Задание НУЖНО ВЫПОЛНИТЬ ПОДПИСАТЬ (ФИО и группа) и выслать напочту кафедры: dermakem@mail.ru Соланки маниш (1713)Решите ситуационные клинические задачи.
У женщины 38 лет, после длительного пребывания на солнце (отдых в Таиланде), на коже лица и области спинки носа появился очаг покраснения розовато-красного цвета, на котором через некоторое время проявились роговые, плотно сидящие чешуйки. При удалении чешуек на их нижней поверхности обнаруживаются шипики (симптом каблучка).
Поставьте предварительный диагноз.
Перечислите признаки, подтверждающие диагноз.
Красные чешуйчатые пятна на коже лица и области спинки носа ( симптом бабочки, васкулит), симптом каблучка.
Определите провоцирующий фактор.
Длительное пребывание на солнце (воздействие УФ излучения)
Наметьте план дальнейшего ведения больной.
Преднизолон в дозе 60 мг - взаимодействует со специфическими рецепторами в цитоплазме клетки и образует комплекс, который проникает в ядро клетки, связывается с ДНК и вызывает экспрессию или депрессию мРНК, изменяя образование на рибосомах белков, опосредующих клеточные эффекты. Увеличивает синтез липокортина, который угнетает фосфолипазу A2, блокирует либерацию арахидоновой кислоты и биосинтез эндоперекиси, ПГ, лейкотриенов (способствующих развитию воспаления, аллергии и других патологических процессов). Стабилизирует мембраны лизосом, ингибирует синтез гиалуронидазы, снижает продукцию лимфокинов. Влияет на альтернативную и экссудативную фазы воспаления, препятствует распространению воспалительного процесса. Ограничение миграции моноцитов в очаг воспаления и торможение пролиферации фибробластов обусловливают антипролиферативное действие. Подавляет образование мукополисахаридов, ограничивая тем самым связывание воды и белков плазмы в очаге ревматического воспаления. Угнетает активность коллагеназы, препятствуя деструкции хрящей и костей при ревматоидном артрите.
Цитостатики: Циклофосфан по 2 грамма, 1 раз в 2 недели. Противоопухолевое средство алкилирующего действия, оказывает также иммунодепрессивное действие. Является неактивной транспортной формой, распадающейся под действием фосфатаз с образованием активного компонента непосредственно в клетках опухоли, "атакует" нуклеофильные центры белковых молекул, нарушает синтез ДНК и РНК, блокирует митотическое деление. Омепрозол 20 мг, 2 раза в сутки ( ИПП, снижает кислотность, защищает слизистую желудка на фоне приёма Преднизолона) Симптоматическое: Препараты кальция Уменьшает воспаление и укрепляет сосудистую стенку Антиагреганты - профилактика тромбообразования. В основе механизма антиагрегантного действия ацетилсалициловой кислоты (АСК) лежит необратимое ингибирование циклооксигеназы (ЦОГ-1), в результате чего блокируется синтез тромбоксана А2 и подавляется агрегация тромбоцитов. Антиагрегантный эффект развивается даже после применения малых доз препарата и сохраняется в течение 7 суток после однократного приема. Считается, что АСК имеет и другие механизмы подавления агрегации тромбоцитов.
У мальчика 8 лет на коже лба имеется полосовидный очаг деревянистой плотности, восковидно желтого цвета, рисунок кожи в очаге сглажен, волосы отсутствуют.
Поставьте предварительный диагноз.
Склеродермия ( линейная форма)
Выделите признаки, подтверждающие диагноз.
Линейный очаг восковидно-желтого цвета (форма «удар саблей»)
Наметьте план дальнейшего ведения больного.
Метотрексат 0,3 мг/кг 1 раз в неделю перорально в течении 6 месяцев с последующей постепенной отменой.
У женщины 57 лет, после протезирования зубов, на слизистой щек появились болезненные эрозии, а затем единичные пузыри, величиной до вишни на неизмененной коже. При потягивании за оболочку пузыря кожа отслаивается в виде ленты.
Ваш диагноз
Вульгарная пузырчатка
Наметьте план обследования
ОАК, ОАМ, БАК, РИФ (АТ к межклеточной цементирующей субстанции), цитологическое исследование (клетки Тцанке), гистологическое исследование (пузыри интраэпидермальные).
Окажите первую помощь
КС (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон) в ударных дозах (от 60-80 мг до 120-180 мг) + симптоматическая терапия (гипотензивные, анаболики, противокандидозные ЛС). На слизистые: полоскание противовоспалительными и дезинфицирующими растворами (фурацилин, хлоргексидин, etc.) и эпителизирующие ЛС (солкосерил, актовегин, масло облепихи).
Напишите направление на консультацию к специалисту.
