Эндокринная теория. По уровню поражения Железистые эндокринопатии

• Название: По уровню поражения Железистые эндокринопатии
• Анкор: Эндокринная теория
• Дата: 22.02.2021
• Размер: 19.95 Kb.
• Имя файла: Эндокринная теория.docx
• Тип: Документы; #178312

Классификация эндокринопатий А. По уровню поражения: 1. Железистые эндокринопатии - первичное поражение желѐз внутренней секреции  Первичные эндокринопатии – повреждение периферической железы  Вторичные эндокринопатии – повреждение гипофиза  Третичные эндокринопатии – повреждение гипоталамуса 2. Внежелезистые эндокринопатии - обусловлены нарушением транспорта, тканевой утилизации или рецепции гормона. 3. Эктопические эндокринные синдромы развиваются, когда гормон вырабатывается в необычном месте (выработка АКТГ опухолью легкого).

Б. По степени нарушения функции:  Гипофункциональные эндокринопатии – снижение функции железы (врожденные дефекты, воспалительные, аутоиммунные, травматические поражения желез)  Гиперфункциональные эндокринопатии – повышение функции железы (опухоли)  Эндокринная дисфункция - комбинации гипо- и гиперфункциональных нарушений железы или изменение качества секреции

Нарушение функции гипофиза: Нейрогипофиз - АДГ (вазопрессин) – окситоцин; Аденогипофиз - СТГ - ТТГ - АКТГ - ФСГ и ЛГ - пролактин

Патология аденогипофиза: Гипопитуитаризм  парциальный  тотальный (пангипопитуитаризм) (протекает как недостаточность периферических эндокринных желез); Гиперпитуитаризм  гигантизм и акромегалия (↑СТГ)  болезнь Иценко-Кушинга (↑АКТГ)  пролактиномы (галакторея, аменорея)  Тиреотропинома - ТТГ-продуцирующая аденома (тиреотоксикоз)

Тотальный гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм): Причины:  С-м Шихана или Шиена (послеродовый гипопитуитаризм) – Массивная кровопотеря и ДВС-синдром – Послеродовый сепсис  С-м Симмондса (гипофизарная кахексия) – нейроинфекции – НМК – ЧМТ – хирургические вмешательства. Проявления:  резкое истощение,  обменно-трофические расстройства,  гипофункция периферических гипофиззависимых эндокринных желез,  гипогликемия,  ↓ АД,  диспепсические расстройства: рвота, диарея, боли в животе.

Снижение секреции СТГ: Гипофизарный нанизм (карликовость) Причины: – генетически обусловленный дефицит СТГ или соматомединов; – снижение чувствительности тканей к СТГ или соматомединам (с-м Ларона I и II); – травматические, инфекционно-воспалительные, опухолевые поражения гипоталамо-гипофизарной области. Проявления: – Задержка и остановка роста; – Умственно полноценные люди; – Гипогликемия – увеличение эффектов инсулина (СТГ – контринсулярный гормон); – Ожирение.

Гиперпродукция СТГ причина – эозинофильная аденома гипофиза:  гигантизм  акромегалия

Гигантизм  Проявляется с детства  Крайне высокий рост, диспропорции тела  Патология суставов и позвоночника  Нарушение обмена углеводов и жиров

Акромегалия  Нарушение во взрослом возрасте  Диспропорциональный прирост костей, хрящей и мягких тканей конечностей  Спланхномегалия  Нарушение различных видов метаболизма

Патология нейрогипофиза Гипосекреция АДГ - Центральный несахарный диабет. (причины: наследственный дефект, инфекции, травмы, опухоли, сосудистые поражения и пр.) Нарушение реабсорбции Н2О почками → гиперосмолярная гипогидратация  Гиперсекреция АДГ – синдром Пархона. Нарушение выведения Н2О почками → гипоосмолярная гипергидратация

Патология щитовидной железы  Гипотиреозы  Гипертиреозы

Гипотиреозы – Центральные Этиология: повреждения гипоталамуса ( тиреолиберина) или аденогипофиза ( ТТГ); – Периферические Этиология:  врожденная гипоплазия щитовидной железы,  дефицит йода,  аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото),  послеоперационный гипотиреоз,  действие тиреостатиков, радиоактивных изотопов йода.  нарушение рецепции и транспорта гормонов.

Основные формы гипотиреозов: Микседема взрослых: Проявления: Апатия, сонливость  Энцефалопатия  Мышечная слабость  Ожирение  Брадикардия, АД  Периферические (мукоидные) отеки  Гиперхолестеринемия  Запоры  t тела. Кретинизм – спорадический (врожденная микседема) – эндемический (в районах с низким содержанием I): +  Замедление роста  Умственная отсталость

Гипертиреоз (крайняя степень - тиреотоксикоз)  Диффузный токсический зоб - болезнь Базедова-Грейвса. Связан с образованием стимулирующих антител к рецептору ТТГ (АТ-рТТГ) (тиреостимулирующие антитела).  Многоузловой токсический зоб – доброкачественная опухоль (аденома) ЩЖ.  ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза (тиреотропинома).  Деструктивный (тиреолитический) тиреотоксикоз – в результате разрушения фолликулов ЩЖ и выхода гормонов в кровь. Причины: подострый вирусный тиреоидит, цитокининдуцированный и послеродовый тиреоидит.  Медикаментозный (экзогенный) тиреотоксикоз – передозировка препаратов ЩЖ.  Гестационный тиреотоксикоз – в I триместре беременности ХГЧ оказывает стимулирующее влияние на рецепторы ТТГ.

