Сосудистые заболевания головного мозга. Сосудистый заболевание мозг
 Скачать 468.9 Kb.
|
Болезнь Альцгеймера. Болезнь названа по имени известного немецкого патологоанатома и психиатра А. Альцгеймера, описавшего в 1907 г. ее патоморфологическую картину у больной, страдающей деменцией. В последние 10-15 лет получено много новых сведений о клинике, диагностике и патогенезе болезни Альцгеймера (БА). Эта форма характеризуется распадом высших корковых функций, атрофией головного мозга и развитием деменции в пожилом и старческом возрасте. Среди женщин заболевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин. Генетические исследования позволили установить в семейных случаях доминантный тип наследования. Гены, ответственные за развитие БА, локализованы на 21 -й и 19-й хромосомах. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни 7- 15 лет.Патогенез. Исследования нейротрансмиттерных изменений при БА обнаруживают значительное снижение активности холинацетилтрансферазы, ацетилхолинэстеразы и содержания ацетилхолина в гиппокампе и новой коре, что связывается с потерей нейронов в ядре Мейнерта, откуда в кору распространяется большая часть холинергических терминалей. Аналогичные процессы затрагивают норадренергическую и серотонинергическую системы. Обнаруживается снижение концентрации глутамата, субстанции Р, соматостатина и кортикотропина в коре и подкорковых ядрах. Неясно, являются ли описанные нейротрансмиттерные нарушения первичными факторами в патогенезе заболевания или же они обусловлены утратой нейронов. Введение больным холиномиметиков и предшественников ацетилхолина значимого положительного действия на течение болезни не оказывает. Клиника. У лиц пожилого и старческого возраста заболевание отличается мягким течением с постепенно нарастающим слабоумием, а для заболевших в возрасте 40-50 лет характерно более интенсивное прогрессирование деменции. Заболевание начинается незаметно. Обычно ни больные, ни их близкие не могут четко обозначить этот период. Чаще всего сначала возникают нарушения памяти, преимущественно кратковременной; усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близких людей, их внешнего облика, названий предметов, слов (дисномия). Нарушения памяти являются отражением дегенеративно-атрофического процесса в гиппокампе. Во многом мнестическим дефектом обусловлены постепенно усиливающиеся нарушения речи: больные с трудом находят нужные слова, с трудом воспринимают смысл прочитанного. Частично в связи с нарушением пространственного гнозиеа и праксиса больные не могут ни читать, ни писать. Поведение становится шаблонным, стереотипным, безразличным. Сохранение некоторых профессиовальных навыков позволяет больным удерживаться какое-то время на работе, несмотря на развитие заметных проявлений болезни. Аффективные нарушения обычно присоединяются на более поздних этапах заболевания. Нередко наблюдаются неустойчивость настроения, раздражительность, гневливость, эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций, бреда (ревности, ущерба), хотя паранойяльные расстройства возникают не очень часто. В конечной стадии болезни наблюдаются оживление рефлексов орального автоматизма, прожорливость, элементы синдрома Клювера - Бюсси (гиперфагия, гиперсексуальность). Как уже отмечалось, в некоторых случаях выявляется амиостатический гипокинетико-ригидный синдром, возможны двигательные стереотипы. Редко возникают эпилептические припадки. Диагноз БА основывается на исключении других возможных причин деменции, наличии двух и более видов когнитивных нарушений, постепенном развитии заболевания и постоянном его прогрессировании. Хотя и неспецифичны, но существенны для установления диагноза КТ и МРТ головы, выявляющие при развернутой картине заболевания значительные атрофические изменения мозга. Однофотонная эмиссионная КТ и позитронная эмиссионная КТ обнаруживают бипариетальное и битемпоральное снижение регионального мозгового кровотока и метаболизма. На ЭЭГ регистрируют замедление фонового ритма, медленную активность. Дифференциальный диагноз при исключении объемных процессов и гидроцефалии проводится с клинически близкими, состояниями - болезнью Пика, мультиинфарктной деменцией, сочетающейся с БА, а также с другими формами пресенильных деменции и с