3 КУРС 5 СЕМЕСТР. Темы для занятий по псз 5 семестр 3 курс

• Название: Темы для занятий по псз 5 семестр 3 курс
• Анкор: 3 КУРС 5 СЕМЕСТР.docx
• Дата: 30.10.2017
• Размер: 163.17 Kb.
• Имя файла: 3 КУРС 5 СЕМЕСТР.docx
• Тип: Документы; #9955
• страница: 5 из 6

Тема: Тератогенез врожденных пороков лица и их профилактики.

Цель занятия: Изучить этиологию, патогенез, клинику и методы комплексного лечения детей с врожденными пороками развития лица, в том числе с врожденными расщелинами верхней губы и неба, а так же основы профилактики и медицинской реабилитации детей этой группы; особенности вскармливания детей с врожденными расщелинами губы и неба.
СРС: Изучить этиологию, патогенез и профилактику врожденных пороков развития лица и челюстей.

Материальное оснащение: таблицы

Контрольные вопросы для усвоения темы:

1. Анатомия и топографическая анатомия лица и челюстей.

2. Врожденные пороки развития лица.

3. Этиология врожденных пороков развития человека (экзогенные факторы, эндогенные факторы).

4. Патогенез врожденных пороков развития лица и их профилактика.

5. Врожденные системные пороки развития лица и шеи (синдромы). Клиническая картина и схема лечения некоторых синдромов.

6. Классификация врожденных расщелин верхней губы и неба.

7. Клиника (анатомические нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба.

8. Клиника (функциональные нарушения) при различных формах врожденных расщелин верхней губы и неба.

9. Особенности и способы вскармливания и ухода за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба.

10. Медицинская реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Сроки и содержание диспансерного периода.
Содержание темы:

Тератогенез - возникновение пороков развития под влиянием факторов внешней среды (тератогенных факторов) или в результате наследственных болезней.

Основные группы тератогенных факторов.

1. Лекарственные средства и химические вещества.

2. Ионизирующее излучение.

3. Инфекции (цитомегаловирусная инфекция, герпес (вирусы простого герпеса типа 1 и 2), краснуха, сифилис и др.)

4.Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной
(алкоголизм, курение, вдыхание толуола, лекарственные средства, фенилкетонурия, андрогенсекретирующие опухоли, декомпенсированный сахарный диабет).
Выделяют следующие особенности влияния тератогенных факторов:

1. Действие тератогенных факторов имеет дозозависимый характер. У разных биологических видов дозозависимость тератогенного действия может различаться.

2. Для каждого тератогенного фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1-3 порядка ниже летальной.

3. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у разных представителей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту.

4. Чувствительность к разным тератогенным факторам в течение внутриутробного развития может меняться.  

5. В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается.

6. Наследственные болезни обусловливают более 60% самопроизвольных абортов в I триместре беременности. Часть наследственных болезней наследуются в соответствии с законами Менделя, другие, например геномный импринтинг, митохондриальное наследование, мозаицизм, — нет. Ведущее место в наследственной патологии человека занимают полигенные болезни, или болезни с наследственной предрасположенностью (расщелина неба). Они обусловлены совместным действием многих генов и факторов внешней среды. Для полигенных болезней, как и для тератогенных факторов, справедлива концепция пороговой дозы. Диагностировать наследственные болезни можно уже в ранние сроки внутриутробного развития.

Генетический риск оценивают с учетом следующих факторов:

1. 
   Распространенность наследственных болезней существенно различается в разных этнических группах.
   
2. 
    Пол больного.
   
3. 
   Тяжесть поражения.
   
4. 
   Степень родства.
   

Причины возникновения врожденных пороков развития у человека можно представить следующей схемой (Г.И. Лазюк и др., 1991)

А. Эндогенные причины:

1) Изменения наследственных структур (мутации).

2) Эндокринные заболевания.

3) «Перезревание» половых клеток - это комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до момента образования зиготы.

