ПЕДИАТРУ О СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЯХ У ДЕТЕЙ. Педиатру о судорожных состояниях у детей
 Скачать 65.33 Kb.
|
|
УДК 616 – 009.12 – 053.2 Сенаторова А.С., Черненко Л.Н., Шапко М.В. Харьковский национальный медицинский университет КУОЗ «Харьковская областная детская клиническая больница» ПЕДИАТРУ О СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЯХ У ДЕТЕЙ Судорожный синдром - частая ургентная патология детского возраста. Судорожные пароксизмы у детей встречаются в 5 раз чаще чем у взрослых. Распространенность судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000 детского населения. Около половины всех судорожных припадков приходится на возраст до 15 лет, из них наибольшее количество судорог отмечают в возрасте от 1 до 9 лет. Судорогами обусловлено около 10% вызовов скорой педиатрической помощи. Частое развитие судорог в детском возрасте объясняют как особенностями нервной системы ребёнка, так и многообразием причин, их вызывающих. СУДОРОГИ - непроизвольные мышечные сокращения, появляющиеся внезапно в виде приступов, продолжающиеся разное время и являющиеся клиническим признаком поражения ЦНС. Различают припадки эпилептические и неэпилептические (эпилептическая реакция, энцефалическая реакция). Причины генерализованной ответной реакции нервной системы на различные раздражители:
Структура заболеваний, при которых возможно развитие судорожных состояний у детей:
Несмотря на полиэтиологичность судорожного синдрома, в большинстве случаев его общими патогенетическими факторами являются расстройства центральной гемодинамики, приводящие к гипоксии, ацидозу и другим метаболическим нарушениям в ЦНС. Повышение сосудистой и клеточной проницаемости наряду с лабильностью водно-солевого обмена и тенденцией к развитию внутримозговой гиперосмолярности приводит к отёку и набуханию головного мозга (синдром церебральной недостаточности). Под влиянием гипоксии и метаболических расстройств нарушается энергетический баланс мозга, снижается активность ферментных систем, что способствует развитию повышенной судорожной готовности. Различают эпилептические и неэпилептические припадки. К неэпилептическим припадкам относят эпилептическую и энцефалическую реакции. ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ РЕАКЦИЯ – появление генерализованных припадков в ответ на экзогенное воздействие (инфекция, интоксикация, травма, гиперинсоляция, переутомление):
ЭНЦЕФАЛИЧЕСКАЯ РЕАКЦИЯ – проявление метаболической энцефалопатии (нарушения сосудистого, васкулярного, ликворного метаболизма головного мозга, например при вегето-сосудистой дистонии). Признаками неэпилептических приступов являются:
ЭПИЛЕПСИЯ – заболевание (расстройство) головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации (развитию) эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния (ILAE, IBE 2005). Это хроническое полиэтиологическое состояние, которое характеризуется повторными, неспровоцированными какими-либо причинами эпилептическими припадками. К обязательным условиям развития эпилепсии относится формирование патологического феномена - эпилептического очага (группы нейронов способных к самовозбуждению). Клиническая картина. По клиническим проявлениям судороги могут быть парциальными (фокальными, локализованными), распространяющимися на отдельные группы мышц, и генерализованными - в виде общего судорожного припадка. Генерализованные судороги развиваются при вовлечении в процесс обоих полушарий головного мозга, парциальные - определённых областей одного полушария. По характеру мышечных сокращений различают судороги клонические и тонические. Клонические судороги характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц. При тонических судорогах происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления. У детей, особенно раннего возраста, судороги в большинстве случаев бывают генерализованными и имеют смешанный тонико-клонический характер. Абсансы – форма малых припадков, которые наблюдаются у детей разного возраста и характеризуется кратковременной остановкой взора и при этом могут наблюдаться сосательные и жевательные движения, покраснение или побледнение лица, отведение глазных яблок. Повторение судорожных пароксизмов без восстановления сознания называют судорожным статусом. Это состояние сопровождается нарушением дыхания и нарастанием циркуляторно-гипоксического отека головного мозга. Распространение последнего на ствол мозга вызывает расстройство функций дыхательного и сосудодвигательного центров с развитием патологических типов дыхания, брадикардии, коллаптоидных состояний. Типичный генерализованный тонико-клонический припадок обычно начинается внезапно и проявляется двигательным возбуждением и угнетением сознания различной степени выраженности. Возможны плавающие движения глазных яблок, фиксация взора вверх и в сторону. Голова запрокидывается назад, руки согнуты в локтевых суставах, ноги разогнуты, тело напряжено. Дыхание