влагалище - перегородка, агенезия, аплазия. Пороки развития влагалища
 Скачать 1 Mb.
|
|
Пороки развития влагалища К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся: наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища, значительно реже — его аплазия (врожденное отсутствие). Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность. Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, или неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем). Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа. Перегородка может быть полной или частичной. Если она полная, то с появлением менархе возникают симптомы непроходимости влагалища, так как кровь, не имея выхода наружу, скапливается выше перегородки. Если перегородка частичная, ее можнообнаружить при обычном гинекологическом обследовании или исходя из жалоб пациентки надиспареунию. Цель операции заключается в удалении перегородки, но без значительного последующего укорочения влагалища. Хирургическое лечение проводится только в том случае, если перегородка препятствует нормальной половой жизни.   Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. При осмотре у таких больных между половыми губами имеется незначительное углубление - до 2-3 см. Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых (парамезонефрических) протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на 20 000 женщин. При осмотре у женщин отмечается женский тип телосложения, наружные половые органы развиты правильно; кариотип 46ХХ. Матка часто бывает рудиментарной, маточные трубы и яичники (которые расположены на уровне безымянной линии или выше) нередко с признаками задержки развития. Функция яичников снижена. У некоторых женщин матка развита нормально, могут наблюдаться двухфазные циклические изменения ректальной температуры и экскреция эстрогенов и прогестерона. Основными жалобами являются отсутствие менструаций (истинная или ложная аменорея), невозможность половой жизни, отсутствие беременности. Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.
Диагноз устанавливают при ректоабдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, осмотре влагалища в зеркалах. Какое лечение возможно при пороках развития влагалища? Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью. Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается - расщепление заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией. Иногда во влагалище обнаруживают продольную или поперечную перегородку. Данный вид аномалии может сочетаться с двурогой маткой. Продольная перегородка ничем себя не проявляет и может быть находкой при осмотре гинекологом или акушером в родильном доме. Атрезия влагалища (заращение — atresia vaginae) чаще всего формируется в период внеутробной жизни вследствие различных воспалительных процессов, проходящих незаметно в раннем детстве. В периоде у женщин вторичная атрезия влагалиполовозрелом ща нередко является следствием тяжелых послеродовых заболеваний или операционной травмы. Отсутствие влагалища (aplasia vaginae) представляет собой врожденный порок развития и может сочетаться также с отсутствием матки, дистопией почек, подковообразной почкой, отсутствием почки и др. Лечение: При атрезии влагалища производят рассечение рубцов и перегородок. При аплазии влагалища используют хирургические методы лечения (создание искусственного влагалища с использованием сигмовидной кишки, тазовой брюшины). Аплазия влагалища — отклонение от нормы развития женских гениталий, которое включает в себя полное или частичное отсутствие влагалища. Впервые эту аномалию выявил немецкий учёный Майер, дополнили диагноз Рокитанский и Мюллер, обнаружив параллельно с этим пороком отсутствие матки. Код по МКБ-10 Q51.0 Агенезия и аплазия матки Эпидемиология Аплазия влагалища встречается довольно редко. По статистике на 10тыс. рождённых девочек приходится один-два таких случая. У 60% женщин с этим диагнозом развита аномалия мочевыводящей, а у 35% - дефекты опорно-двигательной систем. Причины аплазии влагалища Причиной аплазии влагалища является врождённый порок, часто сопровождающийся дефектами или отсутствием анатомически соседствующих органов: матки, почки. Что провоцирует развитие такой аномалии, однозначного ответа нет. Чаще всего появление таких случаев единично и не связано с наследственностью. Встречаются и прецеденты существования данной дисфункции у нескольких поколений женщин одной семьи, что даёт повод говорить о генной предрасположенности. На генетическом же уровне они имеют обычный набор