ДЗ 4. Вопросы Дать классификации анемий по патогенезу (с учетом этиологических факторов)
 Скачать 21.7 Kb.
|
|
Вопросы 1. Дать классификации анемий по патогенезу (с учетом этиологических факторов). В зависимости от патогенеза выделяют три основные группы анемий: 1. Постгеморрагические (острые и хронические). 2. Гемолитические (врожденные и приобретенные). 3. Дизэритропоэтические, обусловленные нарушением костномозгового кроветворения. 2. Пояснить причины, механизмы развития наследственных гемолитических анемий. Наследственные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на: I. Мембранопатии эритроцитов: а) «белковозависимые»: микросфероцитоз; овалоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз; болезнь «Rh-нуль»; б) «липидозависимые»: акантоцитоз. II. Энзимопатии эритроцитов, обусловленные дефицитом: а) ферментов пентозофосфатного цикла; б) ферментов гликолиза; в) глютатиона; г) ферментов, участвующих в использовании АТФ; д) ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. III. Гемоглобинопатии: а) связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина; б) талассемии. 1. Особенности отдельных форм мембранопатий эритроцитов Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит пониженное содержание в мембране эритроцитов актомиозиноподобного белка спектрина, изменение его структуры и нарушение связи с микрофиламентами актина и липидами внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Одновременно отмечаются снижение количества холестерина и фосфолипидов, а также изменение их соотношения в мембране эритроцита. Указанные нарушения делают цитоплазматическую мембрану высокопроницаемой для ионов натрия. Компенсаторное увеличение активности Nа, К-АТФ-азы не обеспечивает достаточного удаления ионов натрия из клетки. Последнее приводит к гипергидратации эритроцитов и способствует изменению их формы. Эритроциты становятся сфероцитами, теряют свои пластические свойства и, проходя в синусах и межсинусовых пространствах селезенки, травмируются, утрачивают часть своей мембраны и превращаются в микросфероциты. 2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла. Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы эритроцитов наследуется по сцепленному с полом типу (Х- хромосомному типу). В соответствии с этим клинические проявления заболевания наблюдаются преимущественно у мужчин, унаследовавших данную патологию от матери с ее Х-хромосомой, и у женщин-гомозигот – по аномальной хромосоме. У женщин-гетерозигот клинические проявления будут зависить от соотношения нормальных эритроцитов и эритроцитов с недостаточностью глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Ключевая роль Г-6-ФДГ состоит в участии ее в восстановлении НАДФ и НАДФН2, обеспечивающих регенерацию глутатиона в эритроцитах. Восстановленный глутатион предохраняет эритроциты от распада при контакте с оксидантами. У лиц, имеющих дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, окислители экзогенного и эндогенного происхождения активируют перекисное окисление липидов мембран эритроцитов, повышают проницаемость эритроцитарной мембраны, нарушают ионное равновесие в клетках и снижают осмотическую резистентность эритроцитов. Возникает острый внутрисосудистый гемолиз. 3. Гемоглобинопатии Это группа гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. Различают гемоглобинопатии, обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина, качественные (серповидноклеточная анемия), и вызванные нарушением синтеза цепей гемоглобина, или количественные (талассемия). Серповидноклеточная анемия. Заболевание является следствием генной мутации, в результате которой происходит аминокислотная замена в положении VI β-полипептидной цепи гемоглобина глютаминовой кислоты на нейтральный валин и начинает синтезироваться аномальный гемоглобин S, что сопровождается развитием выраженного пойкилоцитоза и появлением серповидноклеточных форм эритроцитов. Причиной появления эритроцитов серповидной формы является то, что гемоглобин S в деоксигенированном состоянии обладает в 100 раз меньшей растворимостью, чем гемоглобин А, а также высокой способностью к полимеризации. Вследствие этого внутри эритроцита образуются кристаллы продолговатой формы, которые придают эритроциту серповидную форму. Такие эритроциты становятся ригидными, теряют пластические свойства и легко гемолизируются. Талассемии. Это группа заболеваний с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина, гемолизом, гипохромией и неэффективным эритроцитопоэзом. Этиологическим фактором при талассемии являются мутации регуляторных генов, синтез аномально нестабильной или нефункционирующей матричной РНК, что приводит к нарушению образования α-, β-, γ-, и δ-цепи гемоглобина. Не исключено, что в основе развития талассемии лежат жесткие мутации структурных генов типа делеций, которые также могут сопровождаться снижением синтеза соответствующих полипептидных цепей глобина. В зависимости от нарушения синтеза тех или иных полипептидных цепей гемоглобина выделяют α-, β-, δ- и βδ-талассемию, однако в основе каждой формы лежит дефицит основной фракции гемоглобина – НbА. 3. Назвать и пояснить виды «ядерных сдвигов» нейтрофильных лейкоцитов, сопровождающих нейтрофильный лейкоцитоз. Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых и незрелых форм нейтрофилов. Сдвиг вправо проявляется повышением числа сегментированных ядерных форм нейтрофилов. Нередко сочетается с увеличением признаков дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов. Виды сдвигов влево: Сдвиги лейкоцитарной формулы нейтрофилов влево определяются появлением незрелых форм нейтрофилов. Различают гипорегенераторный, регенераторный, гиперрегенераторный и регенераторно‑дегенераторный типы сдвига влево. - Гипорегенераторный. О нём говорят при увеличении содержания палочкоядерных нейтрофилов выше нормы (более 6%), умеренном лейкоцитозе (обычно до 10–11 - Регенераторный. Характеризуется увеличением выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов, появлением в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитозом до 13–18 - Гиперрегенераторный (его иногда тоже обозначают как регенераторный). Проявляется значительным увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов, наличием в периферической крови большого числа метамиелоцитов и появлением миелоцитов, увеличением общего числа лейкоцитов до 20–25 - Регенераторно‑дегенераторный. Наблюдается при некоторых инфекционных болезнях, хронических гнойных процессах, протекающих со значительной интоксикацией. Характеризуется более или менее выраженным увеличением уровня палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов, снижением числа сегментоядерных нейтрофилов (как правило), признаками дегенеративных изменений цитолеммы, цитоплазмы и ядра, увеличением общего числа лейкоцитов. Задача №1 количество эритроцитов и гемоглобина снижено анемия есть по цветовому показателю – 0,97 – нормохромная с мегалобластическим типом кроветворения регенераторная Тест а б б д б б авг бвг абг ад г бв ад е а г а б г д г в в г г б в б б б в в б |