28
|
Туа біткен гипотиреоз- жаңа туған балаларда қалқанша безі гормондары жетіспеушілігінен дамитын ауру. Қалқанша безі дисгенезиясы (бездің болмауы/дамымауы) себебінен және дисгормоногенез (гормонның аномалды түзілуі) себебінен болады.
|
Әлсіздік, ұйқышыл, запор, физикалық даму артта қалған, психомоторлы даму артта қалған.
А: нәресте кезінен бастап ауырады, созылмалы сарғаю, айқайлап жылағанда дауысы грубый и низкий, масса қосуы нашар, аппетит төмен, бұлшық ет гипотония.
|
Тері жабындысы құрғақ, теріасты май қабаты жұқа.
Макроглоссия байқалады, іш бұлшықеті гипотония болуына байланысты іші ұлғайған.
Бала контактқа түспейді, жай сөйлемдерді, бөлек сөздерді ғана айтады.
ЖЖЖ баяу.
|
Жалпы анализда патология жоқ, БХда гиперхолестеринемия, ТТГ↑; Т3,Т4↓.
|
УЗИ қалқанша безі: гипоплазия, аплазия, врожденный зоб, эхоструктура біргелкі емес, қалқанша безінің диффузды ұлғаюы.
ЭКГ – брадикардия, өткізгіштік баяулауы.
|
29
|
Белокты энергетикалық жетіспеушілік (БЭЖ) – дене массасының түсуімен, дене пропорцияларының бұзылысымен, тері асты май клечаткасының азаюымен жүретін баланың жеткіліксіз тамақтануы
Дәрежелері:
1 ст- 11-20%
2 ст - 21-30%
3 ст - 30% жоғары дене массасының дефициті
|
Бойының өсуі және дене массасын қосуының тежелуі, тәбеттің болмауы, тамақтан бас тарту, құсу, ісіну, іш кебуі, ауырсынуы, ентігу, қалтырау, тері құрғауы, шаш түсу, тырнақ деформациясы, әлсіздік, іш қату, диарея
Анамнез: осы жетіспеушілікке әкелген патологияны анықтау (дисфагия, гэрб, муковисцидоз, целиакия, т.б.)
|
• 1 дәрежелі – іш аймағындағы тері асты шел-май қабатының азаюы.
Баланың орташа жағдайы жиі өзгеріссіз. Қалыпты қозғалыс мазасыздығы, дефекация жиілеуі, тері жабындыларының жеңіл бозаруы, іш аймағында жіне кеудеде тері асты шел-май қабатының азаюы. Кіндік аймағында тері асты шел-май қабаты 0,8-1,0 см құрайды. Дене салмағы қалыптыдан 10-20%-ға төмендейді. ИМТ – 17-18,4. Чулицкая индексі (индекс упитанности) 10-15 (қалыпты жағдайда 20-25). Психомоторлы дамуы жасына сай, асқа иммунологиялық реактивтілігі және толеранттылығы өзгермеген. Қанның белокты спектірінде – гипоальбуминемия. Рахит, дефицитті анемия симптомдары.
• 2 дәрежелі - іш аймағындағы, аяқ-қолдардағы тері асты шел-май қабатының азаюы
Барлық мүшелер мен жүйелерде айқын өгерістемен сипатталады. Тәбеттің төмендеуі, периодты құсулар, ұйқының бұзылуы. Психомоторлық дамуда артта қалу белгілері көрініс береді: бала басын нашар ұстайды, отырмайды, аяғына тұрмайды, жүрмейді. Терморегуляция бұзылыстары күн ішінде дене температурасынң едәуір ауытқуымен көрінеді. Іш аймағындағы, денедегі және аяқ-қолдардағы тері асты шел-май қабатының жедел азаюы. Кінді аймағындағы тері асты шел-май қатпары 0,4-0,5 см, Чулицкая индексі 10,0-ға дейін азаяды. Массасының төмендеуі 20-30%, бойының қалуы 2-4 см. ИМТ – 15-16,9. Тері қатпары бозғылт, бозғылт-сұр, терінің құрғауы және түсуі (шелушение) (полгигиповитаминоз белгілері). Бұлшық ет тонусы мен терінің тургоры және эластикалығы төмендейді. Шаштары күңгірт (тусклые), сынғыш. Асқа толеранттылық төмендейді. Дефекация сипаты өзгереді – нәжіс тұрақсыз іш қату мен диарея кезектесуі. Нәжісте кахмал, бейтарап май, шырыш, бұлшық ет талшықтары, ішек флорасының бұзылуы байқалады. Зәрден аммиактың иісі шығады. Ілеспе соматикалық патологиялар (пневмония, отит, пиелонефрит), дефициттік жағдайлар.
