Обмен углеводов модуль. Вопросы к модулю 5 Обмен углеводов
 Скачать 0.71 Mb.
|
|
Вопросы к модулю № 5 Обмен углеводов В каких органеллах клетки происходит окислительное декарбоксилирование пирувата? В матриксе митохондрий. В каких органеллах клетки располагаются ферменты цикла Кребса и тканевого дыхания? В митохондриях клетки. Ферменты ЭТЦ на внутренней мембране митохондрий, а ферменты цикла Кребса (кроме СДГ) в матриксе. В каких реакциях цикла Кребса участвует КоА? цитратсинтетаза а-кетоглутаратдегидрогеназа В клетках, каких тканей в основном находится глюкозный транспортер ГЛЮТ-4? В основном он расположен в клетках жировой и мышечной ткани (инсулинзависимые ткани). Дефект, какого фермента лежит в основе гликогеноза Гирке и каковы проявления этой ферментопатии? Дефект глюкозо-6-фосфатазы ведет к данному заболеванию, есть он только в печени и почках, поэтому в первую очередь страдают именно они – гепаторенальный гликогеноз. Характерна гепатомегалия и нефромегалия, активируется синтез липидов – стеатоз печени. Т.к. этот фермент необходим для выхода глюкозы в кровь у больных отмечается гипогликемия, и, как следствие, ацетонемия, метаболический ацидоз, ацетонурия. Дефект, какого фермента лежит в основе гликогеноза Помпе и каковы проявления этой ферментопатии? Гликогеноз II типа (болезнь Помпе, 10% всех гликогенозов) – поражаются все гликогенсодержащие клетки из-за отсутствия лизосомальной α1,4-глюкозидазы. Происходит накопление гликогена в лизосомах и цитоплазме. Наиболее злокачественный вид гликогеноза. Дефицит, какого фермента приводит к развитию галактоземии? галактозо-1-фосфатудирилтрансферазы + возможно из за галактокиназ +эпимераз Изобразите в виде схемы основные пути превращения глюкозы-6-фосфат в клетке.  Как изменяется проницаемость мышечной ткани для глюкозы при недостатке инсулина? Снижается проницаемость для глюкозы клеточных мембран в жировой и мышечной ткани, усиливаются гликогенолиз и глюконеогенез, возникают гипергликемия, глюкозурия, которые сопровождаются полиурией и полидипсией. (диабет) Какие отличия гликемических профилей у здорового человека и больного диабетом? Чем они обусловлены? Какими двумя соединениями ингибируется и чем активируется фосфофруктокиназа? АТФ и цитрат ингибируют Фруктозо-2,6-бисфосфат и АМФ - активирует Какими связями соединены остатки глюкозы в молекулах амилопектина и гликогена? Амилопектин – а 1,4 и а 1,6 связи, составляет большую часть крахмала, засчет а 1,6 связей – разветвлен. Гликоген те же связи, длина веточек меньше, более разветвлен. Каков дальнейший путь атомов водорода от восстановленного ФАДН2 дигидролипоилдегидрогеназы? В реакции (5) фадн2 будет восстанавливать НАД, которые затем уже пойдет на ЭТЦ, к 1 ее комплексу предоставлять водород. Какова биологическая роль анаэробного гликолиза? Для некоторых клеток является единственным источником энергии (например эритроциты), в мышцах быстрого типа благодаря данному процессу осуществляется быстрая, сильная, но кратковременная работа (белые, быстрые мышечные волокна), является данный процесс источником АТФ, разумеется, не столько эффективным, как аэробный. Данный тип окисления глюкозы может усиливаться при гипоксии, митохондриальных болезнях, анемии. Лактат – является тупиком и энергии из него уже не получить. Какова судьба водорода отнятого от 3-фосфоглицеринового альдегида при аэробном гликолизе? Фермент окисляет свой субстрат (3-ФГА), перенося водород альдегидной группы 3-фосфоглицеринового альдегида на кофермент НАД+, который при этом восстанавливается в НАДН∙Н+ Данный кофактор далее будет использоваться для в ЭТЦ для образования протонного градиента. Каково влияние этилового алкоголя на обмен углеводов? У больных алкоголизмом углеводный обмен нарушается на разных уровнях. Это проявляется снижением активности ферментов гликолиза, пентозофосфатного шунта и цикла Кребса, а также накоплением помежуточных продуктов углеводного метаболизма в тканях мозга, ликворе и крови. Следствием влияния этанола на углеводный обмен является нарушение утилизации глюкозы клетками + повреждает эпителий кишечника, понижая уровень всасывания глюкозы в кровь. Каково физиологическое