Заполните таблицу:
|
Красная
волчанка
|
Склеродермия
|
Дерматомиозит
|
Этиология
|
Этиология СКВ до настоящего времени остается неясной. Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов, таких как генетическая предрасположенность, гормональные и внешнесредовые причины, инфекции.
|
Этиология локализованной склеродермии не выяснена.
|
Этиология не выяснена. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов.
|
Патогенез
|
При кожных формах КВ основную роль в развитии заболевания играют сенсибилизированные к собственным клеткам цитотоксические Т-лимфоциты и натуральные киллеры. При развитии УФ-индуцированных поражений кожи в раннюю фазу воспаления отмечается аккумуляция CD4+ клеток в области эпидермо-дермального сочленения, в позднюю фазу преобладают CD8+ лимфоциты. Т-клеточный иммунный ответ при КВ имеет девиацию в сторону T-хелперов 1-го типа, для которого характерно повышение экспрессии хемокина CCR5 и снижение экспрессии CCR3. УФ-излучение индуцирует апоптоз кератиноцитов, приводит к экспрессии аутоантигенов (Ro/SSA), вызывает дисрегуляцию Т-лимфоцитов, дендритных клеток, нарушение продукции цитокинов. Повреждение клеток или презентация ими аномального комплекса гистосовместимости (MHC) приводит к инициации аутоиммунного ответа.
|
В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.
|
1. Инфекционные агенты, ЛС, физические факторы => токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий повреждение миоцитов, эндотелиоцитов => высвобождение аутоантигенов => синтез миозит-специфических аутоантител 2. Генетическая предрасположенность => нарушение клеточного звена иммунитета с преобладанием активности цитотоксических Т-лимфоцитов над Т-супрессорами => иммунологическая гиперреактивность => синтез миозитспецифических аутоантител 3. Синтез миозитспецифических аутоАТ приводит к формированию циркулирующих иммунных комплексов, их отложению в органах-мишениях (кожа, мышцы, эндотелий) с формированием иммунокомплексного воспаления.
|
Классификация
|
-С преимущественным поражением кожи
- Системная
|
- Ограниченная -Системная
|
нет
|
Клинические формы
Морфологические элементы
(цвет, локализация, симптомы
основные, дополнительные)
|
Дискоидная красная волчанка характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки". По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами. Диссеминированная красная волчанка характеризуется наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной разновидности. При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс. Центробежная эритема характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс. Глубокая форма красной волчанки относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей. Опухолевая разновидность относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны.
|
Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формы с типичной клинической картиной . Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; излюбленная локализация - шея, туловище, верхние конечности. При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани. При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой. Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена. Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом. При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).
|
Поражение кожи – может проявляться в виде: - эритематозно-пятнистой «гелиотропной» сыпи в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, на разгибательной конечности локтевых, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов - признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами) - покраснения и шелушения кожи ладоней - околоногтевой эритемы, исчерченности и ломкости ногтей - пойкилодерматомиозита (чередования очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истончением кожи, ее сухостью и гиперкератозом) - атрофией кожи с участками депигментации (при длительном течении заболевания)
|
Течение
|
Острое течение - характеризуется внезапным и заметным началом (больные помнят когда и как началось заболевание), быстрым развитием полисиндромности (в течение 3-6 месяцев), быстрым вовлечением в процесс почек и ЦНС, выраженной активностью процесса, резистентностыо к лечению. Без лечения больные умирают в течение 1-2 лет. .Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи и суставов, другие органы в процесс вовлекаются постепенно. Развернутая картина болезни формируется через 5-6 лет, отличается полисиндромностыо. Наиболее часто встречающийся вариант заболевания. Хроническое течение: заболевание начинается постепенно, незаметно, характерна моносиндромность. Присоединение других органов и систем происходит через 5-10 лет. Хроническое течение СКВ наиболее доброкачественное, с редким развитием люпус-нефрита и поражения ЦНС.
|
Острое течение- неделя, месяцы (быстрое развитиефиброза кожи, подлежаших тканей, внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко с поражением почек)
Подострое течение - 1-2 года (поражение кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений)
Хроническое течение (проявления по типу синдрома Рейно с постепенным развитием поражения кожи, внутренних органов, остеолиз, контрактуры)
|
Острое течение характеризуется генерализованным поражением мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, эритемой, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала дерматомиозита. Подострое течение отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, циличностью, через 1-2 года от начала дерматомиозита проявляется развернутая клиническая картина. Хроническое течение является более благоприятным, циклическим вариантом с үмеренной мышечной слабостью,
|
|
Дифференциальный диагноз
(перечислить)
|
СВК, дерматомиозит, полиморфный фотодерматоз, ограниченный псориаз, туберкулезная волчанка.
|
Келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая алопеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, скередема Бушке, липодерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит.
|
Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.
|
|
Лечение Режим
Физиотерапевтичес кое лечение
Общее Местное
|
При локализованных формах дискоидной КВ достаточно применения только наружного лечения. У пациентов с распространенными формами дискоидной и подострой формой КВ отмечается более торпидное к терапии течение. Для системного лечения кожных форм КВ препаратами выбора являются производные хинолина: хлорохин, гидроксихлорохин, акрихин. Гидроксихлорохин назначают в дозе 6,5 мг/кг в сутки курсом 2 мес. При недостаточной эффективности дополнительно назначают акрихин 100 мг/сут. К препаратам второй линии в лечении кожных форм КВ относятся дапсон, ретиноиды, метотрексат. Дапсон эффективен у больных, резистентных к антималярийным препаратам .Системные ретиноиды (0,2—1,0 мг/кг в сутки) при КВ показаны при наличии выраженного гиперкератоза (дискоидная, веррукозная КВ). Для наружной терапии кожных форм КВ используются топические ГКС и ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус). Топические ингибиторы кальциневрина целесообразно назначать при неэффективности ГКС, локализации высыпаний на коже лица. Всем больным КВ рекомендуется экранирование кожи от УФ-лучей с помощью одежды и применения фотопротекторных кремов (с фактором защиты от солнечных лучей SPF > 50) и отказ от курения.
