Лейкоз. Таырыбы Лейкоз Орындаан Сейлхан Зульфия
Скачать 236.92 Kb.
|
Тақырыбы:ЛейкозОрындаған: Сейлхан Зульфия248 МІ студентіЭтиологиясы.Лейкоздың даму себептері толық анықталмаған. Бұл туралы вирустық, химиялық, эндогендік және радиациялық теориялар орын алуда.Вирустар (Т-лимфотропты вирус[HTLV-I]),Беркитт вирусы Эшп-тейн Барр вирусы,ретровирус) Сәулелену( радиация,электромагнитті алаң) Канцерогенді және Химиялық заттар. (мышьяк, бензол, фенилбутазон, хлорамфеникол,бензпирен, метилхлорэтан) Дәрілік заттар ( цитостатиктер,бутадион) Генетическалық фактор. (хромосомалық бұзылыстар,сирек тұқым қуалаушылық) Қосымша қан түзілу аурулары (миелодисплазиялар, рефрактерлік анемиялар, пароксимальді түнгі гемоглобинурия және т.б)
Жедел лейкоздар
Созылмалы лейкоздар Жедел лейкозЖедел лейкоздар – жетілмеген бласттық қан түзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталады. Екі ірі топқа бөледі: Жедел лимфобласттық лейкоз(ЖЛЛ) Жедел миелобласттық лейкоз(ЖМЛ) Жедел лейкоздар жіктелу:Жедел лейкоздар жіктелу:1. Жедел лимфобласттық лейкоз;2. Жедел миелобласттық лейкоз;3. Жедел миеломоноблаттық лейкоз;4. Жедел дифференциаланбаған лейкозАктивті фаза “бірінші шабуыл “ Ремиссия; Рецидиві; Терминальды- цитостатик емнің әсер етпеуі, қалыпты қан түзілудің жоқтың қасында жойылуы, жаралы-некроздық процестердің туындауы. КлиникасыАурудың көрінісіне тән симптомдар:1. Гиперпластикалық синдром:талақтың, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің ұлғаюы; терінің, ми қабақтарының, бүйректің, микардтың, өкпенің ісіктік процеспен зақымдануы; 2. Анемиялық синдром.3. Жаралы-некроздық.4. Геморрагиялық5. ИнтоксикациялықДиагностикасыЖҚА БҚА Сүйек миының пункциясы Сүйек миының трепанобипсия Цитохимиялық Гистохимиялық Иммунологиялық тексерістер Қосымша:ЭхоКГЭКГ ЭГ УДЗ Ренгенография Жедел лейкоздың диагностикалық критерилеріДиагностикалық критерилері1.Клиникасында интоксикациялық, гиперпластикалық, анемиялық, геморрагиялық синдромдардың болуы2.Перифериялық қанға тән өзгерістер : нормоцитарлық арегенераторлық анемия (ретикулоциттердің төмендеуі немесе мүлдем болмауы), бласттардың анықталуы, «үңгір» феномені, тромбоцитопения, ЭТЖ жоғарылауы3.Миелограммаға тән өзгерістер: бласттар 30%дан астам, пісіп жетілген гранулоциттер санының азаюы, қызыл қан түзетін өсінді және мегакариоцитарлық клеткалар саны4.Трепанобиоптатта бластты клеткалар санының өзгеруі тән, қызыл қан түзетін өсіндінің және гранулацитарлы клеткалар санының азаюы.ЕміЖедел лейкозды емдеудің негізгі тәсілі – цитостатикалық дәрілер қолданып, лейкоз клонын толық жоюға бағытталған химиотерапия. Ол үшін полихимиотерапия (химиопрепараттардың құрамасы) қолданылады. Жедел лейкоздың цитостатикалық емінің этаптары:1) ремиссияның индукциясы2) ремиссияның консолидациясы3) нейролейкемияның алдын-алу4) демеуші терапия (ремиссияны)Емнің І этапы –ремиссияның индукциясы – аурудың вариантарына, ағу ерекшеліктеріне байланысты, стандартты жалпы қабылданған ең әсерлі бағдарлама бойынша курстық цитостатикалық химиотерапия жүргізу.ІІ этап- консолидация – индукцияға қарағанда күшті (агрессивті) кестелермен ем жүргізіледі, индукционды емді қайталауға болады.ІІІ этап – ЖЛ барлық түрлерінде нейролейкемияның алдын алу шаралары жүргізіледі (кестені қара).IV этап – үш препараттың төмен дозасымен тұрақты түрде демеуші ем (6-МП, метотрексат, циклофосфан) және 1-3 ай аралықпен әрдайым реиндукциялық ем жүргізу. Ремиссияның 1-2 жылдарында және біртіндеп сиректетеГлюкокортикостероидтарФерменттерСозылмалы лейкозСүйек миының дифференциацияланып жатқан жасушаларынан түзілетін ісіктер. Ісіктің морфологиялық субстраты- қантүзудің жетілген және жетіле келген жасушалары: промиелоциттер,миелоциттер, метемиелоциттер, таяқша ядролық және сегментядролық нейтрофильдер.