• 3 дәрежелі – бетте, іште, денеде, аяқ-қолдарда шел-май қабатының болмауы
Анорексия, жалпы әлсіздік, қоршаған ортаға қызығушылықтың төмендеуі, белсенді қозғалыстардың болмауы. Бет әлпеті қиналған, қартайған, беттері түскен, Биш түйіршіктері атрофиясымен, терминальді сатысында – немқұрайлылық Терморегуляция жедел бұзылған, бала тез тоңады. Кіндік аймағындағ ытері асты – шел май қатпары 0,2 см- ге дейін (жоғалады). Чулицкая индексі – теріс. Дене салмағының жеткіліксіздігі 30%- тен асады, бойы ұзыныдығынан қалуы – 4 см-ден артық, психомоторлық дамуың кешеуілдеуі. ИМТ 15-тен кіші. Тыныс алуы беткей, кейде апноэ. Жүрек тондары әлсіз, тұйық, брадикардия, артериалды гипотонияға бейімділік байқалуы мүмкін. Метиоризм әсерінен іші үлкейген, алдыңғы құрсақ қабырғасы жұқарған, іш қату сабынды-әкті нәжіске алмасады. Асқа толеранттылық жедел бұзылған, алмасу процстерінің барлық түрі бұзылған. Науқастардың көбнде рахит, анемия, дисбактериоз белгілері көрініс береді. Терминальді сатысы триадамн сипатталады: гипотермия (дене темпратурасы 32-33*С), брадикардия (60-49 рет/мин) гипогликемией.
|
ЖҚА: анемия
ЖЗА: аммиак иісті зәр
БХ: гипоальбуминемия, жалпы билирубин, АЛТ/АСТ анықтау
Копрограмма: несепте крахмал, нейтральды майлар, шырыш, бұлшық ет талшықтары анықталады.
БЭЖ 3ст. сабынды- әкті несеп
Тер хлоридтерін анықтау – муковисцидозға күдіктенгенде
Тіндік трансглутаминазға антидене анықтау –целиакияға күдіктенгенде
|
Дене салмағын, бойын есептеу
ЭКГ скрининг диагностика үшін (брадикардия)
ЭхоКГ – жүректегі морфологиялық, функ-қ өзгерістерді анықтау
ФГДС - мальабсорбция синдромын анықтьау үшін
|
30
|
Целиакия- глютенге сезімталдық жоғары болуымен, байланысты созылмалы генетикалық ауру. Жіңішке ішек сілемейлі қабығының атрофиясы, мальабсорбция синдромымен жүреді.
|
Аппетит төмендеу, жүрек айну, құсу, іште ауырсыну, ботқа тәрізді нәжіс, әлсіздік, метеоризм. Анемия, психоневротикалық даму тежелуі/бұзылуы, дене массасының дефициті, бойы аласа, половое развитие артта қалған, тырнақ сынғыш, бұлшық ет гипотонияланған, сүйек деформациясы.
А: құрамында глютен бар тағамдар қолдана бастағаннан кейін 1-2 айдан соң симптомдар пайда боған.
Физикалық, психикалық артта қалу, анемия, остеомаляция, остеопороз, анемия.
