Главная страница
Навигация по странице:

  • Первичные тромбоцитопении

  • Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении

  • Патогенез.

  • Лечение. Прогноз

    		•

    томбоцитопении у детей. реферат на печать. Прокоагулянтные и проагрегантные


    Скачать 105.23 Kb.
    НазваниеПрокоагулянтные и проагрегантные
    Анкортомбоцитопении у детей
    Дата27.11.2020
    Размер105.23 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлареферат на печать.docx
    ТипРеферат
    #154515


    Введение
    Отличительной чертой тромбоцитопении является клинико-гематологическая вариабельность, что проявляется различной степенью выраженности геморрагического синдрома: от отсутствия или минимальных проявлений кровоточивости до развития тяжелых, угрожающих жизни,

    кровотечений.

    При этом зачастую у больных с идентичными гематологическими показателями может быть различной эффективность одного и того же метода лечения, а также продолжительность ответа на терапию. Целью лечения больных иммунной тромбоцитопенией является уменьшение риска развития тяжелых кровотечений и достижение стойкого ответа на терапию

    3
    Содержание

    Введение ……………………………………………………………………………3

    Особенности гемостаза новорожденных………………………………………….4

    Классификация тромбоцитопений………………………………………………...8

    Заключение………………………………………………………………………...15

    Список использованных источников…………………………………………….16

    Особенности гемостаза новорожденных


    С точки зрения общего гемостатического потенциала, в первые ми- нуты/часы жизни преобладают прокоагулянтные и проагрегантные влияния — укорочение протромбинового и тромбинового времени, повы- шение количества в крови пептида, активирующего протеин С, энзимов, ингибирующих комплекс антитромбин III-тромбин, продуктов деградации фибрина и фибриногена на фоне:

        • низкого уровня (50–60 % уровня в плазме у взрослых и детей старше 1 мес. жизни) прокоагулянтов (II, VII, IX, X факторы), факторов контакта (XI, XII, прекалликреин и высокомолекулярный кининоген), ан- тикоагулянтов (антитромбин III, протеин С и S);

    нормального уровня факторов I (фибриноген), V, повышенного уровня факторов VIII и Виллебранда;

        • большого количества в крови гепарина, продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);

        • нормального количества трмбоцитов с низкой способностью к адгезии;

        • повышенной проницаемости, хрупкости сосудистой стенки при высокой ее простациклиновой активности.

    Это связано с целым рядом обстоятельств:

    1. стрессовой гиперкатехоламинемией (адреналин является не только агрегантом, но и общим активатором тромбиновой, кининовой и системы комплемента);

    2. повышенным содержанием АКТГ, СТГ, ангиотензина-II (АТ- II), альдостерона, также стимулирующими гемостаз;

    3. поступлением тканевого тромбопластина вследствие травмы сосудов пуповины;

    4. физиологической полицитемией;

    5. повышенной потерей воды с поверхности кожи, влияющей на реологические свойства крови;

    6. временным функционированием фетальных шунтов, влияю- щим на гемодинамические и, следовательно, функциональные свойства клеток крови;

    7. притоком крови с повышенным содержанием кислорода (ана- логично перфузии) в ранее ишемизированные отделы легких, мышц, мезен- териальные сосуды, что может активировать лейкоциты и эндотелиоциты;

    8. транзиторной активацией гликолиза и ацидоза;

    9. повышенным эритропоэзом, приводящим к поступлению АДФ и других веществ, активирующих тромбоциты и их адгезию;

    10. стимулирующим влиянием на агрегацию тромбоцитов невы- соких концентраций непрямого билирубина, отмечаемых в эти сроки.

    Баланс в системе гемостаза сразу после рождения поддерживается несколькими механизмами, а тромбогенная направленность тромбоцитар- ного гемостаза «уравновешивается»:

    1. низкой прокоагулянтной активностью (главным образом, за счет печеночных факторов);

    2. низкой адреналин-агрегацией за счет блокады адренорецепто- ров на тромбоцитах, что при гиперкатехоламинемии препятствует разви- тию тромбозов;

    3. низким содержанием плазминогена, связанным с его потреб- лением в ходе активного фибринолиза;

    4. повышенное содержание ПДФ (продуктов деградации фибри- на) — антикоагулянта и антиагреганта;

    5. относительно узкий диапазон колебаний ключевого фактора каталитического каскада ф X, что свидетельствует о напряженности и од- новременно эффективности адаптации в коагуляционном звене;

    6. транзиторной гипокальцемией;

    7. задержки воды вследствие повышенной продукции вазопрес- сина и альдостерона;

    8. повышенным кровоснабжением легких, стимулирующим их метаболическую активность с общей фибринолитической направленно- стью регионарного гемостаза и повышением содержания α2- макроглобулина.