значение аэробного распада глюкозы в мозге? Основное физиологическое значение аэробного распада глюкозы заключается в использовании ее энергии для синтеза АТФ – основной источник энергии для нервной ткани. Анаэробный гликолиз физиологически не способен поддержать деятельность мозга на достаточном для жизни уровне. В наибольшей зависимости от аэробного гликолиза находится мозг. Он расходует 100 г глюкозы в сутки. В состоянии основного обмена около 20% кислорода потребляется мозгом. Поэтому недостаток глюкозы или кислорода проявляется, прежде всего, симптомами со стороны центральной нервной системы - головокружением, потерей сознания, судорогами. Какой биохимический процесс ведет к образованию АТФ за счет окисления субстратов цикла Кребса? Тканевое дыхание Какой гормон поддерживает нормальный уровень глюкозы натощак и в постабсорбтивном периоде? Глюкагон Какой из транспортеров глюкозы (ГЛЮТ-1, ГЛЮТ-2, ГЛЮТ-3, ГЛЮТ-4,ГЛЮТ-5) является инсулинзависимым. В какой части клетки он находится при отсутствии гормонального сигнала? Чувствительным к инсулину является Глют4, только он. При действии инсулина они встраиваются в мембрану и переносят глюкозу внутрь, поэтому эти ткани (а есть он в мышцах и жировой ткани) получили название инсулин-зависимых. Но может встречаться и на других клетках в совокупности с другими транспортерами. При отсутствии гормонального сигнала находиться в цитоплазме. Какую роль выполняет неорганический фосфат в процессе анаэробного расщепления углеводов (гликолиз)? Клетки, каких двух тканей являются основными мишенями гормона глюкагона? Жировая ткань и гепатоциты печени, в меньшей степени мышечная ткань (т.к. они запасают большую часть гликогена) Куда идет водород, отнятый в ходе реакций цикла Кребса? На НАД и ФАД, ими переносится на ЭТЦ для синтеза АТФ Назовите аллостерический фермент гликолиза, осуществляющий регуляцию скорости гликолиза. Фосфофруктокиназа Назовите вещества, входящие в состав КоА. Напишите формулу КоА. Пантотеновая кислота Тиоэтиламин АДФ Назовите гормоны, регулирующие обмен углеводов. Назовите и напишите транспортную форму глюкозы при синтезе гликогена. УДФ-ГЛЮКОЗА Назовите коферменты, участвующие в окислительном декарбоксилировании пирувата. Какие витамины участвуют в этом процессе? Липоевая кислота Тиаминпирофосфат (В1) Кофермент А (В5) ФАД (В2), НАД (РР) Назовите почечный порог для глюкозы. Концентрация глюкозы около 10 ммоль/л называют почечным порогом, т.к при концентрации выше этого уровня глюкоза начинает выделяться с мочой (глюкозурия). Назовите причины возникновения сахарного диабета. Назовите ферменты, участвующие в окислительном декарбоксилировании альфа-кетоглутарата. В реакции участвует α-кетоглутаратдегидрогеназный комплекс, состоящий из 3 ферментов: α-кетоглутаратдекарбоксилазы, дигидролипоилтранссукцинилазы и дигидролипоилдегидрогеназы. Напишете реакции неокислительной стадии гликолиза. Укажите ферменты. Сколько АТФ потребляется на этой стадии?   Напишите завершающие реакции аэробного и анаэробного гликолиза. Укажите ферменты. Назовите отличия этих процессов по числу реакций, конечным продуктам и энергетической эффективности. У анаэробного гликолиза 11 реакций, в конце образуется лактат, у аэробного 10 – в конце образуется пвк, которая идет в митохондрии на окислительное декарбоксилирование. Напишите реакции гликолиза, называемой стадией гликолитической оксидоредукцией. Укажите ферменты. Сколько АТФ образуется на этой стадии? 6 и 11 реакции где НАДН образуются (6) а затем тратяться в 11. Напишите реакции мобилизации гликогена. Укажите ферменты. Как осуществляется гормональная регуляция этого процесса. Напишите реакции мобилизации гликогена. Укажите ферменты. Какова судьба глюкозо-1-фосфата и глюкозо-6-фосфата в печени и мышцах? Напишите реакции неокислительной стадии пентозофосфатного пути. Укажите ферменты. Каково значение Витамина В1 для этого процесса? Напишите реакции окислительного декарбоксилирования пирувата. Укажите ферменты и коферменты. Где протекает этот процесс? Как осуществляется регуляция этого процесса? Какова роль биотина в этом процессе? Биотин является коферментом пируваткарбоксилазы, которая