СРС 1 (БЛД) (1). Самостоятельная работа студента 1 бронхолегочная дисплазия у детей бронхолегочная дисплазия
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
1 Самостоятельная работа студента 1 БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ У ДЕТЕЙ Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоконедоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии. Протекает это заболевание с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол. Проявляется БЛД зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; для него характерны специфические рентгенологические изменения в первые месяцы жизни и регресс клинических проявлений по мере роста ребенка. Частота БЛД обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении. Так, у детей с весом при рождении 501-750 г, по результатам различных исследований, БЛД отмечается в 35-67%, а у детей с массой тела 1251-1500 г при рождении – в 1-3,6% случаев. Этиология. Факторами, способствующими развитию БЛД, являются: 1) Сочетание открытого артериального протока (ОАП) и инфекции; 2) Тяжелое течение РДС; 3) ОАП; 4) Интерстициальная эмфизема; 5) Низкая масса тела (<1500 г); 6) Гестационный возраст менее 32 недель; 7) Инфекции (респираторные, сепсис); 8) Продолжительная искусственная вентиляция легких (ИВЛ); 9) Внутрижелудочковые кровоизлияния III-IV степени; 10) Белая раса; 11) Перегрузка жидкостью; 12) Мужской пол; 13) Оценка по шкале Апгар <5 баллов; 14) Семейный анамнез (бронхиальная астма, аллергия). Патогенез БЛД складывается из нескольких этапов: 1) Экспозиция повреждающих стимулов (баротравма, токсическое действие кислорода, инфекция, гипоксия, ишемия- реперфузия, перегрузка сосудистого русла объемным кровотоком); 2) Прямое локальное повреждение этими агентами, ведущее к деструкции и гибели клеток; 3) Ответ сигнальной системы, запускающей воспаление и вызывающей отек легочной ткани (цитокины и др. медиаторы); 4) Разрешение альвеолита у тех, кто демонстрирует выздоровление или его персистирование у тех, кто развивает БЛД; 5) Поступление мононуклеарных клеток и пролиферация фибробластов с последующим фиброзом; 6) Одновременные изменения морфологии легких: дыхательных путей с метаплазией, воспалением и гипертрофией гладкой мускулатуры, редукцией капиллярного кровотока с развитием гипертрофии гладкой мускулатуры артерий, гиперчувствительной к гуморальным стимулам. Классификация. Согласно принятой классификации, БЛД подразделяют по форме, тяжести и периоду болезни (обострение, ремиссия). По форме различают БЛД доношенных и БЛД недоношенных. Классическая (старая) форма развивается у тех недоношенных, которым не использовали препаратов сурфактанта для профилактики синдрома дыхательных расстройств и применяли жесткие режимы ИВЛ. На рентгенограммах имели место вздутие легких, фиброз, буллы. БЛД детей, рожденных в срок, клинически и рентгенологически сходна с классической формой этого заболевания. Новая (постсурфактантная)форма развивается у детей с гестационным возрастом менее 32 недель, которым с профилактической целью применяли препараты сурфактанта, а респираторная поддержка была щадящей. Рентгенологическую картину характеризует гомогенное затемнение легочной ткани без ее вздутия. Значимые для диагностики сроки – 28 дней жизни (36 недель постконцептуального возраста для детей, рожденных до 32 недель, или 56 дней жизни для детей, рожденных после 32 недель гестации). 