лаб ГВ. Таырып Геморрагиялы диатез. Балалардаы жіті лейкоз
 Скачать 29.96 Kb.
|
|
Тақырып: Геморрагиялық диатез. Балалардағы жіті лейкоз \ Геморрагиялық диатездер ағзаның болар-болмас жарақаттарда қайталанатын қан кету мен қан құйылуға бейім ділігімен сипатталатын іштен туа біткен және жүре болатын аурулар тобы. Геморрагиялық диатез жағдайында қан кетудің механизмі әрқилы. Жиі кездесетін геморрагиялық диатездерге геморрагиялық васкулит, тромбоцитопения, гемофилия жатады. Геморрагиялық васкулит Геморрагиялық васкулит (ГВ) майда қан тамырлары қабырғаларының зақымдануымен және тромбоның пайда болуымен сипатталатын инфекциялық-аллергиялық ауру. Барлық жастағы балаларда кездеседі, оның ішінде мектепке дейінгі және кіші мектеп жасындағы балалар жиі ауырады. Себептері: Вирусты және бактериальды инфекция (вакцина егу, дәрілік және тамақтық аллергия) нәтижесінде ағза сезімталдығының жоғарылауына байланысты дамитын ауру. Сонымен қатар созылмалы инфекция ошақтарының алатын орны бар. Патогенезі. Патогенезі негізінде тамыр эндотелийіне антиген-антитело кешенінің зақымдану әсері жатады. Зақымданған эндотелий тромбоциттердің тамыр ішілік жабысуының (агрегация) дамуына ықпал етеді. Қанның ұю жүйесі күшейеді, ол микротромбының пайда болуына және капиллярлар желісінің тығындалуына, некроз (тіндердің өлуі) және майда қан тамырларының жарылуына, микроциркуляцияның бұзылуына әкеліп соқтырады, соның нәтижесінде ДВС-синдромы дамиды. Клиникалық суреттемесі. Аурудың бірнеше: терілік, тері-буынды, тері-абдоминальды және аралас (тері-бүынды-абдоминальды) түрлері бар. Ауру жедел түрде дене қызуының көтеріілуімен, жалпы әлсіздікпен басталады.Клиникалық белгілерінің ең бастысы геморрагиялық синдром болып табылады. Геморрагиялық васкулиттің терілік түрі өте жиі кездеседі және диаметрі 2-3 мм-ден 4 см-ге дейін жететін жекеленген нүктелі, майда теңбіл немесе теңбіл-папулезді бөртпенің пайда болуымен сипатталады. Ары қарай бөртпе элементтері геморрагиялық түрге өтеді және қызыл-қоңыр түсті болады. Терінің геморрагиялық көпіршік түртегі жара және некроздың пайда болуымен сипатталатын зақымдануы мүмкін. Бөртпелер симметриялы және тезінің, қолдың жазылғыш бетінде, санның ішкі бетінде, бөкседе, ірі буындар айналасында пайда болады. Алғашқы 1-2 күннін аяғында бөртпе элементтері бозарады және қанталаудың кері дамуының барлық сатыларынан өтеді, бөртпелер басылып, орнында дақ қалдырады, оның ұзақ ұақытқа дейін сақталуы мүмкін. Тері зақымдануының бірден-бір ерекшелігі «бөртпенің толқын тәрізді шығып отыруы» тән, яғни бұрынғы элементтер қатарында жаңалары пайда болады. Кейбір жағдайларда ұрттың шырышты қабатында, жұмсақ және қатты тандайда, жұтқыншақтың артқы қабырғасында қанталаған жерлер пайда болады. Буын синдромы 5 жастан асқан балаларда жиі кездеседі. Патологиялық процеске ірі буындар-тізе, тілерсек-табан, шынтак, кәріжілі-білезік ұшырайды. Буындар ауырады, ісінеді,қызарады, қимылы шектеледі. Пайда болған өзгерістер әдетте тез арады із қалдырмай жойылады. Балалық шақта саусақ, өкше, тілерсек, ерін, қабақта ангионеврозды ісіктердің пайда болуы тән. Абдоминальды синдромда –іштің кенеттен нақты орны жоқ ұстама тәрізді ауыруы байқалады. Ауыр жағдайларда құсады, қан араласқан болуы мүмкін, үлкен дәреті шырыш араласқан немесе қап-қара, қанды болады. Геморрагиялық васкулиттің ауырлық дәрежесін және оның ақырын болжайтын бірден-бір негізгі белгілерінің бірі патоло-гиялық процеске бүйректің ұшырауы болып табылады. Бүйрек синдромының жетілу дәрежесі әртүрлі, зәрде белоктың және эритроциттің пайда болуымен сипатталады. Перифериялық қанға лейкоцитоз,эозинофилия тән. Аурудың диагнозы клиникалық суреттеме және коагулограмма тексеруінің нәтижесі негізінде нақтыланады. Емі. Міндетті түрде ауруханаға жатқызылады, қатаң төсекті режим тағайындалады. 