Утверждены Ассоциация сердечнососудистых хирургов России Ассоциация детских кардиологов РоссииРоссийское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Согласованы
 Скачать 1.23 Mb.
|
|
Некритическая коарктация аорты. Сердечная недостаточность определяет тяжесть состояния младенцев с системной гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока. Клинически она проявляется общими (тахикардия, одышка, акроцианоз, крепитирующие хрипы в легких, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки) и свойственными младенческому возрасту симптомами (повышенное беспокойство, потливость, быстрая утомляемость при крике и кормлении, дефицит массы тела, анемия и пр.) Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела. [7,19]. С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации, выражающуюся в первую очередь в развитии многочисленных межсистемных коллатералей. В клинической картине заболевания доминирует артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях. Пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Истощение компенсаторных ресурсов миокарда сопровождается сердечной недостаточностью [19,21-24]. 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики 2.1. Жалобы и анамнез. Вмешательство – тщательный сбор жалоб пациента и анамнеза. Цель – определить тактику лечения в зависимости от характера течения заболевания. У новорожденных с «дуктус-зависимой» гемодинамикой (с критической коарктацией аорты) клиническое ухудшение развивается в первые дни жизни в связи с нарастающей ишемией внутренних органов бассейна нисходящей аорты. Это, в первую очередь, выражается в прогрессирующем снижении темпа диуреза и угнетении функции желудочно-кишечного тракта. Дефицит дуктус-зависимого кровотока в нисходящей аорте выражается в ослаблении пульсации (вплоть до полного его отсутствия) на сосудах нижних конечностей, в разнице артериального давления (АД), измеренного на руках и ногах (на ногах АД ниже либо не определяется), а также в разнице насыщения крови кислородом 11 между верхними и нижними конечностями. [8,25-26]. Сбор жалоб и анамнеза рекомендуется. УДД 1, УУР А Вмешательство – осмотр пациента. Цель – определить влияние заболевания на тяжесть состояния пациента. У пациентов грудного возраста (с некритической коарктацией аорты) отмечаются признаки сердечной недостаточности (СН) (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, беспокойство и повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, деформация грудной клетки в виде сердечного горба) [21,27-28]. Осмотра пациента рекомендуется. УДД 2, УУР В Вмешательство – тщательный сбор жалоб пациента и анамнеза. Цель – определить тактику лечения в зависимости от характера течения заболевания. Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по другим причинам. При этом обычно находят шум над областью сердца и повышение артериального давления. в сосудах верхней половины тела (разница в темпах развития верхней и нижней половины тела, головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения в виде мелькания мушек, искр в поле зрения, склонность к обильным кровотечениям при травмах верхней части тела). У пациентов, переживших младенческий возраст, жалобы, связанные с проявлениями артериальной гипертензии, доминируют. Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются признаки сердечной недостаточности [27,29]. Сбор жалоб и анамнеза рекомендуется. УДД 1, УУР А 2.2. Физикальное обследование. У детей и у взрослых с целью определения гкмодинамической и клинической значимости коарктации аорты рекомендовано проводить симметричную сравнительную пальпацию периферических артерий и измерение артериального давления (АД) на 4-х конечностях с последующим определением разницы полученных величин [7,29-31]. УДД 1, УУР А. Комментарии: Ослабление или отсутствие пульсации на сосудах ног, выявление градиента АД «правая рука – нога» более 20 мм рт.ст. (при условии наличия пульсации на ногах) свидетельствуют в пользу гемодинамически значимой КА. В редких случаях отхождения левой подключичной и/или правой аберрантной подключичной артерий от нисходящей аорты диагностическая ценность этих признаков нивелируется. У 12 новорожденных с компенсированным дуксут-зависимым магистральным кровотоком в бассейне нисходящей аорты пульсация и АД в сосудах ног могут быть сопоставимы с таковыми на руках даже при критической степени обструкции. У пациентов в возрасте от 1 года до 15 лет с коарктацией аорты артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа (давление на верхних конечностях составляет 150—160 мм рт. ст., на нижних 100—110 мм рт. ст.). Рекомендовано у детей в возрасте старше года при осмотре обращать внимание на наличие усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области (симптомы развития коллатерального кровообращения) [19,29,31]. Комментарии: Выявление пульсации коллатералей имеет важное значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий. УДД 5 УУР С У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей [29-31]. УДД 2, УУР А. Комментарии: при разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику ВПС. У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано проводить аускультацию. Для коарктации аорты характерным считается систолический шум, который выслушивается по левому краю грудины, точка максимального выслушивания коарктации находится в межлопаточной области слева от позвоночника [27]. УДД 4, УУР В Комментарии: У пациентов старше года в межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично зависеть от сужения аорты. У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано оценить перистальтику путем аускультации живота, оценить путем перкуссии и пальпации: пневматоз кишечника, наличие свободной жидкости в брюшинной полости у новорожденных [27]. УДД 3, УУР В Комментарии: при нарушении кровотока в нисходящей аорте отмечается нарушение ф-ции кишечника, что проявляется в резком снижении, либо отсутствие перистальтики. 