Аномалии развития. Будущие яичники в виде зачатков без различия по мужскому или женскому типу формируются из половых желез на 56 неделе внутриутробного развития. Развитие их по женскому типу дифференцировка начинается с 1112 недели
 Скачать 1.39 Mb.
|
|
Аномалии развития наружных половых органов Будущие яичники в виде зачатков без различия по мужскому или женскому типу формируются из половых желез на 5-6 неделе внутриутробного развития. Развитие их по женскому типу /дифференцировка/ начинается с 11-12 недели. врожденное отсутствие яичников, очень редко – добавочный яичник или эктопия /расположение/ его в тазовой клетчатке, брыжейке сигмовидной кишки, под серозной оболочкой матки Развитие мочеполовых органов Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из ductus paramesonephricus (Мюллерова протока) в конце 4 – начале 5 недели. Протоки симметричные. Сливаются в среднем и нижнем отделах на 8-11 неделе, образуя полость. Из слившихся отделов образуются матка и влагалище, из неслившихся (верхних) – маточные трубы. агенезия одной или обеих труб, их рудиментарность или отсутствие просвета. при неслиянии Мюллеровых протоков формируется двойная матка, двойное влагалище. при неполном слиянии – двурогая матка с полной и неполной перегородкой, седловидная матка, одно влагалище. при полной редукции одного протока – однорогая матка; иногда влагалище отсутствует /аплазия влагалища/, а матка рудиментарная; или возникает изолированная аплазия влагалища Врожденные пороки развития гениталий встречаются нередко частота аномалий развития влагалища – 15000 родов. Среди гинекологических больных пороки развития встречаются в 0,1-0,6%. Частота аплазии влагалища и матки составляют 1 на 20000 женщин. Атрезия гимена, по сборной статистике встречается у 3 из 90000 больных. Аномалии развития труб, матки и влагалища являются наиболее частыми и практически важными, могут быть в виде средних и тяжелых форм. К редким аномалиям относятся аплазия труб, их рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы. К порокам матки, сформировавшимся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища. Наиболее выраженной формой является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). ВнешниеВнешние ионизирующие излучения; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические; атмосферные (недостаток кислорода); алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. Внутренние патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гормонального гомеостаза, наследственность. Тератогенные факторы Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов; средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практике пользуются классификацией по локализации порока развития. У девочек первых лет жизни синехии представляются сращением малых половых губ (возможно и больших с малыми), и связано это с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). При обнаружении малых половых губ преддверие вагины не видно. Оно закрыто расположенной между ними нижней спайкой, истончающейся по средней линии. В верхней части спайки, книзу от клитора, имеется точечное отверстие, через которое выделяется моча. Эта аномалия обычно не вызывает субъективных расстройств; в ряде случаев отмечается болезненное и затрудненное мочеиспускание, а моча выделяется тонкой или прерывистой струей. Из-за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит. Лечение. В отверстие между половыми губами вводят пуговчатый зонд и тупо разъединяют их по направлению спереди назад на всем протяжении. После разъединения половых губ хорошо определяются преддверие влагалища, вход в вагину с девственной плевой и наружное отверстие мочеиспускательного канала. Половую щель смазывают стерильным вазелиновым маслом и оставляют стерильные марлевые прокладки, которые меняют ежедневно в течение 3-4 дней. После операции необходимо смазывать место разведения синехий овестином 1 раз на ночь в течение 2-3 недели. СИНЕХИИ Вид наружных половых органов у девочки в период раннего детства Сращения (синехии) малых половых губ у девочки в период раннего детства - нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы (atresia hymenalis), влагалища (atresia vaginalis) и матки (atresia uterina). Считается, что они могут быть врожденными и приобретенными в постнатальный период. Основной причиной врожденных и приобретенных аномалий является инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий, а также не исключается возможность их развития вследствие дефектов мюллеровых ходов. Врожденные аномалии шейки матки встречаются очень редко Гинатрезии - отсутствие отверстия в девственной плеве. Эта аномалия обнаруживается с наступлением первых менструаций; в редких случаях — до менархе. У младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможно заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, и выявляется случайно при обследовании ребенка по поводу беспокойства, связанного либо с мочеиспусканием, либо из-за объемного образования брюшной полости. При атрезии менструальная кровь накапливается во влагалище, которое при этом растягивается кровью и приобретает вид опухолевидного образования синюшного цвета (гематокольпос). Иногда излившаяся кровь растягивает матку и маточные трубы (гематометра, гематосальпинкс). Клиника В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Болезненные ощущения могут быть