прекращается, кожа становится бледно-цианотичной, появляется брадикардия. Это тоническая фаза генерализованного судорожного приступа. Примерно через минуту появляются дыхательные движения, подергивания мимической мускулатуры. Мышечные сокращения распространяются на туловище и конечности. Развивается клоническая фаза припадка. Во время приступа возможны непроизвольные мочеиспускание, дефекация. После окончания припадка сознание постепенно восстанавливается. О тяжести судорожного приступа свидетельствует степень дыхательных расстройств, а также длительность и глубина нарушения сознания. Неблагоприятный прогностический признак - возникновение локальных неврологических симптомов (парезов, параличей). В детской практике не редко встречается такое состояние, как синкопе. Синкопе – утрата сознания и постурального тонуса вследствие церебральной гипоперфузии со спонтанным восстановлением. Могут возникать вследствие ортостатического коллапса, нарушений работы сердца, нарушения перераспределения крови в организме со скоплением ее в сосудах брюшной полости, при быстром опорожнении мочевого пузыря (никтурические), эмоциональном стрессе и др. Церебральные (нейрогенные) синкопе – синкопе в результате нарушения церебральной ауторегуляции и вазоспазма, приводящих к гипоксии без падения системного АД. Конвульсивные синкопе – любой тип синкопе сопровождающихся судорогами. Признаки клинической манифестации синкопе:
Вазовагальный синкопе – вариант, который может сопровождаться рефлекторными аноксическими судорогами, брадикардией, асистолией и длительным экспираторным апноэ у детей. Ситуационно-спровоцированный синкопе – в случае резкого повышения внутригрудного давления (кашель, проба Вальсальвы), никтурические синкопы, синкопы при дефекации. Синкопы при раздражении каротидного синуса (гиперчувствительность характерна для лиц после 50 лет). Кардиогенные синкопе – при нарушениях ритма (тахиаритмия, брадиаритмия), структурных поражениях сердца (аортальный и митральный стеноз, опухоли сердца, кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца). Смертность при кардиогенных синкопах достигает 50% в течение 3-х лет после первого эпизода. Кардиогенные синкопе сопровождаются:
Необходимо помнить, что возможны синкопе, индуцированные приемом медикаментов, таких как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, диоксидин. Дифференциальный диагноз синкопальных состояний и судорог
Судорожный синдром при различных состояниях. Наиболее часты в детской практике кратковременные генерализованные тонико-клонические фебрильные судороги. Как правило, они возникают у нормально развивающихся детей в возрасте от 6 месяцев до 3-5 лет (преимущественно от 1 до 2 лет) на фоне подъёма температуры тела без признаков токсического или инфекционного поражения мозга. Продолжительность фебрильных судорог невелика (обычно не более 5 мин). В большинстве случаев они имеют благоприятный прогноз и не сопровождаются неврологическими нарушениями. Нервно-психическое развитие детей, перенёсших простые фебрильные судороги, как правило, соответствует возрасту. Судорожные пароксизмы при нейроинфекциях (менингиты, менингоэнцефалиты) отличаются значительной вариабельностью, но чаще всего доминируют тонико-клонические судороги. Нередко развивается судорожный статус. Как правило, судорожные пароксизмы сочетаются с очаговыми неврологическими проявлениями и менингеальными симптомами на фоне интоксикации и высокой температуры тела. Во всех случаях подозрения на нейроинфекцию необходимо проводить диагностическую люмбальную пункцию. Для гипокальциемии (диагностируемой при снижении концентрации общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л) типичны тетанические судороги, приступы апноэ, ларинго- и карпопедальный спазмы, симптомы Хвостека (сокращения круговой мышцы глаза, мышц угла рта при поколачивании в области лицевого нерва ниже скуловой дуги), Труссо (тоническая судорога мышц кисти при передавливании сосудисто-нервного пучка предплечья или плеча), Люста (непроизвольное тыльное сгибание и отведение стопы при поколачивании малоберцового нерва у головки малоберцовой кости), вздутие живота. Характерен и внешний вид ребёнка: руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, кисти опущены вниз, имеют вид «руки акушера». Гипомагниемия - патологические состояние, развивающееся при снижении концентрации магния в крови ниже 0,62 ммоль/л. Клинически проявляется гипервозбудимостью, мышечным дрожанием и развитием судорожного синдрома. Гипогликемия проявляется слабостью, гипергидрозом, мышечной гипотонией, тремором, тахикардией, повышением ЧДД с возможными апноэ, возникновением судорог и развитием коматозного состояния. Респираторно-аффективные припадки развиваются при воздействии факторов, вызывающих у ребёнка отрицательные эмоции, сопровождающиеся громким криком и плачем. Происходит остановка дыхания, появляются цианоз и расширение зрачков, могут возникнуть генерализованные