Лобарная эмфизема. Врождённая лобарная (долевая) эмфизема Врожденная лобарная эмфизема
 Скачать 1.93 Mb.
|
Врождённая лобарная (долевая) эмфиземаВрожденная лобарная эмфизема(синонимы — врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте. Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте. Описана впервые в 1932, Nelson, а потом в 1951 Robertson and James. Редкое заболевание - 1 случай на 20-30 тыс. рождений. Аномалия определяется как гиперинфляции одной или более долей легких в отсутствие внешней бронхиальной обструкции. Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; отсутствием промежуточных генераций бронхов; агенезией всего респираторного отдела доли. Три типа морфологических измененийВо-первых, может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей. И наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого. Пренатальная диагностика2 триместр УЗИ и МРТ Клиническая классификацияПринято делить лобарную эмфизему на 1. декомпенсированную форму 2. субкомпенсированну 3. компенсированную Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности. При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже — в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии. При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре.. В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания. Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы Левая верхняя доля поражется в 41% ; правая средняя доля в 34%; правая верхняя - в 21%. Нижние доли поражаются редко - 5%. ВПС - 10%. Чаще всего у европейцев, мальчики/девочки – 3:1. Дифференциальный диагнозсиндром Swyer-James - постинфекционной облитерирующий бронхиолит. Слева -12 мес ребенок с пневмонией. Справа – тот же ребенок через 8 мес. Гиперинфляция левого легкого. Синдром Swyer-Джеймс приводит к неспособности легких расти после тяжелого обструктивного бронхиолита. На КТ пострадавших легких показывает небольшой размер и снижение кровоснабжения, гиперэкспансия, сверхпрозрачность и, редко, бронхоэктатическая болезнь. Аденовирусной инфекции считается самым возбудителем. Больные хорошо реагируют на бронходилататоры, в отличие от случаев бронхиальной аномалии. 4-месячный ребенок пневмония справа. Пневмонии была вызвана тяжелой респираторно-синцитиальный вирусной инфекцией тот же ребенок в 8 лет. Пациент испытывает эпизоды гипоксемии. Обратите внимание на небольшой размер правого легкого и перерастяжение левого легкого. при лобарной эмфиземе, наблюдается сверхпрозрачность легких с ослабленным, но сохраненным легочным рисунком. Сжатие оставшихся легких на этой стороне,уплощает дифрагму и расширяет межребернын промежутки . медиастинальная а грыжи спереди, сердце смещается кзади . Доля не изменяется во время выдоха, или после размещения пациента в латеральные позиции. Рентгеноскопия грудной клетки показывает фиксированные легкие и диафрагму на пораженной стороне. Диагностическая ошибка – гиперинфляцию доли приняли за пневмоторакс и дренировали грудную полость КТ сканирование может предоставить подробные сведения о доле и ее кровоснабжении, а также сведения о других долях легких. Перфузионное сканирование показывает ослабление кровотока в зоне лобарной эмфиземыГистологически перерастяжение альвеол Оперативное удаление пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. В большинстве случаев, в которых симптомы заболевания был сразу же после рождения ранняя интубации трахеи и ИВЛ способствовали большей гиперинфляции в пострадавших легких, поэтому требуется срочное вмешательство. В таких случаях, некоторые авторы предложили использование высокочастотной вентиляции, селективный интубации или эндоскопической декомпрессии эмфизематозной доли для предоперационной и периоперационной оптимизации . В тех случаях, когда симптомы появляются после шестого месяца жизни или пациентов без симптоматики консервативное лечение широко обсуждается в литературе. Однако, внимание следует уделять возможному ухудшению функции внешнего дыхания, требующему срочных мероприятий. |