Тесты исходного уровня знаний Характерными чертами лица детей с церебральногипофизарным нанизмом являются

• Название: Тесты исходного уровня знаний Характерными чертами лица детей с церебральногипофизарным нанизмом являются
• Дата: 04.06.2021
• Размер: 341.57 Kb.
• Имя файла: 31.05.docx
• Тип: Тесты; #213723

Тема 6. Нарушения роста. Нарушения полового созревания.

Тесты исходного уровня знаний
1. Характерными чертами лица детей с церебрально-гипофизарным нанизмом являются

1. 
   антимонголоидныи разрез глаз
   
2. 
   гипертелоризм глаз
   
3. 
   микрогнатия
   
4. 
   "кукольное" лицо
   

2. В основе синдрома Ларона лежит

1. 
   дефицит гормона роста
   
2. 
   дефицит половых гормонов
   
3. 
   избыток глюкокортикоидов
   
4. 
   нечувствительность рецепторов к СТГ
   

3. Наиболее часто начинают замечать задержку роста, обусловленную конституциональными особенностями

1. 
   при рождении
   
2. 
   на первом году жизни
   
3. 
   после 3-4 лет
   
4. 
   в пубертатном периоде
   

4. Задержка роста, обусловленная соматотропной недостаточностью, наиболее часто диагностируется

1. 
   при рождении
   
2. 
   на первом году жизни
   
3. 
   в 2-3 года
   
4. 
   в пубертате
   

5. Соматотропную недостаточность можно исключить при уровне СТГ в сыворотке крови

1. 
   7 нг/мл
   
2. 
   10 нг/мл
   
3. 
   4 нг/мл
   
4. 
   2 нг/м
   

6. Избыточный вес не характерен для пациентов с

1. 
   дефицитом гормона роста
   
2. 
   гипотиреозом
   
3. 
   гипогонадизмом
   
4. 
   преждевременным половым созреванием
   

7. Больные с соматотропной недостаточностью получают инъекции гормона роста

1. 
   1 раз в день перед сном через день
   
2. 
   1 раз в неделю
   
3. 
   2 раза в неделю
   
4. 
   1 раз в день утром
   

8. Физическое развитие ребенка считается низким, если рост ниже

1. 
   5 перцентили
   
2. 
   25 перцентили
   
3. 
   10 перцентили
   
4. 
   50 перцентили
   

9. Гормон роста (соматотропный гормон) вырабатывается

1. 
   в нейрогипофизе
   
2. 
   в аденогипофизе
   
3. 
   в гипоталамусе
   
4. 
   в эпифизах трубчатых костей
   

10. Первым мероприятием в лечебной тактике при гигантизме является

1. 
   оперативное лечение
   
2. 
   рентгенотерапия
   
3. 
   медикаментозное лечение
   

11. Повышение уровня соматотропного гормона в крови после нагрузки клонидином при конституциональной задержке роста достигает

1. 
   0,2 нг/л
   
2. 
   2,0 нг/л
   
3. 
   7,0 нг/л
   
4. 
   10,0 нг/л
   

12. Наступление периода полового созревания у мальчиков начинается с

1. 
   увеличения полового члена в длину
   
2. 
   пигментации кожи мошонки
   
3. 
   увеличения яичек
   
4. 
   появления начального оволосения на лобке и в аксилярной области
   
5. 
   мутации голоса
   

13. Период полового созревания у девочек начинается с

1. 
   появления менструаций
   
2. 
   увеличения молочных желёз
   
3. 
   появления лобкового оволосения
   
4. 
   появления подмышечного оволосения
   
5. 
   формирования фигуры по женскому типу
   

14.Форма нарушения половой дифференцировки, относящаяся к ложному женскому гермафродитизму

1. 
   синдром Клайнфельтера
   
2. 
   врожденная дисфункция коры надпочечников
   
3. 
   дисгенезия гонад
   
4. 
   синдром Нунан
   

15. У девочки отсутствие вторичных половых признаков позволяет диагностировать синдром гипогонадизма в возрасте

1) 10 лет

2) 12 лет

3) 13 лет

4) 14 лет

5) 15 лет

16. О преждевременном половом созревании свидетельствует появление вторичных половых признаков у девочек моложе

1. 
   7 лет
   
2. 
   8 лет
   
3. 
   11 лет
   
4. 
   13 лет
   

17. Для преждевременного телархе характерно

1. 
   ускорение костного возраста более чем на 2 года
   
2. 
   изолированное увеличение молочных желез
   
3. 
   вторичное оволосение аксилярной и лобковой областей
   
4. 
   увеличение размеров яичников и матки по данным УЗИ
   

18. Для преждевременного адренархе характерно

1. 
   ускорение костного возраста более чем на 2 года
   
2. 
   изолированное увеличение молочных желез
   
3. 
   появление оволосения аксилярной и лобковой областей
   
4. 
   увеличение размеров яичников и матки по данным УЗИ
   

19. Признак завершения пубертата у мальчиков

1. 
   появление оволосения на лице
   
2. 
   нарастание мышечной силы
   
3. 
   мутация голоса
   
4. 
   поллюции
   

20. Для истинного преждевременного полового созревания характерно

1) ускорение костного возраста

2) снижение уровня лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов в крови

