Главная страница
Навигация по странице:

  • 2. Пояснить причины, механизмы развития наследственных гемолитических анемий.

  • 3. Назвать и пояснить виды «ядерных сдвигов» нейтрофильных лейкоцитов, сопровождающих нейтрофильный лейкоцитоз.

  • ДЗ 4. Вопросы Дать классификации анемий по патогенезу (с учетом этиологических факторов)


    Скачать 21.7 Kb.
    НазваниеВопросы Дать классификации анемий по патогенезу (с учетом этиологических факторов)
    Дата25.05.2022
    Размер21.7 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файлаДЗ 4.docx
    ТипДокументы
    #548574

    Вопросы

    1. Дать классификации анемий по патогенезу (с учетом этиологических факторов).

    В зависимости от патогенеза выделяют три основные группы анемий:

    1. Постгеморрагические (острые и хронические).

    2. Гемолитические (врожденные и приобретенные).

    3. Дизэритропоэтические, обусловленные нарушением костномозгового кроветворения.
    2. Пояснить причины, механизмы развития наследственных гемолитических анемий.

    Наследственные гемолитические анемии в зависимости от этиологии и патогенеза подразделяются на:

    I. Мембранопатии эритроцитов:

    а) «белковозависимые»: микросфероцитоз; овалоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз; болезнь «Rh-нуль»;

    б) «липидозависимые»: акантоцитоз.

    II. Энзимопатии эритроцитов, обусловленные дефицитом:

    а) ферментов пентозофосфатного цикла;

    б) ферментов гликолиза;

    в) глютатиона;

    г) ферментов, участвующих в использовании АТФ;

    д) ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

    III. Гемоглобинопатии:

    а) связанные с нарушением первичной структуры цепей глобина;

    б) талассемии.
    1. Особенности отдельных форм мембранопатий эритроцитов

    Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит пониженное содержание в мембране эритроцитов актомиозиноподобного белка спектрина, изменение его структуры и нарушение связи с микрофиламентами актина и липидами внутренней поверхности эритроцитарной мембраны.

    Одновременно отмечаются снижение количества холестерина и фосфолипидов, а также изменение их соотношения в мембране эритроцита.

    Указанные нарушения делают цитоплазматическую мембрану высокопроницаемой для ионов натрия. Компенсаторное увеличение активности Nа, К-АТФ-азы не обеспечивает достаточного удаления ионов натрия из клетки. Последнее приводит к гипергидратации эритроцитов и способствует изменению их формы. Эритроциты становятся сфероцитами, теряют свои пластические свойства и, проходя в синусах и межсинусовых пространствах селезенки, травмируются, утрачивают часть своей мембраны и превращаются в микросфероциты.

    2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов

    Гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла. Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы эритроцитов наследуется по сцепленному с полом типу (Х- хромосомному типу). В соответствии с этим клинические проявления заболевания наблюдаются преимущественно у мужчин, унаследовавших данную патологию от матери с ее Х-хромосомой, и у женщин-гомозигот – по аномальной хромосоме. У женщин-гетерозигот клинические проявления будут зависить от соотношения нормальных эритроцитов и эритроцитов с недостаточностью глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.

    Ключевая роль Г-6-ФДГ состоит в участии ее в восстановлении НАДФ и НАДФН2, обеспечивающих регенерацию глутатиона в эритроцитах. Восстановленный глутатион предохраняет эритроциты от распада при контакте с оксидантами. У лиц, имеющих дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, окислители экзогенного и эндогенного происхождения активируют перекисное окисление липидов мембран эритроцитов, повышают проницаемость эритроцитарной мембраны, нарушают ионное равновесие в клетках и снижают осмотическую резистентность эритроцитов. Возникает острый внутрисосудистый гемолиз.

    3. Гемоглобинопатии

    Это группа гемолитических анемий, связанных с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

    Различают гемоглобинопатии, обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина, качественные (серповидноклеточная анемия), и вызванные нарушением синтеза цепей гемоглобина, или количественные (талассемия).

