клеток, Са2+ и ф. Va; ф. Па — тромбин;
ф. III — тканевой ф. (тромбопластин) запускает внешний механизм свёртывания взаимодействием с
ф. VII (образуется ф. Vila); ф. IV — ионы кальция;
ф. V — недостаточность ф. ведёт к развитию редко встречающейся парагемофилии (р);гетерозиготы имеют уменьшенное содержание ф. V, но у них отсутствует склонность к кровотечениям; точечная мутация гена ф. V (ф. Улейден) является фактором риска венозных тромбозов фф проакцелерин;
ф. Va. — акцелерин;
ф. VII — известна следующая патология ф. VII: 1) врождённая недостаточность ф. VII с пурпурой и кровоточивостью слизистых оболочек (р); 2) приобретённая недостаточность ф. VII (дефицит витамина К, период новорождённое™, введение протромбинопенических препаратов); 3) приобретённый избыток ф. VII у некоторых больных с тромбоэмболиями; ф. VII в присутствии тканевого тромбопластина, ионов кальция и ф. V ускоряет превращение ф. IX в ф. IXa,ф. X в ф. Ха;
ф. VIII — участвует в образовании комплекса с ф. IXa,тромбоцитами, Са2+, который приводит к активации ф. X.; недостаточность ф. VIII приводит к развитию классической гемофилии А (А, рецессив, Xq28, * 134500; 9ft,* 134500 — вариант болезни фон Виллебранда?),наблюдающейся только у мужчин; время свёртывания крови увеличено, конверсия протромбина замедлена фф антигемофилический глобулин А фф антигемофильный ф.; Терминология: VIII: С — коагулирующая активность комплекса ф. VlU-фон Виллебранда ф. [ффВ], комплекс связывается с местами
фас
— фен
Словарь терминов
повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов (отсутствует при гемофилии А, нормальна или уменьшена при болезни фон Виллебранда);VIII:Я — ристоцети-новый (ристомициновый) кофактор: свойство ф. VIII-ффВ поддерживать вызванную ристоцетином агглютинацию тромбоцитов (утеряно или уменьшено при болезни фон Виллебранда, нормально при гемофилии А); VIII:Аг — определяемое гетерологичными ATсвойство антигенности ф. VIII-ффВ (нормально, уменьшено или отсутствует при болезни фон Виллебранда, нормально при гемофилии А; ф. VIII (VIIIC) ффВполагают состоящим из: VIII:C+ ффВ (ШЯ.Я+VIII: Аг); ф. IX — недостаточность ф. приводит к развитию гемофилии В (болезнь Кристмаса [Christmas (Кристмас), фамилия ребёнка с гемофилией], А, рецессив), похожей на гемофилию А; активная форма ф. — ф. ГХа -Ф» Кристмаса ф.; имеется комбинированная недостаточность ф. VIII и ф. IX [Я*134510];
ф. X — Стюарта ф., Стюарта—Прауэр ф. [фамилии больных с недостаточностью ф. X]), активная форма ф. — ф. Ха, недостаточность ф. X приводит к дефектам свёртывания [р,13q34,*227600];
ф. XI — компонент плазмы крови, абсорбируемый на поверхности стекла; недостаточность ф. XI приводит к кровоточивости (р,*264900, 4q35);активная форма — ф. Х1а, сериновая протеаза, превращающая ф. IX в ф. ГХа. <ф» плазменный предшественник тромбопластина;
ф. XII — недостаточность ф. XII [р,*234000, 5q33-qter]приводит к увеличению времени свёртывания венозной крови, кровотечения наблюдаются редко; активная форма — ф. ХНа (активирует фф. VII и XI, превращает ф. XI в его активную форму — ф. Х1а) -ФФ- Хагемана ф. [Хагеман — больной, у которого в 1963 г. идентифицирован ф. XII];
ф. XIII — активированный тромбином ф. XIII (ф. ХШа); стабилизирует фибриновый сгусток, образуя нерастворимый фибрин <ф» фибринстабилизирующий ф. <ф» Лаки-Лорана ф. <ф» фибриназа; патология: недостаточность субъединицы А [9R, * 134570, 6р25
р24, кровоточивость, олигоспермия у гомозигот, гемартрозы]; недостаточность субъединицы В [р,* 134580, Iq31.2-q32.3, наклонность к кровотечениям];
дюн Виллебранда ф. — высокомолекулярный гликопептид, субъединица VIII фактора свёртывания крови, усиливающий прилипание тромбоцитов к сосудистой стенке. фасцикуляция — непроизвольное сокращение или подёргивание групп мышечных волокон (более выражено
по сравнению с фибрилляцией) <ф» фасцикулярные подёргивания. фасциолёз (fasciolosis) — гельминтоз из группы трематодозов, вызываемый печеночной и гигантской
фасциолами (Fasciola hepatica, Fasciola gigantea), протекающий с явлениями холангита, холецистита и
гепатохолангита; человек заражается при проглатывании личинок возбудителя с водой и растениями. феномен
