Болезнь Альцгеймера. Выпускная квалификационная работа возможности использования современных методов диагностики болезней Паркинсона и Альцгеймера фельдшером фап
 Скачать 285.26 Kb.
|
1 2 Министерство образования и науки Пермского края государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение «Пермский базовый медицинский колледж» ВЫПУСКНАЯ КВАЛИФИКАЦИОННАЯ РАБОТА Возможности использования современных методов диагностики болезней Паркинсона и Альцгеймера фельдшером ФАП ВКР.31.02.01.52. Выполнил обучающийся Бушуева Виктория Валерьевна Проверил руководитель Васильева Виленина Васильевна Пермь 2020 СОДЕРЖАНИЕ ВВЕДЕНИЕ............................................................................................. ГЛАВА I. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА И АЛЬЦГЕЙМЕРА – ПРОБЛЕМА СОВРЕМЕННОГО ОБЩЕСТВА…………………………. История дегенеративных заболеваний головного мозга Эпидемиология и статистика деструктивных заболеваний Причины развития и факторы риска заболеваний Альцгеймера и Паркинсона ГЛАВА II. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ БОЛЕЗНЕЙ АЛЬЦГЕЙМЕРА И ПАРКИНСОНА……………………………….. 2.1 Современные представления о патогенезе болезней Паркинсона и Альцгеймера 2.2 Клиническая характеристика болезни Альцгеймера 2.3 Клинические проявления болезни Паркинсона ГЛАВА III СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА И ПАРКИНСОНА И ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИХ ФЕЛЬДШЕРОМ ФАП 3.1 Нейрофизиологическая диагностика болезней Альцгеймера и Паркинсона 3.2 Анализ ранней диагностики болезней Альцгеймера и Паркинсона 3.4 Рекомендации по использованию современных способов диагностики и профилактики для улучшения качества жизни при деструктивных болезнях мозга ЗАКЛЮЧЕНИЕ СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ПРИЛОЖЕНИЕ ВВЕДЕНИЕ Современная медицина не стоит на месте, благодаря чему, люди стали жить дольше, чем раньше, доживая до восьмидесяти, девяноста, а порой и ста лет. Увеличивается численность пожилого населения, изменяется его возрастной состав, что в свою очередь приводит к росту числа людей, страдающих нарушением когнитивных функций и деменцией. В 40 — 60% всех случаев причиной деменции является болезнь Альцгеймера (БА). Нередко её называют «социальной катастрофой». С каждым годом жизни риск возникновения болезни Альцгеймера растет — у людей пенсионного возраста он увеличивается вдвое через каждые пять лет. Частота болезни Паркинсона составляет от 60 до 187 на 100 тыс. населения и среди хронических прогрессирующих заболеваний ЦНС находится на «почетном» втором месте после болезни Альцгеймера. Хотя паркинсонизм является зависимой от возраста патологией, чаще развивается у лиц старше 60 лет, типичный возраст манифестации первичного паркинсонизма 45-52 года, то есть, возраст, когда большинство людей ведут активный образ жизни, находятся на пике самореализации, имеют множество планов в отношении семьи, работы. На сегодняшний день болезни Альцгеймера и Паркинсона являются достаточно серьезной проблемой в современной медицине не только в России, но и по всему миру. Актуальность в том, что наука, занимаясь вопросами лечения и предотвращения данных заболеваний, все еще имеет слепые пятна и загадки. Возможно внедрение комплекса нейрофизиологических мероприятий по ранней диагностике болезней Паркинсона и Альцгеймера позволит улучшить качество оказания медицинской помощи, что существенно уменьшит социальное и экономическое бремя данных заболеваний на общество в целом. Объект исследования: Болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона Предмет исследования: Возможности использования современных методов диагностики болезней Паркинсона и Альцгеймера фельдшером ФАП Цель исследования: Провести анализ литературной информации и выявить возможности ранней диагностики для улучшения качества жизни страдающим Альцгеймером и Паркинсонизмом. Задачи исследования: Подобрать и изучить литературу; Разобрать клинические особенности и различие болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона. Изучить современные методы диагностики Разработать рекомендации по профилактике и диагностике фельдшером ФАП для улучшения качества жизни страдающим от Альцгеймера и Паркинсонизма Гипотеза: Предполагается, что правильный подход к диагностике и профилактике деструктивных поражений мозга поможет улучшить качество их жизни. Методы исследования: Информационно-аналитический Библиографический Статистический Социологический ГЛАВА I. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА И АЛЬЦГЕЙМЕРА – ПРОБЛЕМА СОВРЕМЕННОГО ОБЩЕСТВА Несомненные успехи клинической неврологии последних десятилетий в диагностике и лечении нейродегенеративных и цереброваскулярных заболеваний предопределяют растущий интерес к проблеме нарушений когнитивных функций. Этот интерес базируется на увеличивающейся распространённости как цереброваскулярной патологии, так и нейродегенеративных болезней. Наиболее частыми причинами нарушений когнитивных функций и традиционно самыми актуальными для изучения являются болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона. Решение проблемы ранней диагностики когнитивных нарушений, как при цереброваскулярной болезни, так и при развивающейся болезни Альцгеймера может способствовать своевременному назначению рациональной терапии, уменьшению частоты инвалидизации и повышению качества жизни таких больных. История дегенеративных заболеваний головного мозга Врачи и философы Древней Греции и Рима связывали старость с ослаблением рассудка, однако лишь в 1901 году немецкий психиатр Алоис Альцгеймер отметил случай болезни, которая впоследствии была названа его именем.Работая в госпитале для душевнобольных и больных эпилепсией во Франкфурте на Майне, Алоиз Альцгеймер в 1906 году описал клиническую картину выявленной им специфической формы старческого слабоумия. В числе пациентов Альцгеймера была женщина пятидесяти одного года, страдавшая прогрессирующей потерей памяти, нарушениями речи,движения, узнавания, непредсказуемым поведением, галлюцинациями. Пациентку доктор наблюдал в течение 4,5 лет до ее смерти в апреле 1906 года и пришел к выводу, что ее болезнь не похожа ни на одно описанное, на тот момент, психическое заболевание, а, наоборот, носит совершенно самостоятельный характер. Он подробно описал симптомы ее заболевания. 3 ноября 1906 года на съезде психиатров в Тюбингене Альцгеймер сообщил об открытой им новой болезни, отличающейся и клинически и патологоанатомически от всех известных до тех пор процессов, – особом виде старческого слабоумия, начинающемся только несколько раньше, чем это бывает обычно. Медленно и постепенно развивается глубокое поражение памяти, ослабление интеллекта, причем рано появляются очаговые симптомы – расстройство речи, нарушение различных видов восприятия и движения. Исследование под микроскоп показывает крайне характерное утолщение и склеивание между собою внутриклеточных фибрилл (тонкие волоконца, расположенные внутри нервных, мышечных и некоторых других клеток) с образованием особых фигур в виде клубков. В течение последующих пяти лет в медицинской литературе появилось ещё одиннадцать похожих описаний, причём авторы некоторых из них уже использовали термин «болезнь Альцгеймера». Эмиль Крепелин был первым, кто назвал болезнь Альцгеймера самостоятельным заболеванием. В 1910 году он выделил её в качестве подтипа сенильной деменции, дав ей параллельное название «Пресенильная деменция». Диагноз болезни Альцгеймера на протяжении большей части двадцатого века ставили лишь относительно молодым пациентам, у которых первые симптомы деменции появились в возрасте от 45 до 65 лет. Терминология изменилась после проведённой в 1977 году конференции по болезни Альцгеймера, участники которой пришли к заключению, что клинические и патологические проявления пресенильной и сенильной деменций практически идентичны, хотя и не исключили существования этиологических различий. Постепенно диагноз стали ставить независимо от возраста, хотя какое-то время для описания болезни у лиц старше 65 лет всё ещё использовали термин «сенильная деменция Альцгеймерского типа» (SDAT), В итоге термин «болезнь Альцгеймера» был формально введен в медицинскую номенклатуру, как название заболевания, диагностируемого независимо от возраста при наличии соответствующих симптомов, развивающихся характерным образом и сопровождающихся появлением типичных нейропатологических признаков. Болезнь Паркинсона - как самостоятельная нозологическая форма заболевание было описано в 1817 г. знаменитым английским врачом Джеймсом Паркинсоном (1755–1824) в книге «Эссе о дрожательном параличе». Джеймс Паркинсон исключительно точно описал большинство основных проявлений заболевания: тремор покоя, сгорбленность, шарканье при ходьбе, ретропульсию, указав также на прогрессирующий характер заболевания, неуклонно ведущего к обездвиженности и летальному исходу. В 1860-е годы французский невролог Ж.-M.Шарко (1825–1893), внесший весьма существенный вклад в описание клинической картины заболевания, в частности, первым описав наличие мышечной ригидности, микрографии, сенсорных и психических расстройств, предложил назвать заболевание именем Дж.