ЦМК « Детские болезни и акушерство» специальность: «Лечебное дело» «Сестринское дело» по предметам «Детские болезни» Сестринское дело в педиатрии» Подготовила: Мейрамова А.Н.
Рахит. Спазмофилия. Рахит - Рахи́т – это заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D: характеризуется расстройством обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушениями костеобразования, функций нервной системы и внутренних органов
- Недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности).
- Недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие неправильного вскармливания :
а) искусственное вскармливание неадаптированными смесями; б) несвоевременное введение прикормов; в) одностороннее вскармливание (углеводистое, вегетарианское) - Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста
- Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов.
- Неблагоприятная экологическая обстановка
- Наследственная предрасположенность
- Эндокринные нарушения
- Экзо- или эндогенный дефицит витамина D.
Классификация рахита
Период болезни
|
Тяжесть течения
|
Характер течения
|
Начальный
|
I степень - лёгкая
|
Острое
|
Разгар болезни
|
II степень - средней тяжести
|
Подострое
|
Реконвалесценция
|
III степень - тяжёлая
| |
Остаточные явления
| | | Клиническая картина рахита Начальный период Первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни: - Нарушение сна
- Потливость
- Кислый запах пота
- Беспокойство, плаксивость
- Облысение затылка
- Податливость и изменение костей
- Мягкость большого родничка
- При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов; возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот.
Период разгара - Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка.
- Возникают деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника) или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь).
- Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз.
Период разгара - В результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда).
- Образование гипертрофированных лобных и теменных бугров, утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга».
- Отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы.
Период реконвалесценции - Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребёнка.
- Улучшаются или нормализуются статические функции.
- На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста.
- Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её.
- Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться.
Период остаточных явлений - Нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную - период остаточных явлений. Признаки перенесённого рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться.
Степени тяжести и течение рахита - Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, выраженные неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции.
- Подострому течению свойственны умеренно выраженные или почти незаметные неврологические нарушения, незначительные изменения биохимического состава крови, превалирование процессов остеоидной гиперплазии.
Диагностика - Диагноз ставят на основании клинической картины и подтверждают биохимическим анализом крови (определение концентрации фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы). Динамика и соотношение этих показателей позволяют уточнить период заболевания.
- Концентрация фосфора при рахите может снижаться до 0,65 ммоль/л (норма у детей до 1 года 1,3-2,3 ммоль/л).
- Концентрация кальция составляет 2-2,3 ммоль/л (норма 2,5-2,7 ммоль/л).
- Активность щелочной фосфатазы повышается.
- Для рахита характерны изменения на рентгенограммах костей: в метафизарной зоне увеличивается щель между эпифизом и диафизом; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, ядра окостенения выявляются неотчётливо, зоны предварительного обызвествления размытые и нечёткие, остеопороз. (Рентгенографию костей с диагностической целью в настоящее время не проводят).
- Дифференциальную диагностику рахита проводят с так называемыми рахитоподобными заболеваниями.
- В практической деятельности часто приходится дифференцировать рахит с перинатальным поражением ЦНС.
- Кроме того, необходимо исключить вторичный рахит, развивающийся при длительном применении некоторых лекарственных средств (лекарственный, ятрогенный рахит), например глюкокортикоидов (антагонисты витамина D по влиянию на транспорт кальция), гепарина (препятствует отложению фосфорно-кальциевых солей в костях), фуросемида, фосфатов, магния и антацидов, содержащих алюминий (вызывают гипокальциемию) и др.
Лечение - Лечение рахита должно быть комплексным, длительным и направленным на устранение вызвавших его причин.
- Большое значение придают неспецифическому лечению, включающему рациональное вскармливание, организацию режима, соответствующего возрасту ребёнка, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний.
- Специфическое лечение рахита включает назначение витамина D, препаратов кальция и фосфора
Лечебные дозы витамина D - Лечебные дозы витамина D
- После окончания курса лечения назначают витамин D в профилактических дозах (100-200 МЕ/сут, не более 400 МЕ/сут). Следует помнить, что увеличение профилактической дозы может привести к гипервитаминозу D.
- Обычно используют препараты витамина D3(колекальциферола) - видехол, вигантол. Многие врачи отдают предпочтение водорастворимому витамину D3, так как он лучше усваивается в ЖКТ и оказывает более продолжительный эффект по сравнению с масляным раствором.
Степень тяжести рахита
|
Суточная доза витамина D, ME
|
Продолжительность курса, сут
|
I
|
1000-1500
|
30
|
II
|
2000-2500
|
30
|
III
|
3000-4000
|
45
| Профилактика - Антенатальная профилактика рахита включает полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой, постоянный приём комплекса витаминов для беременных с микроэлементами (прегнавит).
- Постнатальная профилактика рахита включает естественное вскармливание, соблюдение режима дня, закаливание, массаж и гимнастику, постоянный приём кормящей матерью комплекса витаминов, прогулки на свежем воздухе.
- Не следует прикрывать лицо ребёнка даже тонкой тканью во время прогулки, так как это препятствует доступу солнечных лучей к коже. В то же время нужно оберегать кожу ребёнка от попадания прямых солнечных лучей.
