Утверждены Ассоциация сердечнососудистых хирургов России Ассоциация детских кардиологов РоссииРоссийское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Согласованы
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
1 Утверждены: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Ассоциация детских кардиологов России Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________202_ г. Клинические рекомендации Коарктация аорты МКБ 10: Q25.1 Возрастная категория: дети/взрослые Год утверждения (частота пересмотра): 2020 (не реже 1 раза в 3 года) ID: URL: Профессиональные ассоциации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Ассоциация детских кардиологов России Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Национальная курортная ассоциация 2 Оглавление Список сокращений .................................................................................................................... 3 Термины и определения .............................................................................................................. 4 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) ................................................................................................................................... 5 1.1.Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) ........... 5 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)................................................................................................................................ 6 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) ...... 7 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем .......................................................................................................... 8 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) ....... 8 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)................................................................................................................................ 9 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики ............. 10 2.1.Жалобы и анамнез. .......................................................................................................... 10 2.2.Физикальное обследование. ............................................................................................ 11 2.3 Лабораторные диагностические исследования .............................................................. 13 2.4 Инструментальные диагностические исследования ...................................................... 13 2.5 Иные диагностические исследования ............................................................................. 14 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения ...................................................................................................................................... 14 3.1 Консервативное лечение ................................................................................................. 14 3.2 Хирургическое лечение ................................................................................................... 16 3.3 Иное лечение ................................................................................................................... 19 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов....................................................................... 21 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики ..................................................................................... 21 6. Организация медицинской помощи ..................................................................................... 23 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) .................................................................................................................................. 23 Список литературы ................................................................................................................... 25 Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций ............................................................................................................................ 34 Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций. ............................... 35 Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата ................................................................................... 39 3 Приложение Б Алгоритмы действия врача .............................................................................. 39 Приложение В. Информация для пациента.............................................................................. 43 Приложение Г. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях .......................................................... 44 Список сокращений АД – артериальное давление АКГ – ангиокардиография ОАП – открытый артериальный проток ДТ – дуктальная ткань КА – коарктация аорты ЛЖ – левый желудочек РКА – рекоарктация аорты ЭхоКГ – эхокардиография НК – недостаточность кровообращения ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки СН – сердечная недостаточность ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика 4 Термины и определения Ангиокардиография – инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентген- контрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы. Прямая истмопластика – способ коррекции коарктации аорты, заключающийся в продольном рассечении стенки аорты через область обструкции с последующим ушиванием разреза в поперечном направлении. Непрямая истмопластика – способ коррекции коарктации аорты, заключающийся в продольном рассечении стенки аорты через область обструкции с последующим вшиванием в полученный разрез аутологичного или гетерологичного (биологического либо синтетического) пластического материала. Транслюминальная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) – рентгенхирургический способ коррекции обструктивных поражений сосудов путем раздутия в просвете суженного сосуда баллона на конце специального катетера, проведенного пункционно через магистральный сосуд. Перешеек аорты – участок аорты, который локализуется сразу после отхождения брахиоцефальных сосудов и соединяет дугу аорты с грудным отделом нисходящей аорты, Дуктус-зависимый порок – ВПС, при котором поддержание адекватной гемодинамики зависит от функции открытого артериального протока. Декомпенсация состояния развивается по мере закрытия АП. 5 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета 5аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты. Коарктация аорты обусловлена интерпозицией дуктальной ткани (ДТ), формирующей концентрическую складку в виде мембраны [1]. Под «дуктальной тканью» подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса – так называемой, «неоинтимы» [1,2,3]. Рекоарктация аорты – рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА [4]. Морфологические критерии порока [2-3,5-7]: 1. локальное сужение просвета аорты на границе дуги и нисходящего отдела; 2. наличие мембраны (интерпозиция дуктальной неоинтимы в стенке аорты) с отверстием либо без (гемодинамический перерыв дуги); 3. дуктальная ткань может иметь разную степень и направление распространения в стенке аорты (на нисходящий отдел и/или перешеек аорты), а также внедряться в приустьевые участки близлежащих брахиоцефальных сосудов – как правило, левой подключичной артерии, реже – аберрантной правой подключичной артерии или отходящей отдельным устьем левой вертебральной артерии. 