4) Возраст родителей.

Б. Экзогенные причины:

1.Физические факторы:

а) радиационные;

б) механические.

2.Химические факторы:

а) лекарственные вещества;

б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности;

в) гипоксия;

г) неполноценное питание.

3.Биологические факторы:

а) вирусы;

б) микоплазмы;

в) протозойная инфекция;

Таким образом, по этиологическому принципу можно выделить 3 группы врожденных пороков развития:

1) наследственные;

2) экзогенные;

3) мультифакториальные, т.е. пороки, которые возникали от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов.

Согласно анатомо-физиологической классификации врожденных пороков развития человека все они подразделяются на 2 большие группы:

А. - Пороки развития органов и систем.

Б. - Множественные врожденные пороки развития.

В группе А выделяют:

− пороки развития ЦНС и органов чувств;

− пороки развития сердечно-сосудистой системы;

− пороки развития мочеполовой системы;

− пороки развития лица и шеи и т.д.

В челюстно-лицевой хирургии и стоматологии пороки развития лица и шеи могут быть разделены на следующие группы:

I. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей

лица.

1. Фиброзная дисплазия.

2. Синдром I-II жаберных дуг.

3. Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти).

4. Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона).

5. Черепно-ключичный дизостоз.

6. Синдром Робена и другие синдромы.

7. Врожденные кисты и свищи и др.:

II. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.

1. Врожденные расщелины верхней губы и нёба.

2. Врожденные расщелины лица.

3. Аномалии уздечек губ и языка

4. Мелкое преддверие полости рта и др.

III. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция, сверхкомплектные зубы и др.).

IV. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).
Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.

Клинико-анатомическая классификация врожденных расщелин верхней губы и неба.

I. Врожденные изолированные расщелины верхней губы:

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы (без или с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа) одно- или двусторонняя;

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

II. Врожденные изолированные расщелины неба:

1. Врожденные расщелины мягкого неба: скрытая, неполная, полная;

2. Врожденные расщелины мягкого и твердого неба: скрытая, неполная,

полная;

Ш. Врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного

отростка (одно- или двусторонние).

IV. Врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела

твердого неба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или

двусторонние.

V. Врожденные полные расщелины верхней губы, альвеолярного

отростка, твердого и мягкого неба (сквозные расщелины):

1. Односторонние (право- или левосторонние);

2. Двусторонние.

VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.

В клинике кафедры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии МГМСУ пользуются следующей клинико-анатомической классификацией [Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975].

1. 
   Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя).
   
2. 
   Врожденная неполная расщелина верхней губы:
   

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя
или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя
или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или
двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.
Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.

Анатомические нарушения при врожденных изолированных расщелинах верхней губы различны и зависят от вида расщелины. Однако во всех случаях у этих детей имеются следующие и основные клинические симптомы:

1. Расщепление (явное или скрытое) верхней губы.

2. Укорочение верхней губы.

3. Деформация кожно-хрящевого отдела носа.

Скрытая расщелина верхней губы характеризуется тем, что нет нарушения целостности кожного покрова губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальное вдавление кожи, под которым определяется расщепление круговой мышцы рта. Дефект особенно заметен при функциональной нагрузке (плач, улыбка, разговор и т.д.).

Неполная расщелина характеризуется наличием расщепления верхней губы, не достигающим нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). Губа не срастается только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок тканей («мостик»). При данной патологии может быть деформация носа.

При полной изолированной расщелине верхней губы наблюдается расщепление тканей верхней губы на всем протяжении - от красной каймы до нижнего носового хода. При этом всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа. При односторонней расщелине верхней губы имеется уплощение и растяжение крыла носа на больной стороне. Кончик носа смещен в больную сторону, ноздря на этой стороне широкая, а перегородка носа выгнута в здоровую сторону. При двусторонней полной расщелине верхней губы последняя расщеплена справа и слева от фильтрума. Срединная часть губы укорочена. Перегородка носа короткая и за счет этого кончик носа уплощен и подтянут к верхней губе. Оба крыла носа растянуты и уплощены так, что нос имеет «негроидную» форму.