Паркинсона. Хотя клиническая картина заболевания оказалась описанной довольно хорошо, характер патологического процесса, лежащий в его основе, длительное время оставался неизвестным. Только в 1912 г. немецким патоморфологом Фредериком Леви в нейронах базальных ядер переднего мозга и дорсальном моторном ядре блуждающего нерва у пациентов, страдавших болезнью Паркинсона, были описаны эозинофильные включения. В 1919 г. выдающийся отечественный невролог К.Н.Третьяков описал аналогичные включения в нейронах черной субстанции, назвав их тельцами Леви и показав, что с поражением именно этого отдела мозга связано развитие заболевания. Современный этап исследований болезни Паркинсона начался с открытия роли дефицита дофамина в базальных ганглиях в патогенезе заболевания и возможности его эффективного лечения с помощью леводопы, которое связано с именами А. Эрингер и А. Хиркевич (1960). Эпидемиология и статистика деструктивных заболевания Болезнь Альцгеймера – наиболее распространенный тип деменции, состояния, при котором головной мозг перестает выполнять свои функции должным образом. Болезнь Альцгеймера вызывает проблемы с памятью, мышлением и поведением. На ранней стадии симптомы деменции могут быть минимальными, но по мере того, как болезнь оказывает все большее влияние на мозг, симптомы ухудшаются. Скорость, с которой болезнь прогрессирует, индивидуальна для каждого, но средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет восемь лет. В России более 1,5 млн. людей страдает от деменции. В мире, по меньшей мере, 44 млн. человек живут с деменцией, что превращает ее в глобальную проблему, на которую необходимо обратить внимание. Около 47 % людей возрастной группы 85 лет и старше в мире страдают этим недугом. Человечество стареет: в ВОЗ подсчитали, что к 2050 году число жителей планеты, старше 60 лет, достигнет 2 млрд. (сейчас 605 млн.), а людей возрастной группы старше 80 лет – увеличится почти в 4 раза до 395 млн. Соответственно, количество страдающих болезнью Альцгеймера к 2050 году станет равным 115 млн. Ежегодно в мире тратится 600 миллиардов долларов на лечение и социальную помощь пациентам с болезнью Альцгеймера. Предполагается, что к 2030 году эта сумма возрастет до 1 триллиона. Болезнь Паркинсона – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, ассоциированное с потерей дофаминэргических нигростриарных нейронов. Болезнь Паркинсона относится к группе заболеваний, называющихся расстройства движений и характеризуется мышечной ригидностью, тремором, замедлением движений (брадикинезия) и в финале заболевания отсутствием мышечных движений (акинезия). Частота заболевания составляет по мировым данным 4.5-21 случаев на 100 000 в год. В России, по разным данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных Болезнью Паркинсона. Болезнь Паркинсона относится к числу наиболее частых заболеваний пожилых людей (после 65 лет её распространенность достигает 1 %, а в популяции старше 85 лет 2,6 %). Распространенность Болезни Паркинсона в общей популяции около 140 случаев на 100 000 населения. Средний возраст начала Болезни Паркинсона – 55 лет. В то же время у 10 % больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет (паркинсонизм с ранним началом) или до 20 лет (ювенильный паркинсонизм). Соотношение мужчин и женщин при болезни Паркинсона приблизительно 3:2. Болезнь Паркинсона имеет спорадический характер, но примерно в 5 % случаев отмечается положительный семейный анамнез. Таким образом, на сегодняшний день болезни Альцгеймера и Паркинсона являются достаточно серьезной проблемой в современной медицине не только в России, но и по всему миру. Наука до сих пор занимается вопросами лечения и предотвращения данных заболеваний. Необходимо оживить диаграммами 1.3 Причины развития и факторы риска заболеваний Альцгеймера и Паркинсона Указать однозначно причину БА невозможно. На сегодняшний день существует три гипотезы возникновения болезни Альцгеймера, причем каждая из них имеет право на существование и по-своему убедительна. Холинергическая гипотеза утверждает, что заболевание вызывает снижение синтеза нейромедиатора ацетилхолина, то есть биологически активного вещества, ответственного за нервно-мышечную передачу. Эта теория появилась первой, но сегодня ученые ставят ее под сомнение, так как использование медикаментов, восстанавливающих баланс ацетилхолина, не дает высоких результатов. Однако данная гипотеза послужила созданию ряда методов поддерживающей терапии при болезни Альцгеймера. Амилоидная гипотеза базируется на том, что основной причиной заболевания являются отложения бета-амилоидных пептидов — бимолекулярных конструкций белкового