Артюса ф. — местная гиперергическая воспалительная реакция с некрозом тканей, вызываемая преципитацией комплекса аллерген-антитело в сосудистой стенке и тканях; в клинике может возникать как осложнение при введении различных сывороток и лекарственных средств (например, антибиотиков);
Артюса ф. пассивный — А. ф., возникающий в организме экспериментального животного при введении аллергена и антител, полученных от активно сенсибилизированного донора;
волчаночно-клеточный ф. (ZJF-феномен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при системной красной волчанке фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных антинуклеарными антителами, с формированием клеток красной волчанки;
Геринга ф. — аритмия сердца дыхательная;
молекулярной мимикрии ф. обусловлен способностью многих вирусов неспецифически активировать В-лимфоциты и индуцировать синтез гетероспецифичных AT,перекрёстно реагирующих с клеточными структурами хозяина, включающими антигенные регионы, структурно сходные с Аг возбудителя;
патологического артериовенозного перекреста ф. — сужение вены сетчатки, а затем её смещение в более глубокие слои сетчатки в месте перекреста с артерией, обусловленное давлением напряжённой и уплотнённой стенки артерии на вену; выявляют при офтальмоскопии у больных гипертонической болезнью или атеросклерозом <ф» симптом Салюса-Гунна; степень выраженности ф. обозначают как «Салюс-Гунн I,II или III»;
первой дозы ф. — первый приём антигипертинзивного средства приводит к выраженному снижению АД, что необходимо учитывать при назначении лечения;
«прохождения через боль» ф. — уменьшение или исчезновение боли при стенокардии на фоне увеличения или сохранения физической нагрузки, что объясняют открытием сосудистых коллатералей <ф» «феномен разминки»;
СПРАВОЧНЫЙ РАЗДЕЛ
фео — фиб
Рейно ф. — спазм артерий пальцев с побледнением и онемением последних фф Рейно синдром; Шомоги ф. — развитие реактивной гипергликемии вслед за гипогликемией при диабете.
феохромоцитома — обычно доброкачественная, гормонально активная опухоль, происходящая из хро-маффинных клеток (чаще из мозговой части надпочечника); характерна увеличенная и по типу кризов секреция катехоламинов; часто имеет наследуемый характер [например, * 171300, lp, 9ft],может сочетаться с нейрофиброматозами, семейным полиэндокринным аденоматозом фф опухоль хромаффинная фф феохромобластома фф хромаффин(оцит)ома.
ферритин — белок содержащий до 23% железа, образующийся из апоферритина при соединении с Fe(III); обнаружен в слизистых оболочках кишечника, селезёнке, печени, красном костном мозге, ретикулоцитах; функции: регулятор запасов железа, транспорт железа из просвета кишечника в кровь.
фетопротеины, а— глобулины, синтезируемые клетками эмбриональной печени и находящиеся в крови эмбриона; в сыворотке крови взрослого человека А.-ф. обнаруживают при гепатоцеллюлярном раке печени, тератобластоме яичка и яичника и некоторых других опухолях фф глобулины сывороточные эмбриональные.
фибрилляция. 1. Чрезмерно частые сокращения или подёргивания мышечных волокон, но не всей мышцы фф фибриллярное подёргивание фф мерцание (о сердечной мышце) фф трепетание. 2. Червеобразные подёргивания отдельных мышечных волокон, обычно замедленные (возникают в предсердиях или желудочках сердца, а также в недавно денервированных мышечных волокнах);
желудочков ф. — аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращения миофи-брилл желудочков, что ведет к прекращению насосной функции сердца;
предсердий ф. — аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращений миофибрилл предсердий, проявляющейся прекращением их насосной функции. фибрин — нерастворимый в воде белок, образующийся из фибриногена при действии на него тромбина в
процессе свёртывания крови. фибринолиз — процесс растворения фибринового сгустка в результате ферментативных реакций; при
тромбозе ф. приводит к канализации тромба. фибробласт — образующая коллагеновые волокна звёздчатой или веретеновидной формы отростчатая
клетка соединительной ткани; зрелая форма — фиброцит. фиброз (fibrosis) — разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе
|
Скачать 6.88 Mb.