    В последующие 2–3 сут возникает смена тенденций в системе гемо- стаза — усиливается общая гипокоагуляция и гипоагрегация, обуслов- ленные новыми факторами и требующие дополнительных механизмов поддержания гемостаза и транспорта кислорода:

    1. транзиторная потеря массы тела и гипогидратация;

    2. окончательное функциональное закрытие Боталлова протока при сохранении возможности бидиректорального шунта, что гемодинами- чески влияет на состояние клеток крови и, следовательно, их вклад в ге- мостаз;

    3. в эти дни отмечается максимально низкое давление в легочной артерии и транзиторная гипервентиляция, влияющая на газовый состав крови и усиленную работу дыхательных мышц;

    4. выраженная миграция лейкоцитов в ткани;

    5. транзиторный катар кишечника и начало всасывания молока, следовательно усиление мезентериального (портального) кровообращения;

    6. возможен мочекислый инфаркт с нарушением продукции уро- киназы, обладающей эффектом неферментного фибринолиза;

    7. начало полового криза — «лишение эстрогенов», обладающих антигемостатическими свойствами;

    8. транзиторный гипотиреоидизм (гормоны щитовидной железы обладают антикоагуляционным эффектом);

    9. резкое снижение концентрации кортизола;

    10. инволюция фетальной коры надпочечников, продуцировавшей андрогены — стимуляторы гемостаза;

    11. катаболическая направленность обмена сопровождается на 4-й день максимальным уровнем жирных кислот в крови;

    12. гипербилирубинемия непрямого билирубина к 3–4 сут жизни. Гипокоагуляционная направленность гемостаза в эти сроки у здоро-

    вых доношенных новорожденных обусловлена в большей степени транзи- торным дефицитом витамина К, а не снижением белковосинтезирующей

    функции печени и служит обеспечению микроциркуляции в условиях ге- модинамической адаптации в 3–4-е сут, т. е. является биологически целе- сообразной. Этому соответствует и транзиторная гипокальцемия. Непря- мой билирубин тормозит агрегацию тромбоцитов, т. е. физиологическая желтуха на разных сроках может выполнять и регуляторную миссию, тем более что билирубин обладает и антиоксидантным эффектом. А также:

        • снижаются уровни ф V, VIII;

        • адгезия обеспечивается возрастанием фибронектина (ФН) при одновременном снижении фактора Виллебранда (ФВ);

        • изменяется профиль ингибиторов: вместо АТ-III, повышаются

    уровни протеина C, α1-антитрепсина и С-1 ИН (ингибитора фибринолиза). К концу 1-й нед. продолжается анатомическое закрытие (т. е. про-

    цесс асептического воспаления) артериального протока; сохраняется функционирование аранциева протока, что создает возможность попада- ния части крови, оттекающей от кишечника, непосредственно в большой круг кровообращения, минуя печень (это совпадает с фазой «нарастающе- го инфицирования кишечника»). Гормональная ситуация существенно ме- няется: постепенно выводятся плацентарные и материнские гормоны и на- чинают активно функционировать собственные гипофиз и щитовидная железа; меняется уровень катехоламинов и глюкокортикоидов; снижается уровень перекисного окисления липидов.

    В системе гемостаза в эти сроки отмечается: повышение содержания ф II, XI ф, ФВ, ВМК; стабильным остаются уровни ф Х и ПГ; снижается концентрация ф V и ф VIII, ф XII и острофазовых белков. Уровни веду- щих ингибиторов тромбина — АТ-III и Prot.С, а также С1-ИН повышают- ся. Активация последнего способствует стабилизации гемодинамических, гемостатических и завершению воспалительных процессов. Число ново- рожденных с уровнем ПДФ выше нормы снижается по сравнению с 3-м днем, но остается повышенным, что подтверждает наличие у большинства здоровых новорожденных латентно текущего рассеянного свертывания.