тонико-клонические судороги. Предупреждение судорог возможно при своевременном устранении отрицательных эмоций. Пароксизмальные двигательные заболевания - неврологические заболевания, характеризующиеся внезапными, преходящими эпизодами патологической непроизвольной двигательной активности, такие как хорея, атетоз, дистония, пароксизмальная дискинезия или нарушением координации произвольных двигательных актов или сочетанных изменений (пароксизмальная атаксия). Миоклонус: впервые описан в 1846 г. Dubini, а в 1881 г. Fridreich впервые ввел в клиническую практику термин «миоклонус». «Речь идет о спорадическом случае, в котором наблюдались судороги в симметричных мышцах верхних и нижних конечностей; эти судороги были почти беспрерывны и быстры, но обычно не приводили к двигательному эффекту; они усиливались при покое и исчезали во сне; болезнь развивалась в кажущейся связи с испугом». Классическое описание миоклонуса представил Оппенгейн в «Руководстве по нервным болезням» (1896 г.). Н.С.Давиденков подчеркивал частое сочетание миоклонуса с эпилептическими приступами. Современная классификация миоклонуса (по Obeso et all с изменениями): По этиологии: физиологический, идиопатический, симптоматический По патогенезу: кортикальный, субкортикальный, спинальный По возникновению: спонтанный, активный (при движении), рефлекторный По клинике: генерализованный, фокальный, мультифокальный, сегментарный Миоклонус эпилептический: первично-генерализованный эпилептический миоклонус, наблюдаемый при различных синдромах идиопатической генерализованной эпилепсии - мышечное сокращение следует за пик-волновым разрядом на ЭЭГ с интервалом около 50мС. Корковый рефлекторный миоклонус - наблюдается при парциальных эпилепсиях (Кожевникова). Обусловлен очаговой стимуляцией сенсомоторной коры (сенсорный стимул с периферии). По механизму фокальный или мультифокальный. Ретикулярный рефлекторынй миоклонус – возникает при некоторых формах генерализованной эпилепсии, по механизму генерализованный. Неэпилептический миоклонус – носит также название миоклонических гиперкинезов (субкортикальный механизм) – мышечные сокращения не сопровождаются изменением биоэлектрической активности головного мозга и пик-волновой активностью ЭЭГ. Различают подкорковый, стволовой и спинальный миоклонус. Миоклонус неэпилептический – наследственно-дегенеративное заболевание с прогрессирующим течением дегенераций, наличием симптомов органического поражения мозга (мозжечковые и стриопалидарные), снижение интеллекта. Тики – периодические, повторяющиеся, стереотипные непроизвольные движения или звуки которые могут появляться периодически или постоянно. Тики простые и комплексные (слова, фразы, стереотипная последовательность движений). Обычно усиливаются при стрессе, психоэмоциональном напряжении. Пациент во время тиков не прерывает двигательной активности и разговора, может по заданию врача воспроизвести гиперкинезы. При коротких стереотипных гиперкинезах типа моргания или прикрывания глаз в сочетании с заведением глазных яблок – ЭЭГ-видеомониторинг: одновременное появление «гиперкинеза» и генерализованной пик-волновой активности свидетельствует в пользу абсансной эпилепсии. Необходимо проведение ЭЭГ с провокационными пробами. Синдром Туретта – генерализованные моторные, один или более вокальные тики, могут быть разнесены по времени. Тики многократно в день (обычно сериями) почти ежедневно (периоды год и более. Начало заболевания до 21 года. Симптоматика возникает без связи с интоксикацией психоактивными веществами или другой, известной патологией ЦНС). Семейный пароксизмальный дистонический хореотетоз – неэпилептический гиперкинез, характеризующийся приступами непроизвольных хореиформных движений, дистонии и баллизма с дебютом в детстве. Приступ продолжается от ½ часа до нескольких часов, частотой несколько раз в неделю. Нет нарушения сознания. ЭЭГ не изменяется во время приступа. Приступ может провоцироваться рядом факторов (алкоголь, кофеин, эмоции). Транзиторные ишемические атаки – кратковременные эпизоды нарушения функций ЦНС вследствие фокальной ишемии головного мозга или сетчатки, во время которых неврологическая симптоматика сохраняется не более 24 часа (обычно 1 час) и не происходит формирования инфаркта мозга. Дифференциальная диагностика эпилепсии и транзиторной ишемической атаки
Отличительные черты эпилептических приступов - нередкая связь с определенным временем суток, стереотипность приступов по проявлениям и длительности, непроизвольное мочеиспускание и продолжительный послеприступный сон. Диагностика эпилепсии в раннем детском возрасте достаточно сложна. Примерно у половины больных с судорогами быстрое установление их этиологии по клиническим проявлениям невозможно. Методы исследования. При возникновении первых судорог у ребенка всегда необходима госпитализация для полного клинического и лабораторного обследования, с целью установления причины возникновения судорожного припадка.