Отбасында целиакиямен ауырған адам бар.
|
Терісі құрғақ, бозғылт; теріасты май қабаты жұқарған; бұлшық ет тонусы төмендеген; іші үлкейген; кіндік аймағыын пальпациялағанда ауырсыну бар; анемия, рахит, полигиповитоминоз признактары бар.
|
ЖҚА: гипохромды анемия
БХ: гипопротеинемия; жалпы липид, холестерин, фосфолипид↓; сілтілі фосфатаза↑; гипокальциемия, гипофосфатемия, гипокалиемия, гипоцинкемия.
Копрограмма: нейтралды май, май қышқылы, крахмал, қортылмаған клечатка бар екені анықталған.
Серология: АГА IgA+, АГА IgG+
|
ФЭГДС: атрофиялық дуоденит, вид трубы (жіңішке ішекте складка жоқ), сілемейлі қабат бозғылт, белый налет.
|
31
|
Лактаздық жетіспеушілік – сүт қантын ыдыратуға жауапты ферменттің активтілігінің түсуі нәтижесинде дамитын ауру. Яғни лактозаны ыдырата алмау
Біріншілік –лактаза активтілігінің төмендеуі
Екіншілік –энтероцит зақымдалу әсерінен
|
тамақтану кезіндегі мазасыздық, емшектен бас тарту, аяқтарын тынымсыз қозғалту, көп мөлшерде газ шығару, іштің кебуі, бүлкілдеген дауыстардың шығуы, іш ауырсынуы, пеналы диарея
|
Дене салмағының азаюы
Іш аймағында ауырсыну
Тері жабындысы құрғақ
|
Несепте көмірсудың жалпы құрамын анықтау – көмірсудың/лактозаның сіңірілуінің бұзылысын көрсетеді
Майлы қышқылдардың экскрециясын анықтау –ішекте көмірсудың бактериалды ферментациясын анықтау
|
Несеп рН-ын анықтау: қышқыл жаққа қарай өзгереды – 4
Копроскопия: йодофильді флораның көп болуы, рН төмендеуі
Фибродуоденоскопия: биоптат алынады, түстік реакция жүргізіледі. ЛЖ болатын болса түс өзгермейді
Сутектік тест: аш қарынға лактоза беріп, 30,60,90,120 минут сайын анализаторға науқастың жұтқан ауасын алады. 20 млн/бөлік –тен асса ЛЖ қояды.
|
32
|
ДЖВП – өт шығару жолдарының моторикасының бұзылысы
Гипотониялық- өт қабы тонусы төмендеген
Гипертониялық - өт қабы тонусы жоғары
|
Гипо: диарея, майлы несеп, оң жақ қабырға астында ауырсыну сезімі, нақты иррадиациясы жоқ тұйық (тупая, ноющая) ауырсыну, тамақ қабылдау ауырсыну сезімін ұлғайтады, кекіру, іш кебу, қату
Гипер: тамақ ішкен соң 1-1,5 сағаттан кейін бауыр аймағында өткір ауырсыну байқалады, ұстамалы түрде ауырсыну, оң жақтың ауырсынуы, оң жақ жауырын, қолға иррадиация береді
|
Пальпация кезінде ауырсыну
Бауырдың ұлғаюы
Өттік симптомдар:
1. Керр симптомы – дем алғанда өт қабының проекциясында пальпацияда ауырсыну
2. Василенко – өт қабы тұсында жеңіл ұрғлағанда ауырсыну
3. Ортнер – оң жақ қабырға доғасында ұрғылау кезінде ауырсыну
4. Френикус симптом
|
ЖҚА:арнайы өзгерістер жоқ
БХ: сарысулық трансаминазалар активтілігі жоғары, билирубин жоғары, панкреатикалық амилаза жоғарылаған, липаза жоғары
Копрология: нейтральді майлар кездеседі
|
УЗИ: өт қабының формасын, өлшемдерін анықтаауға мүмкіндік береді, өт қабының динамикасын анықтау – өт айдайтын тағамнан соң 60 миннуттан соң жасайды.
ФГДС: өт пробасын алу
Дуоденальді зондтау арқылы өт шырынын зерттеу: өт шырынының, ферменттердің активтілігін анықтау
| |
Скачать 21.75 Kb.