Респ. Патология. Респираторная патология- мет.реком. (1). Бронхолегочная дисплазия
 Скачать 75.71 Kb.
|
|
. Использование силденафила у детей с БЛД при стойкой легочной гипертензии, рефрактерной к стандартной терапии, в особенности при отсутствии возможностей для проведения ингаляций оксида азота (NO) и экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), ранее допускалось в режиме «off label» после получения информированного согласия родителей, согласия Локального этического и Формулярного комитетов в условиях специализированного стационара, с вариабельностью дозы от 1 до 8 мг/кг/сут. Однако, было отмечено, что силденафил увеличивает риск тяжелой ретинопати новорождённых и повышает летальность. Применение препарата у детей с БЛД, осложненной легочной гипертензией, не рекомендуется. При снижении уровня гематокрита менее 0,4 показаны трансфузии эритромассы, так как анемия и гипоксемия (рО2 менее 55 мм рт.ст.) способствуют гиперреактивности бронхов и обструктивному синдрому. При гиперпродукции мокроты и повторяющихся ателектазах проводится 2-3 дневный курс ингаляций с ацетилцистеином (10% раствор 1 мл препарата растворяется в 2 мл физраствора). При явлениях сердечной недостаточности по правожелудочковому типу на фоне легочной гипертензии показаны сердечные гликозиды (дигоксин в дозе насыщения 0,03 мг/кг за 2 суток). При использовании высоких концентраций кислорода рекомендован прием витамина Е (в дозе 10 мг/кг 1 раз в сутки в течение 7-10 дней внутримышечно или внутрь) и витамина А (в дозе 1000 Е/кг 1 раз в сутки внутрь в течение 10 дней). С 2-3 -недельного возраста рекомендована специфическая профилактика рахита витамином Д (400 МЕ внутрь ежедневно). Антибиотикотерапия назначается при возникновении вентилятор-ассоциированной пневмонии (ампициллин с гентамицином, цефалоспорины III поколения или в соответствии с чувствительностью выделенного микроорганизма). Возможно применение виферона-I (по 1 свече 2 раза в сутки по схеме). Сеансы физиолечения, вибрационный массаж, отсасывание содержимого бронхов делают дважды и более раз в день. Рекомендовано раннее закрытие гемодинамически значимого артериального протока: необходимо закрыть проток как можно раньше и, по возможности, медикаментозно. Таким образом, современные тенденции в терапии гемодинамически значимого ОАП следующие: 1. Оптимально гемодинамически значимый проток у глубоконедоношенных новорожденных должен быть закрыт в первые 7 суток жизни. 2. Если медикаментозная терапия гемодинамически значимого ОАП не эффективна, показано клиппирование протока на 7–10-е сутки жизни. 3. Современные терапевтические стратегии позволяют снизить необходимость хирургического закрытия до 2–3 % от общего числа гемодинамически значимого ОАП у глубоко недоношенных новорожденных с ОНМТ. Т.о., при тяжёлой форме БЛД, наличии хронической сердечно-сосудистой недостаточности: необходимо ограничение объёма жидкости: суточный объем должен быть не более 160 мл/кг/сутки, а в ряде случаев – не более 135 мл/кг/сутки (см.таблицу). требуется увеличение калоража до 140-150 ккал/кг/сутки (нагрузка белком до 3-3,5 г/кг в сутки, жирами – не более 3 г/кг в сутки). требуется обеспечение потребности в витамине А (до 1500 мкг/кг/сутки). Потребности новорождённых в жидкости (мл/кг):
Детям с массой тела более 1800 г в условиях повышенной энергетической потребности и необходимости ограничения жидкости могут быть рекомендованы специализированные лечебные высококалорийные смеси, содержащие 100 ккал/100мл. Профилактика. Профилактики БЛД это, прежде всего, профилактика собственно невынашивания беременности, внутриутробных инфекций (на 1-ом месте хориоамниониты) и скрининг беременных на наследственные коллагенозы. И только потом - сурфактанты, неинвазивная респираторная терапия, выбор методов и подбор режимов ИВЛ, лечение раннего неонатального сепсиса, фармакологическое и хирургическое закрытие персистирующего