Созылмалы лейкоздың миелогенді түріСозылмалы лейкоздың лимфогенді түрі созылмалы миелоидтық лейкоз созылмалы моноцитарлық және миеломоноцитарлық лейкоздар остеомиелосклероз және миелофиброз эритремия Созылмалы лейкоздың лимфогенді түрлері:созылмалы лимфолейкоз түкті жасушалық лейкоздар парапротеинемиялық гемобластоздар- Вальденстрем макроглобулинемиясы, миелома ауруыСМЛСозылмалы миелоидтық лейкоз- миелопоэздің үш өсіндісіне ортақ( гранулоцитарлық,эритроидтық, мегакариоцитарлық) ізашар жасушасынан туындайтын гемобластоздың түрі. Клиникасы. Миелопролиферациялық және асқынулардан болатын синдромдар. Миелопролиферациялық синдромның көріністері: Интоксикациядан және лейкоздық жасушалардың тарауынан болатын симптомдар( тершеңдік,жүдеу,әлсіздік) Гепатоспленомегалия Терінің лейкемиялық инфильтраттары Шеттік қандық, сүйек миындағы лейкозға тән өзгерістер Асқынулардан болатын синдромдарАсқынулардан болатын синдромдар:Геморрагиялық диатез Иммундық жүйенің қорғаныс қорғаныс қасиетінің күрт төмендеуінен туындайтын іріңді- қабыну пройестері Несепқышқылдық диатез Созылмалы лимфолейкозСЛЛ- шеттік қанда жетілген лимфоциттердің көбеюмен, сүйек миының, лимфа түйіндердің, талақтың және өзге ағзалардың лимфацитарлық инфильтрациясымен дамитын клондық лимфопролиферациялық неопластикалық ауру. Жіктемесі:В типті созылмалы лимфалейкоздың морфологиялық түрлері:Ұсақ жасушалық түрі- лимфоциттердің 90% артығы ұсақ лимфоциттер; Пролимфоцитарлы – 10-15% шамамен Аралас жасушалық Клиникалық ерекшеліктеріне қарай : Типті варианты( баяу немесе тез өрістейтін) Ісіктік варианты( шеттік лимфа түйіндерінің ұлгаюы) Талақтық – талақтың ұлғаюы Сүйек милық- лимфоаденопатия, спленомегалия болмайды, лимфоидтық гиперплазия сүйек миымен шектеледі Түкті жасушалық – микроскопиялық зерттеуде протоплазмадан шыққан, түк тәрізді өсінділері бар, лимфоциттері бар. ЕміСтационарлық емге жатқызу көрсетпелері: жоғары дәрежелі қызба, 150 х 109/л жоғары лейкоцитоз, амбулаториялық емнің тиімсіздігі, аурудың дамуында асқынулардың пайда болуы, адамның өміріне қауіп тудыратын лимфа түйіндерінің ұлғаюы.Аурудың алғашқы сатысында және қатерсіз дамуында активті ем қажет емес. Жалпы режимді сақтау, күн тиюден, салқын тиюден, дененің қызып кетуінен сақтану керек. Қоректену қалыптағыдай.Аурудың өріс алған сатысында жалпы ем шараларымен қатар цитостатикалық дәрілер беріледі: хлорбутин (лейкеран) тәулігіне 10-15 мг (ем курсіне 300-400-700 мг), немесе лофенал тәулігіне 0,6-0,9-1,2 (ем курсіне 30-50 мг), немесе циклофосфан тәулігіне 200-400-600 мг ішке қабылдайды, венаға, етке немесе плевра қуысына (курсқа 8-15 г) жіберіледі. Препараттарды күнде, немесе 1-2 күннен кейін береді. Бұл дәрілерден басқа қолдануға болатын дәрілер: дегранол 50-75-100 мг венаға күнаратпа егіледі (курстік дозасы 300-1000 мг), фотрин тәулігіне 5-10-15 мг венаға, етке және қуыстарға жіберіледі (курсіне 80-300 мг).Созылмалы лимфолейкозЖоғары лейкоцитоз; Лейкоцитарлық формула пролиферацияланып жатқан және жетілі келген жасушалардың болуы; Сүйек миының миелоидтық пролиферациясы нейтрофильдерде сілтілі фосфотаза активтілігінің төмендеуі Миелоидтық жасушаларда Ph хромасоманың анықталуы Қан түзілу аумағының кенеюі Спленомегалия және гепатомегалия лимфатүйіндердің Бауырдың Талақтын улғаюы Шеттік қанда және сүйек миының пункциясында лейкоцитоз, лимфоцитоз болуы. Ерекшеліктері.Жедел лейкозСозылмалы лейкозКөбіне жасөспірімдер мен балаларда. Субстракты бластты жасушалар Симптомдары айқын, тез дамиды. Латентті кезеңі бірнеше аптадан бірнеше айға дейін. Геморрагиялық синдром. Жаралы-некрозды процесстер. Бауыр мен көк бауырдың ұлғаюы. Көбіне орта және егде жастағылар. Субстракты жетілген және жетілуге жақын жасушалар. Симптомдары айқын емес, баяу дамиды. Латентті кезеңі бірнеше айдан бірнеше жылға дейін. Көбінесе асқынған кезде дамиды. (бластты криз). Бауыр мен көк бауырдың едәүір ұлғаюы. |