типа. В здоровом состоянии они защищают нервные клетки мозга. Срок их жизнедеятельности невелик, и после выполнения своих функций амилоиды уничтожаются белками-чистильщиками — протеазами, превращающими их в безопасные шлаки, от которых организм затем избавляется. Но если этот механизм нарушается, то защитники нервных клеток превращаются в их убийц. Более того, бета-амилоидные пептиды объединяются друг с другом и становятся недоступны для своих уничтожителей-протеаз. Сегодня эта теория активно разрабатывается учеными в мельчайших деталях и уже принесла ряд значительных результатов. Тау-гипотеза рассматривает последовательный ряд нарушений, который происходит в связи с отклонениями в структуре тау-белка — белка, ассоциированного с микротрубочками. Предполагается, что нити этого белка объединяются и внутри нервных клеток образуют клубки, что провоцирует дезинтеграцию микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона. Это ведет к нарушению биохимической передачи между клетками, а затем — к их гибели. Наследственность, как показали исследования, увеличивает вероятность обретения болезни Альцгеймера, но не является основной причиной болезни. Отсутствие двигательной активности, интеллектуальной деятельности, общения, недостаток витаминов, пагубные привычки (алкоголь, курение) могут усугубить болезнь и дать толчок к ее стремительному развитию. Причины болезни Паркинсона пока неизвестны. Но существуют факторы, которые способствуют развитию заболевания: -травма головы с потерей сознания; мигрень с аурой; проживание в промышленных районах загрязнения марганцем, медью и свинцом; проживание в сельской местности и работа в сельском хозяйстве (возможно, вследствие контакта с пестицидами); контакт с органическими растворителями, особенно трихлорэтиленом (применяется в промышленности, печатном деле, для наркоза); постоянное употребление в пищу молока в больших количествах; избыточная масса тела, ожирение; высокий интеллект у пациента. Эти факторы не являются прямыми причинами заболевания, они лишь повышают вероятность болезни. Не закончено ВЫВОД ГЛАВА II. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ БОЛЕЗНЕЙ АЛЬЦГЕЙМЕРА И ПАРКИНСОНА Болезнь Альцгеймера – наиболее распространенный тип деменции, состояния, при котором головной мозг перестает выполнять свои функции должным образом. На ранней стадии симптомы деменции могут быть минимальными, но по мере того, как болезнь оказывает все большее влияние на мозг, симптомы ухудшаются. Скорость, с которой болезнь прогрессирует, индивидуальна для каждого, но средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет восемь лет. Болезнь Паркинсона относится к группе заболеваний, проявляющихся расстройства движений. Болезни Альцгеймера и Паркинсона – две наиболее распространенные нейродегенеративные патологии, угрожающие пожилым людям. В обоих случаях страдают нервные клетки мозга, которые под воздействием неблагоприятных факторов начинают активно отмирать. Гибель нейронов нарушает нормальное функционирование центральной нервной системы, а хронический необратимый процесс приводит к смерти человека. Неврологические заболевания на начальном этапе развития без проведения специальных мероприятий зачастую не способен различить даже невролог. Иногда ранняя стадия клинической формы патологий настолько смазана, что сам пациент и его близкие даже не подозревают о наличии проблемы. Тревожные признаки они объясняют пожилым возрастом, переутомлением, стрессом, несоблюдением распорядка дня, «возрастными» хроническими заболеваниями. 2.1 Современные представления о патогенезе болезней Паркинсона и Альцгеймера Болезнь Альцгеймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцгеймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки - отложения Р-амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитаскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцгеймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти , имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные дефекты модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При болезни Альцгеймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки - отложения Р-амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитаскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при болезни Альцгеймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особенности холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию. Ключевым процессом, приводящим к гибели нейронов при болезни Паркинсона, является накопление в них белка альфа-синуклеина, который и в норме присутствует в пресинаптических окончаниях