2 Диагноз БЛД правомерен в качестве самостоятельного только у детей в возрасте до 3 лет, в более старшем возрасте БЛД указывают лишь как заболевание, имевшее место в анамнезе. В возрасте до 28 суток жизни диагноз «БЛД» не может быть установлен, в эти сроки правомочны такие формулировки, как «формирование БЛД» или «группа риска». По тяжести БЛД подразделяют на легкую, средней тяжести и тяжелую (см. табл.). Критерии тяжести БЛД Степень тяжести Критерии тяжести анамнестические* клинические рентгенографические Легкая Дыхание комнатным воздухом Симптомов бронхиальной обструкции нет Вздутия грудной клетки нет Среднетяжелая Потребность в кислороде менее 30% Симптомы бронхиальной обструкции умеренно выражены, одышка при физической нагрузке Вздутие грудной клетки имеется, локально – фокусы повышенной прозрачности, отдельные участки пневмосклероза Тяжелая Потребность в кислороде более 30% и/или ИВЛ с постоянным положительным давлением Симптомы бронхообструкции выражены вне обострения, одышка в покое Вздутие грудной клетки выражено, буллы, множественные участки пневмосклероза *Примечание: уточняется состояние кислородозависимости в 36 недель постконцептуального возраста (у детей, рожденных до 32 недели гестации) или в 56 дней жизни (у детей, рожденных после 32 недель гестации) Длительность, тяжесть и прогноз заболевания определяются развитием осложнений. К осложнениям БЛД относятся: хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, гипотрофия, остеопороз, анемия. Клиническая картина. Специфических клинических проявлений БЛД нет. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности (тахипноэ до 80-100 в минуту, цианоз, эмфизема, ретракция ребер, стойкие физикальные изменения в виде удлиненного выдоха, сухих свистящих, влажных мелкопузырчатых хрипов, возможен стридор) у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. Эта зависимость от кислорода и ИВЛ может проявляться по-разному. В легких случаях можно наблюдать лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых – на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния. Снять ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев, характерны реинтубации. Диагностика. Как правило, основания для подозрения на БЛД возникают, когда ребенку требуется ИВЛ, особенно с положительным давлением в конце выдоха, в течение более 1 недели. Кашель, стойкие признаки бронхообструктивного синдрома сохраняются у больных на фоне уже самостоятельного дыхания. Лечение. Цели лечения БЛД включают минимизацию повреждения легких, предупреждение гипоксемии, в особенности в связи с усилением при ее развитии спазма легочных сосудов и легочной гипертензии, купирование интерстициального отека, воспаления, бронхообструкции, поддержание роста и стимуляция репарации легких. Превентивная терапия нацелена на предотвращение или минимизацию повреждения легких и стимуляцию их роста. Для этого используют ряд лекарственных препаратов и немедикаментозных патогенетически обоснованных вмешательств. 3 Рациональная этиопатогенетическая терапия РДС у недоношенного новорожденного подразумевает использование препаратов экзогенного сурфактанта. Этим достигается снижение тяжести и длительности заболевания. Следовательно, сокращается длительность ИВЛ и О 2 -терапии в целом. Положительный эффект оказывает использование параллельно с сурфактантной терапией РДС препаратов амброксола гидрохлорида. Они имеют широкий диапазон терапевтического действия, суточная доза может достигать 10 мг/кг в виде пролонгированной инфузии (курс 5-7 дней). Раннее начало респираторной помощи позволяет сократить ее длительность, ограничиться более мягкими параметрами как по давлению, так и по концентрации кислорода. Клиническая ситуация, в которой у недоношенного ребенка имеется дыхательная недостаточность, не полностью купируемая ингаляцией теплой, увлажненной кислородо-воздушной смеси, должна решаться в пользу начала спонтанного дыхания под постоянным положительным давлением (СРАР). Раннее начало СРАР часто позволяет ограничиться этим уровнем, остановить прогрессирование РДС и избежать необходимости проведения ИВЛ. При проведении ИВЛ необходимо стремиться ограничиться минимально достаточным уровнем пикового давления и минимально достаточной концентрацией кислорода. Режим положительного давления в конце выдоха (РЕЕР) используется для поддержания функциональной остаточной емкости легких и оптимизации растяжимости легочной ткани. Вопрос о целесообразности