СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. Системная склеродермия
 Скачать 27.63 Kb.
|
|
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (Материал подготовила доц. Голубова О.А.) (системный склероз) -- системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно. Системная склеродермия (ССД) -- в известном смысле типичная коллагеновая болезнь, обусловленная избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Болеют преимущественно женщины (3:1) в возрасте 30-40 лет. Клиника. Склеродермия обычно развивается постепенно, реже остро. Чаще заболевание начинается с синдрома Рейно, нарушений трофики или стойких артралгий, могут быть и похудание, повышение температуры тела, астеническое состояние. Начавшись с одного симптома, ССД постепенно приобретает черты генерализованного многосиндромного заболевания.Поражение кожи - наиболее яркий и патогномоничный признак заболевания. Это распространенный отек (плотный, не оставляющий ямки после надавливания), а в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Самые большие изменения претерпевает кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной, как бы панцирной (диффузная склеродерма). Часто отмечаются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии, отчего кожа становится необычно пестрой. Характерны значительные нарушения трофики, приводящие к изъязвлениям и гнойничкам на кончиках пальцев, длительно не заживающим и чрезвычайно болезненным, к деформации ногтей, выпадению волос вплоть до облысения. Поражение мышц. Фиброзирующий интерстициальный миозит отмечается при ССД нередко. Мышечный синдром лишь иногда сопровождается миалгиями, чаще же это прогрессирующее уплотнение, затем атрофия мышц со снижением мышечной силы. Большей частью патологический процесс распространяется и на сухожилия; фиброзирующие изменения в мышцах и сухожилиях, а также в коже ведут к ригидным кожно-мышечно-сухожильным контрактурам -- одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных склеродермией. Поражение суставов наблюдается у 80-90% больных, проявляясь упорными артралгиями или значительно выраженной деформацией суставов. Деформация обычно обусловлена пролиферативно-альтеративными изменениями периартикулярных тканей - кожи, сухожилий и мышц. Рентгенологическое исследование выявляет больший или меньший остеопороз. Весьма важный признак ССД - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Кальциноз. Накопление солей кальция в подкожной клетчатке наблюдается почти у 1/3 больных ССД, преимущественно в области пальцев и в периартикулярных тканях, но возможны и более редкие локализации -- фиброзное кольцо сердца, капсула печени. Клинически кальциноз проявляется болезненными неровными образованиями, иногда самопроизвольно вскрывающимися, с отторжением крошковидных известковых масс. Рентгенологически кальциноз определяется весьма отчетливо. Поражение сердца и сосудов наблюдается почти у всех больных. Изменения сердца могут быть единственным проявлением заболевания. Иногда поражаются все оболочки сердца, однако наиболее часто -- миокард и эндокард и совсем редко -- перикард. Патологический процесс в миокарде (склеродермический кардиосклероз) проявляется болью в сердце, одышкой, нарушением ритма (экстрасистолией), приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением камер сердца. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и слаженность контуров сердца, при рентгенокимографии -- «немые зоны» в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдается снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока и поражение пристеночного эндокарда. Чаще страдает митральный клапан. Однако в отличие от ревматизма склеродермия никогда не ведет к резкому обезображиванию клапана, поэтому склеродермическому пороку свойственно более доброкачественное течение. Собственно перикардит при ССД не отмечается, однако возможно фиброзное перерождение эпикарда с накоплением жидкости в полости перикарда, которое можно лишь условно называть перикардитом. Клиническая картина может напоминать типичную для перикардита с шумом трения перикарда, приглушенностью тонов сердца и соответствующими изменениями ЭКГ. Сердечная недостаточность при ССД развивается редко, главным образом при выраженном распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек. Поражение мелких сосудов (мелких артерий, артериол) обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной того или иного тяжелого висцерита (распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка). По существу именно сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время следует отметить возможность поражения крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита: развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней. Поражение легких и плевры отмечается в виде диффузного или очагового пневмосклероза. Склеродермический пневмосклероз локализуется преимущественно в базальных отделах легких, сопровождаясь, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости легких до 40-60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты») при рентгенологическом исследовании -- признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмосклероз. Это заболевание течет обычно доброкачественно, не сопровождаясь тяжелой легочно-сердечной недостаточностью в связи с медленным, постепенным прогрессированием, во время которого успевают развиться многочисленные компенсаторные процессы (например, гипертрофия замыкательных пластинок у входа в альвеолы). Тем не менее, возможен спонтанный пневмоторакс в результате разрыва кисты, распад легочной ткани с образованием каверны. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный нефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. Лишь при ССД встречается острый почечный кризис с внезапным развитием стойкой злокачественной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Это истинная склеродермическая почка -- выраженное поражение сосудов почки, влекущее за собой очаговые некрозы коркового вещества. Встречается при быстро прогрессирующем течении ССД, определяя прогноз заболевания. Поражение желудочно-кишечного тракта. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением его, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедленным пассажем бария при рентгенологическом исследовании имеет важное диагностическое значение и наблюдается весьма часто. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. Значительно реже наблюдается поражение кишечника с картиной паралитической непроходимости кишечника. В связи с поражением сосудов возможны изъязвления, кровоизлияния, ишемические некрозы и кровотечения по ходу пищеварительного тракта. Поражение нервной системы проявляется изменениями периферических, вегетативных и центральных ее отделов. У многих больных удается обнаружить снижение кожной чувствительности, преимущественно в дистальных отделах конечностей, болезненность по ходу нервных стволов, свойственные нередко выраженным полиневритам. Вегетативная неустойчивость при склеродермии выражается нарушением потоотделения, терморегуляции и вазомоторных реакций кожи. Эти явления нередко сочетаются с эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Следует отметить возможность появления симптоматики склероза сосудов головного мозга в связи со склеродермическим поражением их даже у лиц молодого возраста. