Респ. Патология. Респираторная патология- мет.реком. (1). Бронхолегочная дисплазия
 Скачать 75.71 Kb.
|
|
БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ Бронхо-легочная дисплазия (БЛД) - полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых лёгких, развивающееся в раннем неонатальном периоде преимущественно у глубоконедоношенных детей в результате механической вентиляции и дополнитальном кислороде при интенсивной терапии СДР или пневмонии. Протекает: с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких; с развитием эмфиземы, фиброза и нарушением репликации (септации) альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, клинически характеризуется бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; выявляются специфичные рентгенографические изменения в первые месяцы жизни и регресс клинических проявлений по мере роста ребенка Код по МКБ-10: P27.1 Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде. Частота БЛД у детей, родившихся с массой менее 1000 г - 15-44%, с массой 1001-1500 г - 3-16%, а более 2000 г - 1%. Этиология. Бронхолегочная дисплазия является мультифакторным заболеванием.
Все вышеперечисленные факторы играют важную роль в развитии «классической» формы БЛД. Дети с «новой» формой БЛД, как правило, получают заместительную терапию сурфактантом при рождении, поэтому развивают менее тяжёлую дыхательную недостаточность (поэтому эту форму иногда называют «постсурфактантной») Патогенез. В результате действия всех вышеперечисленных факторов в лёгких развивается острый воспалительный ответ с поражением дыхательных путей (метаплазия, гладкомышечная гипертрофия, увеличение секреции слизи), повреждения сосудов (увеличение их проницаемости, гипертрофией гладкомышечного слоя) и поражением интерстиция (увеличение фибронектина и эластазы, снижение септации альвеол и развития сосудов). Различают 4 стадии формирования БЛД, согласно патологоанатомическим изменениям: Выраженный альвеолярный и интерстициальный отек с гиалиновыми мембранами, ателектазами и некрозами эндотелия альвеол (1-3 сутки). Ателектазы и участки некрозов становятся диффузными и чередуются с участками эмфиземы, некротические массы заполняют дыхательные пути (4-10 сутки). Распространенная гиперплазия и метаплазия эпителия бронхов и бронхиол, массивный интерстициальный отек с истончением базальных мембран (11-30 сутки). Массивный интерстициальный и внутриальвеолярный фиброз на фоне незрелых анатомических структур легкого: деструкция альвеол, гипертрофия мышечного слоя бронхиол, уменьшение количества легочных артериол и капилляров с гипертрофией их мышечного слоя (2-ой месяц жизни). Таким образом, бронхолегочная дисплазия это хронический воспалительный процесс в легких смешанного генеза, являющийся вариантом хронической обструктивной болезни легких. В соответствии с классификацией БЛД Российского респираторного общества, кроме тяжести заболевания, выделяются клинические формы (классическая и новая БЛД недоношенных, БЛД доношенных), которые целесообразно рассматривать как отдельные фенотипы. Классическая форма БЛД развивается обычно у пациентов в результате тяжелого поражения легких, требующего ИВЛ с «жесткими режимами» и высокими концентрациями кислорода. Кроме РДС, такое поражение легких у недоношенных детей может явиться результатом внутриутробной пневмонии/сепсиса, вызванного стрептококком группы В (S.agalactiae). Начало развития БЛД можно предположить обычно к 7–10-му дню жизни, когда у ребенка, находящегося на ИВЛ по поводу РДС, отсутствует положительная динамика, развивается стойкая дыхательная недостаточность после первичного улучшения состояния, часто связанного с введением сурфактанта. Детям с классической БЛД требуется многодневная ИВЛ с высоким содержанием кислорода. На течение РДС отрицательное влияние может оказать наслоение госпитальной инфекции с развитием пневмонии. У некоторых пациентов регистрируется атипичное течение заболевания, более легкое, чем у детей с классической БЛД. Эта группа состоит из младенцев с ЭНМТ, родившихся более зрелыми и с большей массой тела по сравнению с детьми с классической формой БЛД. Такие дети или вообще не имеют поражения легких, либо имеют минимальное их повреждение и после разрешения РДС в течение нескольких суток обходятся без дополнительного кислорода, но позднее они становятся кислородозависимыми. «Новая» форма» БЛД может развиться у детей, которым проводилась «мягкая» респираторная терапия с помощью NCPAP с использованием низких концентраций кислорода. Эти дети с «новой» БЛД получили антенатальную стероидную профилактику РДС и/или постнальную сурфактантом. Они первоначально имеют минимальную дыхательную недостаточность, нуждаются только в мягких режимах вентиляции с низким давлением в дыхательных путях и низкой концентрацией кислорода, т.