рак печени. Рак печени (печеночноклеточный) мкб 10 С22. 0

• Название: Рак печени (печеночноклеточный) мкб 10 С22. 0
• Анкор: рак печени
• Дата: 29.01.2020
• Размер: 282.56 Kb.
• Имя файла: rak_pecheni_pr2018 (1).docx
• Тип: Документы; #106361
• страница: 1 из 3

Клинические рекомендации

Рак печени (печеночноклеточный)

МКБ 10: С22.0

Возрастная категория: взрослые, дети

Год утверждения: 2018 (пересмотр каждые 3 года)

Профессиональные ассоциации:

Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации 201_ г.

Оглавление

Ключевые слова 3

Список сокращений 4

Термины и определения: 5

1. 
   Общая информация 6
   
   1. 
      Определение 6
      
   2. 
      Этиология 6
      
   3. 
      Эпидемиология 6
      
   4. 
      Кодирование по МКБ 10 6
      
   5. 
      Классификация 7
      
   6. 
      Стадирование 8
      
2. 
   Диагностика 10
   
   1. 
      Жалобы и анамнез 10
      
   2. 
      Физикальное обследование 10
      
   3. 
      Лабораторная диагностика 11
      
   4. 
      Инструментальная диагностика 11
      
3. 
   Лечение 14
   
   1. 
      Хирургическое лечение 14
      
   2. 
      Лекарственное лечение 16
      
4. 
   Реабилитация 20
   
5. 
   Профилактика и диспансерное наблюдение 20
   

Список литературы 24

Приложение А1. Состав Рабочей группы 29

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций 31

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций 31

Приложение Б. Алгоритм ведения пациента 34

Приложение В. Информация для пациента 36

Ключевые слова:

• 
  Гепатоцеллюлярный рак
  
• 
  Первичный рак печени
  
• 
  Гепатоцеллюлярная карцинома
  
• 
  Фиброламеллярная карцинома
  
• 
  Цирроз печени
  
• 
  Трансплантация печени
  
• 
  ТАХЭ
  
• 
  РЧА
  
• 
  Системная химиотерапия
  
• 
  Сорафениб
  

Список сокращений:

ГЦК –гепатоцеллюлярная карцинома ГЦР – гепатоцеллюлярный рак

ХК – холангиокарцинома

ФЛК – фиброламеллярная карцинома

BCLC – Barcelona Clinic Liver Cancer (Барселонская система стадирования ГЦР) АФП – альфа-фетопротеин

HBsAg – поверхностный антиген вируса гепатита В HCV – вирус гепатита С

HBeAg – внутренний антиген вируса гепатита В ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

HBV – вирус гепатита В

HBcAb – ядерный антиген вируса гепатита В IgG – иммуноглобулин класса G

УЗИ – ультразвуковое исследование КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

МР-контрастный препарат – магнитно-резонансный контрастный препарат ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия

ПЭТ-КТ – позитронно-эмисионная компьютерная томография УЗДГ – ультразвуковая допплерография

СР - Child-Pugh (Чайлд-Пью) РЧА – радиочастотная аблация

ТАХЭ – трансартериальная химиоэмболизация

ECOG – Easterncooperativeoncologygroup (восточная объединенная группа онкологов)

RECIST 1.1 –response evaluation criteria in solid tumors version 1.1 (критерии оценки ответа для солидных опухолей версия 1.1)

mRECIST – modified response evaluation criteria in solid tumors (модифицированные критерии оценки ответа для солидных опухолей)

ОВ – общая выживаемость ОС – объективный статус

EASL – Европейская ассоциация по изучению печени

EORTC – Европейская организация по исследованию и лечению рака

Термины и определения:

Bridge-терапия (терапия «ожидания») или down-staging («понижение стадии») – неоадъювантное или иное противоопухолевое лечение (аблация, трансартериальная эмболизация, резекция печени, химиотерапия) у пациентов, ожидающих трансплантации печени. Применяется с целью увеличения вероятности выполнения трансплантации печени, способствует селекции и исключению агрессивных случаев ГЦР.

1. Общая информация

1.1 Определение

Печеночно–клеточный рак (гепатоцеллюлярная карцинома – ГЦК, или гепатоцеллюлярный рак – ГЦР) – наиболее частая злокачественная опухоль, исходящая из гепатоцита. Реже встречаются холангиокарциномы (ХК, или холангиоцеллюлярный рак, ХЦР) - злокачественная опухоль, исходящая из эпителия внутрипеченочных желчных протоков, смешанные гепатохолангиокарциномы, а также фиброламеллярная карцинома (ФЛК), которая формально классифицируется как вариант ГЦК.

1.2 Этиология

ГЦР развивается, как правило, на фоне хронического воспаления любой этиологии (вирусные гепатиты В и С, алкогольный и первичный билиарный и криптогенный цирроз), неалкогольного стеатогепатита, аутоиммунного гепатита, вследствие экзогенных токсических повреждений печени (афлотоксины, винилхлорид), в том числе стероидными гормонами, а также при наследственных заболеваниях (дефицит альфа 1-антитрипсина, тирозинемия и гемохроматоз) и нарушениях иммунной системы, повреждающих печень с исходом в хронический гепатит и цирроз). Менее 10% ГЦР развивается на фоне здоровой ткани печени [1-3].