- Летом достаточно 10-30-минутной воздушной ванны в тени деревьев, чтобы удовлетворить недельную потребность ребёнка в витамине D.
Прогноз - Прогноз при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологичности заболевания, последствия не развиваются.
- В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ.
Спазмофилия - Спазмофилия – патологическое состояние организма ребенка, которое характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и склонностью к клоническим судорогам. Эта болезнь появляется у детей от 3 месяцев до 2 лет. Среди больных, по статистике, больше мальчиков, чем девочек.
- Патогенетически связанно с рахитом
Основные причины развития спазмофилии у детей - Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина Д или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина Д в коже.
- Спазмофилия у детей имеет связь с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Возникает гиперпродукция активной формы витамина D в острой форме, в результате чего подавляется функция паращитовидных желез, стимулируется всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике. В почечных канальцах происходит реабсорбция их и аминокислот.
- Повышается щелочной резерв крови, в крайнем случае, может развиться даже алкалоз. На смену гипофосфатемии приходит гиперфосфатемия. В костях ребенка происходит отложения кальция, не соответствующее норме. Потому уровень кальция в крови падает, а уровень калия повышается, результатом чего становится гиперкалиемия.
- Гипокальциемия вместе с гипопаратиреоидизмом, алкалозм и гиперкалиемией приводит к судорожной готовности ребенка. Любой стимул извне, который пугает ребенка или вызывает другие сильные эмоции, провоцирует клонико-тонические судороги.
Формы спазмофилии: - При скрытой форме дети внешне практически здоровы, психомоторное развитие в пределах возрастных особенностей; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления.
- Скрытую форму спазмофилии можно диагностировать с помощью ряда симптомов
Латентная
Явная
эклампсические судороги
тетания
ларингоспазм.
Симптомы латентной формы - Симптом Хвостека — при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры лица;
- симптом Труссо — при сдавливании на плече сосудисто-нервного пучка кисть судорожно сокращается, принимая положение «рука акушера»;
- симптом Люста — поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы.
Явная форма спазмофилии - Эклампсические судороги проявляются подергиваниями лицевых мышц, потом мышц шеи, рук, ноги. Потом подергивается всё тело.
- Малыш теряет сознание, его лицо приобретает багровый оттенок, появляется тахикардия, прерывистое учащенное дыхание, вероятны непроизвольные мочеиспускание и дефекация, выделение пены изо рта. Из-за того, что внутричерепное давление повышенное, фиксируют напряжение большого родничка.
- Тетания проявляется карпопедальным спазмом, длящимся 2-3 часа и даже несколько суток. Судорожные сокращения часто приводят к сильной боли. Из-за длительного течения спазма стопы ребенка могут отекать.
- Ларингоспазм
Ларингоспазм - Ларингоспазм - спазм голосовой щели. Чаще он возникает при плаче, крике, испуге ребенка. Проявляется звучным и хриплым вдохом и остановкой дыхания на несколько секунд.
- В этот момент у ребенка появляется бледность, затем цианоз и кратковременная потеря сознания, приступ заканчивается глубоким, звучным вдохом «петушиный крик», после которого ребенок плачет, затем засыпает.
Алгоритм неотложной помощи при ларингоспазме - Уложить ребенка на ровную твердую поверхность.
- Расстегнуть стесняющую одежду.
- Обеспечить доступ свежего воздуха.
- Создать спокойную обстановку.
- Лицо и тело ребенка сбрызнуть холодной водой, вызвать раздражение слизистой оболочки носа (пощекотать ватным жгутиком, подуть в нос, поднести на ватке нашатырный спирт).
- В/м ввести реланиум (0,1 мл/год жизни).
- Обязательно ввести в/в 10% глюконат кальция
(1,0 мл/год жизни). - При отсутствии эффекта - интубация трахеи.
- При остановке сердца - непрямой массаж сердца.
- При восстановлении дыхания – дать кислород.
Прогноз - При спазмофилии у детей прогноз благоприятный в большинстве случаев.
- При тяжелых проявлениях важно не только лечение, но и профилактика в дальнейшем.
- Летальный исход бывает крайне редко, наступает по причине асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания.
- Из-за длительной эклампсии может случиться задержка психического развития ребенка.
- Когда ребенку исполняется 2-3 года, патологический процесс ликвидируется за счет стабилизации уровня кальция и фосфора в крови.
Профилактика Спазмофилии у детей - Первичная профилактика заключается в предупреждении, своевременной диагностике и правильном лечении рахита.
- Вторичная профилактика заключается в своевременном диагностировании и лечении скрытой формы заболевания.
- Также необходима длительная (от 6 месяцев до 1 года) послеприступная противосудорожная терапия барбитуратами. Принимают люминал 2 - 3 раза в сутки. Дозы для ребенка до 6 месяцев - ,005 г, до 1 года - по 0,005 - 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,03 г.
- Родителям рекомендуют следить за биохимическими показателями крови ребенка.
- Врачи могут периодически назначать препараты кальция.