боталлова протока. Назначение беременным при угрозе преждевременных родов глюкокортикоидов по схеме с целью ускорения синтеза сурфактанта в лёгких плода - повыщает их выживаемость, усиливает антиоксидантную защиту, снижает частоту СДР, но замедляет рост и альвеолизацию лёгкого, поэтому не влияет на частоту БЛД. Ранняя неонатальная профилактика также включает: строгое соблюдение протокола первичной реанимации глубоконедоношенных детей в родильном зале (предотвращение теплопотерь, поддержка самостоятельного дыхания через биназальные канюли или щадящая ИВЛ с минимальными концентрациями кислорода); профилактическое и раннее терапевтическое введение сурфактанта, раннее использование кофеина; ограничение объёма вводимой жидкости и раннее лечение гемодинамически значимого функционирующего артериального протока; раннее полноценное питание и рациональная антибиотикотерапия. Дальнейшее ведение детей с БЛД. Ребёнок с БЛД может быть выписан домой под амбулаторное наблюдение при условии, что: он не нуждается в дополнительном кислороде, при этом SatO2 выше 90% при дыхании атмосферным воздухом, рентгенографическая картина в лёгких стабильна в динамике, наблюдается самостоятельное сосание и положительная динамика массы тела, отсутствуют клинико-лабораторные признаки инфекции. Летальность детей с тяжёлыми формами БЛД на первом году жизни достигает 15-20% и такое же количество детей умирает в дальнейшем от пневмонии и тяжелой респираторно-синцитиальной инфекции (общая летальность около 30%). У 1/3 выживших детей имеются задержки роста и физического развития и столько же детей имеют различные психоневрологические расстройства, хронический бронхиолит с облитерацией. В последние годы летальность при БЛД стала снижаться, она составляет 4,1% у детей первых трех месяцев жизни, 1,2-2,6% в грудном возрасте. Наиболее распространенными причинами смерти детей с БЛД являются ССН вследствие легочного сердца и бронхиолит респираторно-синцитиальной этиологии (обострение БЛД). Прогноз. В течение последних десятилетий улучшение выживаемости детей с ЭНМТ сопровождалось значительным увеличением частоты БЛД и хронических заболеваний лёгких в группе недоношенных новорождённых. В последнее время количество тяжёлых форм хронических заболеваний лёгких в целом существенно снижается, что связано с изменениями стратегии оксигенотерапии и респираторной поддержки, применением антенатальных курсов кортикостероидов и экзогенных сурфактантов. Незрелость по-прежнему остается основным фактором риска развития хронических заболеваний лёгких. Течение и прогноз БЛД определяются развитием осложнений: хронической дыхательной недостаточности (15-60%), острой дыхательной недостаточности на фоне хронической (8-65%), легочной гипертензии (21-23%), легочного сердца (4%), системной артериальной гипертензии (13-43%), гипотрофии (25-40%) Факторами неблагоприятного прогноза при БЛД являются: продолжительная ИВЛ (более 6 мес), внутрижелудочковые кровоизлияния, легочная гипертензия и легочное сердце, необходимость дотации кислорода в возрасте старше года. С возрастом состояние больных улучшается. Функция легких, нарушенная на ранних этапах БЛД, улучшается по мере роста дыхательных путей и формирования новых альвеол. Резидуальные рентгенологические изменения, повышенная резистентность и гиперреактивность дыхательных путей сохраняются длительно, что определяет развитие бронхообструктивного синдрома при обострении заболевания. Дети с БЛД относятся к группе риска тяжелого течения РСВ-инфекции, протекающей в виде тяжелых бронхиолитов, требующих терапии в условиях ОРИТ, проведения оксигенотерапии, ИВЛ. У части больных с тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз) как следствие структурных изменений в дыхательных путях и лёгких, которые сохраняются в зрелом возрасте. Бронхолегочная дисплазия – фактор риска раннего развития хронической обструктивной болезни легких у