип Повышенная продукция эстрогенов у мужчин и андрогенов у женщин Клинические проявления: атрофия половых желез у женщин вторичные половые признаки мужчин у мужчин вторичные половые признаки женщин Изосексуальный тип Повышенная продукция гормонов, соответствующих полу Клинические проявления: атрофия половых желез преждевременное половое созревание Адрено-генитальный синдром Это комплекс симптомов, которые развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов клетками сетчатой зоны коры надпочечников Адрено-генитальный синдром (ВГКН) ПатогенезНедостаточность 21-гидроксилазы Нарушение образования кортизола и альдостерона ↑ секреции АКТГ Гиперплазия коркового слоя надпочечников ↑ образования андрогенов ( андростендиона, который на периферии превращается в тестостерон) вирилизация |