Ооо. Углеводы дают энергию и строят органы
 Скачать 1.63 Mb.
|
АгликогенозыАгликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна. Глюкоза крайне важна для энергетики клетокГлюкоза – это субстрат для получения энергииЭнергетика любой клетки нашего организма основана на окислении глюкозы. Окисление глюкозы происходит по двум направлениям:
Окисление с образованием пентоз: рибозы, рибулозы, ксилулозы. Этот путь называется пентозофосфатный шунт и не связан с получением энергии Окисление с получением энергии. Второй путь, т.е. тот по которому глюкоза окисляется для получения энергии, называется гликолиз (греч. glykos — сладкий и греч. lysis — растворение). Конечным продуктом гликолиза является пировиноградная кислота (пируват). В зависимости от дальнейшей судьбы пирувата различают аэробное и анаэробное окисление глюкозы. Целью обоих типов окисления является получение АТФ. В аэробном процессе пировиноградная кислота превращается в ацетил-SКоА (реакции ПВК-дегидрогеназы) и далее сгорает в реакциях цикла трикарбоновых кислот до СО2 (реакции ЦТК). Общее уравнение аэробного окисления глюкозы: C6H12O6 + 6 O2 + 32 АДФ + 32 Фнеорг → 6 CO2 + 44 H2О + 32 АТФ В анаэробном процессе пировиноградная кислота восстанавливается до молочной кислоты (лактата). Лактат является метаболическим тупиком и далее ни во что не превращается, единственная возможность утилизовать лактат – это окислить его обратно в пируват. В микробиологии анаэробный гликолиз называют молочнокислым брожением. Суммарное уравнение анаэробного гликолиза имеет вид: C6H12O6 + 2 АДФ + 2 Фнеорг → 2 Лактат + 2 H2O + 2 АТФ Глюкоза – это источник оксалоацетатаПосле того как пируват синтезировался, он необязательно превращается в ацетил-SКоА или молочную кислоту. Существенное значение имеет его способность карбоксилироваться в оксалоацетат, особенно эта реакция активна в печени. Наличие избытка оксалоацетата "подталкивает" реакции цикла трикарбоновых кислот (доступность субстрата), ускоряет связывание ацетильной группы, ее окисление и производство энергии. При голодании отсутствие глюкозы в клетках и активация глюконеогенеза в гепатоцитах, ухудшение окисления глюкозы до пирувата при сахарном диабете влечет за собой недостаточное количество оксалоацетата. Это сопровождается гипоэнергетическим состоянием клетки и активацией синтеза кетоновых тел в печени. Бескислородное окисление глюкозы включает два этапаВ анаэробном процессе пировиноградная кислота восстанавливается до молочной кислоты (лактата), поэтому в микробиологии анаэробный гликолиз называют молочнокислым брожением. Лактат далее ни во что не превращается, единственная возможность утилизовать лактат – это окислить его обратно в пируват. Многие клетки организма способны к анаэробному окислению глюкозы. Для эритроцитов он является единственным источником энергии. Клетки скелетной мускулатуры за счет бескислородного расщепления глюкозы способны выполнять мощную, быструю, интенсивную работу, как, например, бег на короткие дистанции, напряжение в силовых видах спорта. Вне физических нагрузок бескислородное окисление глюкозы в клетках усиливается при гипоксии – при различного рода анемиях, при нарушении кровообращения в тканях независимо от причины. ГликолизАнаэробное превращение глюкозы локализуется в цитозоле и включает два этапа из 11 ферментативных реакций. Первый этап гликолиза Первый этап гликолиза – подготовительный, здесь происходит затрата энергии АТФ, активация глюкозы и образование из нее триозофосфатов. Первая реакция гликолиза сводится к превращению глюкозы в реакционно-способное соединение за счет фосфорилирования 6-го, не включенного в кольцо, атома углерода. Эта реакция является первой в любом превращении глюкозы, катализируется гексокиназой. Вторая реакция необходима для выведения еще одного атома углерода из кольца для его последующего фосфорилирования (фермент глюкозофосфат-изомераза). В результате образуется фруктозо-6-фосфат. Третья реакция – фермент фосфофруктокиназа фосфорилирует фруктозо-6-фосфат с образованием почти симметричной молекулы фруктозо-1,6-дифосфата. Эта реакция является главной в регуляции скорости гликолиза. В четвертой реакции фруктозо-1,6-дифосфат разрезается пополам фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазой с образованием двух фосфорилированных триоз-изомеров – альдозы глицеральдегида (ГАФ) и кетозы диоксиацетона (ДАФ). Пятая реакция подготовительного этапа – переход глицеральдегидфосфата и диоксиацетонфосфата друг в друга при участии триозофосфатизомеразы. Равновесие реакции сдвинуто в пользу диоксиацетонфосфата, его доля составляет 97%, доля глицеральдегидфосфата – 3%. Эта реакция, при всей ее простоте, определяет дальнейшую судьбу глюкозы: при нехватке энергии в клетке и активации окисления глюкозы диоксиацетонфосфат превращается в глицеральдегидфосфат, который далее окисляется на втором этапе гликолиза, при достаточном количестве АТФ, наоборот, глицеральдегидфосфат изомеризуется в диоксиацетонфосфат, и последний отправляется на синтез жиров. Второй этап гликолиза Второй этап гликолиза – это освобождение энергии, содержащейся в глицеральдегидфосфате, и запасание ее в форме АТФ. Шестая реакция гликолиза (фермент глицеральдегидфосфат-дегидрогеназа) – окисление глицеральдегидфосфата и присоединение к нему фосфорной кислоты приводит к образованию макроэргического соединения 1,3-дифосфоглицериновой кислоты и НАДН. В седьмой реакции (фермент фосфоглицераткиназа) энергия фосфоэфирной связи, заключенная в 1,3-дифосфоглицерате тратится на образование АТФ. Реакция получила дополнительное название – реакция субстратного фосфорилирования, что уточняет источник энергии для получения макроэргической связи в АТФ (от субстрата реакции) в отличие от окислительного фосфорилирования (использование энергии электрохимического градиента ионов водорода на мембране митохондрий). Восьмая реакция – синтезированный в предыдущей реакции 3-фосфоглицерат под влиянием фосфоглицератмутазы изомеризуется в 2-фосфоглицерат. Девятая реакция – фермент енолаза отрывает молекулу воды от 2-фосфоглицериновой кислоты и приводит к образованию макроэргической фосфоэфирной связи в составе фосфоенолпирувата. Десятая реакция гликолиза – еще одна реакция субстратного фосфорилирования – заключается в переносе пируваткиназой макроэргического фосфата с фосфоенолпирувата на АДФ и образовании пировиноградной кислоты. Последняя реакция бескислородного окисления глюкозы, одиннадцатая – образование молочной кислоты из пирувата под действием лактатдегидрогеназы. Важно то, что эта реакция осуществляется только в анаэробных условиях. Эта реакция необходима клетке, так как НАДН, образующийся в 6-й реакции, в отсутствие кислорода не может окисляться в митохондриях.
|