взрослых. Примечание: использование на любом этапе в терапии препаратов, не разрешенных к применению у детей согласно Инструкции («off label») возможно с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей и ребенка в возрасте старше 14 лет. Синдром аспирации мекония (код по МКБ-10: P24.0 Неонатальная аспирация мекония). Это тяжёлое расстройство дыхания у новорождённых, вызванное попаданием меконияв нижние дыхательные пути. Наблюдается чаще у переношенных или доношенных новорожденных, подвергшихся внутриутробной гипоксии или интранатальной асфиксии. Это приводит к спазму сосудов брыжейки, усилению перистальтики кишечника, расслаблению анального сфинктера и выходу мекония в околоплодные воды (в них обнаруживаются кусочки мекония и околоплодные воды имеют вид «горохового супа»). Это возможно даже при отсутствии асфиксии - при обвитии пуповины вокруг шеи, сдавлении ее, что стимулирует вагусную реакцию и выход мекония. До рождения выделяют меконий от 10 до 15% новорожденных, но частота синдрома мекониальной аспирации составляет лишь 1-2% от всех новорожденных, родившихся через естественные родовые пути. Аспирированный меконий вызывает: обструкцию дыхательных путей (ателектазы из-за закупорки бронхов) за счёт клапанного механизма (эмфизема, пневмоторакс и другие виды «утечки воздуха») снижение активности сурфактанта (ателектазы, отёк) спазм легочных сосудов вызывает вторичную легочную гипертензию, усиливается шунтирование крови через открытые артериальный проток и овальное окно; воспалительную реакцию в трахее, бронхах, легочной паренхиме в первые 48 часов жизни. Химическое повреждение бронхиального и альвеолярного эпителия обусловлено действием солей жёлчных кислот, липидов, протеолитических ферментов и повышенной осмолярности мекония. Клиника. Дети, как правило, рождаются в асфиксии с низкими оценками по шкале Апгар. У переношенных детей часто имеется прокрашивание меконием ногтей, кожи, пуповины. Существует два варианта клинического течения мекониальной аспирации: С рождения у детей имеется тяжелая дыхательная недостаточность, приступы вторичной асфиксии, одышки, притупление легочного звука, чередующееся с коробочным звуком, повышение ригидности грудной клетки, обильные разнокалиберные влажные хрипы в легких, приглушенность сердечных тонов. После рождения имеется «светлый» промежуток, после которого (по мере продвижения мелких частиц мекония к мелким бронхам) возникает клиника тяжелой дыхательной недостаточности. Для всех детей характерно раннее появление симптомов дыхательной недостаточности, увеличение передне-заднего размера грудной клетки, обилие хрипов в легких, персистирующая легочная гипертензия, у многих - инфекционные поражения легких (трахеобронхиты, пневмонии) или синдромы «утечки воздуха» (пневмоторакс). Диагностика. После тщательного анализа клинико-анамнестических данных необходима рентгенограмма легких, выявляющая сочетание крупных веерообразных участков затемнения (апневматоза неправильной формы), отходящих от корней легких, с участками эмфизематозных вздутий. Характерен симптом «снежной бури», кардиомегалия, реже - пневмоторакс. Диафрагма уплощена. Если в мекониальных водах обнаружены плотные фрагменты мекония, то вероятность мекониальной аспирации и пневмонии гораздо выше, чем тогда, когда околоплодные воды просто окрашены меконием. Лечение. В его основе лежит раннее отсасывание мекония из дыхательных путей сразу после рождения до начала вспомогательной вентиляции легких. Удалив содержимое желудка, интубируют трахею и проводят отсасывание мекония из нее (чаще без использования физиологического раствора). Затем начинают ИВЛ в течение 1-2 минут – необходимо поддержание рО2 в пределах 60-90 мм рт.