из 46 хромосом со стандартным видом последней ХХ. Формирование матки происходит на эмбриональной стадии в конце второго месяца внутриутробного развития плода, начиная с мюллеровых протоков. Из них формируется матка, маточные трубы и влагалище. Допускают, что различные инфекционные заболевания, в особенности передающиеся половым путём (трихомониаз, папилломавирусная инфекция, генитальный герпес и др.), сильное и продолжительное воздействие химических препаратов, неправильные спринцевания могут повлечь за собой дефект половой системы младенца. Факторы риска Исходя из предполагаемых причин возникновения аплазии матки, к факторам риска можно причислить: хронические воспаления половых органов будущей мамы; любые заболевания, в том числе вирусные инфекции, повлекшие за собой длительное лечение антибиотиками и другими лекарственными препаратами; гормональные сбои; нервно-психические нарушения. Патогенез Патогенез заболевания окончательно не установлен на сегодняшний день, но очевидно, что к данному пороку приводит биологическая неполноценность клеток, участвующих в формировании будущего полового органа. Полное отсутствие либо нехватка рецепторов эстрогенов в мюллеровых канальцах приводит к частичному их слиянию или не слиянию, вследствие чего и возникает аномалия. Часто слиянию стенок мюллеровых протоков мешают дефекты мочевой и костно-мышечной систем. Симптомы аплазии влагалища Аплазия влагалища никак не влияет на внешность женщины. Все вторичные половые признаки соответствуют возрасту. Симптомы проявляются тогда, когда происходит половая зрелость. Часто сигнализируют о себе болями в области таза, тяжестью внизу живота, отсутствием менструаций. При частичной аплазии возможны обильные кровотечения с невозможностью ввести тампон. Иногда мочеиспукание сопровождается болевыми ощущениями, нарушается дефекация. В отдельных случаях возникает рвота, поднимается температура. Часто первым признаком, свидетельствующим о существовании дефекта развития половой системы, является отсутствие месячных при достижении возраста полового созревания. Некоторые девушки сталкиваются с неудачной попыткой первого полового контакта, других беспокоят сильные приступы периодической боли, не проходящие после приёма обезболивающих препаратов. Формы Аплазия влагалища подразделяется на полную и частичную. При частичном отсутствии влагалища поперечная перегородка бывает полной либо неполной, её стенки могут иметь разную толщину и располагаться в разных частях верхней трети влагалища. По виду полная аплазия бывает: с полноценной маткой; с аплазией матки; с аплазией шейки матки и канала, связывающего внутренние и внешние половые органы.     Аплазия матки и влагалища Аплазия матки и влагалища ещё носит название синдрома Рокитанского-Кюстера-Майера. При этом заболевании матка полностью отсутствует, но есть нормально функционирующие яичники. Вторичные половые признаки формируются без отклонений, болевой периодический синдром отсутствуют. Осложнения и последствия Последствия аплазии влагалища – бесплодие и невозможность полноценной интимной жизни без устранения аномалии оперативным путём. Вместе с тем - это большой психологический удар для каждой девочки, который ей необходимо преодолевать. Осложнения могут возникнуть при попытке первого полового контакта. Не зная своего порока, девушка может получить разрыв промежности, уретры. Диагностика аплазии влагалища Первичный физикальный осмотр гениталий на кресле не показывает отклонений в строении наружных половых органов, констатирует наличие волосяного покрова на лобке. При аплазии и влагалища и матки бывают некоторые особенности их расположения. Так, поверхность преддверия влагалища может быть сглаженной от уретры до прямой кишки, девственная плева – без углубления в промежности и иметь отверстие, через которое и выявляют аплазию. Пальпация живота обнаруживает тяж вместо матки. Для уточнения диагноза назначают лабораторные исследования мочи, крови, инструментальное и дифференциальное исследование. ] Анализы При подозрении на аплазию влагалища анализы малоинформативны, но необходимы для определения фона, на котором развит порок. Для этого назначают анализ мочи, а также общий и развёрнутый анализ крови. Исследования покажут гормональный уровень, его возможный дисбаланс. Бактериологический и бактериоскопический анализ мазка и биоматериала определит микрофлору половых путей, наличие воспалений, грибков, бактерий, возможных венерических заболеваний. Инструментальная диагностика Самым важным механизмом