е. имеют минимальную потребность в кислороде. И только после нескольких дней или недель («медовый месяц») у этих детей начинается постепенное ухудшение функции легких, которое характеризуется увеличением потребности в вентиляции и кислороде и признаками дыхательной недостаточности. Т.о., особенностью клинической картины новой БЛД также является позднее, отсроченное развитие кислородозависимости. Клиническое ухудшение обычно сопровождается появлением «туманности» лёгких на рентгенограмме, что свидетельствует о повышении альвеолярно-капиллярной проницаемости. Длительная кислородозависимость у таких пациентов часто обусловлена функционирующим ОАП или инфекцией. Синонимом термина «новая БЛД» является «постсурфактантная БЛД». Это не означает, что данная форма заболевания развивается после применения препаратов экзогенных сурфактантов. Напротив, их использование приводит к выживанию наиболее глубоконедоношенных детей, которые имеют наибольший риск развития БЛД. После применения сурфактанта возможно развитие как новой, так и классической формы заболевания. У доношенных зрелых новорожденных факторами, предрасполагающими к развитию БЛД, являются синдром аспирации мекония, сепсис, нозокомиальная пневмония, персистирующая легочная гипертензия, гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа, пролонгированная ИВЛ, проводимая в связи с хирургическими вмешательствами. В настоящее время в развитых странах БЛД редко встречается у недоношенных новорожденных с массой тела при рождении более 1200 г и гестационным возрастом старше 30 недель. Средний гестационный возраст большинства детей с развившейся БЛД в современных условиях составляет 28 недель. Подавляющее большинство больных (75%) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г. В связи с изменившимися контингентом больных и картиной болезни был предложен термин «новая БЛД» – паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения, в результате воздействие различных факторов на незрелое легкое. Гистологическая картина «новой» формы БЛД характеризуется уменьшением числа и размера альвеол, сниженным числом капилляров, минимальными фиброзными изменениями. Степень дыхательных расстройств и тяжесть РДС у детей с новой БЛД меньше или они не имеют РДС., среднее давление в дыхательных путях и процент кислорода во вдыхаемой смеси ниже, а рентгенографические изменения выражены минимально. У детей в новой БЛД отмечается положительный эффект на введение экзогенных сурфактантов, что проявляется в быстром улучшении респираторной функции. Ухудшение состояния больных часто связано с присоединением вторичной инфекции, функционированием открытого артериального протока (ОАП) или возникновением апноэ. Основные отличия классической и новой форм бронхолегочной дисплазии:
К осложнениям БЛД относятся хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия. Для оценки степени хронической дыхательной недостаточности (ХДН) у детей с БЛД используются показатели PaO2 и SatO2. Оценка показателя SatO2 является предпочтительной. Степень ХДН устанавливается в соответствии с унифицированной классификацией. Пациенты со II степенью ХДН нуждаются в домашней кислородотерапии. Классификация бронхолегочной дисплазии:
Таким образом, частота постановки диагноза БЛД (20-60 %) зависит от подходов к его диагностике. БЛД определяется как потребность в дотации дополнительного кислорода в 36 недель постконцептуального возраста: У детей с гестационным возрастом < 32 недель БЛД легкой степени диагностируют при потребности в применении кислорода в постнатальном возрасте 28 дней, но не более 36 недель постконцептуального возраста; БЛД средней степени — при потребности в применении кислорода более 28 дней и FiO2 менее 30 % в 36 недель постконцептуального возраста; БЛД тяжелой степени — при потребности в дополнительном кислороде более 28 дней при FiO2 более 30% или ИВЛ/CPAP в 36 недель постконцептуального возраста. Стойкая гипертрофия правого желудочка, сохраняющая легочная гипертензия и кислородозависимость — признаки неблагоприятного прогноза. Диагноз БЛД выставляется уже со 2-й недели жизни, что дает возможность начинать комплексное лечение, а степень тяжести БЛД определяется по достижении 36 недель постконцептуального возраста. Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного у детей до трехлетнего возраста, у детей после 3 лет БЛД указывается как заболевание, имевшее место в анамнезе. При ведении медицинской документации для оценки степени тяжести БЛД необходимо указывать вид респираторной терапии и состояние кислородозависимости ребенка в значимые для определения тяжести заболевания сроки. Клиника. Специфических клинических проявлений БЛД нет. Начальные проявления заболевания тесно связаны с клинической картиной и течением первичного поражения легких (РДС). При неосложненном РДС на 3–4-е сутки жизни обычно наступает улучшение. Выздоровление от РДС часто совпадает с повышением спонтанного диуреза. Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ. Зависимость от кислорода и ИВЛ у детей с формирующейся БЛД может проявляться по-разному. В легких случаях наблюдается лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1–2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых случаях – на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, «снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев. Некоторые дети не могут адекватно адаптироваться к самостоятельному дыханию, и их приходится возвращать на ИВЛ. Реинтубации являются фактором риска тяжелого течения заболевания. Начальные стадии БЛД характеризуются тем, что у недоношенного ребенка с СДР при проведении ИВЛ не удается через неделю «уйти» от жестких параметров ИВЛ и появляется «зависимость» от высоких величин уровня кислорода во вдыхаемой смеси. При попытке уменьшить давления на вдохе или снизить концентрацию кислорода в смеси развивается дыхательная недостаточность с гипоксемией и гиперкапнией, что связано с деструкцией дыхательных путей, уменьшением растяжимости легких из-за фиброза и потери эластических волокон, а также нарушением альвеолярно-капиллярного обмена из-за фиброза интерстиция. Грудная клетка детей вздута, имеет бочкообразную форму, увеличен её передне-задний размер. Отмечается бронхообструктивный синдром и симптомы дыхательной недостаточности: одышка с втяжением межреберий и западением грудины, затруднённый удлинённый выдох, характерны тахипноэ до 80–100 в минуту, симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), возможны приступы апноэ с брадикардией. Кожные покровы бледные с цианотичным оттенком. Перкуторный звук – чаще коробочный, реже выявляется притупление перкуторного звука. Но перкуссия грудной клетки не проводится детям с ОНМТ и ЭНМТ в связи с риском интракраниальных кровоизлияний. Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности. К проявлениям бронхообструктивного синдрома у недоношенных детей с БЛД относятся также эпизоды падения сатурации кислорода, клинически сопровождающиеся свистящими хрипами, ослабленным дыханием, затруднением вдоха и выдоха, ригидностью грудной клетки, падением растяжимости и увеличением резистентности дыхательных путей. У части пациентов с БЛД возможен стридор, при его развитии требуется исключение постинтубационное повреждения гортани. У ребенка, находящегося на ИВЛ, трактовка физикальных изменений в легких затруднена. Со стороны ССС выявляется расширение в размерах тени сердца и размытость его контуров. Кормление является большой нагрузкой для этих детей и часто сопровождается эпизодами снижения оксигенации, срыгиваниями и усилением симптомов дыхательной недостаточности. Характерно развитие правожелудочковой недостаточности и легочного сердца из-за легочной гипертензии (кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шум трикуспидальной регургитации, акцент II тона на легочной артерии гепатоспленомегалия, периферические отеки), повторные бронхообструктивные синдромы, задержка развития по гипопластическому типу. Выздоровление происходит медленно и обычно требуется 1-6 и более месяцев для ликвидации кислородозависимости. Клиническая картина «новой» формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и в то же время сравнительно редким возникновением бронхообструктивного синдрома. При БЛД доношенных бронхообструктивный синдром характеризуется стойкостью проявлений. Диагностика. Диагностическая программа при БЛД:
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||