2 аптадан кейін бөртпелер кеткеннен соң сәби жартылай төсекті режимге ауыстырылады. Аллергия жағдайын туғызбайтын диета белгіленеді. Тағам құрамынан жоғары сезімталдығы бар тамақ түрлері, сонымен қатар қақталған, тұздалған, куырылған тағамдар, экстративті заттар алынып тасталынады. Абдоминальды синдром жағдайында сұйық немесе жартылай сұйық күндегі жартылай салқындатылған тамақ беріледі. Оны аз мөлшерде береді. Ішектің қимылын күшейтетін тамақтарды (қара нан, сүт, капуста, бұршақ өнімдері, ғаздалған сусындар және т.б.) бермеген жөн. Витаминделген сұйықты көп мөлшерде беру қажет. Кортикостероидты гормон препараттарын қабылдайтын науқастарға құрамында көп мөлшерде калий элементі бар тамақтарды тағайындайды. Дәрілік препараттардан бірнеше топ дәрілері: антикоагулянттар (гепарин, жаңа дайындалған мұздатылып қатырылған плазма), антиагреганттар (трентал, курантил), реополиглюкин, тамыр кеңейткіштер (никотин қышқылы) қолданылады. Ауыр жайдайларда преднизолон қысқа курспен тағайындалады. Плазмаферез жүргізіледі.. Ошақты инфекция барлығында антибиотиктер тағайындалады. Аурудың жедел кезеңінде көрсетпе бойынша тонзиллэктомия операциясы жасалынады. Тромбоцитопения Тромбоциттер санының төмендеуі нәтижесінде дамитын аурулар тобы. Себептері: -тромбоцитопения дамуының себептері: -Тромбоциттер бұзылуының жоғарылауы; -тромбоциттерді қолданудың жоғарылауы -қызыл қан табақшаларыңың (тромбопластин) жеткіліксіз мөлшерде түзілуі Гомеостаз және қан ағуға бейімділіктің бұзылуы, сонымен қатар тромбоцитопатиямен , яғни тромбоциттердің сапалық жеткіліксіздігімен, олардың қызметтік қасиеттерінің бұзылуымен де байланысты болуы мүмкін. Тромбоцитопенияның іштен туа біткен және жүре болатын түрлері бар.Жиі кездесетіні жүре болатын түрі, оның өзі иммунды және иммунды емес болып2-ге бөлінеді. Иммунды емес тромбоцитопенияның негізгі себептері: тромбоциттердің механикалық жарақаты (гемангиома,спленомегалия), сүцек миы қызметінің төмендеуі, тромбоциттердің шамадын тыс қолдануы (ДВС-синдром), В12 витамині мен фолий қышқылының жеткіліксіздігі болып табылады. Иммунды тромбоцитопения көп жағдайда антитромбоцитарлық антителаның пайда болуын туғызатын вирустардың немесе дәрілік препараттардың әсері нәтижесінде дамиды. Патогенезі: Қан ағуға бейімділіктің негізгі себебі тромбоцитопения болып табылады, яғни толық қан ұйығының пайда болмауы. Тромбоциттік қосымша үстемеден айырылған тамырлардың қабырғасы дистрофияға тез ұшырайды, тамырлардың өткізгіштігі жоғарылайды, соған байланысты қан ағуға икемділік байқалады. Клиникасы:Ауру геморрагиялық-қан ағу синдромымен жәйләп, біртіндеп немесе жедел түрде дамиды. Науқастың терісінде, шырышты қабаттарында қанталаған жерлер, қан ағулар пайда болады. Терінің қанталауы өздігінен немесе болар-болмас жарақаттар нәтижесінде пайда болады. Болар-болмас жарақаттың жайылған кең түрдегі қанталаулар тұғызуы да мүмкін. Қанталаған жерлер дененің алдынғы бетінде және аяқ-қолдардаорналасады, әдетте олар көп болады және оларға полимофртық (эртүрлілік) сипат тән, кішкене тері бөртпесімен қатар ірі көлемді қанталаған жерлердің кездесуі жиі байқалады. Қанталаудың бір ерекшелігі оған асимметрия (біркелкі емес) төн және олардың пайда болуында белгілі бір тәртіп болмайды. Қанталаған жердің түсі пайда болған уақытына байланысты болады. Басында қоңырқызыл түсті, ал кейіннен, жасылдау, сосын сарғыштау түске ие болады. Шырышты қабаттардағы қанталаған жерлер нүкте тәріздес болып көрінеді және жұмсақ, қатты тандайда, бадамша безінде, жұтқыншақтың артқы қабырғасында орналасады. Ауыр жағдайларда бас миына, көз түбіне,көздің тор қабатына ағып, қанталаулар пайда болады. Шырышты қабаттардан қан кету әдеттегі белгілердің бірі болып табылады. Кейбір жағдайларда өте қатты қан кетулерге ұласады. Оның ішінде жиі байқалатыны мұрыннан қан кету болып табылады. Жұлынған тістердің орнынан, қызыл иектен, тілден, бадамша безінен қан кетулер байқалады.