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется полиаденией, а у ряда больных и гепатоспленомегалией. Изменения печени весьма разнообразны, однако их можно объединить в следующие 3 группы: 1) развитие фиброза в междольковой соединительной ткани, 2) дистрофия печеночной ткани, 3) жировая дистрофия, особенно часто сочетающаяся со значительным поражением желудочно-кишечного тракта. Поражение эндокринной системыотмечается у многих больных в виде плюригландулярной недостаточности или патологии той либо другой железы внутренней секции. Так, у 1/4 больных отмечается гиперфункция или дисфункция щитовидной железы. Нарушение менструального цикла и даже раннее наступление менопаузы -- весьма частое явление при склеродермии. Это обстоятельство, как и преимущественная заболеваемость женщин, свидетельствует о поражении половых желез. Вследствие вовлечения в патологический процесс коркового вещества надпочечников наблюдается гиперпигментация кожи, адинамия, артериальная гипотензия. Течение. В зависимости от скорости прогрессирования выделяют подострое и хроническое течение ССД. При подостром течении заболевание начинается с артралгии, лихорадки; отмечаются похудание, быстро нарастающие диффузная склеродерма и висцеральная патология с неуклонно прогрессирующим течением и распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает в ближайшие годы от начала заболевания. Именно при этом варианте течения болезни развиваются истинная склеродермическая почка, выраженный диффузный кардиосклероз с аневризмой сердца, диффузный пневмосклероз с легочной и сердечной недостаточностью, тяжелые сосудистые катастрофы с ишемическими некрозами. Однако чаще наблюдается хроническое течение, при котором заболевание продолжается десятки лет с постепенным поражением внутренних органов, функция которых долго не нарушается. По существу такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В последние годы в рамках хронической ССД выделяется CREST -- синдром (от начальных букв сочетания: кальциноз, Рейно синдром, езофагит -- поражение пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующиеся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. Диагностика. Следует тщательно анализировать клинические данные, особенно плотный отек, кальцинозы, остеолиз ногтевых фаланг, расширение пищевода, базальный пневмосклероз, кардиосклероз. Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдается умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия. Преходящая тромбоцитопения отражает нарушение тромбоцитообразования в костном мозге. СОЭ нормальная или умеренно увеличенная при хроническом течении и может достигать 50-60 мм/ч при подостром. Отмечается тенденция к гиперпротеинемии (90-100 г/л и более) и гипергаммаглобулинемия. При активном течении заболевания повышен уровень фибриногена. Часто появляются С-реактивный белок, у ряда больных с активным суставным процессом -- РФ, единичные, а при большой активности процесса LE - клетки (в невысоком титре), а также антинуклеарный фактор, антитела к ДНК, что сближает системную склеродермию, ревматоидный артрит и системную красную волчанку с иммунологических позиций. Такие сдвиги чаще всего отмечаются при активном подостром течении. Лечение. Питание должно быть полноценным, содержать достаточное количество витаминов. Лишь при значительном поражении сердца, почек и желудочно-кишечного тракта требуется специальная диета. Комплексное лечение предусматривает применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств и восстановление утраченных функций локомоторного аппарата; при наличии очаговой инфекции -- антибиотики. Препараты глюкокортикоидов показаны главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении, когда у больных наблюдается отчетливое усиление проявлений болезни, лихорадка, увеличенная СОЭ. При назначении кортикостероидов уже на 2 - 3-й день уменьшаются боли в суставах и лихорадка; через 3 - 4 недели исчезают или значительно уменьшаются плотный отек и пигментация кожи, общая скованность, увеличивается объем движений в суставах, исчезают или уменьшаются проявления активной висцеральной патологии, снижается СОЭ, увеличивается масса тел больных. Рекомендуется преднизолон по 20-30 мг/сут в течение 1,5 мес. В дальнейшем дозу медленно снижают и поддерживающее лечение (5 - 10 мг преднизолона в сутки) продолжают долго, до получения стойкого эффекта. D-пеницилламинпри ССД оказывает действие на коллагеновый обмен. Препарат назначают по 150 мг 2, затем 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года. Особенно показан при быстро прогрессирующем течении и диффузной склеродерме. Однако D-пеницилламин, особенно в дозах 600 мг и выше оказывает часто побочное действие в виде кожных высыпаний, лихорадки, диспепсических явлений. Наиболее серьёзное осложнение -- нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата. Диспепсический синдром становится менее выраженным при временной отмене препарата, а такое побочное действие, как изменение вкуса, может быть скорректировано назначением витамина В6. Аминохинолиновые препаратыпоказаны при всех течениях ССД. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза на день) могут назначаться длительно, годами (2-3 года не более), особенно при клинически ведущем суставном синдроме. При хроническом течении склеродермии рекомендуется лидаза (гиалуронидаза). Под её влиянием уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Вводят через день по 64 ЕД в 0,5% растворе новокаина подкожно (12 инъекций за курс). Через 1-2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4-6 курсов в год). Всё большее распространение получают вазодилататоры, в частности антагонисты ионов кальция, или кальций-блокаторы (нифедипин, коринфар), дезагреганты, антикоагулянты и каптоприл 175-150 мг и больше в день при подозрении на развитие злокачественной склеродермической почки, а также для лечения синдрома Рейно. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны) и физические методы лечения (парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы), аппликации 30-50% раствора диметилсульфоксида (20-30 сеансов) на пораженные конечности. Особо важное значение имеют лечебная физкультура и массаж, которые индивидуализируют в зависимости от активности процесса. Так, при подостром течении рекомендуются утренняя гимнастика и активное положение в постели, при хроническом же -- настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из тёплого парафина, плетение, пиление). |