нейронов головного мозга. Накопление альфа-синуклеина, формирование из него агрегатов и телец Леви может быть связано с изменением конформации белка или клеточных систем, осуществляющих его метаболизм. Важную патогенетическую роль в процессе дегенерации играют нарушение функционирования митохондрий и избыточное образование активных форм кислорода (окислительный стресс), увеличение внутриклеточной концентрации кальция вследствие воздействия избыточного количества возбуждающих аминокислот (феномен эксайтотоксичности). Гибель клеток предположительно происходит вследствие активации генетически запрограммированного механизма (апоптоз). Снижение численности дофаминергических нейронов в компактной части черной субстанции приводит к уменьшению содержания дофамина в полосатом теле, что, в свою очередь, вызывает дисфункцию нейронов других базальных ганглиев, прежде всего растормаживание и избыточную активность нейронов внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. Это приводит к торможению таламокортикальных нейронов и дефициту активации нейронов дополнительной моторной коры, с которым связывают развитие основных проявлений болезни Паркинсона. Клинико-нейровизуализационные сопоставления показывают, что первые симптомы болезни появляются, когда численность нейронов компактной части черной субстанции снижается более чем на 50 %, а содержание дофамина в стриатуме — более чем на 80 %. Помимо дофаминергических нейронов черной субстанции при болезни Паркинсона дегенерации подвергаются и другие группы нейронов, в том числе нейроны дорсального ядра блуждающего нерва, нейроны обонятельной луковицы, норадренергические нейроны голубого пятна, серотонинергические нейроны ядер шва, холинергические нейроны ядра Мейнерта, а также нейроны коры больших полушарий и некоторые вегетативные сплетения. В силу этого, помимо дефицита дофамина, возникает дисфункция серотонинергических, норадренергических и холинергических систем. С поражением экстранигральных структур связаны такие проявления болезни, как аносмия, вегетативная недостаточность, депрессия, деменция. 2.2 Клиническая характеристика болезни Альцгеймера В течении болезни традиционно выделяются 3 основные стадии: мягкой, умеренной и тяжелой деменции. Иногда выделяют 2 дополнительные стадии – доклиническую стадию и стадию умеренно-тяжелой деменцией (промежуточная между умеренной и тяжелой). Доклиническая стадия характеризуется начальными признаками мнестикоинтеллектуального снижения (так называемая сомнительная деменция) в виде постоянной легкой забывчивости с неполным воспроизведением событий, небольшими затруднениями в определении временных отношений и в мыслительных операциях, с сохранностью или только незначительным ухудшением в социальной или профессиональной деятельности при полной сохранности повседневных видов активности. На стадии мягкой деменции нарушения памяти (особенно на текущие события) усиливаются и становятся очевидными для окружающих, появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышление, возможности обобщения, суждения, сравнения. Больные уже не могут самостоятельно выполнять финансовые операции, вести корреспонденцию, путешествовать, хотя еще сохраняют способность к самообслуживанию и в значительной мере – к независимому проживанию. При пресенильной БА нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) уже на этапе "мягкой" деменции достигают отчетливой выраженности. Сенильная БА в отличие от пресенильного типа заболевания дебютирует исключительно амнестическими расстройствами. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности или (реже) или по психопатическому типу в виде резкого, нередко гротескного заострения характерологических особенностей пациента. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности и аспонтанности. На стадии умеренно выраженной деменции преобладают проявления амнестического синдрома в сочетании с нарушениями высших корковых функций, характерных для поражения височно-теменных отделов головного мозга, т.е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. На этом этапе наблюдаются выраженные расстройства памяти, касающиеся как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, грубо нарушается ориентировка во времени, а часто и в окружающей обстановке. Больные уже не могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Им доступна только простая рутинная работа по дому, необходима постоянная поддержка и помощь, даже в самообслуживании. Для больных с сенильным типом БА характерна амнестическая дезориентировка, с феноменом "сдвига ситуации в прошлое", т.