    Отсутствие у здорового новорожденного клиники тромбозов и ге- моррагий, несмотря на гиперкатехоламинемию, активацию фибринолиза, низкую активность АТ-III, колебания агрегации подтверждает, что систе- ма гемостаза новорожденных уравновешена, но на более низком функ- циональном уровне, чем у детей боле старшего возраста.

    У недоношенных новорожденных отмечается еще большая, чем у доношенных, депрессия физиологических антикоагулянтов — АТ-III (10– 15 % нормы) и протеина С (20–60 %). У таких детей в большей степени повышены и компоненты фибринолитической системы, и ее активато- ры — плазминоген, фактор ХII, прекалликреин. Все эти сдвиги в совокуп- ности обусловливают меньшую устойчивость системы гемостаза, значи-тельно большую частоту как кровоточивости, так и внутрисосудистого свертывания крови.


    Клиническая классификация тромбоцитопений

    (по Н. Н. Володину, 2007)

    1. Вследствие повышенного потребления (разрушения) тромбо- цитов:


    1. Иммунопатологические: изоиммунные, трансиммунные, гете- роиммунные.

    2. Вазопатии: большие гемангиомы (синдром Казабаха–Меррит); синдром системного воспалительного ответа; синдром дыхательных рас- стройств; легочная гипертензия; шок (инфекционно-токсический, гипок- сический); инфекции без синдрома системного воспалительного ответа.

    3. ДВС-синдром.

    4. Тромбоцитопатии: первичные наследственные (Вискотта– Олдрича, Хегглина и др); вторичные (применение лекарственных средств, гипербилирубинемия, тяжелый ацидоз, генерализованные вирусные ин- фекции, фототерапия, длительное полное парентеральное питание, неко- торые наследственные аномалии обмена веществ).

    5. Изолированные и генерализованные тромбозы при травмах, на- следственных дефицитах антикоагулянтов (антитромбин ΙΙΙ, протеин С и др.)

    6. После заменных переливаний крови, плазмафереза и гемо- сорбций.

    7. При терапии гепарином, талазолином, интралипидом.

    1. Обусловленные нарушением продукции тромбоцитов:


    1. Мегакариоцитарная гипоплазия (изолированная, TAR- синдром, апластическая анемия, врожденный лейкоз, нейробластома, три- сомии по 9, 13, 18, 21 парам хромосом).

    2. Снижение интенсивности тромбоцитопоэза при лекарственной терапии матери (толбутамид, тиазиды); преэклампсии и эклампсии у ма- тери; экстремально низкой массы тела ребенка при рождении; тяжелой ан- тенатальной гипоксии; холодовом стрессе; ГБН; дефиците синтеза тром- боцитопоэтина.

    1. Смешанного генеза:


    1. Полицетемия.

    2. Тяжелая асфиксия на фоне внутриутробной гипоксии.

    3. Тяжелое течение инфекций, сепсис.

    4. Тиреотоксикоз.

    5. Гистиоцитоз.

    Различают первичные и вторичные тромбоцитопении. Первичные тромбоцитопении у новорожденных, как правило, являются иммунопато- логическими: изоиммунными и трансиммунными. У этих детей геморра- гический синдром и тромбоцитопения — единственные отклонения от нормы. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении выступают как симптом при многих инфекционных заболеваниях (в том числе при


    ТОRCH-инфекциях), иммунодефицитных состояниях (синдром Вискотта– Олдрича), синдроме Казабаха–Мерритт (гигантская гемангиома), гемобла- стозах, апластических анемиях и иных состояниях и заболеваниях периода новорожденности (недоношенность, ЗВУР, переношенность, острая ас- фиксия, респираторные расстройства, диабетическая фетопатия, холодо- вая травма, некротизирующий энтероколит и пр.).

    Рассмотрим наиболее часто встречающиеся тромбоцитопении в пе- риоде новорожденности.

    Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения


    Заболевание представляет собой тромбоцитопению плода и новоро- жденного, обусловленную антигенной несовместимостью тромбоцитов плода и матери. Возникает с частотой 1:3000–5000 новорожденных как от первой, так и от повторной беременности. По тяжести заболевания изоим- мунная тромбоцитопения новорожденных может быть тяжелой, среднетя- желой и легкой.

    Этиология. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери и наличии у ребенка тромбоцитарных антигенов РLа1 (в 50 % случаев изоиммунной тромбоцитопении) или антигенов PL2, PL3, Duzo, Ко и др. Происходят изосенсибилизация и выработка организмом матери ан- титромбоцитарных AT к тромбоцитам плода. Частота PLa1-отрицательных лиц в европейской популяции составляет 2 %.

    Патогенез. Антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода приводит к выработке в организме матери AT к тромбоцитам плода и новорожденного, под влиянием которых происходит склеивание и лизис тромбоцитов плода и новорожденного. Возникающая тромбоцитопения — причина развития геморрагического синдрома.

    Клиническая картина. Для клинической картины типичен кожный геморрагический синдром — возникновение петехиальной сыпи и мелко- пятнистых геморрагий на коже и слизистых сразу после рождения ребенка. При тяжелом течении (у 10–12 % больных) с первых часов и суток жизни геморрагический сидром усиливается, наблюдается мелена, легочное, пу- почное кровотечение, внутричерепные кровоизлияния. Возможна умеренная спленомегалия. Чем позднее после рождения появилась кровоточивость, тем тяжелее протекает заболевание. Следует заметить, что кроме повышенной кровоточивости у ребенка нет никаких других отклонений от нормы. Тром- боцитопения продолжается 4–12 нед., постепенно угасая.

    Диагностика. Основана на физикальных данных, лабораторных ис- следованиях. В общем анализе крови обнаруживают выраженную тромбо- цитопению (менее 100 × 109/л), удлинение времени кровотечения. По дан- ным коагулограммы, ПВ и АЧТВ не изменены, продуктов деградации фибрина нет. Положительна реакция тромбоагглютинации тромбоцитов


    ребенка с сывороткой крови матери. Содержание IgG на тромбоцитах ре- бенка повышено. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние пока- зана НСГ. Дифференциальную диагностику проводят прежде всего между иммунными формами тромбоцитопений, наследственными и врожденными заболеваниями, сопровождающимися тромбоцитопениями, а также вторич- ными тромбоцитопениями при инфекциях, коагулопатиями.

    Код по МКБ-10: Преходящая неонатальная тромбоцитопения (Р61.0).

    Лечение. Кормить ребенка следует донорским молоком или молоч- ными смесями в течение 1–2 нед. в зависимости от тяжести заболевания. Лечение показано при числе тромбоцитов менее 50 × 109/л и наличии кро- вотечения. Терапия включает медленное внутривенное капельное введе- ние стандартного иммуноглобулина из расчета 800 мг/кг однократно или из расчета 400 мг/кг ежедневно в течение 3 дней.

    При тяжелой тромбоцитопении эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов — 10–30 мл/кг или отмытых тромбоцитов ан- тиген-негативного донора при индивидуальном подборе по антигенной совместимости — 10–30 мл/кг внутривенно капельно. При кровотече- нии возможно назначение глюкокортикоидов, например преднизолона, по 1–2 мг/кг/сут в течение 3–5 дней с отменой препарата через неделю.

    При отсутствии кровотечений, числе тромбоцитов более 20–30 × 109/л назначают 12,5%-ный этамзилат натрия (дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5–1,0 мл 1 раз в сут в течение 7–10 дней. Применяют также кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в день внутрь в течение 7–10 дней.

    Прогноз. Заболевание оканчивается спонтанным выздоровлением через 3–4 мес. В 10 % случаев возможен летальный исход вследствие кро- воизлияния в жизненно важные органы, в остальных случаях прогноз бла- гоприятный. При лечении иммуноглобулинами продолжительность забо- левания значительно сокращается.

    Трансиммунная (трансплацентарная) тромбоцитопения


    Преходящая тромбоцитопения новорожденных, родившихся у мате- рей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении — идиопатиче- ской тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа), синдромом Эванса или системной красной волчанкой. Рождение ребенка с трансим- мунной тромбоцитопенией новорожденных возможно у 30–50 % матерей, страдавших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, независи- мо от давности заболевания и количества тромбоцитов во время беремен- ности. По тяжести заболевания выделяют тяжелую, среднетяжелую и лег- кую формы трансиммунной тромбоцитопении новорожденных.