Асқазан-ішек жолдарынан қан кетулер және гематурия (зәрмен қанның араласуы) сирек кездеседі. Жыныстық жасы жетілу кезеңінде қыз балаларда ауыр түрдегі мено және метроррагия, яғни жатырдан қан кетулер кездеседі.Бауыр мен бүйректің үлкеюі тромбоцитопенияға тән белгі емес.Капиллярлар сынуының «оң» сынамасы (жгут және тікенек белгілері байқалады). Лабораториялық анықтауы.Аурудың негізгі гематологиялық белгісі тромбоцитопения болып табылады, тіпті тромбоциттер санының толық жойылып кетуі де мүмкін.Қан ұйығының ретракциясы күрт өзгерген. Қан ағу уақытта ұзаққа созылған. Қанның ұюы қалыпты. Сүйек миында мегакариоцит жасушаларының қалыпты шамасы немесе сәл жоғарылауы анықталынады. Емі. Геморрагиялық құлдырау (криз) кезеніңде төсекті режим және аллергия туғызбайтын диета тағайындалады. Тромбоцитопенияның иммунды түрлерін емдеуде кортикостероидты гормондар, SRК – иммуноглобулиндері қолданылады. 3-4 ай көлеміндегі гормонды емнің толық емес және тұрақсыз тиімтілігінде спленэктомия жасау қажеттігіне сұрақ қойылады немесе иммунодепрессанттар тағайындалады. Жүре болатын тромбоцитопенияның иммунды емес түрінде негізгі ауруды емдеу қажет. Геморрагиялық синдромның симптомды еміне жергілікті және жалпы гемостатикалық дәрілерді қолдану жатады. Е-аминокапрон қышқылы, дицинон, адроксон, натрий хлорофиллин дәрілері қолданылады. Плазмаферездің емдік тиімділігі жоғары. Қан кетуде жергілікте жерге гемостатикалық және желатинольды губкалар, тромбин, Е-аминокапрон қышқылы, адроксон қолданылады. Науқасқа фитоем (жүз жылдық, қалақай, жүгері шашағы, шай курай, қой бүлдірген, арахис-жер жанғағы, итмұрын) ұсынылады. Гемофилия Гемофилия-үзілді-кесілді қайдаланатын қан кетумен сипатталатын классикалық тұқым куалайтын ауру. Себептері. Қанның ұю жүйесінің кейбір факторлерінің жетіспеушілігіне байланысты дамиды. Қанның ұю процесінің ауыткуы тұқым куалайтын Х-хромосомамен байланысқан рецессивті белгі. Көбінесе ер адамдар жиі ауырады, ал әйелдер аурудың потенциальды таратушысы болып табылады. Мутацияға байланысты жүре болатын қанның ұю жүйесінің плазменді факторлерінің жетіспеушілігі де кездеседі. Патогенезі: Гемофилиядағы қан кетудің бірден-бір себебі қан ұюының 1-ші сатысындағы бұзылулар болып табылады. Қанның ұю жүйесі факторлерінің жетіспеушілігіне байланысты 8-ші фактордың жетіспеушілігіндегі – А гемофилия түрін, 9-ші фактордің жетіспеушілігіне байланысты дамитын гемофилияның – В түрін ажыратады. 7-ші, 5-ші, 10-шы, 11-ші факторлердің жетіспеушілігіндегі аурулар сирек кездеседі. Клиникалық суреттемесі Ауруға тәң клиникалық белгілердің бірі ұзаққа созылған қан кетулер және теріасты шел қабатында, бұлшық еттерде, буындарда, ішкі мүшелерде жайылған кең көлемдегі қанталаулардың пайда болуы болып табылады. Гемофилиядағы геморрагиялық синдромның ерекшелігі кейінгі қалдырылған қан кетудің кеш болуы. Әдетте қан кетулер жарақаттан кейін сол мезетте пайда болмайды, бірнеше сағаттардан кейін немесе тіпті 2-ші күні пайда болады. Өйткені қан кетудің алғашқы тоқтауы тромбоциттер көмегімен жүзеге асады, олардың саны гемофилия ауруында өзгермейтін тұрақты болады. Пайда болған қан кетулер жарақат дәрежесіне сәйкес келмейді. Кең көлемдегі жайылған қанталаулардың да пайда болуы мүмкін. Гемофофилияға тән нәрсе ол қан кетудің оқтын- оқтын қайталанып тұруы. Ауруға тән негізгі белгілердің бірі буындарға, әдетте ірі буындарға қан құйылулар болып табылады. Зақымданған буын көлеміне үлкейе бастайды. Алғашқы қан құйылуларда қан уақыт өткен сайын біртіндеп сіңіріліп кетеді. Осы буынға қайта қан құйылған дистрофиялық және деструциялық ( бұзылысқа ұшырату) өзгерістер