Трахеобронхомаляция. Трахеобронхомаляция Трахеобронхомаляция
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
Трахеобронхомаляция Трахеобронхомаляция Врожденная слабость стенки трахеи и (или) крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого и соеденительнотканного каркаса. ВДОХ ВЫДОХ ВДОХ ВЫДОХ На боковой рентгенограмме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели. Первичная трахеобронхомаляция Связанная с недоразвитием хрящевой ткани трахеи и бронхов. Вторичная трахеобронхомаляция Возможна после длительной интубации трахеи. Классификация Трахеобронхомаляция При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи. Локальная форма Диффузная форма Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. Обратимая форма У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни. Симптоматика Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях втяжение межреберий, деформация и вздутие грудной клетки. При аускультации определяют распространенные влажные и сухие хрипы Исследование ФВД: обструктивные или смешанные нарушения вентиляции В проксимальных отделах бронхов могут сформироваться пневмосклеротические изменения и бронхоэктазы. У детей с возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется и признаки трахеобронхомаляции могут исчезнуть к 2-3 годам без лечения При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть неблагоприятным Диагноз подтверждается при бронхоскопии, которую следует проводить при спонтанном дыхании, т.к. применение миорелаксантов может нивелировать эти изменения. Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.). https://www.youtube.com/watch?v=J65ofBUQnAc (бронхоскопия у ребенка с трахеобронхомаляцией) Диагностика Лечение У маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии гипоксемии не требуется лечения При выраженных признаках дискинезии и стеноза трахеи проводят интубацию трахеи и подключение к аппарату ИВЛ Возможно эндопротезирование с использованием стентов, импланта Хирургическое лечение Смертельную детскую болезнь победили при помощи 3D-печати https://www.theverge.com/2015/4/29/8515501/3d-printed-splint-saves-children-tracheal-bronchomalacia В Мичиганском университете в виде новаторского устройства разработали саморассасывающийся трахеальный имплантант. Имплантант был распечатан профессорами университета Глен Грином (Glen Green) и Скоттом Холлистером (Scott Hollister) на 3D-принтере из полипролактона – биополимера. По итогу имплант просто будет абсорбирован телом ребенка, не причинив ни малейших неудобств. Имплантант был изготовлен строго следуя форме и особенностям трахеи и бронхов ребенка. Аппарат вшивают в дыхательные пути ребенка, расширяя бронхи и давая ему пространство для дыхания. |