    Этиология. В основе развития тромбоцитопении новорожденных лежит трансплацентарная передача материнских антитромбоцитарных ау-


    тоантител, относящихся к IgG, или клона сенсибилизированных к ауто- тромбоцитам лимфоцитов.

    Патогенез. В крови ребенка происходит тромбоцитолизис и развива- ется тромбоцитопения различной выраженности (может выявляться только лабораторно или еще и проявляться клинической кровоточивостью).

    Клиническая картина. В 50 % случаев трансиммунной тромбоци- топении заболевание можно выявить лишь лабораторно, т. к. клинических проявлений нет. При содержании тромбоцитов менее 30 × 109/л возникает кожный геморрагический синдром: преимущественно петехиальные вы- сыпания, экхимозы; возможна кровоточивость слизистых оболочек, меле- на, носовые кровотечения. Кровоизлияния во внутренние органы, внутри- черепные кровоизлияния происходят редко. Чем позднее после рождения появилась кровоточивость, тем легче протекает болезнь. Геморрагический синдром длится 6–12 нед.

    Диагностика. Основана на анализе семейного анамнеза (тромбоци- топеническая пурпура или тромбоцитопения в структуре другого иммуно- патологического заболевания у матери). У ребенка вскоре после рождения возникает геморрагический синдром микроциркуляторного типа. При ис- следовании общего анализа крови ребенка устанавливают, что количество тромбоцитов снижено, время кровотечения удлинено. По данным коагуло- граммы, время свертывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном моло- ке матери выявляют антитромбоцитарные аутоантитела (либо повышен- ное содержание IgG на тромбоцитах матери). Код по МКБ-10: Преходящая неонатальная тромбоцитопения (Р61.0).

    Лечение. Кормление новорожденного производят донорским моло- ком или молочными смесями в течение 1–2 нед.

    Медикаментозная терапия показана при наличии выраженного ге- моррагического синдрома, сопровождающегося кровотечениями. Лечение аналогично таковому при изоиммунной тромбоцитопении новорожден- ных. В тяжелых случаях показано внутривенное введение стандартного иммуноглобулина по 800 мг/кг однократно.

    Прогноз. Благоприятный, вероятность развития у ребенка впослед- ствии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верль- гофа) менее 5 %.

    Гетероиммунная (лекарственная, гаптеновая) тромбоцитопения


    Иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная тромболизисом под влиянием AT, вырабатываемых иммунной системой организма ребен- ка, к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного или микроб- ного (чаще вирусного) происхождения. Точных сведений о частоте воз- никновения гетероиммунной тромбоцитопении нет, но заболевание встречается приблизительно так же часто, как и трансплацентарная тром-


    боцитопения новорожденных. По тяжести заболевания различают тяже- лую, среднетяжелую и легкую формы гетероиммунной тромбоцитопении.

    Этиология. Причинами развития гетероиммунной тромбоцитопе- нии считают респираторные и другие вирусные инфекции, прием анти- биотиков (цефалотин, бензилпенициллин, ампициллин и т. д.), тиазидных диуретиков (фуросемид), барбитуратов. Эти вещества играют роль гапте- нов, адсорбирующихся на поверхности тромбоцитов, что провоцирует вы- работку AT.

    Патогенез. Под влиянием AT происходит тромболизис, в результате чего развивается умеренный геморрагический синдром.

    Клиническая картина. Обычно на 2–3-й день вирусной инфекции или приема лекарственного препарата возникает геморрагический син- дром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечение сли- зистых оболочек наблюдается редко, кровоизлияния во внутренние орга- ны вообще не описаны. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5–7 дней.

    Диагностика. Основана на анамнестических данных — перенесен- ной инфекции, назначением медикаментов. Развивается в поздний неона- тальный период, наблюдается умеренный геморрагический синдром мик- роциркуляторного типа. При исследовании общего анализа крови, коагулограммы выявляют, что число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения умеренно удлинено или в норме, время свертывания нормальное, ПВ, АЧТВ в норме. По результатам иммунологического об- следования, повышено содержание циркулирующих иммунных комлексов в крови, IgG на тромбоцитах ребенка. Код по МКБ-10: Преходящая неона- тальная тромбоцитопения (Р61.0).