Список литературы - Детские болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова. – М.: Гэотар-Мед, 2002
- Справочник педиатра / Под ред. Н.И. Зрячкина. - М.: Дрофа, 2009
- Справочник педиатра / Под ред. Н.П. Шабалова ; рец.: И.М. Воронцов, Л.В. Эрман. - СПб.: Питер, 2009
- Педиатрия / Лильин Е.Т. - М.: Литтерра, 2011
Закрепление пройденных тем (вопросы ) Тема: Рахит - Определение
- Основные причины развития рахита у детей раннего возраста
- Классификация рахита
- Лечение и прогноз
- Диагностика рахита
Тема: Спазмофилия - Определение
- Основные причины развития рахита у детей раннего возраста
- Формы спазмофилии
- Симптомы латентной формы
- Явная форма спазмофилии
- Ларингоспазм : определение и алгоритм неотложной помощи
- Прогноз и профилактика спазмофилии у детей
Тест 1. Причины рахита: - недостаток в организме витамина Д - частые ОРВИ - наследственность - смешанное вскармливание 2. Для рахита периода остаточных явлений характерно: - облысение затылка, размягчение краев большого родничка - рахитические «четки», «браслетки», «нити жемчуга» - деформация скелета, искривление конечности 3. Суточная потребность ребенка в витамине Д составляет: - 200-300 МЕ - 300-380 МЕ - 400-500МЕ - 600-700МЕ - кальция в моче - кальция в крови - фосфора в крови - фосфора в моче 5. Основные клинические проявления спазмофилии: - спазмы и судороги - одышка и кашель - боли в животе - шум на верхушке сердца 6. К симптомам скрытой спазмофилии относится: - симптом Хвостека - симптом Филатова - симптом «белого пятна» - дизурия 7. Явная форма спазмофилии часто проявляется в виде: - ларингоспазма - признаками интоксикации - неукротимой рвотой, частым стулом - изменением массы тела, роста - фосфор сыворотки крови - кальций сыворотки крови - щелочная фосфатаза - проба Сулковича - общий анализ крови 9. Рациональная тактика фельдшера СМП при возникновении судорог у ребенка включает (найдите ошибочный ответ): - незамедлительную госпитализацию без дополнительных лечебных мероприятий - введение противосудорожных препаратов, при купировании судорог — актив в поликлинику. - введение противосудорожных препаратов, обеспечение респираторной поддержки, вызов на себя специализированной бригады скорой медицинской помощи - введение противосудорожных препаратов, обеспечение респираторной поддержки, госпитализацию в стационар. 10. При судорожном синдроме у детей со спазмофилией показано введение : - прозерина - лидокаина - анальгина Задачи Задача1. Ребенок 5 месяцев от молодых, здоровых родителей, родился в срок, осенью. Масса при рождении 3850 г, длина 50 см. Оценка по шкале Ап-гар 7/8. К груди приложен на 2-е сутки. Грудное вскармливание до 1,5 месяцев, затем — искусственное. В последние 2 месяца у ребенка отмечается беспокойство, усилилась потливость. Объективно: облысение затылка, уплощение костей черепа, размягчение их вдоль сагиттального шва и по краям родничка, очаг размягчения теменной кости диаметром 0,8-0,9 см. Мышечный тонус резко снижен. Гиперестезия. Опора на ноги отсутствует. Живот распластан. Тургор тканей снижен. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, пульс 120 ударов в мин. Печень выступает из-под реберной дуги на 3,5 см, мягкая, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул со склонностью к запорам. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр — 3,6х1012/л; Лейк — 5,6х109/л, п/я — 2%, с — 31%, э — 2%, л — 56%, м — 9%, СОЭ — 6 мм/час. Общий анализ мочи: количество — 40 мл, лейкоциты — 2—3 в п/з, эритроциты — нет. Задание к задаче по педиатрии 1. Ваш диагноз? 2. Какова причина заболевания? 3. Какие условия способствовали заболеванию? 4. Какие биохимические показатели могут подтвердить диагноз? Задача 2. Задача 2. Девочка 8 месяцев, в марте поступила в грудное отделение с выраженными тоническими судорогами. Из анамнеза известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, артериальной гипотонией, анемией I ст., судорогами в икроножных мышцах. Роды в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 53 см. С рождения на искусственном вскармливании. Прикорм введен с 4 мес. В настоящее время получает: каши, овощное пюре, кефир. С 5 мес. диагностирован рахит. Назначено лечение масляным раствором витамина D2. Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2×2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом «руки акушера». Тоны сердца слегка приглушены, ЧСС — 150 ударов в мин. В легких непостоянные мелкопузырчатые влажные хрипы. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги. Дополнительные данные исследования Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,Зх1012/л, Ц.п. — 0,8, Ретик. — 2%, Лейк — 7,0х109/л, п/я — 4%, с — 26%, л — 60%, м — 10%, СОЭ — 10 мм/час. Общий анализ мочи: количество — 50,0 мл, цвет — светло-желтый, прозрачная, относительная плотность — 1,012, лейкоциты — 2-3 в п/з, эритроциты — нет. Задание к задаче 1. Сформулируйте предварительный диагноз. 2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? 3. Какие изменения кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у ребенка?
Задачи
Спасибо за внимание. |
Скачать 457.82 Kb.