трансфузии эритроцитов рассматривается при уровне гематокрита ниже 30%. Тенденция последнего времени заключается в стремлении к минимизации гемотрансфузий. В качестве альтернативных методов, предупреждающих анемизацию недоношенных детей, используются эритропоэтин (250 ЕД/кг три раза в неделю, длительным курсом) и препараты железа, а также микрометодики лабораторных исследований, ограничивающие объем крови, забираемой для анализов. Важным моментом в комплексном лечении БЛД является организация питания новорожденных и недоношенных детей. Благоприятные темпы роста обеспечивает повышенная калорийность питания и достаточное содержание в нем белка (соответственно 140-150 ккал/кг и 3-3,5 г/кг в сутки). При энтеральном питании грудным молоком желательно использовать усилители грудного молока, которые позволяют получить максимальную калорийность. Если недоношенный ребенок находится на искусственном вскармливании, применяются смеси для недоношенных детей, причем предпочтительнее питание с наибольшим содержанием сывороточных белков. Прогноз. В настоящее время большинство детей с БЛД выживают. Тем не менее, у этих пациентов длительно сохраняются проблемы, связанные с повышенным риском респираторных инфекций, гиперреактивностью бронхов, нарушения со стороны сердечно- сосудистой системы (легочное сердце) и неврологические расстройства. Эти дети составляют группу риска повышенной смертности от легочных проблем в течение 2 лет жизни. Профилактика. К факторам, снижающим вероятность БЛД, относятся: 1) Антенатальные курсы кортикостероидов; 2) Раннее применение дыхания с постоянным положительным давлением (СРАР – continuous positive airway pressure); 3) Ранняя терапия сурфактантом; 4) Ранняя диагностика и медикаментозное лечение ОАП; 5) Предупреждение гипергидратации; 6) Витамин A; 7) Жесткий контроль уровня оксигенации крови; 8) Достижения в технологии ИВЛ (мягкая вентиляция, уход от агрессивной ИВЛ); 9) Медикаментозная терапия дыхательной недостаточности (диуретики, кортикостероиды); 10) Предупреждение инфекции. Вопросы для самоподготовки: 1. Определение БЛД. 2. Факторы риска развития БЛД: недоношенность, незрелость, длительное пребывание новорожденного на ИВЛ. 3. 4 Классификация БЛД. 4. Клинические проявления БЛД. 5. Тактика ведения БЛД. 6. Исходы БЛД. 7. Профилактика БЛД. Контрольные тесты 1. Бронхолегочная дисплазия развивается у детей в периоде: A. новорожденности B. 2-6-го месяца жизни C. 7-12-го месяца жизни D. дошкольного возраста 2. Диагноз «Бронхолегочная дисплазия» правомочен у детей в возрасте: A. новорожденности B. 29 дней – 3 лет C. 3-6 лет D. 6-12 лет 3. При бронхолегочной дисплазии поражение развивается на уровне: A. трахеи B. крупных бронхов C. средних бронхов D. бронхиол 4. Фактором, способствующим развитию бронхолегочной дисплазии, служит: A. коарктация аорты B. дефект межпредсердной перегородки C. дефект межжелудочковой перегородки D. открытый артериальный проток 5. Фактором риска развития бронхолегочной дисплазии служит: A. лечение сурфактантом B. гестационный возраст более 32 недель C. продолжительная ИВЛ D. масса тела при рождении более 1500 г 6. Основанием для диагностики бронхолегочной дисплазии является зависимость новорожденного ребенка от оксигенотерапии более: A. 1 дня B. 3 дней C. 5 дней D. 7 дней 7. Риск развития бронхолегочной дисплазии у недоношенного ребенка снижается при назначении: A. антибиотиков B. бронходилятаторов C. сурфактанта D. диуретиков 8. Вздутие легких, фиброз, буллы характерны для рентгенологической картины следующей формы бронхолегочной дисплазии: A. классической B. постсурфактантной C. пренатальной D. постнатальной 9. Для предупреждения анемизации недоношенных детей с бронхолегочной дисплазией используется: A. десферал B. эритропоэтин 5 C. дефероксамин D. персантин 10. Препаратом выбора для лечения бронхолегочной дисплазии у детей является: A. эуфиллин B. сальбутамол C. сурфактант D. мукалтин |