пайда болады, буынның қабыну процесін туғызады, кейін буынның қозғалмай қалуына- анкилоз жағдайына әкеліп соқтырады. Сонымен қатар мұрынның, қызыл иектің, ауыз қуысының шырышты қабаттарынан қан кетулер жиі байқалады, асқазан-ішек жолдарынан және бүйректен қан кетулер сирек кездеседі. Қан кетудің сипаты сәби жасына байланысты болады. Жаңа туылған нәрестелік кезеңде кефалогематома, бас ішіне қан құйылулар, кіндік қалдығынан және ішектерден қан кетулер түрінде байқалады. Геморрагия, яғни қан кетулер көп сәбилерде олардың еңбектеп, жүре бастаған кезеңдерінде пайда болады, өйткені бұл кездері жарақаттану қаупінің өсуі байқалады. Лабораториялық анықтауы. Диагнозды дұрыс қою барысында төмендегідей өзгерістердің алатын орны ерекше: қанның ұю уақытының ұзаққа созылуы, қан ұюдың 1-ші сатысындағы өзгерістер ( протробин қолданылуының төмендеуі), қанның ұю жүйесінің бір факторінің санының кемуі анықталынады. Емі. Жетіспей тұрған орнын толтырудан және қан кетудің ақырын жоюдан тұрады. Гемофилияның А түрінде ең тиімдісі-8-ші фактордың криопреципитатын, ал гемофилияның В түрінде- РРSВ кешенін( 2,7,9 және 10-шы факторлердің концентратын) қолдану болып табылады. Антигемофильды препараттарды еріткеннен кейін көк қан тамырына сорғалатып жібереді. Гемостатикалық мақсатта фибринолиздің ингибиторлары( Е- аминокапрон қышқылының 5% ерітіндісі)қолданылады. Жергілікті гомеостаз үшін фибрин қабығы, гемостатикалық губка, тромбин, емшек сүті қолданылады. Буындарға қан аққанда жедел кезеңінде толық түрдегі тыныштық қамтамасыз етілуі тиіс, 2-3 күнге аяқты қозғалтпай иммобилизация жасау, таңып тастау қажет. Өте қатты қан кетулерде криопреципитаттарды құйғаннан кейін, буынға пункция жасалынады, қанды тартып алады және гидрокортизон жібереді. Гемартроздарды емдеуде гидрокортизонмен фонофорез, үгу, емдік дене шынықтыру қолданылады. Науқастарға дәрілік шөптердің( киік шөп) қайнатпасы ұсынылады.Арахис- жер жаңдағы да пайдалы. Күтімі. Геморрагиялық синдромы бар балаларға төсекті режим қажет. Сәбиге тексеру іс- шаралары жүргізілгенде каталкімен тасымалдайды. Теріастына және жамбасқа иньекциялар салуға, банкі қоюға, диагностикалық зондтық тексеру әдістерін, ультра- күлгін сәулелерін және УВЧ- емдерін қолдануға болмайды. Дәрілер ішке ішуге беріледі және беткі перифериялық көк қан тамырларларына( веналар) салынады. Қуықты катетермен босатуды дәрігер көрсетпелерімен орындайды, яғни сәби өміріне қауіп төнген жағдайларда жасалады. Жылытқыштарды, қышаны, грелканы өте сақтықпен қолданады. Гемофилия жағдайында жарақаттан сақтанудың маңызы зор. Бөлімде жарақаттануға қарсы режим үнемі және тұрақты қамтамасыз етілуі тиіс. Жалпы режимдегі балаларға тыныш, қимылдық қозғалыстары бар ойындар ұйымдастырылады. Балалар-ды серуендеуге шығарғанда немесе емдік іс- шаралар жасауға апарғанда балалардың қастарында сәби күтімін жасап жүрген ересек адамдар немесе медицина қызметкерлері міндетті түрде болулары керек. Науқас балалар бәрмесіне ылғалды тазалау жұмыстары жүргізілген кезде еденгің толық құрғағына дейін балалардың бөлме ішінде жүріп- тұруына рұқсат етілмейді, сонымен қатар кесіп кететін және т .б өткір заттар міндетті түрде алынып тасталынады.Балалар киімі денеге қонымды және денесін қыспауы тиіс, қысатын резеңкелері, баланың денесіне бататындай дөрек қыртыстары болмауы тиіс. Науқастарға жүгірумен, құлаумен, соғып алумен тығыз байланысты және велосипедпен жүру сияқты спорттың барлық түрлері рұқсат етілмейді. Суда жүзуге долады. Буынның слзылмалы артроз жағдайында тізе, шынтақ және буындарын қамтып тұратын киім ішінен поролоннан жасалған қорғаныш қалқанын тігеді. Жарақаттанудан сақтау үшін сәбиді кітап оқу, кросворд шешу сияқты әуестерге қызықтыру қажет. Алдын алу. Медико- генетикалық кеңестер жүргізуден