    Серповидноклеточная анемия. Заболевание является следствием генной мутации, в результате которой происходит аминокислотная замена в положении VI β-полипептидной цепи гемоглобина глютаминовой кислоты на нейтральный валин и начинает синтезироваться аномальный гемоглобин S, что сопровождается развитием выраженного пойкилоцитоза и появлением серповидноклеточных форм эритроцитов.

    Причиной появления эритроцитов серповидной формы является то, что гемоглобин S в деоксигенированном состоянии обладает в 100 раз меньшей растворимостью, чем гемоглобин А, а также высокой способностью к полимеризации. Вследствие этого внутри эритроцита образуются кристаллы продолговатой формы, которые придают эритроциту серповидную форму. Такие эритроциты становятся ригидными, теряют пластические свойства и легко гемолизируются.

    Талассемии. Это группа заболеваний с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина, гемолизом, гипохромией и неэффективным эритроцитопоэзом.

    Этиологическим фактором при талассемии являются мутации регуляторных генов, синтез аномально нестабильной или нефункционирующей матричной РНК, что приводит к нарушению образования α-, β-, γ-, и δ-цепи гемоглобина. Не исключено, что в основе развития талассемии лежат жесткие мутации структурных генов типа делеций, которые также могут сопровождаться снижением синтеза соответствующих полипептидных цепей глобина. В зависимости от нарушения синтеза тех или иных полипептидных цепей гемоглобина выделяют α-, β-, δ- и βδ-талассемию, однако в основе каждой формы лежит дефицит основной фракции гемоглобина – НbА.

    3. Назвать и пояснить виды «ядерных сдвигов» нейтрофильных лейкоцитов, сопровождающих нейтрофильный лейкоцитоз.

    Сдвиг влево характеризуется увеличением количества молодых и незрелых форм нейтрофилов.

    Сдвиг вправо проявляется повышением числа сегментированных ядерных форм нейтрофилов.

    Нередко сочетается с увеличением признаков дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов.

    Виды сдвигов влево:

    Сдвиги лейкоцитарной формулы нейтрофилов влево определяются появлением незрелых форм нейтрофилов. Различают гипорегенераторный, регенераторный, гиперрегенераторный и регенераторно‑дегенераторный типы сдвига влево.

    - Гипорегенераторный. О нём говорят при увеличении содержания палочкоядерных нейтрофилов выше нормы (более 6%), умеренном лейкоцитозе (обычно до 10–11109/л).

    - Регенераторный. Характеризуется увеличением выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов, появлением в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитозом до 13–18109/л.

    - Гиперрегенераторный (его иногда тоже обозначают как регенераторный). Проявляется значительным увеличением содержания палочкоядерных нейтрофилов, наличием в периферической крови большого числа метамиелоцитов и появлением миелоцитов, увеличением общего числа лейкоцитов до 20–25109/л. Вместе с тем общее количество лейкоцитов может быть нормальным или даже сниженным. В отдельных случаях последнее наблюдается после длительного периода значительного лейкоцитоза и обусловлено истощением миелоидного ростка гемопоэтической ткани.

    - Регенераторно‑дегенераторный. Наблюдается при некоторых инфекционных болезнях, хронических гнойных процессах, протекающих со значительной интоксикацией. Характеризуется более или менее выраженным увеличением уровня палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов, снижением числа сегментоядерных нейтрофилов (как правило), признаками дегенеративных изменений цитолеммы, цитоплазмы и ядра, увеличением общего числа лейкоцитов.

    Задача №1

    1. количество эритроцитов и гемоглобина снижено

    2. анемия есть

    3. по цветовому показателю – 0,97 – нормохромная

    4. с мегалобластическим типом кроветворения

    5. регенераторная

    Тест

    1. а

    2. б

    3. б

    4. д

    5. б

    6. б

    7. авг

    8. бвг

    9. абг

    10. ад

    11. г

    12. бв

    13. ад

    14. е

    15. а

    16. г

    17. а

    18. б

    19. г

    20. д

    21. г

    22. в

    23. в

    24. г

    25. г

    26. б

    27. в

    28. б

    29. б

    30. б

    31. в

    32. в

    33. б


    написать администратору сайта