е. с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. На стадии тяжелой деменции состояние больных (вне зависимости от типа заболевания) характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксационной амнезией и амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной. Больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Тяжесть распада интеллектуальных функций такова, что больные практически полностью утрачивают способность к суждениям и умозаключениям, вербальной коммуникации, а также и навыки психомоторики. Они не способны к самостоятельному существованию, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. На заключительном этапе тяжелого слабоумия (конечное или исходное состояние) разрушается вся психическая деятельность больных, присутствуют тяжелые неврологические расстройства, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередко – эпилептические припадки, как развитие вынужденной ("эмбриональной") позы и контрактур. У больных с тяжелой сенильной деменцией конечный этап обычно формируется вслед за присоединением какой-либо соматической патологии, чаще всего пневмонии: на этом фоне быстро развивается кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза. Кроме когнитивных нарушений на разных этапах течения БА отмечаются поведенческие и психопатологические симптомы, которые представляют гораздо больший фактор риска для госпитализации больных, нежели когнитивные нарушения. Агрессия и другие поведенческие симптомы (бесцельная активность, попытки ухода из дома, перебирание вещей) заметно ухудшают качество жизни как самих пациентов, так и ухаживающих за ними лиц. И наконец, присутствие поведенческих и психотических расстройств у больных деменцией статистически достоверно увеличивает расходы на содержание больных. Поведенческие и психотические расстройства, сопровождающие развитие деменции на разных этапах ее формирования, имеют место более чем у 80% пациентов с БА на том или ином этапе ее развития. Примерно половина больных, наблюдающихся в амбулаторных подразделениях специализированных клиник и три четверти пациентов, находящихся в домах интернатах, обнаруживают различные поведенческие и психические симптомы деменции (ППСД). Поведенческие симптомы обычно выявляются при наблюдение за пациентом и включают физическую агрессию, крики, беспокойство, возбуждение, блуждания, нарушение общепринятых норм поведения, сексуальную расторможенность, проклятия, и т.п. Психические симптомы, как правило, оценивается на основе беседы с пациентом и его родственниками и проявляются тревогой, депрессией, галлюцинациями и бредовыми расстройствами. У пациентов с БА, выраженность большинства поведенческих нарушений, связана с тяжестью деменции, в свою очередь появление психотических расстройств прогнозирует ухудшение когнитивного и функционального состояния больного. Присутствие ППСД в целом увеличивает вероятность попадания пациента в учреждения длительного ухода, что существенно увеличивает затраты на его содержание. 2.3 Клинические проявления болезни Паркинсона Двигательные нарушения Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения (тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость), а также вегетативные и психические расстройства. Тремор (дрожание) - наиболее очевидный и легко выявляемый симптом. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный). Его частота 4 - 6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет. Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений. Гипокинезия - снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен - брадикинезия. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу - кукольная походка. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким - микрография. Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические. Мышечная ригидность - равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя (также называют «поза манекена»): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц - «симптом зубчатого колеса». Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию - феномен Вестфаля. Постуральная неустойчивость - развивается на поздних стадиях заболевания. У больного отмечаются затруднения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии, латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается. Вегетативные нарушения Также отмечаются вегетативные расстройства и нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью. [ Психические нарушения Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % - расстройства сна и патологическую утомляемость. Больные безынициативные, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов. ВЫВОД 1 2 |