Некоронарогенные. Саркоидоз Саркоидоз
 Скачать 21.62 Kb.
|
|
Саркоидоз Саркоидоз - это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов Эпидемиология - Диагностируют преимущественно у лиц молодого возраста (25–45 лет). Распространенность саркоидоза составляет 10–40 , в скандинавских странах – 50–60, случаев на 100 000 населения. Высокую заболеваемость саркоидозом отмечают у северных европейцев, японцев и афроамериканцев. В клинической практике изолированный саркоидоз сердца обнаруживают у 2–7% пациентов, наиболее часто диагностируют поражение сердца и вовлечение в патологический процесс других органов, среди которых в 90% случаев – легкие. Известно, что примерно у 20–30% пациентов поражение сердца, протекающее малосимптомно или бессимптомно, не диагностируют. Некоторые исследователи отмечают гендерную детерминированность саркоидоза (соотношение женщины/мужчины составляет 1,46:1) Этиология - В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием и формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. Жалобы - Боль и дискомфорт в грудной клетке не всегда чётко объяснимы характером, дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди, невозможность «вздохнуть полной грудью». Ощущение сердцебиения, «замирания» сердца, синкопе. Патофизиология - Полная атриовентрикулярная блокада относится к наиболее распространенным нарушениям проводимости у людей молодого возраста с саркоидозом сердца, в связи с тем что гранулемы или участки фиброза располагаются в области межжелудочковой перегородки. Наджелудочковые нарушения ритма, возникающие из-за дилатации предсердий, встречаются реже по сравнению с желудочковыми аритмиями. Поражение миокарда наблюдают в 10—30% случаев в виде кардиомиопатии с систолической дисфункцией или сохраненной функцией левого желудочка. Вовлечение перикарда в патологический процесс выявляют у 20% пациентов с саркоидозом сердца. Часто перикардиальный выпот вызывает рестриктивные нарушения с признаками сердечной недостаточности. Гранулематозное поражение клапанов сердца с формированием стеноза или недостаточности и коронарных артерий встречается редко. Поражение коронарных сосудов изредка приводит к развитию клиники инфаркта миокарда и кардиогенного шока. Таким образом, необъяснимая атриовентрикулярная блокада высокой степени, желудочковые аритмии, систолическая дисфункция левого желудочка, не имеющая других причин, относятся к наиболее частым клиническим признакам саркоидоза сердца. Инструментальная диагностика ЭКГ - На ЭКГ обнаруживают изменения в виде нарушений проводимости, ритма, неспецифических изменений сегмента ST и зубца T. Часто сопровождается триадой : АВ блокада, нарушение проводимости в правой ножке гиса и с желудочковыми аритмиями. ЭхоКГ - на ранних стадиях при инфильтративном процессе патологическое утолщение (более 13 мм) или на поздних стадиях при фиброзировании истончения (менее 7 мм) межжелудочковой перегородки; — дилатация и систолическая или диастолическая дисфункция левого желудочка, редко правого желудочка; — региональная гипокинезия стенок левого желудочка, не соответствующая участкам кровоснабжения миокарда; — аневризмы левого желудочка; — дисфункция папиллярных мышц и недостаточность атриовентрикулярных клапанов; — локальные внутрисердечные образования – крупные гранулемы; — выпот в полости перикарда; — снижение глобальной продольной диссоциации; — равномерное утолщение эндокарда предсердий. Биопсия – эффективно в 60% случаев ПЭТ ФДГ – эффективно только как ориентир для биопсии. Поврежденные клетки усиленно поглощают ФДГ Лечение Всем пациентам с саркоидозом рекомендуются активный образ жизни , избегать гиперинсоляции, приема интерферонов, индукторов интерфероногенеза и иных стимуляторов иммунитета. Существует два главных подхода в лечении КС: Медикаментозное лечение показано при выраженном повреждении саркоидозом сердца и включает в себя иммуносупрессивную терапию Проведение установки постоянного водителя ритма, имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора, кардиальную ресинхронизирующую терапию, катетерную аблацию желудочкового аритмогенного центра и трансплантацию сердца Гемохроматоз ЭхоКГ Тип первый (пограничный) : полости сердца не расширены, стенки левого желудочка нормальной толщины или невыражено равномерно утолщены, или же утолщена межжелудочковая перегородка. Фракция выброса несколько снижена за счет диффузной гипокинезии миокарда. Допплеровское исследование выявляет невыраженное нарушение диастолической функции. Это наиболее часто встречающийся тип поражения сердца. Характерен для относительно молодых пациентов с равномерным распределением избытков железа. Второй тип ( дилятационный ) : все полости сердца расширены, стенки нормальной толщины. Фракция выброса значительно снижена из-за выраженной диффузной гипокинезии миокарда. Выявляется диастолическая дисфункция. Этот тип поражения сердца отмечается у лиц со значительным избытком железа (поздно диагностированные, нелеченные или неэффективно леченные пациенты, чаще мужского пола). Для этих пациентов характерны различные нарушения ритма и проводимости Третий тип ( рестриктивный ) : полости сердца не расширены или расширен невыражено левый желудочек, стенки его утолщены. Масса миокарда увеличена. Систолическая функция снижена. Допплеровское исследование выявляет выраженную диастолическую дисфунцию рестриктивного типа. Тиреотоксикоз АГ является одним из наиболее характерных проявлений тиреотоксикоза. Формирование АГ при тиреотоксикозе обусловлено увеличением сократительной способности миокарда с повышением систолического АД в среднем до 160-180 мм рт.