Саркома Капоши. Пятна, узелки, бляшки и опухолевидные образования
 Скачать 19.11 Kb.
|
|
Саркома Капоши, входящая в группу мезенхимальных опухолей сосудистой ткани, является патогномоничным клиническим проявлением ВИЧ-инфекции. Классическими кожными признаками эпидемической саркомы Капоши, как и спорадической, являются пятна, узелки, бляшки и опухолевидные образования. Пятнистые элементы способны занимать значительную площадь, превосходящую таковую у больных спорадической саркомой Капоши. Узелки и узлы полусферической формы плотной или эластической консистенции диаметром от нескольких миллиметров до 1-2 см и более, локализуются в дерме и захватывают гиподерму. Свежие элементы красно-багрового или красно-фиолетового цвета, цвет старых ближе к красно-коричневому. Саркома Капоши на фоне иммунодефицита чаще располагается на верхней половине туловища. Высыпания склонны к образованию бляшек, часто бывает поражение слизистых оболочек, кончика носа и внутренних органов. Высыпания на слизистой оболочке рта наблюдаются примерно у трети больных, чаще на мягком нёбе, иногда на языке или деснах. Продолжительность жизни больных в этой стадии зависит от степени иммунодефицита и активности присоединившихся оппортунистических инфекций.
Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) – это многоочаговая злокачественная опухоль, которая поражает весь организм; происходит из эндотелия сосудов и обладает различным клиническим течением. Чаще всего болезнь проявляется новообразованиями кожи, но способна затрагивать и слизистые оболочки, и лимфатическую систему, и внутренние органы (прежде всего, легкие и ЖКТ). Выделяют четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (ассоциированная со СПИДом). Обычно у опухоли пурпурная окраска, но иногда цвет имеет различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой неба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции дает основание для постановки диагноза СПИД. Саркома мягких тканей характеризуется малосимптомным течением и сходством клинической картины с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями. Клиника Саркома мягких тканей возникает в любой части тела. При классической форме саркомы Капоши первичные очаги поражения чаще располагаются на конечностях – стопах и переднебоковых поверхностях голеней. Симметричность и многоочаговость – важная особенность саркомы Капоши. Саркома мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. На коже встречаются пятна, узелковоподобные бляшки, опухоли, реже – веррукозные и везикулезные элементы. Цвет очагов поражения меняется от красновато-синюшного до темно-бурого, очертания самые разнообразные, границы четкие, консистенция плотноэластическая; при пальпации очаги безболезненны, их поверхность часто неровная, имеются геморрагии, отложения гемосидерина. Опухоли могут изъязвляться. Болезнь сопровождается отеком пораженной конечности. В редких случаях появляются буллезные высыпания, плоские бородавчатые бляшки на подошвах и ладонях. Встречаются изолированные поражения только половых органов, ушных раковин, глаз, слизистых оболочек рта и др. Субъективно больных беспокоят боль, ломота, жжение, парестезии, ограничение подвижности в суставах. Саркома Капоши – системное заболевание, поэтому в процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, кости, висцеральные органы и др. В отличие от классической формы саркомы Капоши, наблюдаемой у пожилых мужчин и протекающей с поражением кожи голеней и стоп, (саркома мягких тканей чаще встречается на нижних конечностях) эпидемическая саркома Капоши не имеет излюбленной локализации. Первый очаг может возникнуть на любом участке кожи, иногда на слизистой рта, половых органов или глаз. Как правило, вначале появляется безболезненный одиночный багровый или фиолетовый узел, либо пятно. Иногда очагов изначально несколько. Дальнейшее развитие заболевания может быть разным. В одних случаях узлы и пятна не меняются годами, в других – стремительно, за несколько недель, разрастаются и распространяются. При быстром росте нередко возникает боль, а окружающая кожа в результате кровоизлияний становится желто-зеленой. В центре разросшейся опухоли часто формируется очаг некроза и изъязвление. Обычно опухоль легко кровоточит. Бляшки и узлы часто сливаются, вокруг возникает сильнейший отек. В полости рта очаги локализуются на твердом небе. Вначале появляется фиолетовая эритема, затем на ее месте образуются склонные к изъязвлению бляшки или узлы. У ВИЧ-ассоциированной СК нет излюбленных мест локализации. Элементы могут появляться на любом участке кожи, а также на слизистых оболочках ротовой полости, половых органов и на конъюнктиве. Заболевание, как правило, начинается с бессимптомного появления нескольких пурпурных (красно-фиолетовых) пятен или узелков. Элементы склонны распространяться вдоль линий Лангера (линий максимальной растяжимости кожи, соответствующих расположению пучков коллагеновых волокон). Как уже говорилось, дальнейшее развитие заболевания может быть разным. У одних больных элементы не меняются годами, у других они быстро (в течение нескольких недель) разрастаются и распространяются. Быстрый рост очагов опухоли нередко вызывает боль, а кожа вокруг очага в результате кровоизлияний становится желто-зеленого цвета. В центре разросшейся опухоли может сформироваться очаг некроза с изъязвлением. Опухолевые узлы легко кровоточат. Бляшки и узлы часто сливаются, что может сопровождаться сильнейшим отеком, обусловленным лимфостазом. В полости рта очаги часто локализуются на твердом небе. Вначале появляется фиолетовая эритема, затем на ее месте образуются склонные к изъязвлению бляшки или узлы. Очаги СК возникают и на наружных половых органах, в том числе на крайней плоти и головке полового члена. Разрешение очагов СК проявляется не только уменьшением их размеров, но и изменением цвета - с темного на ярко-красный. Однако некоторые изменения могут оставаться пожизненно. На месте разрешившихся очагов саркомы Капоши часто остается серо-коричневая или светло-коричневая гиперпигментация. Она обусловлена отложениями гемосидерина и, возможно, повышением активности меланоцитов на фоне воспалительного процесса. Лимфедема также может сохраняться годами. Диагностика Проводится полный осмотр кожи, а также слизистых рта и половых органов. При наличии отметин на коже саркому Капоши в ЛIСОД диагностируют с помощью биопсии. Образец ткани с отметины направляют в ведущие патоморфологические лаборатории Израиля и Германии, где достоверно определяют, о каком типе опухоли идет речь. Чтобы диагностировать легочную саркому Капоши, проводят бронхоскопию: вводится специальный прибор – бронхоскоп, с помощью которого специалист определяет, есть ли характерные отметины на легких. Также для диагностики этого вида саркомы используются рентгеновские снимки легких. Для диагностики саркомы Капоши в кишечнике в эндоскопическом отделении, оснащенном точным современным цифровым оборудованием, проводят колоноскопию (исследование стенок толстой кишки) Лечение При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты, которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни. Если саркома Капоши впервые выявлена у ВИЧ-инфицированного пациента, который еще не получал антиретровирусные препараты, необходимо начать АРТ. Пациентам, начавшим получать АРТ на ранних стадиях СК, дополнительная химиотерапия требуется только в 20% случае. Всем пациентам, получающим АРТ, которая не обеспечивает полное подавление вирусной нагрузки, необходимо оптимизировать схему АРТ. Необходимо прилагать все усилия, чтобы не допустить прерывания АРТ. При снижении вирусной нагрузки ВИЧ в плазме крови и с началом восстановления иммунной системы во многих случаях очаги СК перестают расти или даже полностью разрешаются без специфического лечения. |