тұрады. Жүктілік кезенде баланың жынысын білу мақсатында ультрадыбыстық тексерулер жүргізу ұсынылады. Жедел лейкоз Лейкоз- патологиялық процестің сүйек миында бірінші орналасуымен және кейін басқа мүшелерге метастаз беруімен өтетін қан түзу тіндерінің қатерлі ісігі. Соңғы жылдары балалар арасында лейкоз ауруынның өсуі және оның қатерлі асқынулары лейкоз ауруының өзекті мәселелердің біріне айналғандылығын білдіреді. Себептері. Сүйек-ми жасушаларының хромосомды аппаратының құрамы мен құрылымының тұқым-қуалаушылық бұзылуы, сонымен қатар әртүрлі мутагенді факторлердің: онковирустар, химиялық заттар, иондалған сәулелердің әсеріне байланысты дамитын жүре болатын бұзулулар лейкоз ауруының негізгі себептері болып табылады. Патогенезі. Мутант- жасуша жетілу қабілетін жояды, соған байланысты тоқтаусыз көбейіп, өсе бастайды. Мутацияға ұшыраған бір жасушаның ісікті лейкоз жасушалары қан түзудің қалыпты өсіндісн ығыстырып шығарады, осыдан лейкемиялық инфильтраттық түйін( метастаз) бүкіл ағзаға таралады. Бауыр, талақ, лимфа түйіндерінде қан түзілудің ұрықтық ошақтары пайда болады. Жедел лейкозға тән белгі сүйек миында бласты жасушалар санының көбейіп кетуі болып табылады. Лейкемиялық инфильтраттың қандай бласт түрлерінен болуына байланысты (миелобластылар және біркелкі емес жетілмеген бластылар) жедел лейкоздың бөлінуі осы аталған жасуша түрлеріне сәйкес ажыратылады. Балалар арасында лейкоздың лимфобласты және миелобласты деп аталатын түрлері кең таралған. Клиникалық суреттемесі. Ауру көп жағдайда білінбей басталады. Науқас тез шаршайды, тамаққа тәбеті төмендейді, үйқысы бұзылады, басы ауырады, субфебрильді температура, терісі мен шырышты қабаттарының бозаруы байқалады. Көп жағдайда жедел лейкоз баспа, қаназдық, тромбо және вазопатия, тұмау, сепсис сияқты әртүрлі аурулар көлеңкесінде дамиды. Ауру басталысынан соның негізінде лейкоз диагнозын қоюға мүмкіндік беретін қаннын 1-ші анализіне дейін 2-3 айдан бірнеше жылдарға созыталын уақыттың өтуі де мүмкін. Аурудың мендеу сатысындағы клиникалық белгілері лейкемиялық инфильтраттың әртүрлі мүшелерде өсуімен тығыз байланысты және қаназдық, сүйекбуын, пролиферативтік (бауырдың, талақтын, лимфа түйіндерінің ұлкеюі) және геморрагиялық синдром түрінде өтеді. Тері жабындысы мен шырышты қабаттары қоңыр жер түстес немесе балауыз түсті бозарған болады. Балалардың түтікше сүйектері мен омыртқасында ауыру белгісі байқалады. Бауыр, талақ медиастинальды және перифериялық (мойын, жақасты, қолтықасты, шапаралдық) лимфа түйіндері үлкейеді. Лимфа түйіндері қатты, созылғыш, ауырмайды,қоршаған теріасты шел қабатымен жабыспаған. Кейде сілекей және жас бөлетін бездердің симметриялық үлкеюі байқалады. Лейкоз ауруында терінің, шырышты қабаттардың (гингивит, стоматит) некрозды зақымдануы және ішектердің (энтеропатия) женіл катаральды, соны-мен қатар ауыр түрдегі жара-некрозға дейінгі зақымданулары жиі байқалады. Кейбір жағдайларда тыныс мүшелерінің, жүректін, бүйректін зақымдануы да мүмкін.Негізгі аурудың және цитостатикалық емнің нәтижесінде цитопениялық синдром дамиды, ол иммунитеттің төмендеуімен және инфекциялық асқынулардын дамуымен өтеді. Лейкемиялық инфильтраттармен жүйке жүйесінің арнайы зақымдануында нейролейкемия дамиды, оның клиникалық белгілері процестін орналасуы және таралуымен анықталынады. Бас миының қабаттары және заттары зақымданады: науқастын басы ауырады, жүрегі айнып құсады, ұйқышылдық пайда болады, есіту және көру қызметтері төмендейді, психикасы және сөйлеуі бұзылады, бұлшық еттердін ұстамасы, кома, бас жүйкелерінің шала салдануы (парез) және салдануы (паралич) байқалады. Лабораториялық анықтауы. Жедел лейкозды анықтау үшін перифериялық қан анализін, миелограмма, бласты жасушалардың цитохимиялық тексерулерін міндетті түрде жүргізу қажет. Жедел