ст., а показателей сатурации 94-98%. Потенциальная токсичность кислорода при лечении таких больных не рассматривается. Показания к проведению ИВЛ новорождённым с САМ: рефрактерная гипоксемия - pO2 <50 при концентрации O2 во вдыхаемой смеси >0,9; респираторный ацидоз - pCO2 >60, рН <7,2. Кроме того, ребенку необходимо обеспечить глубокую седацию и миорелаксацию (промедол, фентанил, панкурония бромид ). Ребенка экстубируют, если восстановлено адекватное спонтанное дыхание и оксигенация. Перкусионный массаж грудной клетки необходим каждые 3-4 часа. Необходима антибиотикотерапия (ампициллин с гентамицином) из-за очень высокой вероятности пневмоний. Если в 1-е сутки ребенка не кормят, то назначается инфузионная терапия. Таким детям показано лечение экзогенными сурфактантами, которые применяют в двойной дозе и через 5-6 дыхательных движений проводят отсасывание содержимого дыхательных путей. Хотя мнения об эффективности применения сурфактанта, как и применения кортикостероидов противоречивы. Прогноз. При несвоевременном удалении мекония из дыхательных путей летальность достигает 10% за счет осложнений - утечки воздуха, инфекций. При благоприятном течении даже при массивной аспирации рентгенограмма нормализуется к 2 неделям, но повышенная пневматизация легких и участки фиброза могут наблюдаться несколько месяцев. У 20% детей развивается персистирующая легочная гипертензия, у 15-33% - синдром утечки воздуха. Транзиторное тахипноэ новорожденных (синдром «влажных» легких, синдром задержки внутриутробной легочной жидкости, СДР II типа). Код по МКБ-10: P22.1 Транзиторное тахипноэ у новорожденного. Встречается у 1% новорождённых и представляет себой возникающий в первые сутки транзиторный отёк лёгких, связанный с задержкой всасывания околоплодной жидкости. Возникает у детей, родившихся при плановом кесаревом сечении (отсутствие «катехоламинового всплеска» в ответ на родовой стресс), при острой интранатальной асфиксии, при избыточной медикаментозной терапии матери в родах или сахарном диабете у матери. Патогенез. Его основными звеньями являются повышенное количество внутриутробно секретированной легочной жидкости, сниженное ее удаление, пониженный клиренс соединительной ткани. Возникающая эмфизема обусловлена сдавлением дыхательных путей водой и их частичной обструкцией по типу «поплавкового клапана». Расширение альвеол обусловлено попыткой ребенка вытолкнуть избыточный воздух из ацинусов, что сопровождается увеличением объема грудной клетки и гипокапнией. Клиника. Основным симптомом является одышка, появляющаяся с первых минут жизни и нарастающая в течение нескольких часов. Во вторую половину первых суток жизни интенсивность одышки постепенно уменьшается. У ребенка отмечается напряжение крыльев носа, западение межреберных промежутков и грудины, цианоз при дыхании воздухом, экспираторные шумы. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, отмечается коробочный оттенок легочного звука. Продолжительность болезни обычно менее суток, но расстройства дыхания иногда держаться до 2-3 суток. Диагностика. На рентгенограммах выявляется обогащенный сосудистый рисунок, повышенная прозрачность легочных полей, уплощение купола диафрагмы, реже отмечается скопление жидкости в междолевых щелях и реберно-плевральных синусах. Возможно умеренное увеличение тени сердца, не требующее ИВЛ. Лечение. Требуется вспомогательная вентиляция 40% кислородно-воздушной смесью на 1-2 дня, отсасывание содержимого дыхательных путей, рациональный температурный режим и минимальная инфузионная терапия (в первые 2 суток не более 60 мл/кг). Медикаментозного лечения не требуется. В первые сутки ребенка не кормят, а начинают кормить при снижении ЧД менее 60 в минуту. Прогноз благоприятный, при неосложненном течении транзиторное тахипноэ последствий не оставляет. Ателектазы. Код по МКБ-10: P28 Другие респираторные нарушения, возникшие в перинатальном периоде. P28.0 Первичный ателектаз у новорожденного. Первичное нерасправление терминальных дыхательных образований. Легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью и незрелость БДУ Представляют