|
Больным бляшечной, генерализованной и линейной склеродермией, а также атрофодермией Пазини-Пьерини и экстрагенитальным склероатрофическим лихеном при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей рекомендуется проведение курсового медикаментозного лечения (с включением пенициллина, гиалуронидазы, вазоактивных и наружных средств) или фототерапии (УФА-1 или ПУВА-терапии). Больным с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или множественных очагов склеродермии) показано включение в комплексное лечение глюкокортикостероидных препаратов системного действия. Больным тяжёлыми формами локализованной склеродермии с формированием глубокого поражения кожи и подлежащих тканей (линейная, генера лизованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга) назначают лечение метотрексатом в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия.
|
1. При вторичном (паранеопластическом) ДМ – радикальное оперативное лечение. 2. При первичном ДМ – патогенетическая терапия: а) ГКС короткого действия: преднизолон 1-2 мг/кг/сут внутрь, метилпреднизолон; при ювенильном ДМ, при быстром прогрессировании дисфагии с риском аспираций, развитии системных поражений - пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд б) цитостатики: метотрексат 7,5-25 мг/нед, циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг/сут, азатиоприн 2-3 мг/кг/сут, циклофосфамид 2 мг/кг/сут (препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе) внутрь в) аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин 200 мг/сут внутрь г) внутривенное введение иммуноглобулинов в течение 3-4 мес д) плазмаферез и лимфоцитоферез у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ДМ 3. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления 4. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут внутрь, трилон Б местно) 5. В неактивную фазу – ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, санаторно-курортное лечение
|
|
Профилактика
|
Соблюдение правильного режима труда и отдыха, избегание стрессовых ситуаций, рациональное питание, отказ от вредных привычек.
|
 Составьте граф логические структуры по теме «Пузырные дерматозы» - дифференциальный диагноз истинной пузырчатки и дерматита Дюринга.
Симптом
Заболевание
|
Истинная пузырчатка
|
Дерматит Дюринга
|
Пол
|
женщины
|
мужчины
|
Возраст (начало)
|
После 40 лет
|
Старше 18
|
Морфологические элементы
|
Пузыри вначале натяженные, потом вялые, эрозии, пигментация
|
Пятна, пузыри, пузырьки, папулы, эрозии
|
Поражение слизистой рта
|
+
|
-
|
Цитология
|
Наличие акантолитических клеток
|
Эозинофилия
|
Симптом Никольского
|
+
|
-
|
Чувствительность к йоду
|
-
|
+
|
Лечение
|
Кортикостероиды, цитостатики
|
ДДС, кортикостероиды
|
Прогноз
|
Строгое соблюдение лечебного режима и диетического питания в значительной степени улучшает состояние больного, снижая вероятность возникновения частых рецидивов.
|
Строгое соблюдение лечебного режима и диетического питания в значительной степени улучшает состояние больного, снижая вероятность возникновения частых рецидивов.
|
 Укажите осложнения, возникшие от различных препаратов при лечении пузырчатки
Осложнения
Препараты
|
Обострение хронической инфекции
|
Гипертензия
|
Сахарный диабет
|
Экхимозы
|
Тромбозы
|
Пептическая язва
|
Остеопороз
|
Лейкопения
|
Диспепсические расстройства
|
Эрозии на слизистых оболочках
|
Кортикостероиды
|
|
+
|
+
|
|
+
|
+
|
+
|
|
+
|
|
Цитостатики
|
|
|
|
+
|
|
|
|
+
|
+
|
+
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Какие обследования (консультации специалистов) нужно провести пациенту
для определения опасности возникновения осложнений
|
|
ОАКОАМ
БАК
|
Консультация кардиолога, ЭКГ
|
БАК
|
Консультация дерматолога
|
ОАМ, коагулограмма
|
Консультация гастроэнтеролога
|
Консультация травматолога-ортопеда
|
ОАК
|
Консультация гастроэнтерологе
|
Консультация дерматолога
|
Какие препараты нужно назначить пациенту для предупреждения
осложнений
|
1.
|
|
Диуретики
|
Анаболические гормоны
|
Кортикостероиды
|
Антикоагулянты
|
Противокислотные средства
|
Препараты Ca и витамина D3
|
Глюкокортикостероиды
|
|
Кортикостероиды
|
2.
|
|
|
|
|
|
Антихолинергические ЛС
|
|
Иммуносупрессанты
|
|
|
3.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Отметьте наиболее вероятную локализацию при:
 |
Скачать 495.71 Kb.