лейкоздың негізгі гематологиялық ерекшеліктеріне бласты жасушалардың шектен тыс тез өсуі (пролиферациясы) жатады. Сүйек миының пунктатында бласты жасушалардың 5%-дан астамы табылса, онда ол лейкоз жағдайына күдік туады. Бласты жасушалардың саны 95%-ға дейін жетуі мүмкін. Аурудың ерте сатысында қан түзілу процесінің үзілуі, осының нәтижесінде жас жасушалар мен жетілген лейкоциттер арасында жасушаның өтпелі түрлерінің «лейкемиялық қансырау» жоқ болуы лейкоздың гематологиялық белгілеріне (критерийлері) жатады. Жедел лейкоздың негізгі гематологиялық белгілері: 1.перифериялық қанда жетілмеген патологиялық бласты түрлерінің пайда болуы; 2.қаназдық; 3.тромбоцитопения; Тұрақсыз белгілеріне лейкоциттер санының өзгеруі (өсуі немесе төмендеуі), эритроциттердің тұнбаға тұсу жылдамдығының жоғарылауы жатады. Жедел лейкоз толқын тәрізді қозу және ремиссия (науқастың уақытша оңалуы, яғни жағдайының жақсаруы) кезендерімен өтеді. Жартылай және толық деп аталатын ремиссия түрлері болады. Толық ремиссия белгілері: лейкоздың клиникалық белгілерінің жоқ болуы, суйек миындағы бласты жасушалар құрамының 10%-дан төмен, лимфоциттердің 20%-дан төмен және лейкоциттердің. 1,5 х 109/л-ден көп болуы тән. Толық емес немесе жартылай ремиссия белгілері: миелограмма анализінің қалпына келмеуіндегі науқастың клиникалық аман-саулық жағдайы. Емі. Лейкоз науқасы және лейкозға күдікті науқастар гематология бөліміне жатқызылады. Жедел лейкозды емдеу кезіндегі ең негізгі мақсат лейкоз жасушаларын барынша жою, ремиссияға жету және оны ұзарту болып табылады. Қазіргі кездері ауруды емдеудің жалпы танылған кешенді әдісі қолданылады. Лейкозға қарсы қолданылатын дәрілер тобы: антиметаболиттер (метотрексат, 6-меркаптопурин, цитозинара-бинозид); алкильді қосылыстар (циклофосфан, миелосан); өсімдік алколоидтары (винкристин); ферментті препараттар; (L-аспарагиназа); ісікке қарсы антибиотиктер (рубиномицин); гормондар (преднизолон). Жедел лейкоздың әрбір вариантының әртүрлі емдеу бағдарламалары бар. Препараттарды қиыстырып қолдану белсенді лейкоз жасушаларын барынша жоюға мүмкіндік береді және лейкоздың қайталануын (рецидив)туғызатын белсенді емес «мүлгіген» субпопуляцияларға әсер етпейді. Бұл-клиникалық белгілердің нағыз жайылған кезенінде белсенді түрде емдеуді, сонымен қатар нығайту емін жүргізуді және ремиссия кезенінде емді жалғастыруды талап етеді. Нейролейкемия және цитопениялық синдром асқынуларының алдын алу шаралары және олардың емі жүргізіледі. Нейролейкозды емдеу жалпы полихимиотерапия және регидратация көлемінде жүргізіледі. Цитостатиктер (метотрексат және цитозар) эндолюмбальды салынады. Емнің тиімсіздігінде сәулелік ем жүргізіледі. Арнайы пассивтік иммунотерапиялық ем жүргізу мақсатында ремиссия кезінде балалардың өздерінен алынған аутоплазма және аутолейкоциттер қолданылады. Сүйек миының гемосорбциясы, плазмаферез және трансплантация емдері тиімдірек болып саналады. Қаназдықта, геморрагиялық синдромда, лейкопенияда, тромбоцитопенияда қан бөліктерін (компоненттерін) құю тағайындалады. Күтімі. Науқас күтімінде асептикалық жағдайды және емдік-сақтау режимін қалыптастырудың маңызы зор. Науқасты ауаны зарарсыздандыруға арналған экраны бар бактерицидты лампы орнатылған арнайы жекеленген бокс бөлмесіне жатқызады. Бұл бөлмеге кірерден бұрын медицина қызметкерлері аяқ киімдерін есік алдындағы дезинфектантқа батырылған кілемшеге сүртеді, бахилл, қосымша халат, мұрындық киеді.