    Лечение. Отмена ЛС приводит к нормализации количества тромбоци- тов и исчезновению геморрагического синдрома в течение 2–5 дней. Воз- можно — назначение ангиопротекторов. Терапия основного заболевания.

    Прогноз. Благоприятный.

    Синдром Казабаха–Мерритт


    Врожденный порок развития в виде гигантской гемангиомы в сочета- нии с тромбоцитопенией и гемолитической анемией. Причина образования гигантской гемангиомы неизвестна. В ней происходят депонирование, секве- страция и лизис тромбоцитов, что приводит к развитию геморрагического синдрома. У ребенка происходит быстрое уменьшение количества тромбо- цитов, появляется склонность к кровоточивости. Одновременно развивают- ся: разрушение эритроцитов, анемия, возможно возникновение желтухи.

    Диагностика. Диагноз устанавливают по клиническим данным на основании обнаружения большой гемангиомы. При исследовании перифе-


    рической крови выявляют нормохромную анемию, тромбоцитопению. Коагулограмма не изменена. Показана консультация хирурга.

    Код по МКБ-10: Другие изменения наружных покровов, специфич- ные для плода и новорожденного (Р83). Другие неонатальные кровотече- ния (Р54).

    Лечение. Наиболее эффективна гормональная терапия. Назначают преднизолон внутрь по 4–8 мг/кг/сут в зависимости от массы тела и возраста ребенка. Наиболее физиологичная схема — прием препарата через день без снижения дозировки. Продолжительность курса составляет 28 дней. При не- обходимости через 6–8 нед. проводят повторный курс. При выраженной кро- воточивости показано оперативное лечение гемангиомы.

    Прогноз. Благоприятный. Во время лечения преднизолоном опу- холь регрессирует, происходит заметный выброс тромбоцитов в кровь.

    Синдром Вискотта–Олдрича


    Генетически обусловленная патология (ген идентифицирован на ко- ротком плече хромосомы X — Хр11.22), сопровождающаяся триадой при- знаков: рецидивирующими инфекциями, атопическим дерматитом и ге- моррагическим синдромом вследствие тромбоцитопении. Заболевание встречается с частотой 1:200 000 новорожденных.

    Этиология. Синдром Вискотта–Олдрича — наследственное аутосом- но-рецессивное заболевание, наследование которого сцеплено с полом (бо- леют мальчики). Патология относится к наследственным иммунодефицитам.

    Патогенез. Тромбоциты при данной патологии меньше нормальных по размеру и менее стабильны, вследствие чего у ребенка на первом меся- це жизни возникает геморрагический синдром микроциркуляторного типа. Клиническая картина. В неонатальный период наблюдают уме- ренный геморрагический синдром (петехии, экхимозы), кровотечений слизистых оболочек не бывает. На 2–3-м мес. жизни происходит присое- динение атопического дерматита, повышение в крови содержания IgE. Возможно развитие бактериальных инфекций ЖКТ и дыхательных путей,

    обусловленных гуморальным дефицитом синтеза IgM.

    Диагностика. На первом месяце жизни отмечают умеренную кро- воточивость микроциркуляторного типа. В общем анализе крови опреде- ляют умеренную тромбоцитопению; диаметр тромбоцитов уменьшен. Иммунологическое обследование обнаруживает повышение содержания IgE, низкую концентрацию IgM и недостаточный титр изогемагглютини- нов α или β (в зависимости от группы крови больного). Выявление де- фектного гена возможно с помощью ПЦР. Код по МКБ-10: Д 82.0.

    Лечение. Геморрагический синдром и тромбоцитопения требуют симптоматического лечения. Единственный эффективный метод лечения болезни — пересадка костного мозга или стволовых клеток.


    Прогноз. Сомнительный, т. к. правильный диагноз крайне редко удается поставить своевременно, больные дети погибают от сепсиса.

