госпитальная хирургия. Госпитальная хирургия реферат. Реферат Полная транспозиция магистральных сосудов Миронченкова Е. С. Группа лд 1722
 Скачать 23.99 Kb.
|
|
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «ПЕМСКИЙ ГОСУДАРТСВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.А. ВАГНЕРА» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Кафедра госпитальной хирургии Реферат Полная транспозиция магистральных сосудов Выполнила: Миронченкова Е.С. Группа: ЛД 17-22 Ведущий преподаватель: к.м.н. Трефилова Ю.В. 2021 г Введение Врожденные пороки сердца у детей составляют 30% от всех пороков развития. Транспозиция магистральных артерий является наиболее распространенным цианотическим врожденным пороком сердца после тетрады Фалло. Актуальность проблемы обусловлена не только их распространенностью. В настоящее время с ростом частоты отмечается также тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни. Основная часть Полная транспозиция магистральных артерий (ПТМА) представляет собой аномалию вентрикулоартериального соединения, при котором на фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия — от анатомически левого желудочка. Порок сопровождается аномальными пространственными отношениями между магистральными сосудами, что является важным, но не принципиальным признаком. Классическую полную ТМА называют d- транспозицией, при которой аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная транспозиция магистральных артерий составляет 5–7 % всех ВПС; чаще она наблюдается у лиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин с данным пороком — 3:1). Первое описание сердца с транспонированными магистральными артериями принадлежит Bailie (1797). Позже, в 1814 г., Farre впервые использовал этот термин, отражающий аномальное расположение больших сосудов относительно межжелудочковой перегородки. Гемодинамика. Во внутриутробном периоде, в отсутствии функционирования малого круга кровообращения ПТМС практически не влияет на развитие плода. После рождения, при данном пороке аорта, отходящая от правого желудочка, несёт венозную кровь, которая, пройдя системный круг, возвращается через полые вены в правое предсердие. Артериальная кровь лёгочной артерии, отходящей от левого желудочка, пройдя через лёгкие, возвращается в левое предсердие. Большой и малый круг кровообращения разобщены. В большом круге кровообращения постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в малом круге кровообращения – с высоким. Жизнь возможна при наличии коммуникаций между ними: ОАП, ДМЖП, ДМПП. Шунтирование крови при ТМС всегда двухстороннее. При рождении в связи с падением лёгочного сосудистого сопротивления происходит веноартериальный сброс крови через ОАП. Резко возрастает объём циркулирующей крови в малом круге кровообращения, что приводит к сбросу крови слева направо через ДМПП. Двунаправленный сброс крови происходит при наличии ДМЖП: справа налево – во время систолы и слева направо – во время диастолы. При сопутствующем стенозе лёгочной артерии или высокой лёгочной гипертензии шунтирование через ДМЖП происходит в другом порядке: слева направо – в систолу и справа налево – в диастолу. Компенсаторно у пациентов с ПТМС развивается полицитемия, полиглобулия, коллатеральное кровообращение через бронхиальные сосуды лёгких, увеличивается объём циркулирующей крови. В связи с тем, что правый желудочек функционирует в режиме большого круга кровообращения, против высокого периферического сопротивления в аорте, он значительно гипертрофируется. Гипертрофия левого желудочка наступает позже из-за увеличенного легочного кровотока и перегрузки объёмом. Более быстрая и выраженная гипертрофия левого желудочка наступает при сопутствующем стенозе лёгочной артерии. Однако все эти механизмы не могут компенсировать выраженной артериальной гипоксемии и гипоксии. У больных с ПТМС существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Поэтому уже через несколько часов после рождения ребенка развивается дефицит кислорода, возрастают анаэробный метаболизм и продукция лактата, истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и нарушения функции клеток. Анамнез, клиника. ПТМС, проявляется уже в роддоме цианозом. Особенно цианотичны новорожденные мальчики с большой массой тела; тахипное обычно без втяжения, если нет застойной сердечной недостаточности. Быстро прогрессирует гипотрофия и отставание в физическом и психомоторном развитии. При застойной сердечной недостаточности увеличивается печень. Диагноз ПТМС основывается на выявлении у ребенка с цианозом и недостаточностью кровообращения кардиомегалии, органических шумов различной локализации (компенсирующие ВПС). Диагностика: ЭКГ: ЭОС отклонена вправо. Отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. При наличии ДМЖП и ОАП – определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически при ПТМС легочный рисунок чаще всего усилен по артериальному руслу, особенно при ТМС в сочетании с ДМЖП и ОАП. Определяется кардиомегалия (по форме сердце чаще напоминает «яйцо, лежащее на боку»). Сосудистый пучок в переднезадней проекции узкий, в боковой – широкий. Нередко обнаруживаются сопутствующие аномалии: ДМЖП, ОАП, стеноз легочной артерии, аномалии коронарного кровообращения. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с тетрадой Фалло, атрезией лёгочной артерии, общим артериальным стволом, тотальным аномальным дренажом лёгочных вен. Оперативное лечение: Оперативному вмешательству обычно предшествуют катетеризация сердца и баллонная атриосептостомия (операция Rashkind). У больных без ДМЖП И ДМПП баллонная атриосептостомия должна быть выполнена сразу после их поступления в кардиохирургический центр. В случаях, когда у больного имеется достаточных размеров ДМПП, коррекция порока может быть выполнена без предшествующей катетеризации и атриосептостомии. Операцию Rashkind производят следующим образом. Катетер с баллончиком на конце проводят в левое предсердие через открытое овальное окно. Баллон раздувают жидким рентгеноконтрастным веществом и резко продергивают в правое предсердие под рентген или эхоскопическим контролем. Через образовавшееся межпредсердное сообщение увеличивается объем смешиваемой крови более чем на 10%. У детей более старшего возраста межпредсердная перегородка более прочна и не разрывается при попытке баллонной септостомии. В этих случаях применяется ножевая техника по Парку. С помощью встроенного на конце катетера лезвия рассекают перегородку и затем выполняют баллонную дилатацию. К вмешательствам, полностью устраняющим гипоксемию, относятся операция анатомической коррекции порока (артериальное переключение с реимплантацией венечных артерий, операция Жатене) и операция Мастарда и Сеннинга (предсердное переключение или гемодинамическая коррекция) в пределах первого месяца жизни. Осложнение. После гемодинамической коррекции (предсердное переключение) системным остаётся правый желудочек. При данном типе операции не бывает долговременного хорошего результата. В условиях высокого давления насосная функция правого желудочка постепенно снижается, нарушается функция трикуспидального клапана, и при этом часто возникают нарушении ритма. Прогноз. 30% детей с ПТМС умирают на первой неделе, 50% - в периоде новорожденности и 90% - в течение первого года жизни, до двух лет доживают не более 7% больных. При сочетании ПТМС с большим ДМЖП и умеренным стенозом лёгочной артерии (что является наилучшей корригирующей комбинацией), при естественном течении порока больные доживают до 4-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжёлая гипоксия и ацидоз, сердечная недостаточность, застойно-бактериальные пневмонии Заключение Операции при ТМС являются жизнеспасающими и в целом дают стабильный долголетний результат. Возможные осложнения отдаленного периода специфичны для различных типов операций. Очень важно их своевременное обнаружение, поэтому пациенты нуждаются в пожизненном систематическом контроле и при необходимости в терапевтическом и хирургическом лечении. Список литературы Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца/Под ред. А.Ф. Возианова. Книга плюс, 2008. Клинические рекомендации Транспозиция магистральных сосудов, 2021. Транспозиция магистральных сосудов. / Под ред. А.Д. Царегородцева. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. |