Тәулігіне 3 рет ылғалды тазалау жұмыстары жүргізіледі, содан кейін бөлме желдетіледі. Аптасына кем дегенде 1 рет дезинфектантты қолданып, жалпы тазалау жұмыстары жүргізіледі. Инфекциялық асқынулар дамуынын алдын алу мақсатында тері бетінен микробты флораны кетірудін маңызы зор. Егер науқастың жағдайы көтерсе, гигиеналық бұлау (ванна) құнделікті қабылданады немесе грам «теріен флораға әсер ететін йодты қосылыстан тұратын сабынмен теріні жуады». Теріні күту шаралары ұқыптылықпен жүргізіледі, ыстық бұлауға және себілмеге (душ) қатаң тыйым салынады, қатты жөкенің орнына жұмсақ губка немесе фланельді қолғапты қолданады. Науқастың төсек жабдықтары және ішкі киімдері күнделікті ауыстырылады. Терінің зақымдануында зарарсыздандырылған ішкі киім беріледі. Терінің ірінді-қабыну ауруларында дәрілік заттар көк қан тамырына немесе ішуге тағайындалады. Теріастына және бұлшық етке салынатын иньекциялар ірінді ошақтардың пайда болуына ықпал етеді. Ауыз куысының күтіміне ерекше көңіл аудару керек. Ісінген жұмсарған, қан ағатын қызыл иектегі тістерді шеткамен тазалауға болмайды. Бұл іс-әрекетті ауыз куысын 1-2% натрий бикарбонатының, фурациллин, шалфей, түймедағы ерітінділерімен шаю және 1-2 % анилин бояуының сулы ерітіндісімен, глицериндегі натрий борат ерітіндісімен тазалау арқылы жүзеге асырады. Ауыз куысын таңертең аш қарынға және әр тамақ ішкеннен кейін тазалайды. Жедел лейкозды науқастардың тамағы өте жоғары қалориялы болуы керек, жас шамасына қарай қабылдауға тиісті мөлшерден белоқтың мөлшері 1,5 ретке көп болуы және минеральды заттарға, витаминдерге бай болуы тиіс.Глюкокортикоидтар тағайындалған жағдайда тағам калий элементімен байытылыу тиіс. Цитопениялық синдромы бар науқастарға ішек флорасын қалпына келтіру үшін биолакт, қатық, ацидофилин ұсынылады. 1-нұсқа 1. Анкилоз дегеніміз: а) буынға қан құйылу в) тәбеті жоғарылау с) буындағы қозғалыстың шектелуі. д) буынның ісуі е) тәбеті жоғарылау 2. Гемартроз дегеніміз: а) буынның ісуі в) буында қозғалыстың азаюы с) буынға қан құйылу. д) миына қан құйылу е) буындардың ауруы 3. Тромбоцитопения ауруын тудыратын себепке жатады , біреуінен басқасы: а) витамин В -12 ,фолий қышқылы жетіспеушілігі в) сүйек миы қызметінің төмендеуі с) метеорологиялық фактор әсері. д) вирустар мен дәрілер әсері е) тромбоциттердің механикалық жарақаты 4. Науқас денесінде,аяқтарында ассимметриялы ,тәртіпсіз орналасқан бөртпелердің пайда болуы,олардың өлшемі петихиальды бөртпеден үлкен қанқұйылғыштыққа дейін баруы,шырышты қабаттан тоқтамай қан кету қандай аурудың белгісі: а) геморрагиялық васкулит в) тромбоцитопениялық пурпура. с) анемия д) гломерулонефрит е) гемофилия 5. Майда теңбіл немесе теңбіл- папулезді бөртпенің симметриялы түрде тізенің,қолдың жазылғыш бетіне,санның ішкі бетіне бөксеге шығуы,кейін қызыл-қоңыр түсті геморрагиялық түрге айналуы қандай ауруға тән белгі: а) геморрагиялық диатез в) тромбоцитопениялық пурпура с) геморагиялық васкулит. д) гемофилия е) лейкоз 7. Геморрагиялық васкулит ауруында қандай шырышты қабаттарда жиі қанталау байқалады? а) көзде в) мұрын қуысында с) жыныс органдарында д) ұртының шырышты қабатында,жұмсақ,қаты таңдайында,жұтқыншақта. е) жоғарыда айтылғандардың бәрінде 8.Гемофилия ауруына тән белгі: а) гемартроз,анкилоз в) таңба-папула тәрізді геморрагиялық бөртпенің науқас аяғына, жамбасына симметриялы түрде шығуы с) шырышты қабаттың некрозды зақымдалуы д) іші мен буындарының ауыруы е) шеткі лимфа түйіндерінің ,бауыры мен талағының үлкеюі 9.Геморрагиялық диатез ауруының түрлері: а) терілік в) тері -буынды с) тері -абдоминальды д) ангионеврозды ісік е) жоғарыда айтылғандардың бәрі 10.Геморрагиялық васкулитте буын синдромының клиникалық көрінісіне тән,біреуінен басқасы: а) буынның ісініп ауыруы в) қызаруы с) қимылының шектелуі д) өзгерістердің із қалдырмай жойылуы е) буын деформациясы 11.