3) гиперплазия одного или двух надпочечников

4) повышение уровня 17-оксипрогестерона в крови

Задания для актуализации знаний

1. 
   Нарисуйте схему регуляции секреции гормона роста (СТГ)
   

Соматолиберин стимулирует (1), а соматостатин ингибирует (2) освобождение гормона роста (ГР) из передней доли гипофиза. ИФР-1 ингибирует секрецию соматолиберина (3) и стимулирует секрецию соматостатина (4). ИФР-1 ингибирует секрецию гормона роста также на уровне гипофиза (5).

2. 
   Перечислите не эндокринные причины задержки роста
   

1.Конституциональная задержка роста (вариант нормального развития ребенка, при котором отстает половое созревание, конечный рост зависит от роста родителей). 

2.Генетическая низкорослость (имеет семейный характер; окончательный рост зависит от роста матери и отца; задержки полового развития нет). 

3.Недоношенность.

4.Генетические синдромы, сопровождающиеся задержкой роста синдром

- ШерешевскогоТернера (болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, недоразвитием половых органов и низкорослостью), 

- синдром Нунан (редкая врожденная патология, характеризующаяся низким ростом, короткой шеей с крыловидными складками, деформацией грудной клетки, увеличенным расстоянием между глазами, выраженными лобными буграми, врожденными пороками сердца) и т.д.). 

5.Хронические заболевания:  пороки сердца;  бронхиальная астма;  гастроэнтерит;  анемия;  6. БЭН (в неблагополучных семьях; недокорм новорожденного ребенка; неправильный расчет количества смеси) и т.д. 

7. Прием лекарственных препаратов (глюкокортикоидов).
3. Перечислите эндокринные причины задержки роста

Недостаточность гормона роста (соматотропного гормона):

– врожденная недостаточность гормона роста (недоразвитие или отсутствие развития гипофиза;

– приобретенная недостаточность гормона роста (опухоли гипофиза, энцефалит, травмы черепа

– нарушение действия гормона роста (нечувствительность тканей к соматотропному гормону).

• Гипотиреоз • Избыток глюкокортикоидов (синдром или болезнь ИценкоКушинга).

•Псевдогипопаратиреоз . • Недостаточность витамина D. • Сахарный диабет • Несахарный диабет

4. Напишите показатели секреции СТГ в норме_____________________________________

5. Напишите формулу целевого роста для мальчиков____________________________________________________________________6. Напишите формулу целевого роста для девочек_______________________________________________________________________

7.  Низкорослыми считаются мужчины ростом менее _______ см, женщины — менее _________ см.

8. Напишите формулу скорости роста_________________________________________________________________________

9. Золотым стандартом» для исключения дефицита СТГ во всем мире является______________________________________________________________________

__________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

10.Напишите возраст начала и окончания пубертата у мальчиков____________________________________________________________________

11. Напишите возраст начала и окончания пубертата у девочек______________________________________________________________________

12. Гипогонадизм это_____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

13. Первичный гипогонадизм обусловлен________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

14. Вторичный гипогонадизм обусловлен ____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

15. Истинные, или центральные, формы преждевременного полового созревания это____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

16. Ложные, или периферические, формы ППР обусловлены _______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________
Ситуационные задачи.

1. Василий М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста. Из анамнеза известно, что ребенок от 1й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией, 1 срочных родов в тазовом предлежании. Родился с массой 3250 г, длиной 51 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год. Объективно: рост 105 см, вес 16 кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).Общий анализ крови: НЬ — 130 г/л, Эр — 4,2×1012/л, Лейк -; 5,5х109/л; нейтрофилы: п/я — 1%, с/я — 52%; э — 1%, л — 41%, м — 5%, СОЭ — 4 мм/час. Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность — хорошая; удельный вес 1015, реакция — кислая; белок — нет, сахар — нет, ацетон — отрицателен. Биохимический анализ крови: глюкоза — 3,2 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий — 5 ммоль/л, общий белок — 55,0 г/л, холестерин -7,6 ммоль/л.Гормональный профиль: СТГ натощак — 0,2 нмоль/л, СТГ после нагрузки — 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л)
Ваш предполагаемый диагноз с обоснованием_______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Что могло послужить причиной развития данной патологии?