13 2.3 Лабораторные диагностические исследования Рекомендуется анализ газового состава крови для новорожденных в критическом состоянии с целью выявления и оценки степени метаболических нарушений. Причем набор капиллярной пробы необходимо одновременно проводить как с верхней, так и с нижней конечности [27,29-31]. УДД 2, УУР А Комментарии: при разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику ВПС. 2.4 Инструментальные диагностические исследования У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ): с определением степени и характера обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, наличия и гемодинамической значимости ОАП, анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), размеров восходящей аорты и ее клапанного кольца (в том числе, Z-score показатель), анатомия клапана аорты и гемодинамика (количество и функциональность створок, стеноз/регургитация), оценить степень «магистральности» кровотока в брюшной аорте [19,29,31-32]. УДД 2, УУР А У детей и у взрослых с коарктацией аорты для определения патологического градиента АД между руками и ногами, а также для определения характера кровотока на артериях нижних конечностей (магистральный/коллатеральный) показано проведение ультразвуковой допплерографии артерий верхних и нижних конечностей [26,29,31]. УДД 2, УУР А. У детей старше года и взрослых с целью уточнения диагноза коарктации аорты рекомендуется рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (прямая, правая и левая косые) с контрастированием пищевода. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено в основном за счет левого желудочка, может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево в месте сужения аорты. Выявление узурации нижних краев задних отрезков ребер является патогномоничным для коарктации, но изредка этот признак может иметь место и при таких заболеваниях, как синдром верхней полой вены, тромбоз брюшной аорты, опухоли межреберных нервов и др. [26-27]. 14 УДД 2, УУР А. У детей старшего возраста и у взрослых пациентов с коарктацией аорты с целью определения выраженности артериальной гипертензии и характера ее течения показано проведение суточного мониторинга артериального давления [26-27,31]. УДД 2, УУР А. При гипоплазии дуги аорты, либо при подозрении на аномалии отхождения брахиоцефальных сосудов рекомендовано компьютерное томографическое исследование с внутрисосудистым контрастированием [19,33-35]. УДД 2, УУР А. Комментарии: С помощьюконтрастного томографического исследования можно получить достоверные сведения об анатомии дуги аорты, брахиоцефальных сосудов, грудной аорты и ее ветвей (в т.ч., получить трехмерное изображение), что позволяет прогнозировать техническую реализуемость различных способов хирургической коррекции КА и на этом основании избирать оптимальную, в каждом конкретном случае, тактику хирургического лечения. Для сложных ВПС, требующих инвазивной диагностики, в качестве альтернативы контрастному томографическому исследованию может быть рекомендована ангиокардиография (АКГ) [19,31,36]. УДД 3, УУР А. 2.5 Иные диагностические исследования У детей и взрослых пациентов с коарктаией аорты иные методы лабораторной и инструментальной диагностики не рекомендованы [27, 85, 90}. УДД 5, УУР С . 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения 3.1 Консервативное лечение Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия препаратов из фармакотерапевтической группы вазодилятирующих средств простагландина Е 1 [19, 37-40]. УДД 3, УУР В У младенцев с КА и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат, в т.ч. снижение нагрузки по дыханию, инотропная терапия, сбалансированная водная нагрузка 15 (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей, при необходимости – стимуляция диуреза) [19,40]. УДД 3, УУР В Комментарии: из фармакотерапевтической группы инотропных препаратов рекомендуемым является допамин**; терапию препаратами из фармакотерапевтической группы альфа и бета адреномиметиков рекомендуется дополнять инфузией препаратов из из фармакотерапевтической группы аериферических вазодилятаторов (нитропруссида натрия**). У детей и у взрослых с коарктацией аорты не рекомендуется терапия высокими дозами препаратов из фармакотерапевтической группы альфа и бета адреномиметиков и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечные гликозиды) [19,40]. УДД 3, УУР В В случае необходимости новорожденным пациентам с критической КА с дуктус- зависимой гемодинамикой, получающих инфузию препаратов из фармакотерапевтической группы вазодилятирующих средств - простагландинов Е 1 рекомендовано назначение дополнительной дотации кислорода [19,40]. УДД 3, УУР В . Комментарии: пациентам с дуктус-зависимой гемодинамикой не рекомендовано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует закрытию ОАП. Инфузия препаратов из фармакотерапевтической группы вазодилятирующих средств простагландинов Е 1 имеет обратный эффект – поддерживает проходимость артериального протока. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы, либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно назначение данным пациентам с дуктус-зависимой гемодинамикой дополнительной дотации кислорода для стабилизации состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический стационар. Новорожденным с пограничной степенью обструкции, лево-правым сбросом на ОАП, отсутствием легочной гипертензии - рекомендовано динамическое наблюдение в течение всего срока естественного гемодинамического закрытия ОАП [19,41- 46]. УДД 2, УУР А 16 3.2 Хирургическое лечение Наличие коарктации аорты является показанием к хирургическому/ эндоваскулярному лечению. Оперативное лечение коарктации аорты делится на хирургическое и эндоваскулярное лечение. Хирургические методики коррекции представлены следующими методами. Истмопластика синтетическими заплатами. Требует минимального времени пережатия аорты, исключает формирование непрерывного циркулярного обвивного шва. Однако данная методика характеризуется высокой частотой не только рекоарктации аорты, но и высоким риском формирования аневризм с вероятностью последующего их разрыва (за счет нерастяжимости синтетических материалов и создания излишнего давление на противоположную заплате стенку аорты). В связи с высокой вероятностью формирования ложных аневризм и резидуальной артериальной гипертензии данная методика в настоящее время крайне редко применяется как у детей, так и у взрослых пациентов [47-51]. Истмопластика лоскутом подключичной артерии (непрямая истмопластика). При данной методике не удаляется дуктальная ткань и участок гипоплазированной дуги аорты. Нет необходимости в широкой мобилизации нисходящей аорты и непрерывном циркулярном обвивном шве. Однако перевязка левой подключичной артерии приводит к сосудистой мозговой недостаточности в следствие синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания головного мозга, нарушению артериального питания и отставанию в росте левой руки, а также к высокой частоте рекоарктации аорты [52-54]. Расширенный анастомоз «конец–в–конец» Золотым стандартом устранения коарктации аорты стала, предложенная в 1977 году Joseph J. Amato [55], техника резекций коарктации с расширенным анастомозом «конец-в-конец», при которой эффективно устраняется гипоплазия дуги аорты, удаляется дуктальная ткань, сохраняется подключичная артерия и возможность адекватного роста дуги аорты. П оследние два десятилетия расширенный косой анастомоз «конец-в-конец» во всем мире стал методом выбора у детей первого года жизни как с гипоплазией дуги аорты, так и без нее, а также же у взрослых пациентов. Аберрантная правая подключичная артерия является единственным фактором операционного риска и риска развития рекоарктации аорты при такой технике [48,56-60]. Анастомоз «конец-в-бок». В 1990 году данную методику впервые применили у пациентов с коарктацией аорты и гипоплазией проксимальной дуги аорты S. Sano и R. B. Mee (Royal Children's Hospital, Melbourne, Australia) [61]. Показания к данной технике: 1) 17 протяженная гипоплазия проксимальной дуги; 2) отхождение брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии одним стволом; 3) длинная, более 10 мм, выраженная гипоплазия дистальной дуги. Поскольку данная методика требует срединного доступа и подключения искусственного кровообращения, то считается обязательным устранение внутрисердечных аномалий одномоментно с реконструкцией дуги в неонатальном периоде. Техника анастомоза «конец-в-бок» сопровождается низкой летальностью, низкой частотой рекоарктации аорты и артериальной гипертензии [62-63]. У детей старшего возраста и у взрослых пациентов данная техника не применяется. Резекция коарктации аорты с протезированием. Учитывая меньшую эластичность тканей у взрослых и отсутствие выраженного соматического роста, хирургическая коррекция нативной коарктации у данных пациентов чаще всего требует применения графтов (протезов), так как выполнение прямого анастомоза зачастую невозможно (особенно если коарктация протяженная, либо присутствует гипоплазия приксимального отдела дуги). У взрослых пациентов предпочтение отдается боковой торакотомии, потому что у них редко бывает сопутствующая внутрисердечная патология [64-65]. Основными показаниями к резекции коарктации аорты с протезированием у детей старшего возраста и взрослых является наличие протяженного сегмента коарктации, гипоплазии пре и/или постенотических сегментов аорты, а также наличие паракоарктационных аневризм. Метод экстраанатомического шунтирования. Применяется у взрослых пациентов с рекоарктацией, с протяженным участком сужения дистального отдела дуги и перешейка аорты, при низкой толерантности головного мозга к ишемии при пережатии сонных артерий, а также при выраженном спаечном процессе в зоне интереса [66-68]. Методом выбора экстраанатомической операции является аорто-аортальное шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте из правосторонней торакотомии. Новорожденным с дуктус-зависимой системной гемодинамикой рекомендована неотложная хирургическая помощь, которой (при необходимости) может предшествовать ограниченный объем мер консервативной терапии, направленных на стабилизацию и компенсацию клинического состояния пациента [19, 41-46]. |