Лейкоз ауруы дегеніміз: а) патологиялық процестің бірінші ішкі ағзада орналасуымен,кейін сүйек миына метастаз беруімен сипатталатын қатерлі ісік в) патологиялық процестің бірінші сүйек миында ,кейін басқа мүшелерге метастаз беруімен өтетін қан түзу тіндерінің қатерлі ісігі с) үздік-үздік қан кетумен сипатталатын тұқым қуалайтын ауру д) тромбоциттердің азаюын тудыратын ауру тобы е) жоғарыда айтылғандардың бәрі 12 Лейкоз ауруының клиникалық белгісін атаңыз: а) қанның қызыл түйіршіктерінің азаюы в) қанаққыштық, тері астына қан құйылу с) қан қысымының жоғарлауы д) қан ұюының төмендеуі е) аталғандардың барлығы дұрыс 13.Лейкоз ауруының еміне жатады: а) сүйек миының гемобсорбциясы в) плазмоферез с) трансплантация д) аутоплазма е) жоғарыда айтылғандардың бәрі 14. Қанның ұйығыштығының төмен болуы қай ауруға тән: а) гемофилия в) тромбоцитопениялық пурпура с) анемия д) лейкоз е) геморрагиялық васкулит 15. Тромбоцитопениялық пурпура немесе Верльгоф ауруының клиникасын атаңыз: а) тромбоциттердің шектен тыс көп болуы в) қандағы тромбоциттердің саны мен сапасының төмендеуі с) анемияның алғашқы клиникасы д) қанда қызыл түйіршіктердің көбеюі е) қанда ақ түйіршіктердің көбеюі 2-нұсқа 1. Гемофилия ауруында науқасқа жасауға болмайтын іс дағдыларға жатады,біреуінен басқасы: а) тері астына егу в) бұлшық етке егу с) банкі салу д) зонд жұтқызу,УКС, УВЧ е) иммобилизация. 2. Гемофилия ауруының алдын алу шараларына жатады: а) Жүктілік кезінде медико-генетикалық кеңестен өту,УЗИ жасау. в) созылмалы инфекция ошағын жою с) жүктілік кезіндегі соматикалық,жұқпалы ауруларды емдеу д) жүктілік кезінде аллерия тудыратын тағамдарды анықтау е) жоғарыда айтылғандардың бәрі 3.Емшек жасындағы сәби Hb көрсеткіші. А)166-240 г/л В)140-160 г/л С)120-1150г/л Д)126-156г/л Е)100-110г/л 4.Лимфоциттер мен нейтрофильдер қатынасына байланысты екінші физиялогиялық қиылысу неше жаста болады. А)5-6 күнде В)3-4 күнде С)6-7 күнде Д)2-3 күнде Е)6-7 күнде 5.Қалыпты жағдайда тромбоциттер саны 1 мл –де. А)200-400000 В)100-200000 С)50-200000 Д)300-500000 Е)600-800000 6.Дюке бойынша қан ағу уақытын көрсет. А)2-3 мин В)1-2 мин С)5-7 мин Д)10 мин Е)8 мин 7.Анемия ауруы даму себептеріне байланысты қандай топтарға бөлінеді? А)постгемаррагиялық В) эритропоэз процесінің бұзылуынан дамитын С)гемолизге байланысты Д)жоғардағылардың бәрі Е)жоғардағылардың біреуі 8. Тромбоцитопениялық пурпура Верльгоф ауруының клиникасын атаңыз: а) тромбоциттердің шектен тыс көп болуы в) қандағы тромбоциттердің саны мен сапасының төмендеуі С) анемияның алғашқы клиникасы д) қанда қызыл түйіршіктердің көбеюі е) қанда ақ түйіршіктердің көбеюі 9.Геморрагиялық васкулит ауруының алдын алу шараларына жатпайды: а) созылмалы инфекция ошағын жою в) аллергия тудыратын тағамды ауырғандарға 1 жыл бермеу с) вакцинацияны 2 жылға дейін екпеу д) зәр анализін бақылап отыру е) жарақаттан сақтандыру 10.Гемофилия ауруын тудыратын себепке жатады: а) қан ұю жүйесінің кейбір факторларының жетіспеушілігі В) вирусты,бактериальды инфекция с)вакцинация әсері д) аллергиялық тағамдар е) созылмалы инфекция ошақтары 11. Гемофилияның клиникалық белгіліері: а) тромбоциттердің азаюы в) лимфа түйіндерінің үлкеюі с) буынға қан құйылу, үлкен көлемді гематома Д) теңбіл түйінді бөртпе е) майда нүктелі бөртпе 12.Гемофилия ауруының күтіміне жатады: а) зәрін бақылау в) нәжісін бақылау с) 1 тәулікте ішілген сұйықтық пен шығарған сұйықтық мөлшерін есептеу д) киімінің ішкі жағына ,әсіресе тізе буынына .т.б буындарға поролон тігу Е) жоғарыда айтылғандардың бәрі 13.Капиллярлардың өткізгіштігінің жоғарлауы қай ауруға тән: а) лейкоз в) геморрагиялық диатез с) қант диабеті д) геморрагиялық васкулит е) анемия 14.Тромбоциттің қызметтін атаңыз: а) қорғаныштық, ұйығыштық қызмет в) оттегін тасмалдау қызметі с) организмнен қөмір қышқыл газын шығару қызметі д) бәрі дұрыс е) тыныстық қызмет 15.Тромбоцитопения ауруына тән клиникалық белгі: а) тері асты қабаты мен шырышты қабатқа қан құйылғыштық В) іші ауыру ,құсу с) буындары ауыру д) ангионевротикалық ісік е) бүйрегі ауыру |