Наиболее важным анатомическими нарушениями при расщелине неба являются:

1) наличие расщелины неба;

2) укорочение неба с недоразвитием небных пластинок;

3) расширение глоточного кольца (ротоглотки).

Клиническая картина при изолированных врожденных расщелинах неба зависит в основном от вида расщелины.

Скрытые расщелины неба - это такие расщелины, при которых врожденный дефект малозаметен. Иногда заметно вдавление слизистой оболочки между двумя половинами мягкого неба. Отмечается несращение костных пластинок твердого неба. Небо укорочено. Как правило, нарушений прикуса нет. У ребенка отмечается открытая гнусавость (носовой оттенок речи) и расстройство звукообразования (артикуляции). Речь таких детей иногда сопровождается компенсаторными гримассообразными движениями мимических мышц лица, крыльев носа, сокращением лобных мышц.

Расщелины мягкого неба могут быть полными и неполными. Неполные расщелины не доходят до границы с твердым небом. При полной расщелине дефект мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба или же скрытой расщелиной его. Отмечается укорочение неба, расширение глоточного кольца, недоразвитие мышц мягкого неба. Прикус чаще всего не нарушен.

При полной расщелине мягкого и твердого неба отмечается расщепление неба до резцового отверстия. Основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками. Хорошо видны носовые раковины. Слизистая их обычно гипертрофирована. Небные пластинки недоразвиты. Мягкое небо укорочено. Глоточное кольцо расширено. Возможно врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти.

При односторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, далее расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти (обычно в области второго резца), а также расщелина твердого неба с одной стороны и полная расщелина мягкого неба. Помимо этого имеется типичная деформация альвеолярного отростка верхней челюсти за счет смещения малого фрагмента к средней линии и кзади.

При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа, двусторонняя расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти со смещением межчелюстной кости кпереди, полная двусторонняя расщелина твердого неба и полная расщелина мягкого неба. При этом основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти.

При врожденных расщелинах верхней губы и неба нарушается функция дыхания. При ротовом дыхании вся масса непрогретого воздуха попадает в дыхательные пути ребенка, что вызывает в них ряд патологических изменений. У детей возникают катары ВДП, евстахииты, бронхиты, фарингиты, назофарингиты и др.

С первых дней жизни ребенка с расщелиной губы и неба нарушается функция сосания из-за негерметичности полости рта. Это является основной причиной снижения физического развития ребенка, приводит к развитию у детей рахита и др. заболеваний.

Функция глотания у этих детей нарушается из-за отсутствия герметичности в полости рта и сообщения полости рта и полости носа. При этом пища во время глотания забрасывается в полость носа и развитием хронического назофарингита, а также может аспирироваться с развитием воспаления в дыхательных путях и легких.

Нарушение функции речи у детей обусловлено отсутствием небно-глоточного клапана, сообщения полости рта и носа. Речь у этих детей тихая, невнятная и гнусавая. Снижение слуха у детей этой группы происходит из-за воспаления среднего уха (75% детей), которое возникает после назофарингита и евстахиита. Снижение слуха неблагоприятно влияет на функцию речи.

Нарушение функции жевания наиболее всего выражено при сквозных расщелинах губы и неба когда имеются аномалии зубов, зубных рядов и прикуса.

Вторичные функциональные изменения проявляются с возрастом ребенка и проявляются в изменениях психического состояния ребенка, снижении иммунитета вследствие развития частых сопутствующих воспалительных процессов носоглотки, трахеи, бронхах, желудочно-кишечном тракте, среднем ухе и т.д.