постоянными за счетсдавления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). При ректальном исследовании - туго-эластичная консистенция влагалища, неровная его поверхность. Лечение заключается в крестообразном рассечении девственной плевы с наложением узловатых кетгутовых швов для профилактики повторных атрезии. При необходимости - удаление содержимого половых путей. Атрезия девственной плевы - врожденный порок развития, при котором влагалище отсутствует. сопровождается частичным или полным отсутствием матки. сочетается с пороками развития других органов (наиболее часто — с аномалиями почек). При аплазии влагалища производится операция образования искусственного влагалища — кольпопоэз. Аплазия влагалища Основоположником всех пластических способов кольпопоэза является отечественный хирург К.Ф Гепнер. В настоящее время продолжаются поиски такого способа кольпопоэза, который создал бы влагалище, по анатомом-физиологическим свойствам наиболее близкое к естественному. По характеру применяющегося для пластики материала различают следующие методы 1. кожно-пластические, 2. методы кишечного кольпопоэза, 3. другие ауто-, гомо- и гетеропластические методы. Кольпопоэз с использованием гомо- и гетеротканей не получил широкого признания в связи с часто возникающим некрозом и отторжением пересаженных тканей вследствие биологической несовместимости, нагноения. В результате этого наступало сужение и стойкое рубцевание просвета искусственного влагалища. кольпопоэз Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития. Этапы реконструкции дистальных отделов влагалища представлены на рисунке. Оперативные вмешательства у больных с непроходимостью шейки матки выполняют по аналогичным принципам. Хорошая экспозиция шейки матки достигается при использовании задне-сагиттального параректального доступа. Анастомозы шейки матки с влагалищем формируют с использованием лоскутов и частичным рассечением цервикального канала для образования протяженной линии соединения рисунке. - порок развития или следствие местного воспалительного процесса (в результате перенесенных в раннем детстве инфекционных болезней — скарлатины, дифтерии, кори). Основной симптом — отсутствие менструаций, при этом происходит скопление крови выше атрезии. У младенцев возможно заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Во время месячных возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевых путей. У женщин атрезия может развиться в результате тяжелых послеродовых заболеваний или операционной травмы. Лечение оперативное — пластическая операция для образования искусственного влагалища или восстановления проходимости влагалища. При гематопиосальпинксе — лапаротомия с целью надвлагалищной ампутации матки. Атрезия влагалища - аномалия, связанная с нарушениями проходимости половых путей. возникает при заращении канала шейки матки в области внутреннего или наружного зева вследствие грубого выскабливания слизистой матки, после деструктивного воспалительного процесса или в результате прижиганий канала шейки матки. При атрезии цервикального канала менструальная кровь со слизью задерживается в полости матки, превращая ее в округлой формы эластичное образование (гематометра), и в дальнейшем проникает в трубы (гематосальпинкс). Лечение хирургическое — опорожнение полости матки от содержимого, а при тяжелом течении заболевания показано удаление матки. Атрезия цервикального канала Пороки развития наружных половых органов, проявляющиеся в виде гермафродитизма. истинный ложный. Истинный гермафродитизм — это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника (ovotestis). Однако даже при наличии такого строения половых желез элементы мужской железы не функционируют (отсутствует процесс сперматогенеза). Псевдогермафродитизм — это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (разной степени выраженности). Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм. Наружный женский псевдогермафродитизм характеризуется гипертрофией клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии наподобие мошонки при выраженных яичниках, матке, трубах и влагалище. При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами существуют вольфовы ходы (выводные протоки семенников) и парауретральныс железы — гомологи предстательной железы. Сочетание этих двух вариантов представляет полный женский гермафродитиз. Аномалии развития вульвы Лечение.Лечение. Наиболее приемлемой тактикой является оперативное вмешательство в раннем возрасте (2-3 года). Производят удаление клитора, редукционную клиторопластику с сохранением головки, другие клиторосохраняющие операции. В последнее время популярна также выжидательная тактика относительно развития клитора. Взрослой женщине дают возможность выбрать между возможностью получения сексуального удовольствия и внешним видом половых органов. Проводят вагинопластику и лечение эндокринных расстройств ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ОДНОСТОРОННЕЙ ЗАДЕРЖКОЙ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ.При добавочном замкнутом влагалище или добавочном замкнутом роге матки. Лечение. 1. консервативно-хирургическое – рассечение стенки добавочного замкнутого влагалища и создание сообщения между ним и функционирующим влагалищем. 2. радикальное хирургическое – чревосечение, экстирпация матки с замкнутым влагалищем. Спасибо за внимание |