катализирует при участии АТФ образование из пирувата оксалоацетата. В пируватдегидрогеназном комплексе имеются еще 2 вспомогательных фермента – киназа и фосфатаза, участвующие регуляции активности пируватдегидрогеназы (Е1) путем фосфорилирования и дефосфорилирования. Киназа активируется при избытке АТФ и продуктов реакции – НАДН и ацетил-SКоА. При этом она фосфорилирует пируватдегидрогеназу, инактивируя ее. Фосфатаза, активируясь ионами кальция или инсулином, отщепляет фосфат и активирует пируватдегидрогеназу. Напишите реакции окислительного декарбоксилирования пирувата. Укажите ферменты. В какой части клетки протекает этот процесс? Каково строение пируватдегидрогеназного комплекса? В матриксе митохондрий. Из пируватдегидрогеназы, дигидролипоилтрансацетилазы, дигидролипоилдегидрогеназы. Напишите реакции окислительной стадии пентозофосфатного пути окисления глюкозы. Укажите ферменты. Какова судьба восстановительных эквивалентов и пентозофосфатов, образующихся на этой стадии? Напишите реакции расщепления гликогена до глюкозы. Укажите ферменты. Как осуществляется регуляция этого процесса? Основные ферменты метаболизма гликогена активны либо в фосфорилированной, либо в дефосфорилированной форме. Присоединение фосфатов к ферменту производят протеинкиназы, источником фосфора является АТФ: фосфорилаза гликогена активируется после присоединения фосфатной группы, а синтаза гликогена после присоединения фосфата инактивируется. Скорость фосфорилирования указанных ферментов повышается после воздействия на клетку адреналина, глюкагона и некоторых других гормонов. В результате адреналин и глюкагон вызывают гликогенолиз, активируя фосфорилазу гликогена. Дефосфорилирование ферментов осуществляют протеинфосфатазы. Активатором протеинфосфатаз выступает инсулин. Вместе с этим, инсулин и глюкокортикоиды ускоряют синтез гликогена, увеличивая количество молекул гликогенсинтазы. Напишите реакции синтеза гликогена. Укажите ферменты. Как осуществляется регуляция этого процесса? Напишите реакции синтеза глюкозы из аминокислот и глицерина. Укажите ферменты. Напишите реакции субстратного фосфорилирования, протекающие при гликолизе. Укажите ферменты.  Напишите реакции цикла Кребса. Укажите ферменты. Покажите связь цикла Кребса с тканевым дыханием. Сколько АТФ образуется при окислении одного ацетил-радикала до СО2 и воды? Как осуществляется регуляция этого процесса? Напишите реакции цикла Кребса. Укажите ферменты. Сколько АТФ образуется при окислении одного ацетил-радикала в цикле Кребса? Напишите реакцию активации глюкозы. Укажите ферменты. Это реакция фосфорилирования глюкозы (глюкокиназа или любая другая гексокиназа, добавляем АТФ) Напишите реакцию измеризации фосфотриоз. Укажите фермент. Напишите реакцию образования сукцината. Укажите фермент. Напишите реакцию образования фосфотриоз. Укажите фермент. Напишите реакцию окисления 6-фосфоглюконолактона в 6-фосфоглюконовую кислоту. Укажите фермент. Напишите реакцию окисления изолимонной кислоты. Укажите фермент. Напишите реакцию окисления янтарной кислоты, укажите фермент. Напишите реакцию окислительного фосфорилирования в процессе гликолиза. Укажите фермент. 6 Напишите реакцию превращения сукцинил-КоА в сукцинат. Укажите фермент. Напишите реакцию фосфорилирования (активирования) глюкозы. Укажите два фермента и поясните, какой из них имеет большое сродство к глюкозе. Большее сродство имеет фосфатаза (глюкозо-6-фосфатаза) меньшее сродство у глюкокиназы в печени, для уменьшения концентрации глюкозы в крови лишь при ее повышении. Напишите транскетолазные реакции пентозофосфатного пути превращения глюкозы. Какова роль тиамина? Обмен фруктозы и галактозы. Непереносимость фруктозы, дисахаридов. Объясните механизм активации ключевых ферментов синтеза и распада гликогена. Какие гормоны оказывают влияние на эти процессы? Мобилизация гликогена (гликогенолиз) в тканях активируется при недостатке свободной глюкозы в клетке, а значит и в крови (голодание, мышечная работа). При этом уровень глюкозы крови "целенаправленно" поддерживает только печень, в которой имеется глюкозо-6-фосфатаза, гидролизующая фосфатный эфир глюкозы. Образуемая при этом свободная глюкоза выходит через плазматическую мембрану в кровь. Остальные органы используют гликоген только для собственных нужд. Метаболизм гликогена в печени регулируется несколькими гормонами, одни из которых активируют ферменты синтеза гликогена, а другие – ферменты распада гликогена. Присоединение фосфатов от АТФ осуществляет протеинкиназа. 