депрессивными состояниями. Лечение. Эффективного лечения не существует. По возможности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и длительной госпитализации. Учитывая дефектность холинэргической системы мозга, при необходимости применения нейролептиков и антидепрессантов следует назначать препараты без выраженных холинолитических свойств (нортриптилин, галоперидол). Нежелательно применение барбитуратов; при необходимости можно использовать небольшие дозы бензодиазепииов (сибазон, нозепам и др.). Поскольку при БА имеется и моноаминовая дефектность мозга, то вполне возможны осложнения психотропной терапии (развитие амиостатического синдрома), что требует тщательного наблюдения за больными и адекватного подбора доз лекарственных средств. Предпринимаются попытки лечения препаратом холиномиметического действия - амиридином в дозе 20- 80 мг/сут перорально или внутримышечно; изучается эффект близкого к физостигмину - препарата - такрина. По имеющимся данным, эти средства эффективны на относительно ранних периодах заболевания. Они могут улучшать состояние когнитивных функций и замедлять развитие заболевания. Есть сообщения о благоприятном действии блокатора кальциевых каналов нимодипина (90-120 мг/сут) и больших доз церебролизина -20-30мл внутривенно на изотоническом растворе натрия хлорида в течение месяца ежедневно. Эффективность этих и других препаратов нуждается в дальнейшем изучении. Болезнь Пика. Заболевание впервые описано чешским психиатром и невропатологом А. Пиком в 1892 г. Характеризуется прогрессирующей деменцией, ранним распадом личности и другими симптомами, обусловленными относительно локальной атрофией мозга. Чаще встречается у женщин. Патогенез недостаточно изучен. У ряда больных выявлен аутосомно-доминантный тип наследования. Однако в большинстве случаев наследственный характер заболевания не доказан. Инфекционные заболевания, травмы, вероятно, только провоцируют или усугубляют патологический процесс. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни от 5 до 10 лет и более.Клиника. Клиническая симптоматика определяется патоморфологическими изменениями в мозге. Слабоумие развивается постепенно. Поражение лобных и височных долей проявляется апатией, гипокинезией, нарушением походки, достаточно ранним возникновением рефлексов орального автоматизма, хватательного рефлекса, амиостатически-гиперкинетическими, дисфазическими нарушениями, переходящими в несвязанную речь с небольшим набором слов. Характерны вербальные персеверации, палилалия, эхолалия, двигательные стереотипии. Относительно быстрое развитие этих проявлений отличает болезнь Пика от болезни Альцгеймера. Кроме того, для начала болезни Пика характерны также личностные изменения, связанные с локализацией патологического процесса. У больных с преимущественной атрофией конвекситальиых отделов лобной доли возникают аспонтанность, апатия. При этом характерна чрезвычайная отвлекаемость на внешние стимулы при минимальных спонтанных реакциях. Преимущественная атрофия базальных отделов лобной коры сопровождается растормаживанием поведения, булимией, гиперсексуальным поведением, эйфорией (морией). Возможно развитие апраксии и агностических нарушений. По мере развития заболевания психические и неврологические расстройства нарастают, наблюдаются амимия, акинезия, мутизм. В конечной стадии появляются симптомы псевдобульбарного паралича, развивается кахексия, маразм. Диагностика основывается на тех же принципах, что и болезнь Альцгеймера. Клинически дифференцировать эти формы демеиции не всегда просто. Их различает характеристика слабоумия, большая “очаговость” поражения (атрофии) и меньшая представленность речевых и апракто-агностических расстройств при более раннем распаде личности в случаях болезни Пика. Важны объективный и достоверный анализ симптоматики и изучение течения заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с различными атрофическими процессами, протекающими с деменцией (болезнь Альцгеймера), болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона, опухолями лобных долей и другими причинами развития деменции лобного типа. Помощь в дифференциальной диагностике формы пресенильной деменции могут оказать методы нейровизуализационного обследования. Лечение симптоматическое. |