Методы обследования, используемые для дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний:
Рассмотрим этиологические факторы отдельных нозологических состояний, протекающие с судорожным синдромом. Этиологические факторы ранней гипокальциемии
Этиологические факторы поздней гипокальциемии
Гипогликемические судороги
Причины транзиторной гипогликемии у новорожденных
Причины стойкой гипогликемии у новорожденных
Пиридоксин (витамин В6-зависимые судороги)
Гипербилирубинемические судороги
Судороги при гипоксии и внутричерепной родовой травме
Судороги при асфиксии новорожденных
Спазмофилия
Судороги при острых нейроинфекциях (менингит, энцефалит)
Факторы риска трансформации судорог в эпилепсию
Дифференциальная диагностика псевдоэпилептических приступов и эпилепсии
Лечебные мероприятия при судорогах необходимо направить на восстановление адекватного дыхания и уменьшение возбудимости ЦНС. Для обеспечения проходимости дыхательных путей следует очистить полость рта и глотку ребёнка от слизи, остатков пищи или рвотных масс (аспирация с помощью электроотсоса или механическое удаление), предупредить западение языка, приподняв за углы нижнюю челюсть или установив воздуховод. Голову ребенка необходимо повернуть в сторону для предотвращения аспирации при восстановлении дыхания. Следует освободить ребенка от тесной одежды, затрудняющей дыхание, и обеспечить ему доступ свежего воздуха (например, открыть окно) или наладить оксигенацию через катетер, маску или из кислородной подушки. Дети с судорожным синдромом требуют госпитализации в палату (блок) интенсивной терапии. КОМПЛЕКС ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ НЕСКОЛЬКИХ ОСНОВНЫХ НАПРАВЛЕНИЙ:
Противосудорожная терапия
В некоторых случаях для удлинения противосудорожного действия эти препараты можно комбинировать с введением пипольфена, дроперидола, фентанила, лидокаина, аминазина, сернокислой магнезии (внутривенно) и др. При некупирующихся судорогах препаратами выбора являются барбитураты короткого действия (тиопентал-натрия, гексенал), а также применение ингаляционного наркоза со смесью закиси азота и кислорода в соотношении 2:1 или фторотана. В резистентных случаях целесообразны миорелаксанты и перевод больного на управляемое аппаратное дыхание. Дегидратационная терапия (профилактика отека головного мозга)
Дети с судорогами неясного генеза или возникшими на фоне инфекционного заболевания подлежат госпитализации после оказания им экстренной помощи для проведения диагностического поиска, лечения отека мозга и решения вопроса о необходимости и возможности выполнения лечебно-диагностической поясничной пункции. При установлении диагноза эпилепсии необходим подбор длительной базисной терапии. Детям, перенесшим фебрильные судороги, необходимо проведение профилактики повторных судорожных эпизодов. В последнее время предпочтение отдают интермиттирующим методам профилактики: в период риска развития фебрильных судорог (инфекционные заболевания, гипертермия) детям назначают комплекс, включающий жаропонижающие и противосудорожные средства, а при гипертензионно-гидроцефальном синдроме дополнительно назначают ацетазоламид (диакарб) или глицерол (глицерин). Дозировка основных препаратов, применяемых при судорожном синдроме
Прогноз Серьезной проблемой остается прогнозирование возможного развития эпилепсии у детей, перенесших судорожные состояния. Проведенные исследования свидетельствуют о возможности трансформации синдрома фебрильных судорог в эпилепсию в 2-10% случаев. В группе детей, перенесших фебрильные судороги, эпилепсия развивается в 6 раз чаще, чем у детей, не имевших их. Прогностически неблагоприятные признаки возможного развития эпилепсии у ребенка - фокальный или латерализованный характер фебрильных судорог, их продолжительность более 15 мин, повторные судорожные эпизоды (более 3 раз) и изменения неврологического статуса. Профилактика судорожных состояний у детей
*имеющие наследственную отягощенность по эпилепсии или фебрильным судорогам *наличие в родословной семьи родственников, проживающих в экологически неблагоприятных зонах, в частности в регионах с высоким содержанием ксенобиотиков *инфицирование во время беременности (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха и другие вирусные инфекции) *прием наркотических веществ (героин, антидепрессанты, барбитураты, алкоголь) *страдающие на заболевания наследственной природы (туберозный склероз, нейрофиброматоз 1 и 2 типа и другие) *имеющие эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипер- и гипотиреоз)
Заключение Поводом к появлению судорог у детей могут быть самые различные факторы: органические болезни нервной системы, инфекции, интоксикации, нарушения обмена веществ, заболевания крови и другие. При оценке судорожных состояний следует помнить, что чем младше ребенок, тем вероятнее связь судорог с родовыми травмами и врожденной аномалией развития мозга. В то же время, если судороги наблюдаются после прекращения основной болезни, можно полагать, что на этой почве развивается эпилептический процесс. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||