____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Чем будете проводить заместительную терапию и укажите критерии ее эффективности____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________2.  Больная, 14 лет, поступила в стационар с жалобами на отставание в росте и половом развитии. Родилась в срок от 2-й нормально проткавшей беременности с массой 3400 г, длиной 51 см. Болела корью. В росте всегда отставала от сверстниц. В школе учится посредственно. На момент осмотра рост 130 см, вес 36,5 кг. Маскулинный тип телосложения, конечности по отношению к туловищу короткие. Грудная клетка широкая, молочные железы неразвитые, соски рудиментарные и широко расставлены. Низкий рост волос на шее и на лбу. Переносица широкая. Ушные раковины деформированы. Оволосения лобка нет. Наружные половые органы сформированы по женскому типу, гипоплазированы. При УЗИ органов малого таза матка рудиментарная, яичники не визуализируются. Костный возраст соответствует 11 годам.

Ваш предположительный диагноз с обоснованием
 Какие дополнительные методы обследования необходимо провести ребенку
Дальнейшая тактика ведения пациента

1. Диагноз: Синдром Шерешевского-Тернера. 2. Физическое развитие оценивается путем сопоставления показателей длины и массы тела с центильными таблицами, соответствующими полу и возрасту ребенка. Половое развитие оценивается по степени выраженности вторичных половых признаков: увеличение молочных желез, появление оволосения на лобке и в аксиллярных областях, менархе. 3. Цитогенетическое исследование с определением кариотипа 45 ХО. 4. СТГ-провокационные тесты: уровень СТГ ниже 7-10 нг/мл после двух любых провокационных проб подтверждает диагноз соматотропной недостаточности. Показанием для проведения СТГпровокационных тестов является низкий рост (ниже 5-го процентиля), низкие темпы роста (меньше 4 см в год), постнатальная пропорциональная задержка роста, отставание костного возраста от паспортного более чем на 2 года. 5. Тактика ведения а) детальное обследование для выявления пороков сердца, аномалий ЖКТ и почек, нарушений слуха 169 б) заместительную терапию эстрогенами назначают при достижении «костного возраста» 12 лет в) лечение соматотропином проводят в тех случаях, когда доказан дефицит гормона роста.
3. Родители девочки 5 лет предъявляют жалобы на появление признаков полового созревания. Из анамнеза известно, что девочка родилась от 1-ой нормально протекавшей беременности, 1-х срочных родов. Масса тела при рождении 3000г, длина 50 см. Первые три года жизни не отличалась от сверстников. Заметно ускорился рост за последний год и составил +15 см за год. Рост 113 см (+3 SDS), вес 20 кг – соответствует росту. Общее состояние удовлетворительное. На коже лба единичные элементы угревой сыпи. Правильного телосложения. По внутренним органам без особенностей. Щитовидная железа не увеличена. Половое развитие опережает паспортный возраст - Таnner 2 Ма2Р1Ах1Ме(-). Рентгенограмма костей запястья: костный возраст соответствует 9 годам. УЗИ органов малого таза – соответствует возрасту 8-9 лет - размеры матки увеличены, формируется угол между шейкой матки и телом; имеется эндометрий (М-эхо) 2мм, размеры яичников увеличены 2,5мл. Половые гормоны крови соответствуют Таnner 2: ФСГ – 3,1 ЕД/л, ЛГ – 1,2 ЕД/л; эстрадиол – 65 пмоль/л. УЗИ надпочечников - патологии не обнаружено. Гормоны надпочечников – в пределах нормы. МРТ головного мозга – патологии не обнаружено.
Ваш предположительный диагноз

____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Дальнейшая тактика ведения пациента

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________


Определите по рентгеновским снимкам кисти костный возраст ребенка



1. ______________________________________________________________


2. ________________________________________



3. ____________________________


4. ______________________________________________________

У кажите стадию полового созревания по Таннер у мальчиков, и укажите примерный возраст ребенка

1.__________________________________________________





2.______________________________________________________



3 .__________________________________________________

4 .__________________________________________________




5.___________________________________________________


Укажите стадию полового созревания по Таннер у девочек, и укажите примерный возраст ребенка

1 ._____________________________________



2 .______________________________________






3._____________________________________






4._____________________________________



5 .____________________________________

Литература

Основная:
Шабалов, Н. П. Детские болезни [Электронный ресурс] : учебник : в 2 т. - 8-е изд., перераб. и доп. - СПб. : Питер, 2017. - Т. 1. - 880 с. : ил. - (Учебник для вузов).
Дополнительная:
Федеральные клинические рекомендации Союза педиатров России (http://www.pediatr-russia.ru/newsrecomend)
Электронные ресурсы:
1. ЭБС КрасГМУ "Colibris";
2. ЭБС Консультант студента;
3. ЭБС Университетская библиотека OnLine;
4. ЭНБ eLibrary