1.3 Эпидемиология

ГЦР в РФ является достаточно редкой злокачественной опухолью. В 2014 году в России зарегистрировано 7252 новых случаев ГЦР и рака внутрипеченочных желчных протоков, одновременно умерло по этой причине 9268 больных[4].

1.4 Кодирование по МКБ 10

С22 Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков

С22.0 Печеночноклеточный рак. Гепатоцеллюлярный рак. Гепатома. С22.1 Рак внутрипеченочного желчного протока. Холангиокарцинома. С22.2 Гепатобластома

С22.3Ангиосаркома печени С22.4 Другие саркомы печени

С22.7 Другие уточненные раки печени

С22.9 Злокачественное образование печени неуточненное

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация (2010) Эпителиальные гепатоцеллюлярные доброкачественные опухоли:

• 
  Гепатоцеллюлярная аденома 8170/0;
  
• 
  Фокальная нодулярная гиперплазия 8170/0
  

Предраковые или ассоциированные со злокачественными новообразования

Крупноклеточные изменения Мелкоклеточные изменения Диспластические узлы

Низкой степени злокачественности Высокой степени злокачественности

Злокачественные гепатоцеллюлярные опухоли:

• 
  гепатоцеллюлярный рак 8170/3;
  
• 
  гепатоцеллюлярный рак (фиброламеллярный вариант) 8171/3
  
• 
  гепатобластома, эпителиальные варианты 8171/3;
  
• 
  недифференцированный рак 8020/3.
  

Мезенхимальные опухоли:

Доброкачественные

• 
  Ангиомиолипома (PECома) 8860/0 гемангиома;
  
• 
  Кавернозная гемангиома 9131/0
  
• 
  Инфантильная гемангиома 9131/0
  
• 
  Воспалительная псевдоопухоль
  
• 
  Лимфангиома 9170/0
  
• 
  Мезенхмальная гамартома
  
• 
  Солитарная фиброзная опухоль 8815/0
  

Злокачественные опухоли

• 
  Ангиосаркома 9120/3
  
• 
  Эмбриональная саркома 8991/3
  
• 
  Эпителиоидная гемангиоэндотелиома 9133/3
  
• 
  Саркома Капоши 9140/3
  
• 
  Лейомиосаркома 8890/3
  
• 
  Рабдомиосаркома 8900/3
  
• 
  Синовильная саркома 9040/3
  

Смешанные злокачественные опухоли неясного происхождения

• 
  смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак 8180/3 ;
  

• 
  карциносаркома 8980/3 Герминогенные опухоли Лимфомы Метастатические опухоли.
  

1.6 Стадирование

1. 
   Стадирование по системе TNM7 (2010)
   

Применима только для первичного гепатоцеллюлярного рака и холангиокарциномы печени (опухоль внутрипеченочных желчных протоков). Диагноз должен быть подтвержден гистологически.

Т – первичная опухоль:

^Тх ^{– недостаточно данных для оценки первичной опухоли, Т}0 <sup>– первичная опухоль не определяется,

Т</sup>1 <sup>– солитарная опухоль без инвазии сосудов,

Т</sup>2 ^{– солитарная опухоль до 5 см в наибольшем измерении с инвазией сосудов,} или множественные опухоли до 5 см в наибольшем измерении без

инвазии сосудов.

^ТЗА^{– множественные опухоли более 5 см в наибольшем измерении без инвазии} сосудов,

^ТЗВ ^{– солитарная опухоль или множественные опухоли любого размера с инвазией} главных ветвей воротной или печеночных вен,

^Т4 ^{– опухоль(и) с распространением на прилежащие органы за исключением} желчного пузыря, или с перфорацией висцеральной брюшины.

Примечание. Для классификации плоскость, проецируемая между ложем желчного пузыря и нижней полой веной, делит печень на дведоли.

N – регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы ворот печени (расположенные в печеночно- двенадцатиперстной связке).

^Nx ^{– недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических}

узлов, узлов,

^N0 ^{– нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических N}1 ^{– имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.}

М – отдаленные метастазы:

^Мх <sup>– недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,

М</sup>0 ^{– нет признаков отдаленных метастазов, M1 – имеются отдаленные метастазы.} pTNM – патогистологическая классификация.

Требования к определению категорий рТ, pN, рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N, М.

G – гистопатологическая дифференцировка:

^Gx ^{– степень дифференцировки не может быть установлена, G}1 <sup>– высокая степень дифференцировки,

G</sup>2 ^{– средняя степень дифференцировки, G}3 ^{– низкая степень дифференцировки, G}4 ^{– недифференцированные опухоли.}

Таблица 1– Группировка по стадиям ГЦР

Стадия	Т	N	M
I	1	0	0
II	2	0	0
IIIA	3	0	0
IIIB	1-3	1	0
IVА	4	Любая	0
IVВ	Любая	Любая	1

2. 
   Стадирование по Барселонской системе (BCLC – Barcelona Clinic Liver Cancer)
   

Барселонская система стадирования учитывает распространенность опухолевого процесса, функциональное состояния печени, объективное состояния больного и предполагаемую эффективность лечения (рис. 1). Пять стадий заболевания: от стадии 0 – очень ранней и А – ранней до стадии D – терминальной. Стадия BCLC, равно как прогноз заболевания и тактика лечения, может меняться при прогрессировании заболевания [5-6].


Рисунок 1. BCLC. Барселонская система стадирования гепатоцеллюлярного рака.