Способы вскармливания новорожденного с расщелиной губы зависят от степени выраженности анатомических нарушений. Новорожденные с изолированной расщелиной губы могут и должны сосать грудь матери. При скрытых и неполных расщелинах ребенок сосет грудь, прижимая сосок к нормально развитому альвеолярному отростку, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При полной расщелине губы для создания герметичности необходимо свести края расщелины пальцами. Общепринято, что наилучшим является естественное вскармливание новорожденного. Проблемы вскармливания возникают и при рождении ребенка с расщелиной неба.

Дети со скрытыми расщелинами неба могут и должны сосать грудь матери.
Дети с изолированными неполными расщелинами мягкого и твердого неба в большинстве случаев также могут сосать грудь матери. Для предупреждения попадания пищи в дыхательные пути в момент кормления ребенка следует держать в вертикальном или полувертикальном положении.

При полной или сквозной расщелине неба ребенок часто не может сосать грудь матери без специальных приспособлений (обтураторов). Для этого используют эластический обтуратор, выкроенный из медицинской клеенки, резиновый баллончик, изготовленный из пальца хирургической перчатки. Ребенка можно кормить из большой эластической соски или соски с «лепестком» (вариант «соска в соске»). В случае неудачи ребенка можно кормить из ложечки или пипетки в полу- или вертикальном положении.

Сложный комплекс анатомических нарушений у детей с расщелиной неба ведет к нарушению функций речи. Речь у них тихая, невнятная, гнусавая, картавая и т.д. У этих детей нарушено звукопроизношение многих звуков. Поэтому лечение у логопеда абсолютно необходимо, как этап комплексного лечения детей с расщелиной губы и неба. Курс занятий с логопедом делят на дооперационный и послеоперационный. Начинать исправление речи у детей необходимо с раннего детского возраста (1-2 лет и не позднее 2,5 лет) и заканчивать только после нормализации функции речи. У детей с врожденными расщелинами губы и неба имеются аномалии со стороны зубов, зубных рядов и прикуса, степень выраженности которых зависит от вида расщелины.

Задачи ортодонтического лечения:

1. Создание условий для оптимального вскармливания ребенка в период новорожденности и в грудном возрасте.

2. Нормализация формы и размеров альвеолярного отростка и зубной дуги верхний челюсти в сагиттальной, трансверзальной и вертикальной плоскостях как до, так и после операций на верхней губе и небе.

3. Устранений врожденного недоразвития верхней челюсти как до, так и после операции на губе и небе.

4. Изготовление ортодонтических аппаратов, обеспечивающих оптимальные условия для заживления ран и формирования тканей в послеоперационном периоде.

5. Контроль за ростом верхней челюсти и обеспечения формирования ортогнатического прикуса в процессе роста верхней челюсти и лицевого скелета после хейло- и уранопластики.

6. Устранение аномалий со стороны отдельных зубов.

7. Предупреждения развития вторичных деформаций нижней челюсти и нижнего зубного ряда.

8. Зубопротезирование по функциональным и эстетическим показаниям.

Для разрешения вопросов медицинской реабилитации детей с врожденными расщелинами губы и неба создаются региональные лечебно-консультативные центры по лечению и реабилитации этих детей.

Задачи центра:

1. Учет всех детей с врожденными расщелинами губы и неба в данном регионе.

2. Оказание консультативной и профилактической помощи всем нуждающимся.

3. Своевременное и эффективное хирургическое лечение этих детей.

3. Ортодонтическое лечение детей с целью исправления имеющихся аномалий зубов и предотвращение вторичных деформаций зубочелюстной системы.

4. Нормализация у ребенка функции речи и других функций, нарушенных в результате заболевания.

5. Обеспечение нормального общего физического, психического развития ребенка в целом.

6. Постоянная профилактическая работа среди населения с целью предупреждения развития врожденных пороков.

7. Методическая и научная работа по этой проблеме.

Специалисты центра: челюстно-лицевой хирург, педиатр, ортодонт, логопед, ЛОР-врач, анестезиолог, психоневролог, сурдолог, медицинский генетик, терапевт- стоматолог, педагог, зубной техник, методист по ЛФК.