ст. Чаще всего при тиреотоксикозе уровень диастолического АД составляет 50-70 мм рт.ст. Таким образом, для тиреотоксикоза характерна изолированная систолическая АГ. Повышение АД как правило бывает стабильным и АГ протекает без гипертонических кризов. Гипотериоз Гипотиреоидное сердце характеризуется снижением сократительной способности миокарда, снижением перфузии сердечной мышцы и накоплением жидкости в перикарде. Важнейшую роль в развитии гипотиреоидного сердца играет накопление мукоида в миокарде и перикарде. В мышце сердца мукоид накапливается преимущественно в соединительнотканой строме, что приводит к муцинозному отеку миокарда, дистрофии кардиомиоцитов и развитию кардиофиброза. Атрофические процессы в кардиомиоцитах усугубляются внутриклеточным дефицитом калия, который обусловлен гиперальдостеронизмом, характерным для всех видов гипотиреоза. Тяжелый дефицит ТГ приводит к белковому истощению за счет усиления катаболических процессов. Дистрофия миокарда усугубляется снижением перфузии сердечной мышцы, так как накопление мукоида в сосудистой стенке приводит к сужению просвета коронарных артерий и к повышению их чувствительности к вазопрессорным гормонам. Кроме того, при гипотиреозе происходит утолщение базальной мембраны капилляров и нарушается диффузия кислорода через их стенку. Таким образом, гипотиреоз является причиной появления выраженной ишемии миокарда, которая приводит не только к усугублению дистрофии кардиомиоцитов, но даже к появлению мелких некротических очагов в мышце сердца. Феохромацитома У больных феохромоцитомой выделяют 3 типа гипертонических кризов: норадреналовые (могут иметь место при феохромоцитоме любой локализации), адреналовые и смешанные (наблюдаются при надпочечниковой феохромоцитоме и феохромоцитоме, локализующейся в ганглии Цукеркандля). Для адреналового криза характерно увеличение частоты сердечных сокращений, сердечного выброса, расширение резистивных артерий внутренних органов и скелетной мускулатуры и сужение сосудов кожи туловища и конечностей. При норадреналовом кризе увеличиваются частота сердечных сокращений и сердечный выброс, суживаются резистивные сосуды внутренних органов, скелетной мускулатуры и кожи. Различие в действии адреналина и норадреналина на резистивные сосуды является причиной четких клинических особенностей адреналового и норадреналового кризов. Адреналин расширяет большинство резистивных артерий, а норадреналин суживает все сосуды. При адреналовом кризе повышается в основном систолическое и пульсовое АД. Диастолическое АД может повышаться незначительно, а иногда оно даже снижается. Во время адреналового криза АД при переходе из клиностатического положения в ортостатическое резко снижается и часто падает до нормальных (а иногда даже ниже нормальных) значений. При норадреналовом кризе повышается как систолическое, так диастолическое АД. Во время норадреналового криза АД в ортостатическом положении снижается, но при этом оно никогда не достигает нормальных или субнормальных значений. Гиперальдесторонизм Наиболее частой причиной ПГА является автономная альдостеронпродуцирующая аденома (64,5% всех случаев ПГА). Автономная альдостеронпродуцирующая аденома (АПА) состоит из недостаточно дифференцированных клеток клубочкового эпителия (гибридных клеток). По этой причине внутри АПА образуется не только альдостерон, но и кортизол Важнейшее значение в патогенезе гиперальдостеронизма имеет нарушение работы натрий-калиевой АТФазы в эпителии дистальных канальцев нефрона, в результате чего этот эпителий начинает усиленно экскретировать в мочу калий и интенсивно реабсорбировать натрий, приводя к гипокалиемии и гипернатриемии. Гипокалиемия приводит к компенсаторному усилению реабсорбции калия в проксимальных канальцах нефрона, что в начале заболевания уменьшает выраженность гипокалиемии. Однако в последующем усиленная реабсорбция калия вызывает функциональную перегрузку проксимальных канальцев с развитием дистрофии (а позже и атрофии) эпителия проксимальных канальцев, в результате чего формируется так называемая гипокалиемическая тубулопатия (ее также называют эндокринной нефропатией). Гипокалиемическая тубулопатия приводит к прекращению реабсорбции калия и белка. В результате этого появляется протеинурия и начинает быстро нарастать гипокалиемия. В формировании других клинических проявлений гиперальдостеронизма важнейшую роль играют дефицит калия и избыток натрия в некоторых клетках организма - в гладкомышечных клетках сосудов, в кардиомиоцитах, нервных клетках, клетках скелетной мускулатуры, бета-островковых клетках поджелудочной железы. У пациентов с гиперальдостеронизмом выделяют 4 основных клинических синдрома: сердечно-сосудистый, почечный, нервно-мышечный и синдром нарушения углеводного обмена. |