установления правильного диагноза в случае аплазии влагалища является инструментальная диагностика. Использование зонда при осмотре позволяет выявить за девственной плевой влагалище, которое слепо заканчивается. При недостаточности таких мер для установления диагноза прибегают к лапароскопической диагностике. Это малоинвазивный хирургический метод исследования, который даёт возможность с помощью оптического лапароскопа через небольшие отверстия проникнуть в брюшную полость, и дать изображение репродуктивных органов в увеличенном размере на монитор. Безоперационные методы диагностики – ультразвуковое исследование (УЗИ) и магниторезонансная томография (МРТ) органов брюшной полости покажут, существуют ли дефекты других детородных или соседних с ними органов. Может не быть матки при нормальных яичниках и фаллопиевых трубах, а может быть недоразвитая, обнаружены дефекты мочевыводящей системы. Что нужно обследовать? Влагалище Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика очень важна для определения диагноза и призвана оградить пациентку от неправильного лечения. У девушек с аплазией матки на расстоянии 2-8см от ануса при осмотре на гинекологическом кресле и при пальпации живота выявляют уплотнение, которое ошибочно могут принять за кисту либо опухоль. Болевые ощущения могут ошибочно принять за приступ острого аппендицита, перекрут ножки яичников либо вульвовагинита. К кому обратиться? Акушер-гинеколог Лечение аплазии влагалища Лечение аплазии влагалища предполагает устранение врождённой аномалии с помощью кольпопоэза – создания неовлагалища искусственным путём. Это не всегда пластическая операция. Существует бескровный метод с использованием кольпоэлонгатора – специального протектора. Суть этого метода состоит в постепенном растягивании оболочки преддверия вагины с помощью специального аппарата. Процедура проводится под присмотром медперсонала, давление на ткани регулируется, исходя из ощущений женщины. Длительность процедуры на первых этапах составляет 20 минут, постепенно увеличивается до получаса-сорока минут дважды в день. Курс лечения - 15-20 процедур. Через 2 месяца можно повторить. Большая часть пациенток достигает растяжения тканей до 10 см. Медикаментозное лечение при этом не требуется. Если консервативное лечение не принесло результата, прибегают к оперативному вмешательству. История проведения таких операций уходит в начало ХІХ века. Но без эндоскопических приборов операции сопровождались большой травматичностью и значительными осложнениями. Существовали их различные технологий: с использованием серебряных или с нержавеющего металла протезов в созданном канале, через прямую кишку и с формированием неовагины из кожных лоскутов и др. Современный метод кольпопоэза предполагает сочетание инвазивного и лапароскопического способа. Операцию проводят одновременно в двух местах: одни хирурги - через тазовую брюшину, другие - через промежность, где формируется канал между мочевым пузырём и прямой кишкой. Далее стенка брюшины подшивается к преддверию влагалища и формируются его купол. Через месяц после операции может быть начата полноценная половая жизнь. Чтобы предотвратить слипание стенок вновь сформированного влагалища необходимо вести регулярную половую жизнь, либо же проводить искусственное бужирование. В дальнейшем раз в пол года следует проходить диспансеризацию, чтобы вовремя диагностировать рубцовые изменения влагалища. Профилактика Профилактики аплазии влагалища на сегодняшний день нет. Существует она на уровне рекомендаций беременным женщинам, которые хотят родить здоровое потомство – быть очень осторожным в первом триместре беременности, когда на эмбриональном уровне формируются половые органы. Алкоголь, курение, различные химические воздействия, вредные производства, вирусные инфекции – это факторы, способные нанести вред будущей девочке, её психике, отнять радость полноценной половой жизни и радости материнства. Прогноз Современные технологии, изобретение и использование высокоточной диагностической и хирургической аппаратуры дают надежду пациентам и делают прогноз заболевания благоприятным. Экстракорпоральное оплодотворение сделало возможным женщинам с аплазией влагалища с помощью суррогатного материнства познать радость материнства. Кольпопоэз из брюшины прямокишечно - маточного пространства. Рост неовлагалища отмечают синхронно с ростом девочки. Создание влагалища в детстве является профилактикой развития у больных чувства собственной неполноценности. Прогноз для жизни благоприятный!!    |