1) фосфорилаза гликогена активируется после присоединения фосфатной группы. 2) синтаза гликогена после присоединения фосфата инактивируется. Фосфорилирование указанных ферментов начинается после воздействия на клетку адреналина, глюкагона и некоторых других гормонов. В результате адреналин и глюкагон вызывают гликогенолиз, активируя фосфорилазу гликогена. Дефосфорилирование этих ферментов осуществляют протеинфосфатазы. Активатором протеинфосфатаз, через сложный внутриклеточный механизм передачи сигнала, выступает инсулин и глюкокортикоиды. Таким способом инсулин запускает синтез гликогена за счет быстрой активации гликогенсинтазы и инактивации гликогенфосфорилазы. Опишите принцип действия глицерол-3-фосфатного челночного механизма. Опишите принцип действия малат-аспартатного челночного механизма. Переваривание углеводов в ротовой полости. а- амилаза, только а1.4 гликозидные связи, крахмал и гликоген – до декстринов, дисахариды никак – совсем мало мальтозы может получиться. Переваривание углеводов. Основные углеводы животных, их содержание в тканях. Для переваривания полисахаридов в полости тонкого кишечника работает панкреатическя α-амилаза, разрывающая в ранее образованных (слюнной амилазой) декстринах, в крахмале и гликогене внутренние α1,4-связи. 1-сахаразо-изомальтазный комплекс (рабочее название сахараза) – в тощей кишке гидролизует 1,2-, 1,4-, 1,6-гликозидные связи, расщепляет сахарозу, мальтозу мальтотриозу, изомальтозу, 2--гликозидазный комплекс (рабочее название лактаза) – гидролизует 1,4-гликозидные связи между галактозой и глюкозой (лактозу). У детей активность лактазы очень высока уже до рождения и сохраняется на высоком уровне до 5-7 лет, после чего снижается, 3- гликоамилазный комплекс – находится в нижних отделах тонкого кишечника и расщепляет 1,4-гликозидные связи в олигосахаридах с восстанавливающего конца. Переваривание углеводов: амилаза, гликозидазы, мальтаза, сахараза, лактаза. Всасывание моносахаридов. а-амилаза слюны расщепляет полисахариды на олигосахариды до декстринов, образуют совсем мало мальтозы. Мальтаза осуществляет расщепление мальтозы на две глюкозы, Сахараза – расщепление сахарозы с образованием глюкозы и фруткозы Лактаза – расщепление лактозы с образование глюкозы и галактозы. Все эти ферменты имеются в кишечном соке, где их активность относительна мала. Большая часть дисахаридаз расположена в виде гликопротеинового комплекса – гликокаликса на поверхности микроворсинок кишечника, связывая свободные дисахариды и осуществляя пристеночное пищеварение. Моносахариды всасываются через ЦПМ энтероцитов, причем скорость их всасывания различна. Быстрее всего всасываются глюкоза и галактоза. Всасывание большинства происходит активным транспортом. Почему опасна гипогликемия? Патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации глюкозы в крови ниже 3.3 ммоль/л. При гипогликемии в первую очередь появляются неврологические расстройства, это объясняется высокими энергетическими потребностями нервных клеток. Развиваются реакции со стороны вегетативной нервной системы, такие как потливость, учащенное сердцебиение, чувство голода, беспокойство и др. Недостаток энергии нарушает функционирование головного мозга. При этом возникает усталость, головная боль, сонливость, невнимательность. Тяжелые формы гипогликемии характеризуются угнетением сознания вплоть до комы с возможным летальным исходом при отсутствии медицинской помощи. Распространенность и биологическая роль пентозофосфатного пути окисления углеводов. Регуляция содержания глюкозы в крови в абсорбтивном и постабсобтивном периодах при длительном голодании, во время покоя и во время физической нагрузки. Сколько АТФ образуется при анаэробном гликолизе и сколько потребляется. Напишите эти реакции. Укажите ферменты. 