собой неполное расправление легкого или части легкого. Отмечаются у глубоко недоношенных и незрелых детей с анте- и интранатальными кровоизлияниями в головной или спинной мозг, при передозировке седативных препаратов матери перед родами, при аспирации околоплодных вод, мекония, молока. Клиника. При первичном ателектазе легкого или его доли из-за аспирационного синдрома в родах уже с рождения выявляются одышка, постоянный цианоз, западение участков грудной клетки, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне поражения. Диссеминированные, рассеянные ателектазы встречаются чаще и сопровождаются дыхательной недостаточностью средней степени тяжести. Характерно повышение ригидности в верхней трети грудной клетки, мозаичное укорочение перкуторного звука над легкими, ослабление дыхания, рассеянные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы, а также тахикардия, расширение границ относительной сердечной тупости вправо, приглушенность тонов сердца, отечный синдром, увеличение размеров печени. Дыхательная недостаточность отмечается в течение 5-7 дней и прогноз при адекватной терапии благоприятный. Вторичные ателектазы являются следствием аспирации желудочной слизи, молока, обструктивных бронхитов, пневмоний. Клинически выявляется дыхательная недостаточность, на стороне поражения - некоторое западение грудной клетки, укорочение перкуторного звука, резко ослабленное дыхание на фоне нечеткости границ относительной сердечной тупости. Диагностика. Основывается на рентгенограмме грудной клетки в 2-х проекциях, выявляющей при рассеянных ателектазах мелкие участки апневматозов (сетчатость), а при долевых ателектазах - диффузно-гомогенную тень, на фоне которой легочной рисунок не видим, тень средостения сдвинута в сторону ателектаза. Лечение. Необходима интубация трахеи с санацией трахеобронхиального дерева и расправление ателектаза вспомогательной или искусственной вентиляцией легких. Ребенок должен лежать на здоровом боку или на животе. Если ателектаз не расправляется, необходима бронхоскопия. Синдром Вильсона-Микити. Код по МКБ-10: P27.0 Синдром Вильсона-Микити. Незрелость легких. Развивается у глубоконедоношенных детей (с гестационным возрастом менее 32 недель и массой менее 1500 г). Это редкий вариант хронического заболевания лёгких, характеризующийся поздним развитием кислородозависимости. Этиология и патогенез не выяснены, предложены гипотезы врожденной незрелости легочной ткани, врожденной легочной гипертензии, варианта бронхолегочной дисплазии. Клиника. В первую неделю дыхательных расстройств обычно не отмечается. Затем на 7-35 день жизни появляются и постепенно нарастают одышка (до 100 в минуту), цианоз, навязчивый кашель, приступы апноэ, западение грудины, появление хрипов в лёгких. У детей увеличивается передне-задний размер грудной клетки. Однако эти дети неплохо прибавляют в массе, не имеют признаков интоксикации, температура тела нормальная, воспалительные изменения в общем анализе крови отсутствуют. Общее состояние постепенно ухудшается: типичны кашель, кислородозависимость цианоза, прогрессирование количества хрипов в лёгких и дыхательной недостаточности, формирование легочного сердца. У большинства детей дыхательная недостаточность спонтанно купируется к 6-8 недели жизни, а к 3-му месяцу жизни полностью исчезает. Диагностика. Рентгенологическая картина проявляется грубыми ленточными уплотнениями интерстициальной ткани (фиброз), чаще в области верхушек легких, на фоне мелких округлых вздутий («пузыри», кисты диаметром 8-10 мм, «сотовое легкое») и участков гипервоздущности. Лечение. Такое же, как и при бронхолегочной дисплазии: кислородотерапия, инфузионная терапия с применением диуретиков, глюкокортикоидов, бронходилятаторов, витаминов Е,А и по показаниям трансфузии эритромассы. Прогноз. Длительность течения синдрома - от 1 месяца до 1 года. Летальность достигает 70%. | |||||||||||||||||||||||