Проявления гипертиреоза  Зоб  Экзофтальм (офтальмопатия)  Гипертермия  Потливость  Тахикардия, ↑ АД  Тремор  Потеря массы тела  Нарушения всех видов обмена веществ

Паратгормон: 1. Активация остеокластов в костной тканиРезорбция костной ткани 2. ↑ реабсорбции Са в почках 3. ↑ всасывания Са в кишечнике -↑ Са в крови

Гипопаратиреоз Этиология:  врожденное недоразвитие ПЩЖ;  послеоперационный, в связи с удалением, нарушением кровоснабжения и иннервации ПЩЖ;  аутоиммунные, инфекционные, лучевые поражения. Основные проявления: гипокальциемия, тетания, ларингоспазм, при длительном течении - катаракта, кальциноз мозговых артерий.

Гиперпаратиреоз  Первичный – аденома или карцинома ПЩЖ – гиперплазия ПЩЖ  Вторичный (при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии) – ХПН – синдром мальабсорбции – недостаточность витамина D  Основные проявления: – гиперкальциемия; – остеопороз; – гипотонус мышц; – полиурия; – образование камней в почках.

Болезнь Аддисона - первичный (периферический) гипокортицизм – бронзовая болезнь. Этиология:  аутоиммунное поражение надпочечников;  бактериальная (туберкулез), вирусная (ВИЧ) и грибковая инфекции;  удаление надпочечников;  метастазы опухолей в н/п  амилоидоз;  гемохроматоз; Проявления:  гипогликемия,  уменьшение мышечной массы,  артериальная гипотензия,  гипонатриемия,  полиурия,  поносы,  гипогидратация,  гиперпигментация кожи

Гиперкортизолизм – Эндогенный:  Болезнь Иценко-Кушинга (центральный гиперкортизолизм) . Базофильная аденома гипофиза → ↑АКТГ → ↑ГКС  Синдром Иценко-Кушинга (периферический гиперкортизолизм) . Опухоль пучковой зоны коры надпочечников → ↑ГКС → ↓АКТГ – Экзогенный гиперкортизолизм – длительный прием синтетических ГКС (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга).

Проявления гиперкортизолизма  ожирение (лицо, шея, верхняя половина туловища, живот)  худые конечности  гипергликемия  стрии на коже  АГ  у женщин – аменорея

Гиперальдостеронизм Первичный (синдром Конна) – опухоль клубочковой зоны коры надпочечников Вторичный  гиперпродукция альдостерона при активации РААС (ХСН, ишемия почки);  нарушение инактивации альдостерона (патология печени). Проявления:  задержка Na+ и потеря K +  гиперосм. гипергидратация  ↑ АД.

Гиперпродукция надпочечниковых андрогенов 1. Врожденная дисфункция коры надпочечников 2. Гормонально-активные опухоли сетчатой зоны - андростерома (андробластома).

Изосексуальный тип (♂)  Раннее половое созревание  Недоразвитие яичек  Развитая мускулатура  Низкий рост. Гетеросексуальный тип (♀)  Псевдогермафродитизм  Вирилизация наружных половых органов  Муж. тип телосложения  Гирсутизм  Аменорея

Патология половых желез. Гипогонадизм  Первичный гипогонадизм (периферический) – Агенезия гонад – Хромосомные заболевания: синдром Кляйнфельтера (♂), синдром Шершевского-Тернера (♀) – Воспаления (♂ - орхит , ♀ - оофорит) – Двусторонний крипторхизм (♂) – Травмы, в т.ч. хирургическая кастрация – Аутоиммунные поражения – С-м тестикулярной феминизации (у ♂ при отсутствии рецепторов к андрогенам).  Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм – Пангипопитуитаризм – Адипозо-генитальная дистрофия ( гонадолиберинов + ожирение) – Синдром Каллмана ( гонадолиберинов → ФСГ и ЛГ) – Изолированная недостаточность ЛГ (синдром фертильных евнухов, синдром Паскуалини) - тестостерона при нормальном сперматогенезе.

Гипергонадизм  Первичный (периферический) гипергонадизм: ♂ гипертестостеронизм - опухоли надпочечников, интерстициальных клеток яичек ♀ овариальный гипергонадизм: фолликулярные кисты и опухоли яичников  Вторичный (центральный) гипергонадизм (♂ и ♀) - опухоли гипофиза или гипоталамуса с преждевременным половым созреванием

Механизмы внежелезистых гиперфункциональных эндокринопатий  повышение тканевого преврашения прогормона в гормон (например, тестостерона в дигидростерон в некоторых случаях гирсутизма);  нарушение инактивации гормона (например, эстрогенов, альдостерона при заболеваниях печени);  усиление связывания гормона плазменными белками (инсулин, кортизол, тиреоидные гормоны);  переход одних гормонов в другие (тестостерона в эстрогены - гинекомастия).

Механизмы внежелезистых гипофункциональных эндокринопатий  отсутствие рецепторов в органе-мишени (СД 2 типа, почечный несахарный диабет);  ослабление связывания гормона плазменными белками;  блокада образования интермедиарных факторов, реализующих эффект гормона (при нарушении синтеза печеночных соматомединов, возникает карликовость, хотя секреция СТГ нормальная);  медикаментозного происхождения - усиление микросомального окисления в печени под действием фармацевтических препаратов приводит к ускоренной инактивации некоторых гормонов (например, стероидов).