2 молекулы АТФ потребляется (в 1 и 3 реакции) 4 молекулы АТФ выделяется (7 и 10 реакции) Сколько АТФ образуется при полном окислении одной молекулы глюкозы до СО2 и воды? 38 АТФ Сколько АТФ образуется при полном окислении одной молекулы лактата до СО2 и воды? 15 АТФ Сколько АТФ образуется при полном окислении одной молекулы пирувата до СО2 и воды? 15 АТФ Сколько реакций дегидрирования происходит в цикле Кребса? Напишите эти реакции. Укажите ферменты. 4 Укажите необратимые реакции гликолиза и напишите реакции обходные путей глюконеогенеза. Укажите ферменты. Где протекают эти реакции? Необратимые реакции гликолиза : пируваткиназная (10), фосфофруктокиназная (3) и первая – гексокиназная (т.е. реакции где происходит высвобождение энергии на синтез АТФ).  Реакция с пируваткарбоксилазой идет в митохондриях, с фосфоенолпируваткарбоксилазой в цитозоле. Реакция с глюкозо – 6 -фосфатазой происходит лишь в печени и почках (т.к. только они имеют этот фермент). Физиологическое значение глюкозо-лактатного цикла (цикл Кори)? Соединяет процессы анаэробного гликолиза с реакциями глюконеогенеза. Предоставляет печени лактат, необходимый на образование глюкозы, т.е. по сути цикл – утилизации лактата. При интенсивной мышечной работе, а также в условиях отсутствия или недостаточного числа митохондрий (например, в эритроцитах или мышцах) глюкоза вступает на путь анаэробного гликолиза с образованием лактата. Лактат не может далее окисляться, он накапливается (при его накоплении в мышцах раздражаются чувствительные нервные окончания, что вызывает характерное жжение в мышцах). С током крови лактат поступает в печень. Печень является основным местом скопления ферментов глюконеогенеза (синтез глюкозы из неуглеводных соединений), и лактат идет на синтез глюкозы. Интенсивное потребление молекул АТФ в цикле Кори переносит метаболическую нагрузку с мышц на печень. Чем обусловлено гомеостатическое постоянство уровня глюкозы крови при нормальных физиологических условиях и от чего оно зависит? Каково нормальное значение гликемии натощак у здорового человека? 3.3-5.5 нормальное значение Чему равно нормальное содержание глюкозы в крови натощак? От 3,3 до 5,5 ммоль/л Что такое анаэробный гликолиз? Напишите уравнения реакций. Укажите ферменты. Что такое аэробный гликолиз? Напишите реакции и укажите ферменты. Какова биологическая роль этого процесса? Гликолиз - ферментативный процесс последовательного расщепления глюкозы в клетках, сопровождающийся синтезом АТФ в присутствии кислорода. Гликолиз при аэробных условиях до образования – пирувата, в анаэробных - лактата. Гликолиз является основным путём катаболизма глюкозы в организме животных. Имеет большое значение для мышеч клеток, растущ тканей (опух) , т.к обеспечивает накопление энергии. Что такое гликогенозы и агликогенозы? Это наследственные заболевания, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов, отвечающих за метаболизм гликогена. Синдром гликогеноза возникает в результате дефекта фермента синтеза или мобилизации гликогена, что приводит к накоплению или изменению структуры гликогена в разных тканях, чаще в печени и мышцах. В настоящее время гликогенозы делят по патогенетическому признаку на печеночные, мышечные и смешанные формы. Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна. Что такое глюконеогнез? Напишите реакции глюконеогенеза. Укажите ферменты и возможные предшественники. Значение и гормональная регуляция этого процесса  Глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных продуктов. В роле этих самых продуктов (предшественников) могут выступать лактат, ПВК, гликогенные АК, глицерол. Гормональная регуляция данного процесса осуществляется глюкокортикоидами, которые увеличивают синтез пируват-карбоксилазы, фосфоенолпируваткарбоксилазы, фруктозо 1.6 – дифосфатазы (ферментов обходных путей крч). Глюкагон также стимулирует данные ферменты через аденилатциклазный механизм фосфорилирования. Глюконеогенез – поддерживает организм глюкозой при голодании, длительной физ работе, недостатке углеводов в пище (как запасной резерв)- данные состояния стимулируют процессы глюконеогенеза. https://www.biokhimija.ru/uglevody/aktivacija-gljukozy.html |