4. естественная эволюция области КА морфологически сходна с естественной эволюцией ОАП: первоначально, обструкция обусловлена избыточным объемом ДТ, поэтому диаметр просвета аорты не коррелирует с ее внешним поперечным размером; по мере фиброзного метаморфоза ДТ ее объем сокращается, и область коарктации принимает характерную форму песочных часов. 5. степень персистенции ОАП различная, вплоть до полного закрытия протока у пациентов старше 1 месяца жизни. 6. с момента естественного закрытия ОАП у пациентов, переживших указанный период, на протяжении всей последующей жизни непрерывно развиваются межсистемные коллатерали; 7. турбулентный кровоток ниже области обструкции предопределяет возможность постстенотического расширения этой части аорты; 6 8. у взрослых пациентов при естественном течении заболевания формируются вторичные экстракардиальные морфологические изменения, обусловленные системной гипертензией в бассейне предуктального отдела аорты и развитием межсистемных коллатералей. Сопутствующие пороки [8,9]: открытый артериальный проток – выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может оставаться открытым (до 33%) в различной степени значимости, либо закрываться. гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного – более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг) [10-12]. двустворчатый клапан аорты (до 60%); дефект межжелудочковой перегородки (до 48%); единственный желудочек сердца (до 7%); транспозиция магистральных артерий (до 6%); атриовентрикулярный канал (до 4%) различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч., аномалия Тауссиг-Бинга (до 3%) прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев. КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более [13], однако при такой анатомии ее следует рассматривать как одну из морфологических составляющих данного синдрома. 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Генез КА связан с избыточным количеством гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, непосредственно прилегающего к устью ОАП (юкстадуктальный отдел аорты, граница дуги и нисходящей части аорты, граница пре- и постдуктального сегментов эмбриональной аорты) [14]. Естественный тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации напоминает таковой для стенки ОАП. Сразу после рождения прирост парциального давления кислорода в крови и снижение уровня хорионального простагландина Е 2 приводят к продукции и 7 накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса («неоинтимы»), что прогрессивно сокращает просвет сосуда, обусловливая нарастающую обструкцию кровотоку, вплоть до полной окклюзии. Позже, мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани дуктального происхождения с образованием характерной мембраны в просвете аорты («созревание» КА). Гемодинамика КА характеризуется обструкцией антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты. После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный, который имеет разную степень дефицита в зависимости от степени обструкции. У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты со временем компенсируется коллатеральным. При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право- левого на перекрестный либо лево-правый, в зависимости от характера и преимущественной локализации обструкции в области КА. Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется прогрессирующей артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, а также левого желудочка (ЛЖ). Изменения ЛЖ выражаются в компенсаторной гипертрофии его миокарда, а впоследствии (либо при резко выраженной обструкции) – дилатации его полости. Наличие значимого сброса крови слева направо по персистирующему ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и прогрессирующей легочной гипертензией. 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) КА встречается примерно у 2 – 5 на 10 4 новорожденных, что составляет 6 – 7% от всех выявляемых ВПС. КА у новорожденных детей относится к критическим ВПС. При дуктус-зависимой гемодинамике требуется хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка. Около 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо 8 сопутствующими ВПС. КА в 2 раза чаще встречается у представителей мужского пола [15- 17]. 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q25.1 – Коарктация аорты. 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Коарктация аорты: o С дуктус-зависимой гемодинамикой: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС o С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты: o С дуктус-зависимой гемодинамикой: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС o С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС КА с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты: o С дуктус-зависимой гемодинамикой: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС o С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока: Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением) С дефектом межжелудочковой перегородки Со сложными ВПС [18] 9 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Ю. Е. Березов и А. В. Покровский (1965) выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных: Первый - критический период, он наблюдается в течение первого года жизни, когда отмечают наиболее высокую смертность больных. Второй - период приспособления, охватывающий возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на головные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна. Родители часто не замечают слабо выраженных признаков заболевания. Третий - период компенсации, охватывает возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют, заболевание часто обнаруживается только при врачебном осмотре. Четвертый - период относительной декомпенсации, обычно соответствующий периоду полового созревания, у больных появляются различные жалобы, что вынуждает их обращаться к врачу. Пятый - период декомпенсации, наблюдающийся в 20-40-летнем возрасте больных, т. е. в том возрасте, до которого они доживают. Больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни. Критическая коарктация аорты (предуктальная КА): характеризуется«дуктус- зависимой» гемодинамикой в нисходящей грудной аорте. При естественном закрытии артериального протока проявления дефицита кровотока доминируют над симптомами сердечной недостаточности. Отмечается прогрессирующая ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно- кишечного тракта с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной, печеночной, дыхательной) на фоне тканевой гипоксии. Прогноз для жизни в этих случаях неблагоприятный, даже при условии выполнения неотложного хирургического вмешательства. Последствия ишемического повреждения желудочно-кишечного тракта проявляются позже, как правило, среди оперированных пациентов. Помимо дисфункции кишечной трубки, они могут выражаться в развитии ряда жизнеугрожающих осложнений (желудочно-кишечное кровотечение, язвенно-некротический энтероколит) в ранние сроки после хирургического вмешательства. 10 Поэтому у данной группы пациентов важно медикаментозное поддержания функции ОАП на дооперационном этапе у пациентов с «дуктус-зависимой» гемодинамикой [7,19- 20]. |