    Аномалия Хегглина


    Наследственное аутосомно-доминантное заболевание (ген 22q11.13), характеризующееся умеренной тромбоцитопенией и геморрагическим син- дромом микроциркуляторного типа. Тромбоциты имеют гигантские разме- ры — 8–12 ммк, вследствие чего быстро разрушаются. У больных детей воз- никает кровоточивость по микроциркуляторному типу. Возможны петехиальные кровоизлияния на коже, мелена.

    Диагностика. Умеренная кровоточивость по микроциркулярному типу. В общем анализе крови обнаруживают умеренную тромбоцитопе- нию, измененную морфологию тромбоцитов и нейтрофилов (базофильные включения в нейтрофилах — тельца Князькова–Деле). При проведении молекулярной диагностики можно определить дефектный ген. Код по МКБ-10: Другие неонатальные кровотечения (Р54).

    Лечение. Прогноз. Медикаментозного лечения обычно не требует- ся. Прогноз благоприятный.

    Заключение

    Тромбоцитопении (тромбоцитопенические пурпуры) новорожден- ных — группа наследственных и приобретенных заболеваний и синдро- мов, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов в периферической крови (менее 150 × 109/л). Тромбоцитопе- нии являются очень частым гематологическим синдромом в периоде но- ворожденности. Частота тромбоцитопений у детей в отделениях реанима- ции и интенсивной терапии составляет около 25 %, большая часть из них носит вторичный характер.

    Тромбоцитопении могут возникать вследствие повышенного раз- рушения (потребления) тромбоцитов, снижения продукции тромбоцитов и смешанных причин. В большинстве случаев тромбоцитопении у новорож- денных обусловлены повышенным разрушением тромбоцитов и только 5 % всех тромбоцитопений связаны со сниженной продукцией тромбоци- тов. Следует также учитывать, что многие тромбоцитопении в равной сте- пени могут рассматриваться и как тромбоцитопатии, поскольку при них имеются качественные дефекты мегакариоцитов и тромбоцитов: мембран- ные нарушения, отсутствие тех или иных гранул, нарушения транспорта кальция, дисфункция сократительного аппарата и т. д.


    Список использованных источников

    1. Баркаган, З. С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемоста- за / З. С. Баркаган, А. П. Момот. М., 2001. 296 с.

    2. Баркаган, З. С. Руководство по гематологии / З. С. Баркаган ; под ред. А. И. Воробьева. М. : Ньюдиамед, 2005. 243 с.

    3. Дмитриев, В. В. Диагностика и терапия нарушений гемостаза у детей : метод. рекомендации для студ. / В. В. Дмитриев, Г. А. Шишко, Н. С. Богданович. Минск, 2000. 60 с.

    4. Долгов, В. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза / В. В. Долгов, П. В. Свирин. М., 2005. 227 с.

    5. Елиневская, Г. Ф. Заболевания у новорожденных детей / Г. Ф. Елиневская, Б. Л. Елиневский. Минск : Беларусь, 2004. 203 с.

    6. Зубовская, Е. Т. Система гемостаза. Теоретические основы и методы иссле- дования / Е. Т. Зубовская, С. Г. Светлицкая. Минск : БГУФК, 2009. 289 с.

    7. Иванов, Е. П. Диагностика нарушений гемостаза / Е. П. Иванов. Минск, 1983.

    222 с.

    1. Козлов, А. А. Клиническая и лабораторная диагностика наиболее часто встречающихся нарушений гемостаза / А. А. Козлов, А. Л. Берковский, А. Л. Мелку- мян. М. : НПО «РЕНАМ», 2008. 147 с.

    2. Литвицкий, П. Ф. Патофизиология / П. Ф. Литвицкий. М. : ГЭОТАР-МЕД, 2002. Т. 2. С. 7–80.

    3. Чупрова,Н.В.Система неонатального гемостаза в норме и при патологии /

    Н. В. Чупрова // Бюллетень СО РАМН. М., 2005. № 4. С. 118.

    1. Шабалов, Н. П. Неонатология / Н. П. Шабалов. М., 2004. Т. 2. С. 162–237.

    2. Andrea Kosch, Rudger von Kries, Urike Nowak-Gottl Thrombosen im Kindesal- ter. Monatsschr Kinderheilkd, 2000. Р. 387–397.


    1

    написать администратору сайта